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La présence de molécules MIC solubles sériques au cours de la maladie de Behçet a-t-elle un rôle physiopathologique?
No full textLa maladie de Behçet est une maladie chronique, ayant principalement un tropisme cutané, oculaire et neurologique. Son évolution se fait par répétition d épisodes inflammatoires. Sa physiopathologie, encore obscure, associe différents facteurs génétiques (rôle connu de l allèle de prédisposition HLA-B51), environnementaux et des désordres immunologiques de l immunité innée et adaptative.Les molécules MIC sont des molécules de classe I non classiques codées sur le chromosome 6. Elles pourraient intervenir dans la physiopathologie de la maladie à plusieurs niveaux : d une part, sur le plan génétique, et d autre part sur le plan fonctionnel, car elles participent à l activation des cellules NK et des lymphocytes par le biais du récepteur activateur NKG2D, avec lequel elles interagissent. Ces molécules, lorsqu elles sont exprimées à la surface cellulaire, peuvent être clivées et relarguées dans le sérum sous forme soluble (MICs). Lors de la maladie de Behçet, les molécules MIC sont surexprimées. Dans une série de 88 patients, nous avons mesuré le taux de MICs dans le sérum par test ELISA. MICs est détecté chez 31% des patients et aucun témoin (p= 0,0009). La présence de MICs semble être corrélée au génotype MICA 5.1. Aucun lien entre la détection de MICs et l existence d une forme clinique particulière de maladie n a pu être établie. La présence de MICs ne semble pas non plus moduler le niveau d expression du récepteur NKG2D à la surface des cellules NK et de lymphocytes T CD8 . Le dosage de MICs n est d aucune utilité dans le suivi de la maladie de Behçet. Ceci n exclut pas un rôle éventuel des molécules MIC dans la physiopathologie de la maladie.PARIS6-Bibl.Pitié-Salpêtrie (751132101) / SudocPARIS-BIUM (751062103) / SudocSudocFranceF
Expansion aberrante de la lymphocytes T CD4+ "NK-LIKE" au cours de la granulomatose de Wegener (rôle de l'IL-15)
No full textLes lymphocytes NK participent à la réponse immunitaire innée. Leur activation résulte de l'action coordonnée de récepteurs activateurs et inhibiteurs. Quelques récepteurs NK (NKR) activateurs sont présents à la surface des cellules T CD8+, où ils peuvent fournir un signal de costimulation. L'expansion anormale de lymphocytes T CD4+CD28-NKR+ a été notée en pathologie, notamment au cours de la maladie de Wegener (MW). Le but de notre travail a été de mieux caractériser ces cellules au cours de la MW. Nos résultats mettent en évidence une population de lymphocytes T CD4+CD28-NKR+ au cours de la MW, ayant un phénotype et des capacités NK-like . Cette population pourrait jouer une rôle délétère, en exerçant sa cytotoxicité contre les cellules endothéliales et en participant à la vascularite. L'activité cytotoxique de ces cellules pourrait être liée à l'expression anormale de la molécule adaptatrice DAP12, normalement absente chez les CD4 et semble s'expandre sous le contrôle de l'IL-15.NK cells participate in innate immune response. Their activation depends on coordonate stimulation of activating and inhibitory receptors. Some activating NK receptors (NKR) are also present on CD8+T cells, where they play the role of co stimulatory molecules. Abnormal expression of activating NKR have been described on CD4+CD28- T cells in pathologies such as Wegener's granulomatosis (WG). Our goal in this work was to further characterize those cells. Our results show the aberrant expansion of CD4+CD28-NKR+ T cells in WG patients, with NK-like phenotype and properties. This population could be delerious to vascular endothelial cells and participate to vasculitis. Cytotoxicity could be consecutive to abnormal expression of DAP12, an adaptator molecule that is usually not expressed on CD4+T cells. Those unusual cells develop under abnormal IL-15 signaling.PARIS5-BU Méd.Cochin (751142101) / SudocSudocFranceF
Management of adult patients with Langerhans cell histiocytosis : recommendations from an expert panel on behalf of Euro-Histio-Net
Get PDFLangerhans Cell Histiocytosis (LCH) is an orphan disease of clonal dendritic cells which may affect any organ of the body. Most of the knowledge about the diagnosis and therapy is based on pedriatic studies. Adult LCH patients are often evaluated by physicians who focus on only the most obviously affected organ without sufficient evaluation of other systems, resulting in patients being underdiagnosed and/or incompletely staged. Furthermore they may be treated with pediatric-based therapies which are less effective and sometimes more toxic for adults. The published literature on adult LCH cases lacks a comprehensive discussion on the differences between pediatric and adult patients and there are no recommendations for evaluation and comparative therapies. In order to fill this void, a number of experts in this field cooperated to develop the first recommendations for management of adult patients with LCH. Key questions were selected according to the clinical relevance focusing on diagnostic work up, therapy, and follow up. Based on the available literature up to December 2012, recommendations were established, drafts were commented by the entire group, and redrafted by the executive editor. The quality of evidence of the recommendations is predominantly attributed to the level of expert opinion. Final agreement was by consensus
and the risk of Behçet's disease: A systematic review and meta‐analysis of case–control genetic association studies
No full textRelationships of HLA-B51 or B5 genotype with Behçet's disease clinical characteristics: systematic review and meta-analyses of observational studies
No full textExcessive interleukin-15 transpresentation endows NKG2D+CD4+ T cells with innate-like capacity to lyse vascular endothelium in granulomatosis with polyangiitis (Wegener's)
No full textInterstitial Lung Disease during ANCA-Associated Vasculitis A Poor-Prognosis Factor
No full textInternational audienc
Psychiatric Symptoms and Cognitive Disorders in Behçet’s Disease: A Single-Center, Cross-Sectional Study
No full textBackground: Behçet’s disease (BD) is a rare form of vasculitis involving both veins and arteries of all calibers. Psychological symptoms and cognitive impairment appear to be frequent, but few data are available. Methods: All consecutive patients in our center fulfilling the 2013 BD criteria underwent a psychometric evaluation with auto- (SCL-90-R and Modified Fatigue Index) and hetero-questionnaires (MINI). A standardized test battery assessed cognitive dysfunction. Data were correlated with BD activity as well as quality of life (SF-36). Results: We included 20 consecutive patients (16 men, four women) with a median [IQR] age of 38 (30.0–45.5) and a median disease duration of 7 years (1.8–11.0). Five patients had an abnormal brain MRI. The SCL-90-R questionnaire highlighted eight psychopathological profiles (42.1%) that correlated with altered quality of life and more severe fatigue. The most frequent symptoms were anxiety (9/19, 47.4%), somatization (8/19, 42.1%) and phobia (5/19, 26.3%). Psychopathological symptoms appeared to be more severe, but not more frequent, in neuro-Behçet’s patients. Based on standardized cognitive evaluation, nine patients had cognitive impairment defined by three or more altered tests. Notably, 6/9 patients did not have any complaint of memory loss and were thus considered ansognostic. Conclusion: Cognitive involvement was significantly associated with BD activity score (BSAS) but not with brain MRI abnormalities
