Journal of the Portuguese Society of Dermatology and Venereology
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Doença de Milroy: Relato de um Caso Exuberante e Nove Familiares Acometidos
Get PDFMilroy disease is a relatively rare condition of congenital primary chronic lymphedema that affects quality of life and requires medical follow-up due to the risk of secondary infections and malignancy. We report the case of a 49 years’ old female patient with an exuberant lymphedema in the lower limbs since her youth, progressing with unusual overlying skin lesions, as well as infectious complications. There are nine members of the family similarly affected, illustrating the pattern of autosomal dominant genetic inheritance of the disease.A doença de Milroy é uma condição relativamente rara de linfedema crónico primário congênito que influencia a qualidade de vida e requer acompanhamento médico devido ao risco de infecções secundárias e malignização. Relata-se o caso de paciente feminina, 49 anos, que apresenta quadro exuberante de linfedema dos membros inferiores desde a juventude, evoluindo com lesões cutâneas sobrejacentes, bem como intercorrências infecciosas neste período. Este caso ilustra o padrão de herança genética autossômica dominante da doença, com nove familiares acometidos
Perturbação Factícia Bolhosa Simulando Penfigoide Bolhoso: Relato de Caso e Revisão da Literatura
Get PDFFactitious disorder in dermatology is a dermatosis occuring with increasing frequency all over the world. Prevalence is reported around 2% in dermatology clinics but it is probably underdiagnosed, since the patient is not usually aware of its self-inflicted nature. When manifested by bullous lesions, it can be confused with autoimmune bullae. We report the case of a 59-year-old patient accompanied by psychiatry for severe depression with psychotic symptoms, dissociative amnesia, Munchausen syndrome and fibromyalgia who developed tense blisters on the dorsum of her left foot. The findings of the first histopathological examination suggested bullous pemphigoid and treatment with prednisone was performed. Due to the persistence and fixed location of the lesions, psychiatric history and negative direct immunofluorescence, a new histopathological examination was performed and interpreted as a case of bullous factitious disorder.A perturbação factícia na dermatologia é uma dermatose que vem ocorrendo com maior frequência na população mundial. A prevalência em torno de 2% reportada nas clínicas dermatológicas é provavelmente é subdiagnosticada, já que o paciente não costuma estar ciente da sua natureza autoinfligida. Quando se manifesta por lesões bolhosas, pode ser confundida com doenças bolhosas autoimunes. Relata-se o caso de uma paciente de 59 anos acompanhada pela psiquiatria por depressão grave com sintomas psicóticos, amnésia dissociativa, síndrome de Munchausen e fibromialgia, que desenvolveu bolhas tensas no dorso do pé esquerdo. Os achados do primeiro exame histopatológico sugeriam penfigoide bolhoso, sendo realizado tratamento com prednisona. Devido à persistência e localização fixa das lesões, aos antecedentes psiquiátricos e à imunofluorescência direta negativa, novo exame histopatológico foi realizado e interpretado como um caso de perturbação factícia bolhosa
Tratamento de Dermite Atópica com Dupilumab: Evidência de um Centro Português Terciário
Get PDFIntroduction: Dupilumab is a fully human monoclonal antibody that blocks interleukin-4 and interleukin-13, key drivers of type 2 helper T-cell (Th2)-mediated inflammatory response. It was the first biologic treatment approved for adult patients with inadequately-controlled moderate-to-severe atopic dermatitis (AD). Continuous collection of daily data practice is important in order to evaluate the real effectiveness and safety of dupilumab treatment.
Methods: In this observational cohort study, we prospectively included all adult patients with moderate to severe AD treated with dupilumab in our portuguese dermatology center from July 2019 to April 2020. Baseline clinical data was initially collected and treatment effectiveness and safety were assessed after 16 weeks.
Results: Twenty-five patients were included. All patients had been previously treated with systemic immunosuppressants. The estimated mean Eczema Area and Severity Index Score (EASI) decreased from 27.8 at baseline to 8.8 at week 16 (+/- 4 weeks). A ΔEASI 75 response was achieved by 58.3% of patients (ΔEASI 90 - 29.1%). Conjunctivitis was the main reported side-effect, affecting 20.8% of patients.
Discussion: Our study showed a significant EASI reduction during the first 16-weeks of dupilumab treatment in adult patients with AD. Despite its overall safety, daily-practice data tend to report a higher risk of conjunctivitis than previously expected and we hence recommend that patients should be specifically informed about this possible side-effect.Introdução: O dupilumab é um anticorpo monoclonal totalmente humano que bloqueia a interleucina-4 e a interleucina-13, elementos chave da resposta inflamatória mediada por células T auxiliares tipo 2 (Th2). Foi o primeiro tratamento biológico aprovado para doentes adultos com dermatite atópica (DA) moderada a grave, inadequadamente controlada. A colheita contínua de dados de prática clínica diária é importante para avaliar a real eficácia e segurança do tratamento com dupilumab.
Métodos: Neste estudo de coorte observacional, foram incluídos prospectivamente todos os doentes adultos com DA moderada a grave tratados com dupilumab no Centro Hospitalar Lisboa Central de julho de 2019 a abril de 2020. Os dados clínicos iniciais foram recolhidos e a eficácia e segurança do tratamento foram avaliadas após 16 semanas.
Resultados: Vinte e cinco doentes foram incluídos e todos tinham sido previamente tratados com imunossupressores sistêmicos. O EASI médio inicial diminuiu de 27,8 no início do estudo para 8,8 à semana 16 (+/- 4 semanas). Uma resposta ΔEASI 75 foi alcançada em 58,3% dos doentes (ΔEASI 90 - 29,1%). A conjuntivite foi o principal efeito adver so registado, afetando 20,8% dos pacientes.
Discussão: O nosso estudo mostrou uma redução significativa do EASI durante as primeiras 16 semanas de tratamento com dupilumab em pacientes adultos com DA. Apesar de sua segurança geral, os dados da prática diária tendem a relatar um risco maior de conjuntivite do que o esperado anteriormente e, por isso, recomendamos que os doentes sejam informados especificamente sobre esse possível efeito adverso
O Impacto da Pandemia COVID-19 nas Infeções Sexualmente Transmissíveis
Get PDFNovel coronavirus disease of 2019 (COVID-19) has impacted health care in general and has disrupted our routines. Health care services were mostly directed towards the emergency response and containment measures to halt virus spreading have been applied worldwide. It has also indirectly impacted the transmission of other infections, including sexually transmitted infections (STI). For STI, physical distancing measures have the potential to decrease STI transmission whereas the impact of COVID-19 on healthcare resources with interruption of STI diagnosis and treatment drives in the opposite direction. The question is how the counterbalancing impact of these forces will affect the course of STI epidemic. In this article we review the current available data on the COVID-19 impact on sexual behaviours, STI services interruption and reported STI rates, including local data.A doença provocada pelo novo coronavírus 2019 (COVID-19) tem causado um grande impacto nos serviços de saúde. Os serviços de saúde foram essencialmente dirigidos para a resposta à pandemia. Para diminuir a disseminação do vírus, medidas de confinamento foram aplicadas à escala planetária. Indiretamente, a COVID-19 influenciou também a transmissão de outras infeções, incluindo as infeções sexualmente transmissíveis (IST). Enquanto as medidas de distanciamento social têm potencial para diminuir a incidência de IST, o encerramento e a diminuição dos serviços de diagnóstico e tratamento de IST tendem a uma evolução oposta. A questão reside na forma como estas duas forças contraditórias se irão ajustar. Neste artigo revemos o impacto da COVID-19 na alteração dos comportamentos sexuais, na resposta das clínicas de IST e na incidência de IST, incluindo dados locais
Carcinoma Cuniculatum com Invasão Óssea Mimetizando Verruga Viral
Get PDFCarcinoma cuniculatum is a rare variant of low-grade and well-differentiated squamous cell carcinoma. It is a locally invasive tumor, although it has low metastatic potential. It was originally described in the plantar region but may exceptionally appear in other locations. It predominates in middle-aged men and presents clinically as an exophytic, solitary, painful tumor, with insidious growth. Histologically, this tumor simulates a variety of benign dermatoses and may require several biopsies for the correct diagnosis. It is often misdiagnosed as a viral wart, due to the clinical similarity and the indolent course. The treatment of choice is surgical excision due to the high risk of recurrence and locally aggressive behavior. Amputation can be performed in cases of deep tissue invasion. We present a case of carcinoma cuniculatum in which the late diagnosis favored the invasion of the underlying bone, resulting in amputation of the affected finger.Carcinoma cuniculatum é uma variante rara de carcinoma epidermoide de baixo grau e bem diferenciado. Trata-se de tumor localmente invasivo, embora possua baixo potencial metastático. Originalmente descrito na região plantar pode excepcionalmente surgir noutras localizações. Predomina em homens de meia-idade e se apresenta clinicamente como tumor exofítico, solitário, doloroso, com crescimento insidioso. Histologicamente, este tumor simula uma variedade de dermatoses benignas, podendo exigir várias biópsias para o correto diagnóstico. Com frequência, é diagnosticado erroneamente como verruga viral, devido à semelhança clínica e ao curso indolente. O tratamento de escolha é a excisão cirúrgica pelo alto risco de recorrência e comportamento localmente agressivo. A amputação pode ser realizada em casos de invasão de tecidos profundos. Apresentamos um caso de carcinoma cuniculatum em que o diagnóstico tardio favoreceu a invasão do osso subjacente, resultando na amputação do quirodáctilo acometido
Criptococose Cutânea Primária em Paciente Imunocompetente: Um Relato de Caso
Get PDFCryptococcosis is a systemic infection caused by Cryptococcus neoformans, an encapsulated opportunistic yeast. It primarily causes significant infections in immunocompromised individuals and the symptoms vary according to the integrity of the immune system. Cutaneous cryptococcosis affects about 20% of patients with disseminated cryptococcosis, but primary cutaneous cryptococcosis (PCC) without systemic infection is rare.
A 76-year-old male patient with chronic obstructive pulmonary disease, hypertension and dyslipidemia, presented with a violaceus inflammatory skin plaque with blisters that progressed despite intravenous ceftriaxone for 7 days. Histopathology of an incisional biopsy was compatible with the diagnosis of cutaneous cryptococcosis. There was a complete response to fluconazole 300 mg/day for 3 months. No systemic disease was detected and there was no evidence of immunosuppression.
The importance of including cutaneous cryptococcosis in the differential diagnosis of skin lesions in patients without immunosuppression or the use of immunosuppressive therapy is emphasized. The cutaneous manifestations of the infection can be the first indication for a disseminated disease, therefore, its early recognition is essential to obtain a good prognosis.A criptococose é uma infecção sistémica causada por Cryptococcus neoformans, levedura oportunista encapsulada. Esta infeção ocorre principalmente em indivíduos imunocomprometidos e os sintomas variam de acordo com a integridade do sistema imunológico. A criptococose cutânea afeta aproximadamente 20% dos pacientes com criptococose disseminada, mas a criptococose cutânea primária (PCC) sem infecção sistémica é rara.
Um paciente do sexo masculino de 76 anos, com doença pulmonar obstrutiva crónica, hipertensão arterial e dislipidemia, apresentou-se com placa cutânea inflamatória violácea com bolhas que progrediu apesar de ceftriaxone endovenoso por 7 dias, sem sucesso. A biópsia incisional revelou o diagnóstico histopatológico de criptococose cutânea. As lesões resolveram após tratamento com fluconazol 300 mg/dia durante 3 meses. Não se detectou doença sistémica e não havia qualquer evidência de imunossupressão.
Enfatiza-se a importância da inclusão da criptococose cutânea no diagnóstico diferencial das lesões cutâneas, mesmo em pacientes sem terapia imunossupressora. As manifestações cutâneas da infecção podem ser o primeiro indício para uma doença disseminada, pelo que o seu reconhecimento precoce é fundamental para um bom prognóstico
Síndrome de Pele Sensível: Revisão da Literatura de uma Entidade Emergente
Get PDFSensitive skin syndrome (SSS) can be defined by the occurrence of unpleasant sensations such as stinging, burning, pain or itching after the skin is exposed to physical, chemical or thermal stimuli that would not normally cause these symptoms. With an estimated prevalence of up to 50% in women and up to 30% in men, this condition can be diagnosed using questionnaires and skin reactivity tests. The pathophysiology appears to involve a decrease in epidermal barrier function and neurosensory and immunological dysfunction. Treatment includes general measures, such as avoiding trigger factors, reducing the number of cosmetics applied, and using biocompatible moisturizers. Treatments targeting the signaling pathways affected in the disease, such as TRPV1 inhibitors, are under development.A síndrome de pele sensível (SPS) pode ser definida pela ocorrência de sensações desagradáveis como picada, ardor, dor ou prurido após a exposição da pele a estímulos físicos, químicos ou térmicos que normalmente não causariam estes sintomas. Com uma prevalência estimada de até 50% nas mulheres e até 30% nos homens, esta entidade pode ser diagnosticada com recurso a questionários e a testes de reatividade cutânea. A fisiopatologia parece envolver uma diminuição da função da barreira epidérmica e uma disfunção neurossensorial e imunológica. O tratamento inclui medidas gerais, como evicção de fatores desencadeantes, redução do número de cosméticos aplicados e utilização de hidratantes com biocompatibilidade. Tratamentos dirigidos às vias de sinalização afetadas na doença, como inibidores da TRPV1, estão a ser desenvolvidos
Tratamento do Melanoma Maligno Metastático BRAF Mutado: Imunoterapia ou Terapêutica Dirigida?
Get PDFMetastatic melanoma has been associated with a poor prognosis, with overall survival rates at 5 years of 10%. Until 2011, the only treatments available for metastatic melanoma were chemotherapy and immunotherapy with interleukin-2. The more in-depth knowledge about the molecular biology of melanoma and the identification of BRAF mutations, which are the most frequently found, allowed us to find new therapeutic targets that came to modify the prognosis of these patients. Currently, the treatments available for metastatic melanoma with BRAF mutation are immunotherapy with immunological checkpoint inhibitors (anti-PD-1 to anti-CTLA-4) and targeted therapy with BRAF inhibitors and MEK inhibitors. However, the first-line therapy to be instituted in these patients remains unknown.O melanoma metastático tem sido associado a mau prognóstico, apresentando taxas de sobrevivência global aos 5 anos de 10%. Até 2011, os únicos tratamentos disponíveis para o melanoma metastático eram a quimioterapia e a imunoterapia com interleucina-2. O conhecimento mais aprofundado sobre a biologia molecular do melanoma e a identificação de mutações BRAF, que são as mais frequentemente encontradas, permitiram encontrar novos alvos terapêuticos que vieram alterar o prognóstico destes doentes. Atualmente, os tratamentos disponíveis para o melanoma metastático com mutação BRAF são a imunoterapia com inibidores do checkpoint imunológico (anti-PD-1 e anti-CTLA-4) e a terapêutica dirigida com inibidores BRAF e inibidores MEK. No entanto, permanece ainda controverso qual a terapêutica de primeira linha a instituir nestes doentes
Infeções Associadas a Terapêuticas Sistémicas Não Biológicas em Dermatologia: Como Prevenir?
Get PDFThe infectious risk associated with biological therapy is well studied today and screening and prophylaxis strategies have been stablished. However, this may not be true for systemic steroids or DMARDs (disease-modifying anti-rheumatic drugs) such as methotrexate and cyclosporine, even after long term use. The dose and duration of therapy with systemic steroids are related to the occurrence of opportunistic infection. Doses above 5 mg/day are associated with bacterial infection, above 10 mg/day with herpes zoster virus (HZV) reactivation, and above 15 mg/day or for more than 2 to 4 weeks with tuberculosis reactivation, which implies proper screening and chemoprophylaxis. Systemic steroids also appear as one of the main risk factors for the development of pneumocystosis in non-HIV patients and prolonged doses, for more than 4 weeks, can lead to hepatitis B virus (HBV) infection reactivation, and justify the beginning of prophylaxis with tenofovir disoproxil fumarate or entecavir. Cases of strongyloidiasis with hyperinfection syndrome have also been reported in patients on steroids. The degree of immunosuppression conferred may contraindicate live attenuated vaccines. Methotrexate and cyclosporine have a low infectious risk when used as monotherapy. Symptom surveillance is the main preventive strategy. However, both are immunomodulators, contraindicate live attenuated vaccines administration and are associated with infectious risk. Cyclosporine can lead to bacterial infection and HZV reactivation, and methotrexate is associated with HZV and HBV reactivation, especially if administered at a dose >0.4 mg/kg/week. Both are linked with active tuberculosis when in therapeutic combination with other immunosuppressants. Understanding and studying the risk of infection when using immunosuppressive therapy allows its use in a more informed and safe manner.O risco infecioso associado a terapêutica biológica é cada vez mais estudado e conhecido, existindo estratégias de rastreio e profilaxia bem estabelecidas. O mesmo não se verifica na utilização de corticoide sistémico nem dos tradicionais modificadores de doença autoimune, de que são exemplo o metotrexato e a ciclosporina, apesar de usados há largos anos. A dose e tempo de terapêutica com corticoide sistémico relacionam-se com a ocorrência de infeção oportunista. Doses superiores a 5 mg/dia associam-se a infeção bacteriana, superiores a 10 mg/dia a reativação de infeção por vírus herpes zoster (VHZ), e superiores a 15 mg/dia ou por mais de 2 a 4 semanas a reativação de tuberculose latente, o que implica rastreio e aplicação de quimioprofilaxia de forma adequada. O corticoide sistémico surge ainda como dos principais fatores de risco para o desenvolvimento de pneumocistose no doente não-VIH e doses prolongadas (por mais de 4 semanas) podem levar a reativação de infeção por vírus da hepatite B (VHB) e justificar a profilaxia com tenofovir disoproxil fumarato ou entecavir. Foram ainda descritos casos de estrongiloidíase complicada de síndrome de hiperinfeção em doentes sob corticoide. O grau de imunossupressão conferido pode contraindicar a realização de vacinas vivas atenuadas. O metotrexato e ciclosporina comportam baixo risco infecioso quando utilizados em monoterapia, sendo a vigilância de sintomas a principal estratégia preventiva. Não obstante, ambos são imunomoduladores, contraindicam a realização de vacinas vivas atenuadas e associam-se a risco de infeção bacteriana e reativação de infeção por VHZ, no caso da ciclosporina, ou reativação de infeção por VHZ e VHB no caso do metotrexato, sobretudo se administrado em dose >0,4 mg/kg/semana. Ambos se associam a evolução para tuberculose ativa quando em associação terapêutica com outros imunossupressores. Compreender e estudar o risco de infeção na utilização de terapêutica imunossupressora permite a sua aplicação de forma mais informada e segura