Journal of the Portuguese Society of Dermatology and Venereology
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ARTRITE REACTIVA (SYN: SÍNDROME DE REITER)
Reactive arthritis, previously known as Reiter’s Syndrome, is the classic triad of arthritis, urethritis and conjunctivitis, which occurs after an acute episode of genito-urinary or gastrointestinal infection. In adults, the most frequent cause is infection by Chlamydia trahomatis. It may also present as an incomplete triad or be associated with dermatological or visceral symptoms. It is classified as a seronegative spondyloarthropathy, and is strongly associated with HLA-B27. Reactive arthritis may occur as an acute disease or progress to a chronic form, and treatment depends on the eliciting infection.Artrite reactiva, anteriormente conhecida como Síndrome de Reiter, refere-se à tríade clássica de artrite, uretrite e conjuntivite, que ocorre após episódio de infecção génito-urinária ou gastrointestinal. Nos adultos, a causa mais frequente é a infecção por Chlamydia trachomatis. Pode também apresentar-se sem todos os elementos da tríade, ou acompanhar-se de manifestações cutâneas ou viscerais. Enquadra-se no grupo das espondiloartropatias seronegativas, e existe uma forte associação com o gene HLA-B27. A doença pode ocorrer de forma aguda ou evoluir para a cronicidade. O tratamento vai depender da infecção desencadeante
TUMORES SUDORÍPAROS – REVISÃO DE 10 ANOS
Introduction: The sweat gland tumours (SGT) are rare and form a heterogeneous group of epithelial neoplasms which are often misdiagnosed. Material and methods: The authors performed an epidemiologic characterization concerning all the patients diagnosed with both benign and malignant SGT, according to the histopathologic analysis of all incisional and excisional skin biopsies performed between 1999 and 2008 in a Department of Dermatology. Biopsies showing persistence and/ or recurrence of previously diagnosed neoplasms were excluded. All patients were characterized by age, sex, clinical diagnosis and type and location of the neoplasm. Results: During that period 153 SGT were diagnosed; of those, 92,2% were benign tumours. Hidrocystoma was clearly the most common benign SGT (31.3%), while porocarcinoma was the most frequent malignant neoplasm (50%). Most SGT were localized in the head and nearly 25% in the lower limbs, the latter being for the most part poromas. Most of the patients were female (58,8%). Concordance between clinical and histological diagnosis was observed in only 24,8% of all cases – basal cell carcinoma was the most frequent clinical diagnosis among discordant cases (19,6%). Conclusions: Clinical diagnosis of most SGT is often challenging; histological analysis is usually required for definitive diagnosis and may be troublesome. As rare tumours, a clear perception of their epidemiology is crucial for an adequate approach.KEYWORDS – Sweat Gland Neoplasms;Hidrocystoma; Eccrine Porocarcinoma; Poroma; Skin Neoplasms.Introdução: Os Tumores Sudoríparos (TS) constituem um conjunto heterogéneo de neoplasias epiteliais raras que podem colocar problemas de diagnóstico diferencial com outras neoplasias cutâneas mais frequentes. Material e métodos: Realizámos este trabalho com vista à caracterização epidemiológica da população portadora de TS de natureza benigna e maligna, diagnosticados com base na avaliação histológica de biopsias incisionais e excisionais realizadas num período de 10 anos (entre 1999 e 2008) no Serviço de Dermatologia dos HUC, excluindo todas as recidivas e/ou persistências de neoplasias previamente diagnosticadas. Foi avaliada a idade e sexo dos doentes, diagnóstico clínico inicial, tipo de neoplasia e sua localização. Resultados: Foram diagnosticados 153 TS naquele período, 92,2% dos quais de natureza benigna. O hidrocistoma foi o tumor benigno mais frequente (31,3%); dos tumores malignos, 50% eram porocarcinomas. Mais de metade de todos os tumores localizava-se na cabeça, e cerca de 25% nos membros inferiores, com particular predomínio de poromas nesta última localização. Observou-se predominância geral do sexo feminino (58,8%). De uma forma geral, houve concordância entre diagnóstico clínico e histológico em apenas 24,8% dos casos. Nos casos discordantes, a hipótese clínica de carcinoma basocelular foi a mais comum (19,6%). Conclusões: Os TS são entidades dificilmente reconhecíveis na prática clínica; o seu diagnóstico é, na maioria dos casos, histológico, e frequentemente difícil. Sendo patologias raras, o conhecimento da sua epidemiologia é funda- mental para uma abordagem adequada.PALAVRAS-CHAVE – Tumores Anexiais; Neoplasias das Glândulas Sudoríparas; Hidrocistoma; Poroma; Porocarci- noma
CICATRIZAÇÃO POR SEGUNDA INTENÇÃO – A PROPÓSITO DE UM CASO CLÍNICO
Secondary intention healing is a valid option for surgical wound management, allowing for excellent results and providing a clear advantage over other techniques in selected patients. The authors report the case of a 66-year-old Caucasian man who had squamous cell carcinoma excised from the concha that healed by secondary intention. Some aspects of this technique are reviewed.KEYWORDS – Wound Healing; Surgical Procedures; Skin Neoplasms; Reoperation.Na abordagem da cicatrização de uma ferida cirúrgica deve equacionar-se a cicatrização por segunda intenção como uma alternativa válida, revelando excelentes resultados e claras vantagens após selecção adequada dos doentes. Os autores descrevem o caso de um doente do sexo masculino com 66 anos de idade, submetido a excisão de um carcinoma espinocelular da concha do pavilhão auricular direito e subsequente cicatrização por segunda intenção. Discutem-se algumas particularidades desta técnica revendo a literatura relevante.PALAVRAS-CHAVE – Cicatrização por Segunda Intenção, Procedimentos Cirúrgicos; Neoplasias da pele
DERMATOSE IGA LINEAR DA INFÂNCIA – APRESENTAÇÃO EM CACHO DE UVA ESCROTAL
Linear IgA dermatosis, or chronic bullous disease of childhood, is an acquired subepidermic immunobullous disease. This case illustrates a peculiar form of presentation of an uncommon pathology of childhood and emphasizes the importance of dapsone in its treatment, especially in at a time when availability of this drug is limited.KEYWORDS – Immunoglobulin A; Autoimmune Diseases; Skin Diseases, Vesiculobullous; Child; Dapsone.A dermatose IgA linear infantil, ou dermatose bolhosa crónica da infância, é uma doença imuno-bolhosa, subepidérmica e adquirida. Este caso ilustra uma forma de apresentação peculiar de uma doença incomum da infância e pretende salientar a importância da dapsona no seu tratamento, numa altura em que este fármaco é cada vez mais de acesso limitado.PALAVRAS-CHAVE – Criança; Dermatose IgA linear; Dermatose bolhosa crónica; Dapsona
MELANOMA PRIMÁRIO DO PALATO – UM CASO CLÍNICO
Introduction: Melanoma of the oral mucosa is a rare and aggressive neoplasm, representing 0.2 to 8% of all melanomas and 0.5% of all cancers of the oral cavity. Case report: We describe the case of a female patient of 84 years of age, referred to the outpatient dermatology by hyperpigmented macula, black, irregular borders, with about 3 x 4 cm of diameter, on which watched three nodular elements, implemented in the transition of the hard palate and soft palate and development unknown. Histopathology was compatible with melanoma. Staging imaging revealed no metastasis or loco-regional distance. Due to the local extend, age and general condition of the patient, the option to perform non ablative therapy with cryo- therapy was taken, leading to complete clinical regression after two cycles of treatment carried out 6 weeks apart. The patient is disease-free after 36 months of follow-up. Discussion: Although not having been subjected to standard therapy, the treatment modality performed (cryotherapy) was effective in controlling local disease.KEYWORDS – Melanoma; Palatal Neoplasms; Cryotherapy.Introdução: O melanoma da mucosa oral é uma neoplasia rara e agressiva, representando 0,2 a 8% de todos os melanomas e 0,5% das neoplasias da cavidade oral. Caso clínico: Descreve-se o caso de uma doente do sexo feminino de 84 anos, referenciada à consulta de derma- tologia por mácula hiperpigmentada, de cor negra, limites irregulares, sobre a qual se observavam três elementos nodulares, implantada na transição do palato duro com o palato mole e de evolução desconhecida. O exame histopatológico foi compatível com melanoma. O estadiamento imagiológico não revelou metastização loco-regional ou à distancia. Devido à extensão local da doença e à idade e estado geral da doente, optou-se por terapêutica ablativa não excisio- nal com crioterapia, havendo regressão clínica completa após dois ciclos de tratamento efectuados com 6 semanas de intervalo. Após 36 meses de seguimento, encontra-se livre de doença. Discussão: Apesar de não ter sido submetida à terapêutica padrão, o tratamento de recurso efectuado (crioterapia) mostrou-se eficaz no controlo local da doença.PALAVRAS-CHAVE – Melanoma; Neoplasias do Palato; Crioterapia
RETALHO ROMBOIDAL DUPLO PARA ENCERRAMENTO DE DEFEITO CIRÚRGICO DA COMISSURA LABIAL
The lips, as moving structures of the face, are cosmetically and functionally important areas. Closure of surgical defects involving the oral commissures is particularly challenging, due to the high risk of local anatomy disruption and functional or esthetical compromise. We describe the case of a 69-year old patient who was observed with a large basal cell carcinoma of the right perioral region, extending to the right oral commissure. This lesion was radically excised, and the resulting surgical defect was closed using a homolateral double opposing rhomboidal flap. Post-operatory complications were not reported and the final result was esthetically very satisfactory, with preservation of lip function. Double opposing rhomboidal flaps are viable options for reconstructing defects involving the oral com- missures – in these simple procedures, donor skin is obtained from the nearby cheek and mandibular areas, allowing the preservation of the lip structure and function under a low risk of surgical complications.KEYWORDS – Surgical Flaps; Reconstructive Surgical Procedures; Lip Neoplasms; Carcinoma, Basal Cell.Os lábios, enquanto estruturas anatómicas móveis da face, apresentam crucial importância em termos funcionais e cosméticos. A abordagem de defeitos cirúrgicos da região perioral é um desafio importante na prática cirúrgica dermatológica, atendendo ao risco de distorção da anatomia local. Apresentamos o caso de um doente do sexo masculino, de 69 anos, com extenso carcinoma basocelular ulcerado da região perioral direita, com envolvi- mento da comissura labial. Foi realizada excisão radical da lesão e encerramento do defeito cirúrgico com retalho romboidal duplo das regiões geniana e mandibular homolaterais. Não houve complicações pós-operatórias e o re- sultado cosmético final foi bastante satisfatório, com preservação da funcionalidade das estruturas labiais. O retalho romboidal duplo é uma alternativa viável para o encerramento de defeitos cirúrgicos da comissura labial, utilizando pele das regiões geniana e mandibular adjacentes. É uma técnica de execução relativamente simples, com baixo risco de complicações, que oferece óptimos resultados funcionais e cosméticos.PALAVRAS-CHAVE – Procedimentos Cirúrgicos Reconstrutivos; Retalhos Cirúrgicos; Comissura Labial; Carcinoma Basocelular; Neoplasias do Lábio
RECONSTRUÇÃO PALPEBRAL EM CIRURGIA DERMATOLÓGICA
The reconstruction of surgical defects of eyelids is challenging due to the anatomic complexity of eyelids allied with its aesthetic and functional significance. Since skin cancer is frequent on this region, the dermatologic surgeon have to be aware of the anatomical particularities of eyelids and the reconstructive options available in order to achieve the better aesthetic and functional results. The authors review the surgical anatomy of eyelids, the local anesthesia techniques and the main reconstructive options according to the type and localization of the surgical defect.Os defeitos cirúrgicos palpebrais constituem um desafio reconstrutivo, em virtude da complexidade anatómica das pálpebras e da sua importância funcional e estética. Dado que os tumores cutâneos desta região são relativamente frequentes, o cirurgião dermatológico deve conhecer bem as particularidades anatómicas e as opções reconstrutivas disponíveis, de modo a obter os melhores resultados estéticos e funcionais. Os autores realizam uma revisão da anatomia cirúrgica das pálpebras, das técnicas de anestesia local e das principais opções reconstrutivas a considerar de acordo com o tipo e localização do defeito cirúrgico