Journal of the Portuguese Society of Dermatology and Venereology
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SIFILIS SECUNDÁRIA – CORRELAÇÃO CLÍNICO PATOLÓGICA
Get PDFIntroduction: In recent years there has been a resurgence of syphilis. Infection by Treponema pallidum is mainly associated with inconsistent condom use and high number of sexual partners in the months preceding the diagnosis. Following the increase number of diagnosed cases, it is important to have a greater awareness of the clinical and pathological features of the disease. This article describes and correlates the clinical and histopathological features of secondary syphilis in 7 patients seen at the Department of Dermatology, Hospital Santa Maria, Lisbon, Portugal.Material and Methods: Nine biopsies of mucocutaneous lesions from seven patients with secondary syphilis, observed between 2009 and 2013. The histopathologic and clinical findings were correlated and studied.Results: This study revealed a broad spectrum of histopathological changes ranging from an inflammatory infiltrate of the superficial dermis with location to an extent perivascular in the deep dermis. Although there is some correlation between different patterns of inflammation and type of skin lesions, the macular lesions were associated with a superficial inflammatory infiltrate as papular, maculopapular , and nodular lesions were associated with a profound inflammatory process. The predominant infiltrate was plasmacytic. Neutrophils were observed only in the case of condylomata lata.Conclusions: The histopathological features of secondary syphilis appear to be as varied as the clinical ones. It is the responsibility of the professionals who deal with these patients being particularly alert to the wide range of manifestations in this disease, remember this clinical diagnosis and be aware of the need for close interaction with dermatopathologists. The collaboration between pathologists and clinicians allows a correct correlation between clinical, serology and histopathological findings in order to establish a more plausibly diagnosis of syphilis.Introdução: Nos últimos anos tem-se verificado um ressurgimento da sífilis. A infecção pelo Treponema pallidum encontra-se sobretudo associada ao uso inconsistente do preservativo e ao elevado número de parceiros sexuais nos meses que precedem o diagnóstico. Na sequência do aumento do número de casos diagnosticados, torna-se premente uma maior sensibilização das características clínico-patológicas da doença. Este artigo descreve e correlaciona as características clínicas e histopatológicas de sífilis secundária em 7 doentes observados no Serviço de Dermatologia do Hospital Santa Maria, em Lisboa, Portugal.Material e Métodos: Foram estudadas nove biópsias de lesões mucocutâneas de sete doentes com sífilis secundária, observados entre 2009 e 2013, tendo sido correlacionados os achados histopatológicos com os achados clínicos.Resultados: O presente estudo revelou um largo espectro de alterações histopatológicas que variam desde um infiltrado inflamatório com localização à derme superficial até uma extensão perivascular na derme profunda. Apesar de se verificar alguma correlação entre os diversos padrões de inflamação e o tipo de lesões cutâneas, as lesões maculares associaram-se com um infiltrado inflamatório superficial enquanto as lesões papulares, maculopapulares e nodulares se associaram a um processo inflamatório profundo. O tipo de célula predominante no infiltrado foi o plasmócito. Os neutrófilos foram observados apenas num caso de condylomata lata.Conclusões: As características histopatológicas de sífilis secundária parecem ser tão variadas como as características clínicas. É da responsabilidade dos profissionais que lidam com estes doentes estarem particularmente atentos à grande variedade semiológica desta patologia, lembrarem-se de o colocar como hipótese diagnóstica clínica e estarem conscientes da necessidade de estabelecer uma estreita interacção com os dermatopatologistas. A colaboração entre patologistas e clínicos permite uma correlação da clínica, serologias e achados histopatológicos de forma a estabelecer mais plausivelmente o diagnóstico de sífilis
HISTIOCITOSE DE CÉLULAS DE LANGERHANS
Get PDFThe authors report a case of a young male patient who presented with erythematous and descamative lesions, with maceration, in the axillary and inguinal region, associated with erythematous ulcerated plaques in the perianal region. Histopathological examination was compatible with Langerhans cell histiocytosis, with immunohistochemical positivity for CD1a and S100, thus confirming the diagnosis. Systemic investigation revealed an extra-axial mass in supra-sellar region; he underwent chemotherapy, with a significant improvement of the cutaneous lesions. He keeps his follow-up by the Dermatology, Hematology and Endocrinology Units.Os autores descrevem o caso de um paciente masculino, jovem, apresentando lesões eritemato-descamativas, maceradas, nas regiões axilares e inguinais bilateralmente, além de placas eritematosas exulceradas no sulco interglúteo. O exame histopatológico da lesão cutânea foi compatível com histiocitose de células de Langerhans, com imuno-histoquímica positiva para CD1a e S100, confirmando o diagnóstico. Na investigação de doença sistêmica, foi observada lesão nodular extra-axial na cisterna suprasselar. O paciente foi submetido à quimioterapia sistêmica, com resolução das lesões cutâneas. Atualmente, mantém acompanhamento multidisciplinar pela Dermatologia, Hematologia e Endocrinologia
EFICÁCIA DO TRATAMENTO COM OMALIZUMAB NA URTICÁRIA CRÓNICA ESPONTÂNEA RESISTENTE À TERAPÊUTICA HABITUAL COMBINADA
Get PDFChronic urticaria (CU) is characterized by an evanescent, itchy wheal and flare reaction that does not resolve completely after 6 weeks. It is a relatively frequent disease that causes significant morbidity. Its therapy with drugs other than H1-antihistamines has not yet been exhaustively studied, but recently some promising treatment options have been described. We describe a case of severe, corticosteroid-dependent CU that was resistant to conventional treatment with high doses of H1-antihistamines. In this case, treatment with omalizumab, an anti-IgE monoclonal antibody, allowed control of urticaria symptoms and permitted corticosteroid interruption. No adverse reactions were reported and the drug remained effective during 18 months of therapy. We present a review of the available literature concerning the use of omalizumab in CU, emphasizing information about its long-term efficacy.A urticária crónica (UC) consiste num quadro cutâneo de duração superior a 6 semanas, caracterizada pelo aparecimento de lesões máculo-papulares eritematosas e pruriginosas, com uma duração individual inferior a 24 horas. É uma patologia relativamente frequente que causa morbilidade significativa. Atualmente, o seu tratamento com fármacos para além dos anti-histamínicos-H1 não foi exaustivamente estudada. Descrevemos um caso de UC grave, resistente à terapêutica convencional com doses elevadas de anti-histamínicos-H1, corticodependente, no qual o tratamento com o anticorpo monoclonal anti-IgE omalizumab permitiu o controlo da urticária e a interrupção de corticoides sistémicos. Não se observaram reações adversas e o fármaco permaneceu eficaz ao longo de 18 meses de terapia. É posteriormente apresentada uma revisão da literatura relativa à utilização deste fármaco, com ênfase nas suas características a longo prazo
DERMATITE HERPETIFORME EM IDADE PEDIÁTRICA – UM DIAGNÓSTICO A TER EM CONTA
Get PDFIntroduction: Dermatitis herpetiformis is a chronic, pruritic, polymorphous dermatosis, considered the cutaneous equivalent of coeliac disease. In pediatric patients, differential diagnosis with other more common dermatosis makes this a challenging diagnosis.Case Report: We present the case of an 8-year old male patient, with polymorphous, pruritic lesions on the extensor surfaces of limbs, evolving for 2 years. Lesional skin biopsy showed neutrophils on the tips of the dermal papillae, and direct immunofluorescence of perilesional skin demonstrated granular deposits of IgA also on the tips of the dermal papillae, establishing the diagnosis of dermatitis herpetiformis. Subsequent studies confirmed the association to celiac disease and the adoption of a gluten-free diet led to the clinical resolution of both cutaneous lesions and enteropathy.Introdução: A Dermatite herpetiforme é uma dermatose crónica, pruriginosa e polimórfica considerada o equivalente cutâneo da doença celíaca. Na população pediátrica é, com frequência, um diagnóstico difícil de evocar, quer pela sua raridade quer pelo polimorfismo das lesões cutâneas.Caso Clínico: Apresentamos um doente do sexo masculino de 8 anos, com lesões polimorfas nas superfícies extensoras dos membros evoluindo há 2 anos. A biopsia cutânea lesional demonstrou neutrófilos nas papilas dérmicas e a imunofluorescência directa peri-lesional revelou depósitos granulosos de IgA nas papilas dérmicas, estabelecendo o diagnóstico de dermatite herpetiforme. Estudo complementar subsequente confirmou a associação a doença celíaca e a adopção de uma dieta sem glúten levou à resolução clínica cutânea e da enteropatia
SÍNDROME DE MELKERSSON-ROSENTHAL
Get PDFThe Melkersson-Rosenthal Syndrome is composed of the Triad: linqua plicata, intermittent facial palsy and orofacial swelling. Usually, the dominant and earliest finding of the syndrome is the orofacial swelling. Therefore, it’s frequently the dermatologist the first professional to have contact with the patient. Yet, the condition has been few times described in dermatological literature. We present a classical case of the complete triad.A síndrome de Melkersson-Rosenthal é composta pela tríade: língua plicata, paralisia facial intermitente e edema orofacial. O achado dominante e mais precoce é o edema orofacial. Desta forma, o dermatologista é frequentemente o primeiro profissional a ter contato com o paciente. A condição tem sido pouco descrita em revistas dermatológicas. Apresentamos um caso clássico da tríade completa
Tumor glômico no hálux com verruga vulgar associada, relato de caso
No full textO tumor glômico é um tumor mesenquimal incomum originado do glomusneuromioarterial presente na derme reticular, localizado mais frequentemente nas mãos.Relatamos um caso de mulher, 51 anos, com história de longa duração de alterações no aspecto da unha do hálux esquerdo e dor local intensa. Após diversos tratamentos, já com o diagnóstico de verruga subungueal, foi suspeitada a existência de tumor glômico pela história clínica e testes semiológicos sugestivos. Foi realizada cirurgia, com a confirmação histopatológica das duas hipóteses.O possível diagnóstico é a soma de história clínica sugestiva, testes ambulatoriais e exames de imagem, contudo somente confirmado pela histopatologia.O tratamento é cirúrgico, tratando a dor e evitando a recorrência. O presente caso relata associação de diagnósticos (tumor glômico e verruga subungueal) culminando com as importantes alterações no aspecto da unha.Enfatiza-se neste trabalho a necessidade de avaliar a dor obscura de dígitos para tumor glômico
MÉTODOS RECONSTRUTIVOS DA PÁLPEBRA INFERIOR – APLICAÇÃO NA PRÁTICA DERMATOLÓGICA
Get PDFIntroduction: Most cases of lower eyelid reconstruction are due to defects resulting from resection of skin malignancies. The principles of eyelid reconstruction have been established, but it remains challenging to achieve good functional and aesthetic reconstruction. Material and Methods: Knowing the principles of eyelid reconstruction as well as of the basic anatomy is crucial when approaching the repair of eyelid defects. The eyelid may be divided into two lamellae: the anterior lamella includes the skin and the orbicularis muscle while the posterior lamella includes the tarsus and the conjunctiva. Results: For reconstructive purposes the eyelid reconstruction may be divided into two main groups: (1) partial thickness defects with intact margin and (2) full-thickness defects involving the eyelid margin. Surgical closure techniques to reconstruct the anterior lamella include advancement or rotation myocutaneous flaps or full-thickness skin grafts. A graft is necessary to reconstruct the posterior lamella. Both of these lamellae must be replaced in the repair of full-thickness defects in order to restore their function. The algorithms to repair the full-thickness marginal defects are classified into: small (up to 30% of the horizontal dimension of the lid margin), medium (30%-50%), and large (upper than 50%). A small defect can usually be repaired by primary closure. In case of need, the lateral eyelid margin can be mobilized 3 to 5 mm by performing an inferior or superior cantholysis. To repair a moderately sized defect, a skin flap can be performed. For large defects, the surgeon must reconstruct the posterior lamella and rely on a combination of the previously used lower eyelid repair techniques. The authors review the methodology of reconstruction of lower eyelid defects illustrating with clinical cases from their experience.Conclusion: There are several procedures available to restore the natural eyelid contour. The appropriate reconstructive path depends on the particular clinical scenario. The dermatologic surgeon should be familiar with various reconstructive options for lower eyelid defects selecting the best option for each patient. Introdução: A ressecção de neoplasias cutâneas é a principal causa de defeitos palpebrais. Os princípios de reconstrução da pálpebra encontram-se bem definidos. No entanto, permanece um desafio conseguir um bom resultado funcional e estético. Material e Métodos: Conhecer as diversas técnicas cirúrgicas e os conceitos anatómicos é fundamental na abordagem de lesões palpebrais. Anatomicamente a pálpebra pode ser dividida em duas lamelas: a lamela anterior (pele e músculo orbicular) e a lamela posterior (tarso e conjuntiva).Resultados: Para efeitos reconstrutivos, os defeitos da pálpebra inferior podem ser divididos em dois principais grupos: (1) defeitos de espessura parcial, com a margem palpebral intacta e (2) defeitos de espessura total envolvendo a margem palpebral. As técnicas cirúrgicas de reconstrução da lamela anterior incluem retalhos miocutâneos de rotação ou de deslizamento e enxertos cutâneos. Para reconstruir a lamela posterior são necessários enxertos compostos (condrocutâneos ou condromucosos). Nos defeitos de espessura total ambas as lamelas têm de ser reparadas, para restaurar a função. Nos algoritmos de reconstrução, os defeitos palpebrais de espessura total são classificados em: pequenos (até 30% do tamanho horizontal da margem palpebral), médios (30-50%) e grandes (acima de 50%). Um pequeno defeito pode ser encerrado com sutura directa. Se necessário mobiliza-se a margem palpebral lateral 3 a 5 mm (cantólise lateral). Num defeito de tamanho médio pode ser aplicado um retalho. Para os defeitos de grandes dimensões, o cirurgião deve reconstruir a lamela posterior e planear a reconstrução da lamela anterior com uma combinação das técnicas anteriores. Os autores reviram a metodologia de reconstrução de defeitos da pálpebra inferior e exemplificam com casos da sua prática clínica. Conclusões: Existem inúmeras abordagens possíveis para restaurar a anatomia palpebral. O método reconstrutivo de eleição é individualizado caso a caso, com particular atenção à localização e dimensões do defeito.
QUEILITE ACTÍNICA: ABLAÇÃO COM LASER CO2 VERSUS VERMELHECTOMIA – ANÁLISE DE 11 ANOS
Get PDFBackground: Actinic cheilitis is a pre-malignant lesion affecting predominantly the vermilion of the inferior lip of male patients. Objectives: Our aim was compare two treatment options for Actinic cheilitis: ablation with CO2 laser and vermilionectomy. Methods: Retrospective study of patients with Actinic cheilitis treated with CO2 laser ablation or vermilionectomy, in an 11 year period.Results: 51 caucasian patients were included, 43 (84%) of which were submitted to CO2 laser ablation and the 8 (16%) remainder to vermilionectomy. Mean follow-up time was 30,8 months (3 to 84 months). No recurrences were found in the patients submitted to vermilionectomy and in 72,5% of the patients treated with CO2 laser ablation, with no statistical significance (p>0,05). There was evolution to squamous cell carcinoma in one patient treated by CO2 laser ablation, after 50 months (surgically removed, no recurrence to date).Conclusion: Despite this reduced series, our results are similar to those available in the literature, concerning the recurrence rate after laser CO2 ablation.Introdução: A queilite actínica é uma lesão pré-maligna que ocorre predominantemente no vermilion do lábio inferior de indivíduos do sexo masculino.Objectivos: Comparar duas opções de tratamento para queilite actínica: ablação por laser de CO2 e vermelhectomia. Métodos: Foi realizado um estudo retrospetivo de doentes com queilite actínica tratados com ablação por laser CO2 ou vermelhectomia, num período de 11 anos.Resultados: Foram incluídos 51 doentes de raça caucasiana sendo a ablação por laser de CO2 o método terapêutico escolhido em 43 doentes (84%) e a vermelhectomia nos restantes 8 (16%). O período de seguimento médio foi de 30,8 meses (3 a 84 meses). Não se observaram recidivas nos doentes submetidos a vermelhectomia e em 72,5% dos doentes submetidos a tratamento com laser CO2, diferença que não foi estatisticamente significativa (p>0,05). Apenas se observou evolução para carcinoma espinhocelular num dos doentes tratado com laser de CO2, após 50 meses de evolução, tendo a lesão sido submetida a excisão cirúrgica, sem recidiva até à data. Conclusão: Apesar da série ser reduzida, os resultados obtidos são semelhantes aos descritos na literatura no que concerne à taxa de recidiva após tratamento com laser de CO2
SÍNDROME DE RECONSTITUIÇÃO IMUNE: UM OBSTÁCULO EM POTENCIAL NO MANEJO DO SARCOMA DE KAPOSI EM PACIENTES HIV POSITIVOS? – RELATO DE CASO
Get PDFThe variety of immune reconstitution inflammatory syndrome’s (IRIS) clinical presentations makes this syndrome a challenge, in that it is difficult to manage opportunistic infections and other serious clinical conditions related to the manifestation of this syndrome. The relevance of immune reconstitution inflammatory syndrome – associated with Kaposi sarcoma (IRIS-KS) after initiation of highly active antiretroviral therapy (HAART) is noteworthy, mainly in coun tries that still have high levels of transmission of sexually transmitted diseases and HIV. Clinicians and dermatologists should be aware to identify signs and symptoms of this neoplasm progression and to differentiate them from KS related IRIS according to the recent classification criteria of this disease and antiretroviral therapy should not be discontinued in the most cases.A diversidade de apresentações clínicas da síndrome de reconstituição imune faz da mesma um desafio clínico, na medida em que é difícil o manejo de infecções oportunistas e outras condições clínicas relacionadas com tal síndrome. A relevância da mencionada síndrome o Sarcoma de Kaposi após o início da terapia antiretroviral é notável, principalmente em países que possuem altos níveis de transmissão de doenças sexualmente transmissíveis e HIV. Desta forma, clínicos e dermatologistas devem estar atentos para identificar sinais e sintomas dessa progressão neoplásica e diferenciá-los do Sarcoma de Kaposi relacionado à síndrome de reconstituição imune de acordo com os critérios de classificação recentes da doença. Vital mencionar que terapia anti-retroviral não deve ser interrompida na maioria dos casos