Journal of the Portuguese Society of Dermatology and Venereology
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MELANOMA MALIGNO NODULAR - OU TALVEZ NÃO?
Eccrine poroma is a relatively rare benign adnexal tumor with multiple clinical presentations, mimicking several other cutaneous neoplasms. The pigmented form is uncommon and usually located in nonacral sites in non-white patients. The authors present the case of a patient with a pigmented tumoural lesion on the left shoulder clinically thought to represent nodular malignant melanoma, but whose histopathology revealed a pigmented form of eccrine poroma. The lesion was surgically removed and no recurrence was seen after six months of follow-up.O poroma écrino é um tumor anexial benigno relativamente raro com múltiplas apresentações clínicas, mimetizadoras de várias outras neoplasias cutâneas. A sua forma pigmentada é pouco usual, estando descrita sobretudo na raça não caucasóide e poupando as extremidades. Os autores apresentam o caso clínico de uma doente com uma lesão tumoral pigmentada localizada no ombro esquerdo que evocou um diagnóstico inicial de melanoma maligno nodular mas cujo estudo histopatológico revelou tratar-se da variante pigmentada do poroma écrino. A lesão foi excisada e encontra-se sem recorrência até à data, com um período de seguimento de seis meses
TRICOSCOPIA – ESTRUTURAS TRICOSCÓPICAS E SUA APLICABILIDADE NAS PATOLOGIAS DO CABELO E DO COURO CABELUDO
Hair loss, inflammatory and infectious scalp diseases and hair shaft disorders are common entities in the daily practice, with a differential diagnosis sometimes broad and difficult. In this setting, trichoscopy has been recently developed, consisting in the dermoscopic examination of the hair and scalp. Being an easy in-office technique that may be widely applied, not only diagnosing hair and scalp disorders, but also monitoring therapy, trichoscopy is gaining increasing popularity. The authors review the current knowledge on trichoscopy, including the trichoscopic structures already described and their applicability in the diagnosis of several hair and scalp disorders with well-established criteria.As alopecias, as doenças inflamatórias e infecciosas do couro cabeludo e as doenças da haste pilosa são entidades comuns na práctica clínica, com um diagnóstico diferencial por vezes vasto e/ou difícil. Neste contexto, nos últimos anos tem sido desenvolvida e aperfeiçoada progressivamente a tricoscopia, isto é, o exame dermatoscópico do cabelo e do couro cabeludo. A tricoscopia tem ganho popularidade crescente dado o vasto leque de possíveis aplicações e a sua facilidade de execução, tratando-se de uma técnica não invasiva que pode ser realizada no consultório, permitindo não só ajudar no diagnóstico de diversas doenças do cabelo e do couro cabeludo, mas também a sua monitorização terapêutica. Os autores fazem uma revisão do conhecimento actual da tricoscopia, nomeadamente das estruturas tricoscópicas descritas e da sua aplicabilidade no diagnóstico de várias entidades clínicas com critérios tricoscópicos bem definidos
DERMATOSCOPIA - CASOS SELECIONADOS DE APLICAÇÕES MENOS EXPLORADAS E REVISÃO DA LITERATURA
Introduction: The scope of dermoscopy extends beyond the evaluation of pigmented lesions, particularly in the assessment of vascular, infectious and inflammatory lesions as well as in the scalp and nail diseases. We aim to show dermoscopic features that may be useful in the diagnosis and follow-up of non-melanocytic lesions.Material and Methods: We selected 19 patients in whom dermoscopy was used for diagnosis and/or follow-up. The dermoscopic features were compared with data from the literature.Results: We describe the dermoscopic appearance of vascular lesions such as infantile hemangioma, glomangioma, hobnail hemangioma, lymphangioma circumscriptum and acquired digital arteriovenous malformation. Within the viral infections and ectoparasitic infestations, we detail the pathognomonic dermoscopic findings of molluscum contagiosum, viral wart, pediculosis capitis and scabies. We also describe the dermoscopic appearance of disseminated superficial actinic porokeratosis, psoriasis, pityriasis rosea, lichen planus, sarcoidosis, palmoplantar spiny keratoderma, pitted keratolysis, accessory nipple, sebaceous hyperplasia and subcorneal hematoma, comparing the results obtained with the dermoscopic patterns previously described in literature and herein reviewed.Conclusions: Dermoscopy is useful in the diagnosis, prognosis and follow-up of a diversity of skin lesions, besides to melanocytic lesions. There has been an exponential increase in its applications due to the recognition of new dermoscopic patterns, providing a valuable link between clinical and histologic diagnosis.Introdução: O âmbito da dermatoscopia estende-se para além da avaliação das lesões pigmentadas, designadamente na avaliação de lesões vasculares, infeciosas e inflamatórias, bem como na patologia do couro cabeludo e ungueal. Pretendemos demonstrar características dermatoscópicas que poderão ser úteis no diagnóstico e seguimento de lesões não melanocíticas.Material e métodos: Selecionaram-se 19 doentes nos quais a dermatoscopia foi utilizada no diagnóstico e/ou seguimento de lesões. Os achados dermatoscópico foram comparados com os publicados na literatura.Resultados: Descrevemos o aspeto dermatoscópico de lesões vasculares, como o hemangioma infantil, o glomangioma, o hemangioma hemossiderótico targetóide, o linfangioma cutâneo circunscrito e a malformação arteriovenosa digital adquirida. Dentro das infeções víricas e infestações, detalhamos os achados dermatoscópicos identificadores de molusco contagioso, verruga vírica, pediculose do couro cabeludo e escabiose. Descrevemos também o aspeto dermatoscópico de lesões de poroqueratose actínica disseminada superficial, psoríase, pitiríase rósea, líquen plano, sarcoidose, queratodermia espinulosa palmoplantar, queratólise punctata, mamilo acessório, hiperplasia sebácea e hemorragia subcórnea, confrontando os resultados obtidos com os padrões dermatoscópicos previamente descritos na literatura e aqui revistos.Conclusões: A dermatoscopia é útil no diagnóstico, prognóstico e follow-up de diversas lesões cutâneas, além das melanocíticas. Verifica-se um aumento exponencial das suas aplicações com o reconhecimento de novos padrões dermatoscópicos, colocando-se a dermatoscopia em posição valiosa entre a clínica e a histologia
DERMATOSCOPIA COMO AUXÍLIO DIAGNÓSTICO NA POROCERATOSE SUPERFICIAL DISSEMINADA
Superficial disseminated porokeratosis is part of a group of diseases where there is epidermal keratinization disorder, it is characterized by numerous lesions whose boundaries are given by a wall keratotic. The description of new dermoscopic patterns has been increasingly reported and its contribution in this dermatosis is a reality. The authors describe a typical case of the disease, present their dermoscopic findings, comparing with what there is described in the literature and include the presence of enlarged pores within the lesions as an additional finding in the characterization of the disease.A poroceratose superficial disseminada faz parte de um grupo de doenças em que há distúrbio de ceratinização epidérmica, caracterizada por numerosas lesões cujos limites são dados por um muro ceratósico. A descrição de novos padrões dermatoscópicos tem sido cada vez mais relatada e sua contribuição nesta dermatose é uma realidade. Os autores descrevem um caso típico da doença, apresentam seus achados dermatoscópicos, comparando com o que há descrito na literatura e incluem a presença de poros dilatados no interior das lesões como mais um achado na caracterização da doença
USO DA LUZ DE WOOD NO DIAGNÓSTICO DE NEVO ACRÔMICO E VITILIGO
Vitiligo is a acquired cutaneous disease, idiopathic, that affects approximately 1% of the world population. Nevus achromicus is a congenital anomaly observed in 0,2 to 0,3% of neonates and have a tendency to maintain itself stable in a long term. Although the diagnosis of vitiligo and nevus achromicus is based on clinical grounds, Wood´s light is a useful tool on the diagnosis of these discromic diseases. We report a case of a 26-year-old female patient that presented with spots compatible with nevus achromicus and vitiligo on the same body region.O vitiligo é uma doença cutânea adquirida, idiopática, que acomete aproximadamente 1% da população mundial. O nevo acrômico é uma anomalia congênita observada em 0,2 a 0,3% dos neonatos e possui uma tendência a se manter estável ao longo do tempo. Apesar do diagnóstico de vitiligo e nevo acrômico serem baseados em características clínicas, a luz de Wood é uma ferramenta que é útil no diagnóstico destas discromias. Relatamos um caso de uma paciente de 26 anos de idade que apresentava manchas compatíveis com nevo acrômico e vitiligo na mesma região do corpo
MORFOLOGIA E PADRÕES VASCULARES EM DERMATOSCOPIA - PARTE I. PRINCÍPIOS BÁSICOS
Dermoscopy is a noninvasive, in vivo technique that increases the diagnostic accuracy in both melanocytic and nonmelanocytic skin tumors. In nonpigmented tumors allows the visualization of vascular structures not visible to the naked eye. Part I of this article discusses the dermoscopic evaluation of nonpigmented skin tumors including basic principles of specific morphologic types and architectural arrangement of vessels and the presence of additional dermoscopic clues.A dermatoscopia constitui uma técnica de diagnóstico não-invasiva, in vivo, que permite complementar a observação clínica de lesões cutâneas não-pigmentadas de etiologia diversa. Nos tumores cutâneos não-pigmentados, a dermatoscopia facilita a observação de estruturas vasculares, aumentando a acuidade no seu diagnóstico, distinguindo tumores melanocíticos e não-melanocíticos, benignos e malignos. Na parte I deste artigo são discutidos os princípios básicos da avaliação dermatoscópica dos tumores cutâneos não-pigmentados, incluindo a morfologia vascular e os padrões de distribuição dos vasos, assim como de outras pistas adicionais
ELASTÓLISE DA DERME PAPILAR SEMELHANTE A PSEUDOXANTOMA ELÁSTICO - UMA ENTIDADE SUBDIAGNOSTICADA
Pseudoxanthoma elasticum-like papillary dermal elastolysis (PXE-PDE) is an acquired clinical entity, of unknown etiology, characterized by partial or total absence of elastic fibers in the papillary dermis. We describe the case of a 62-year-old Caucasian woman, Fitzpatrick III skin phototype, with a dermatosis characterized by multiple, asymptomatic, yellowish, monomorphic, rounded papules, with 2-3mm in diameter, located on the posterior and lateral sides of the neck with 2 years of evolution. Histopathological examination revealed a marked reduction of elastic fibres in the papillary dermis confirming PXE-PDE diagnosis. We consider that this entity, exclusively cutaneous, is under-diagnosed because it is an asymptomatic disease, in which histopathological diagnosis is difficult, if it is not clinically considered.A elastólise da derme papilar semelhante a pseudoxantoma elástico (EDP-PXE) é uma entidade clinico- -patológica adquirida, de etiologia desconhecida, caracterizada por ausência parcial ou total de fibras elásticas na derme superficial. Reportamos o caso clínico de uma doente caucasiana de 62 anos, fototipo III, com uma dermatose localizada nas regiões posterior e laterais do pescoço caracterizada por múltiplas pápulas amareladas, monomórficas, arredondadas, com 2-3mm de diâmetro, assintomáticas, presentes desde há cerca de 2 anos. O exame histopatológico, com a coloração de orceína, revelou ausência quase total de fibras elásticas na derme superficial, compatível com o diagnóstico de EDP-PXE. Consideramos que esta entidade, exclusivamente cutânea, está sub-diagnosticada por se tratar de uma patologia assintomática, cujo diagnóstico histopatológico está dificultado, na ausência de corretas hipóteses de diagnóstico
PIODERMA GANGRENOSO EM ASSOCIAÇÃO A HIDROSADENITE SUPURATIVA – UMA ASSOCIAÇÃO RARA MAS BEM DEFINIDA
Pyoderma gangrenosum (PG) and hidradenitis suppurativa (HS) are inflammatory diseases of unknown aetiology, which association is rare but well established. We describe the case of a 27-year-old female patient, with axillary and inguinal hidradenitis supurativa lesions since four years ago who developed a pyoderma gangrenosum lesion in her right leg. Treatment was instituted with systemic corticosteroids in inpatient setting. Afterwards, clindamycin and rifampicin were chosen followed by low dose isotretinoin with good response. The association of HS and PG can possibly have a common aetiology related to neutrophilic activity dysfunction. The description autossomic dominant syndrome PAPA (PG, acne and pyogenic arthritis) as well as PASH (PG, acne and HS), dermatos included in the spectrum of autoinflammatory diseases, promise a better comprehension of aetiopathogenesis of this association with possible diagnostic and therapeutic improvements.O pioderma gangrenoso (PG) e a hidrosadenite supurativa (HS) são doenças inflamatórias, de etiologia desconhecida, sendo a sua associação rara mas bem documentada. Descreve-se o caso de uma doente de 27 anos, com história de lesões axilares e inguinais de HS desde há 4 anos com desenvolvimento de uma lesão de PG na perna direita. Realizou-se tratamento com corticoterapia sistémica, em internamento. Posteriormente realizou tratamento com clindamicina e rifampicina, seguida de isotretínoina oral em baixa dose, com boa resposta. A associação da HS e do PG poderá ter uma origem comum relacionada com alterações da atividade dos neutrófilos. A descrição do síndrome autossómico dominante PAPA (PG, acne e artrite piogénica) assim como PASH (PG, acne e HS), dermatoses enquadradas no espectro das doenças autoinflamatórias, perspectivam uma maior compreensão da etiopatogenia desta associação com possíveis implicações diagnósticas e terapêuticas
PSEUDOTUMOR CEREBRAL ASSOCIADO AO USO DE ISOTRETINOÍNA
Pseudotumor cerebri is a syndrome of intracranial hypertension in the absence of enlargement of the ventricles, mass lesions or other structural cause. Drugs commonly used in clinical practice of dermatology are associated with the development of pseudotumor cerebri, including retinoids, corticosteroids and tetracycline. This amendment should be suspected in any patient who develops symptoms of intracranial hypertension while in use of such medications. Therefore, early recognition of the clinical picture is of great importance and allows the immediate suspension of the drug, which is the main conduit in these cases. One case of pseudotumor cerebri associated with the use of isotretinoin, with rapid identification and appropriate treatment of the frame is displayed.Pseudotumor cerebral é uma síndrome de hipertensão intracraniana na ausência de alargamento dos ventrículos, lesões expansivas ou qualquer outra causa estrutural. Medicamentos comumente utilizados na prática clínica da dermatologia estão associados ao desenvolvimento de pseudotumor cerebral, incluindo retinóides, tetraciclina e corticosteróides. Esta alteração deve ser suspeitada em qualquer paciente que desenvolva sintomas de hipertensão intracraniana enquanto está em uso de tais medicações. O reconhecimento precoce do quadro clínico é de grande importância, permitindo a suspensão imediata da droga, que é a principal conduta nestes casos. É apresentado um caso de pseudotumor cerebral associado ao uso de isotretinoína, com rápida identificação do quadro e tratamento adequado
DR(E)SS AO ABACAVIR CONFIRMADO POR TESTES EPICUTÂNEOS
Abacavir hypersensitivity is a potentially fatal systemic adverse reaction that occurs in 2-9% of exposed patients. Symptoms appear during the first 6 weeks of therapy and are similar to DRESS although usually there is no eosinophilia. Studies have confirmed a positive relation with HLA-B*5701, particularly when only cases confirmed by a positive epicutaneous patch test were considered. This HLA allele is now considered an excellent predictor of abacavir hypersensitivity reaction (55% positive predictive value) and it is mandatory to perform a genetic screening before initiating any HIV treatment with abacavir. We report a case of abacavir hypersensitivity reaction, reminding its clinical resemblance with DRESS and pointing out the differences between these two entities, as well as highlighting the importance of HLA phenotyping before beginning treatment with abacavir and the utility of the patch test in confirming this immunologic reaction and studying its effector mechanisms.A reacção de hipersensibilidade (HS) ao abacavir é uma doença sistémica, potencialmente fatal, que ocorre em 2-9% dos doentes expostos. Inicia-se nas primeiras 6 semanas de tratamento e assemelha-se clinicamente ao DRESS, no entanto, sem eosinofilia. A relação desta reacção com o HLA-B*5701 foi definitivamente comprovada quando os casos imputáveis ao abacavir foram confirmados com um teste epicutâneo (TE) positivo. O HLA-B*5701 foi considerado um indicador excelente de HS ao abacavir, com um valor preditivo positivo da ordem dos 55%, pelo que actualmente se recomenda a sua pesquisa antes de iniciar qualquer esquema de tratamento com este fármaco. Relata-se um caso de HS ao abacavir, relembrando a sua semelhança clínica com o DRESS e realçando as suas diferenças, bem como a importância da fenotipagem HLA antes de iniciar o tratamento e a utilidade dos TE, tanto na confirmação da etiologia da reacção imunológica como no estudo dos mecanismos efectores