Journal of the Portuguese Society of Dermatology and Venereology
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LÍQUEN PLANO PILAR ASSOCIADO A LÍQUEN PLANO PIGMENTOSO
Get PDFVariant of lichen planus, lichen planus pilaris (follicular) affects the pilosebaceous unit and can cause scarring alopecia. Lichen planus pigmentosum, another form of presentation of the LP, is characterized by papules or hyperchromic macules that can be itching, and is more frequent in melanodermic patients. We present the case of a patient who simultaneously presented two lichen planus subtypes: pilaris on the scalp, neck and forearms and pigmentosum on the face, which is rare. Trichoscopy improved visualization of changes on the scalp. There were hyperchromic macules on the forehead and erythematous follicular papules on the cervical area. After performing biopsies, the diagnosis of lichen planus pilaris on the scalp, lichen planus pigmentosum on the forehead and lichen planus pilaris on the cervical region were all confirmed. Lesions were initially treated with topical steroids, resulting in clinical improvement, but new lesions were presented on the forearms, and so the use of hydroxychloroquine was initiated.Variante do líquen plano, o líquen plano pilar (folicular) acomete a unidade pilossebácea e pode ocasionar alopécia cicatricial. O líquen plano pigmentoso, outra forma de apresentação do líquen plano, caracteriza-se por pápulas ou máculas hipercrômicas que podem ser pruriginosas, sendo mais frequente em pacientes melanodérmicos. Apresentamos o caso de uma paciente que apresentou simultaneamente dois subtipos de líquen plano: pilar no couro cabeludo, região cervical e antebraços e pigmentoso na face, o que é raro. A tricoscopia facilitou a visualização das alterações no couro cabeludo. Na fronte haviam manchas hipercrômicas e na região cervical pápulas foliculares eritematosas. Após a realização de biópsias dos três tipos de lesões, confirmou-se o diagnóstico de líquen plano pilar no couro cabeludo, líquen plano pigmentoso na fronte e líquen plano pilar na região cervical. Inicialmente foi tratada com corticóide tópico com melhora das lesões, mas apresentou novas lesões nos antebraços, sendo iniciado o uso de hidroxicloroquina
ACIDENTE PROVOCADO POR ESPÍCULAS DE OURIÇO-DO-MAR PRETO (ECHINOMETRA LUCUNTER) NOS PÉS E MÃOS
Get PDFSea urchin injuries are responsible for half of the cases related to aquatic animals in the emergency rooms of the Brazilian coast. Clinically it is characterized by mild to moderate pain, when there is compression, and the presence of multiple spicules fragments, which are usually difficult to remove. The authors present the case of a 17 year old male patient with multiple black sea urchin spicules on hands and feet after a fall on sea urchins colonies in the rocky hillside submerged.Acidentes por ouriço-do-mar são responsáveis pela metade dos atendimentos relacionados a animais aquáticos nos prontos socorros do litoral brasileiro. Clinicamente caracteriza-se por dor de leve a moderada, à compressão, e pela presença de múltiplos fragmentos de espículas, que geralmente são de difícil remoção. Os autores apresentam o caso de um paciente do sexo masculino, 17 anos, com várias espículas de um ouriço-do-mar preto nos pés e mãos após queda sobre colônias de ouriços-do-mar em encosta rochosa submersa
ESCLERODERMIA LOCALIZADA ASSOCIADA A LIVEDO RACEMOSO - RELATO DE CASO
Get PDFIn 1907 EHRMANN described two types of livedo: a pathological, livedo racemosa, and a “physiological”, livedo reticularis. Both are caused by the reduction of the blood flow and lowered oxygen tensions. It´s important to make difference between these two kinds of livedo by their clinical presentation. Livedo racemosa is associated to systemic diseases as systemic scleroderma. Is the most common dermatologic manifestation in antiphospholipid syndrome. We report a case of a female patient presenting livedo racemosa associated to cutaneous scleroderma.Em 1907 EHRMANN descreveu dois tipos diferentes de livedo: um patológico, o livedo racemoso, e um “fisiológico”, o livedo reticular. Ambos são causados pela redução do fluxo sanguíneo e pela redução da tensão de oxigênio no segmento da pele. É importante diferenciar clinicamente os dois tipos de livedo. O livedo racemoso associa-se com doenças sistémicas como esclerodermia sistémica. É a manifestação dermatológica mais comum da síndrome do anticorpo antifosfolipídeo. Relatamos o caso de uma paciente com livedo racemoso associado à esclerodermia cutânea
PARAGANGLIOMA E ANGIOEDEMA
Get PDFParagangliomas or extra-adrenal pheochromocytomas are rare tumors that arise from chromaffin tissues and tend to occur either sporadically or in the context of complex genetic disorders. They are clinically heterogeneous in nature - symptoms deriving either from the secretory profile of the tumor or from the mass effect of the neoplasm. Dermatologic symptoms are quite seldom described in the literature and have been classified in acute or chronic. The case of a 40 YO Caucasian female that had been enduring for the last 2 years recurring self-limited episodes of angioedema, diarrhoea, chest pain, hypertension or hypotension, dyspnoea and anxiety is reported. Biochemical studies and further imagiologic work up and, later on, pathologic exam allowed to identify a paraganglioma that drained to the left renal artery. Upon surgery, during tumor manipulation, the patient developed an additional systemic crisis that required active life support. Recovery was regular, with a quick and sustained normalization of lab results as well as on the clinical side, with no further episode for the last 17 years.Paragangliomas ou Feocromocitomas extra-suprarrenais são tumores raros derivados do tecido cromafim que tendem a ocorrer esporadicamente ou no contexto de doenças genéticas complexas. São tumores com apresentação clínica variada, dependente do seu perfil secretório ou do efeito de massa determinado pela neoplasia. Sintomas dermatológicos são raros, tendo sido classificados como agudos/paroxísticos ou crónicos. É apresentado caso de uma Eurocaucasiana de 40 anos de idade que referia, nos últimos 2 anos, episódios auto-limitados de angioedema, diarreia, toracalgia, hiper ou hipotensão arterial, dispneia e ansiedade. Estudos laboratoriais e, posteriormente, avaliação imagiológica e exame patológico permitiram identificar um paraganglioma drenante para a veia renal esquerda, o qual foi extirpado com sucesso. Durante a cirurgia, a manipulação do tumor desencadeou uma nova crise grave, a qual exigiu, com carácter de emergência, a instituição de medidas de suporte avançado de vida. A recuperação decorreu sem incidentes, tendo-se verificado uma rápida regularização dos valores laboratoriais a par de uma remissão clínica completa, sem novos episódios verificados durante 17 anos
HERPES ZOSTER E ASSOCIAÇÃO COM DOENÇA OCULTA NEOPLASIA E VIH
Get PDFIntroduction: Herpes zoster (HZ) is caused by the varicella zoster virus, with an estimated incidence in the general population of 3.64 cases per 1000 person-years. Its incidence increases in older age and immunosuppression states such as infection with the human immunodeficiency virus (HIV) and malignancy.Material and methods: The authors reviewed the literature in order to study the correlation between the diagnosis of HZ and occult malignancy or HIV infection.Results: In most of the studies, the evidence clearly points to the existence of an association between HZ and occult malignancy, however, the flaws of the study designs preclude the extrapolation of guidelines for clinical practice. In developed countries, data suggests that HZ has a predictive value for HIV infection only in individuals belonging to high risk groups. In countries with limited resources for HIV screening, HZ may serve as a sentinel disease to help in the decision of taking the exam, especially in endemic areas.Conclusion: There are few practical recommendations for what complementary investigation should be offered to patients with HZ. It is necessary to conduct more studies to ascertain if the implementation of sometimes complex or invasive complementary examinations is cost-effective.Introdução: O Herpes Zoster (HZ) é uma doença provocada pelo Vírus Varicela Zoster, com uma incidência estimada na população geral de 3,64 casos por 1000 pessoas-ano. A sua incidência aumenta em idades avançadas e em estados de imunossupressão como a infecção pelo vírus da imunodeficiência humana (VIH) e neoplasias, principalmente de origem hematológica.Material e Métodos: Os autores reviram a literatura disponível com o intuito de perceber qual o grau de evidência da associação do diagnóstico de HZ e doença neoplásica oculta ou infecção VIH e, quais as implicações na abordagem complementar diagnóstica do doente com HZ.Resultados: Na maioria dos trabalhos analisados a evidência aponta claramente no sentido da existência de associação entre HZ e neoplasia oculta, no entanto, as limitações inerentes aos desenhos de estudo impedem a extrapolação de guidelines para a prática clínica. Em países desenvolvidos os dados sugerem que o HZ tem um valor preditivo para infecção VIH apenas para indivíduos pertencentes a grupos de risco. Em países com escassez de meios para rastreio de VIH, o quadro de HZ pode servir de sentinela para a realização do exame, principalmente em áreas endémicas.Conclusões: São escassas as recomendações práticas relativas à investigação complementar do doente com HZ, sendo necessária a realização de mais estudos que averiguem se a realização de exames complementares, por vezes, complexos ou invasivos, tem uma boa relação custo-efetividade
Pigmented Bowen’s disease mimicking melanoma clinically and dermoscopically
No full textA variety of cutaneous lesions can mimic melanoma, such as melanocytic nevi, lentigines, seborrheic keratosis, blue nevi, pigmented basal cell carcinomas and dermatofibromas. This report describes a rare clinical case of a female patient who presented a lesion on the left thigh, which was clinically and dermoscopically compatible with melanoma. The patient underwent excision of the lesion, and histopathology confirmed a diagnosis of pigmented Bowen’s disease. The purpose of this report is to draw attention to the fact that pigmented Bowen’s disease, a rare form of squamous cell carcinoma in situ, should also be considered as a differential diagnosis of malignant melanoma.
CARCINOMA DE CÉLULAS DE MERKEL – REVISÃO DE 7 CASOS
Get PDFIntroduction: Merkel cell carcinoma is a rare, aggressive cutaneous neuroendocrine carcinoma that affects primarily elderly people. Patients present with a rapidly growing nodule, preferably located at the head, neck and limbs. Merkel cell carcinoma as a propensity for local recurrence and regional lymph node metastases and wide local excision is the initial consensual approach. The role of lymph node dissection, radiation therapy and chemotherapy is not yet clearly established. Material and Methods: The aim of this retrospective study was to evaluate Merkel cell carcinoma patients followed in our department between the years 2000 and 2009, regarding sex, age, race, clinical features, location, stage, associated malignancies, treatment and evolution. Results: Our data are consistent with the literature, namely regarding age, associated lymphoproliferative disease and high local recurrence and mortality rates.Introdução: O carcinoma de células de Merkel é um carcinoma neuro-endócrino raro, agressivo que se manifesta geralmente nos idosos. Apresenta-se geralmente como um nódulo de crescimento rápido localizado preferencialmente na cabeça, pescoço ou membros. Tem elevada taxa de recorrência loco-regional e à distância. A excisão cirúrgica radical é o tratamento consensual e o papel da linfadenectomia, da radioterapia e da quimioterapia ainda não está claramente estabelecido. Material e Métodos: O objectivo deste estudo retrospectivo passou por avaliar os doentes com carcinoma de células de Merkel observados no nosso serviço entre os anos de 2000 e 2009 relativamente ao sexo, idade, raça, clínica, localização do tumor, estadio, neoplasias associadas, tratamento e evolução.Resultados: Os dados desta casuística foram concordantes com os da literatura, nomeadamente quanto à idade, associação com processos linfoproliferativos B, elevadas taxas de recidiva loco-regional e de mortalidade
SIRINGOMA ERUPTIVO EM ASSOCIAÇÃO FORTUITA COM HANSENÍASE - A IMPORTÂNCIA DA BUSCA ATIVA
Get PDFThe metropolitan area of Rio de Janeiro concentrates the most of new cases of leprosy, suggesting a relationship between high detection rates with higher population density and larger numbers of decentralized health units. For improved access to diagnosis and treatment is necessary training in disease. The authors present a case with casual link between leprosy and eruptive syringoma showing a representation of an endemic area.A Região Metropolitana do Rio de Janeiro concentra grande parte dos casos novos de hanseníase, sugerindo uma relação entre altas taxas de detecção com maior concentração populacional e com maior número de unidades de saúde descentralizadas. Para obter uma melhoria do acesso ao diagnóstico e tratamento é necessária capacitação na doença. Os autores apresentam um caso com associação fortuita entre hanseníase e siringoma eruptivo tratando de representação de área endêmica
MUCINOSES CUTÂNEAS PRIMÁRIAS – REVISÃO CLÍNICOPATOLÓGICA
Get PDFIntroduction: The cutaneous mucinoses are rare disorders in which an abnormal amount of mucin accumulates in the skin. They may be primary or secondary and associated conditions include paraproteinemia, diabetes mellitus, thyroid and autoimmune diseases. In order to favor its clinical and pathological recognition, the primary cutaneous mucinoses diagnosed in our department are reviewed and characterized.Material and methods: A retrospective study from January 2000 to December 2012 of patients with primary cutaneous mucinoses was performed. The demographic, clinical and histopathological features were evaluated and a review of the literature was performed.Results: Fifteen cases were diagnosed in 8 women and 7 men. The mucinoses that have been found were lichen myxedematosus (7/15), reticular erythematous mucinosis (3/15), scleredema (3/15) and pretibial myxedema (2/15). Within the first, it was distinguished the discrete papular form (3/7) acral persistent papular mucinosis (2/7), nodular (1/7) and atypical form (1/7). An association was found with hyperthyroidism (in cases of pretibial myxedema) and primary biliary cirrhosis, autoimmune hepatitis and multiple myeloma (in 2 cases of scleredema).Conclusions: The limited number of cases is explained by the rarity of these conditions. Based on the results, an anatomical and clinical review was performed with a focus on the type, distribution and evolution of cutaneous lesions, well as the presence or absence of any systemic manifestations or pathological associations. Histologically, for the differential diagnosis, the most important features are the distribution of mucin, the degree of fibroblast proliferation, morphology of collagen fibers, the number of elastic fibers and the presence or absence of fibrosis.Introdução: As mucinoses cutâneas são doenças raras, caracterizadas pela deposição excessiva de mucina na pele. Podem ser primárias ou secundárias e associarem-se a paraproteinémia, diabetes mellitus, doenças tiroideias ou auto-imunes. O objectivo deste estudo consistiu em rever e caracterizar as diferentes mucinoses cutâneas primárias diagnosticadas no nosso Serviço visando facilitar o seu reconhecimento clínico e patológico.Material e Métodos: Realizou-se estudo retrospectivo dos exames histopatológicos dos doentes com diagnóstico de mucinose primária, no período compreendido entre Janeiro de 2000 e Dezembro de 2012. Foram avaliados dados demográficos, clínicos e histológicos e realizada revisão da literatura.Resultados: Foram diagnosticados 15 casos de mucinoses em 8 mulheres e 7 homens. As mucinoses diagnosticadas foram: líquen mixedematoso (7/15), mucinose eritematosa reticular (3/15), escleredema (3/15) e mixedema pré-tibial (2/15). Dentro da primeira distinguiram-se as formas papulosa discreta (3/7), mucinose papular acral persistente (2/7), nodular (1/7) e atípica (1/7). Encontrou-se associação com hipertiroidismo (nos casos de mixedema prétibial) e cirrose biliar primária, hepatite auto-imune e mieloma múltiplo (em 2 dos casos de escleredema).Conclusões: O número limitado de casos diagnosticados explica-se pela raridade destas condições. Com base nos resultados obtidos realizou-se revisão anátomo-clínica com especial ênfase para o tipo de lesão, distribuição e evolução, assim como a presença ou ausência de manifestações sistémicas ou associações patológicas. Em relação à histopatologia os dados fundamentais para o diagnóstico diferencial são o padrão de distribuição da mucina, grau de proliferação fibroblástica, morfologia das fibras de colagénio, número de fibras elásticas e presença ou ausência de fibrose
SÍNDROME DE STEVENS-JOHNSON SECUNDÁRIA AO USO DE AMOXICILINA
Get PDFThe Stevens-Johnson Syndrome, responsible for severe mucocutaneous lesions, usually occurs after exposure to certain medications or after infection and may be related to autoimmune events. The authors describe the case of a patient of 47 years who presented the pathology after being subjected to therapy with amoxicillin. After hospitalization and treatment, it showed satisfactory recovery without presenting significant sequelae.A Síndrome de Stevens-Johnson, responsável por lesões muco-cutâneas graves, ocorre geralmente após a exposição a certos medicamentos ou após infecções, podendo estar relacionada a eventos autoimunes. Os autores descrevem o caso de uma paciente de 47 anos que apresentou o quadro após ser submetida à terapêutica com amoxicilina. Após hospitalização e tratamento adequado, a mesma demonstrou recuperação satisfatória, sem apresentar sequelas significativas