Journal of the Portuguese Society of Dermatology and Venereology
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    Carcinoma Basocelular com Metastização Óssea Disseminada: Um Desfecho Invulgar da Doença Maligna Mais Comum

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    Basal cell carcinoma is the most common skin cancer, with a very low incidence of metastases, associated with high morbidity and mortality. The morpheaform clinical variant is uncommon, presenting an aggressive growth pattern. Early diagnosis and new targeted therapies for metastatic disease are important to improve survival rates. We present the case of a 29-year-old patient with morpheaform basal cell carcinoma in the right genian region. Due to local recurrences, he underwent surgery and adjuvant radiotherapy. For extensive metastatic bone involvement, the patient started vismodegib and, later, pembrolizumab, and also performed palliative radiotherapy. Despite several lines of systemic therapy, the disease progressed, and the patient died after 8 years of follow-up. This case shows how crucial it is to identify risk factors for metastatic basal cell carcinoma and highlights the need to improve target therapies and tailor them to the patient’s biological profile.O carcinoma basocelular é o cancro de pele mais comum, com uma incidência muito baixa de metástases, associada a alta morbilidade e mortalidade. A variante clínica morfeiforme é incomum, apresentando um padrão de crescimento agressivo. O diagnóstico precoce e as novas terapias-alvo para a doença metastática são importantes para melhorar as taxas de sobrevivência. Apresentamos o caso de um doente de 29 anos, com carcinoma basocelular morfeiforme na região geniana direita. Devido a recorrências locais, foi submetido a cirurgia e a radioterapia adjuvante. Por extenso envolvimento ósseo metastático, o doente iniciou vismodegib e, mais tarde, pembrolizumab, tendo realizado radioterapia paliativa antiálgica. Apesar das várias linhas de terapêutica sistémica, a doença progrediu, e o doente faleceu após 8 anos de seguimento. Este caso mostra como é crucial identificar fatores de risco para o basalioma metastático, e destaca a necessidade de melhorar as terapias-alvo e de adaptá-las ao perfil biológico do doente

    Retalho Duplo de Deslizamento em Ilha na Reconstrução de Defeitos Cirúrgicos do Lábio Superior

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    The double V-Y sliding island flap is a viable option for the reconstruction of lip defects, with a favorable cosmetic-functional result. We present the case of a woman with a basal cell carcinoma of the upper labial region, that after excision, has been reconstructed using a double sliding island flap. The authors describe the surgical technique as well as its main advantages and applicability.O duplo retalho de deslizamento em ilha do tipo V-Y constitui uma opção viável para a reconstrução de defeitos labiais, com resultado cosmético-funcional favorável. Apresenta-se o caso de uma mulher com um carcinoma basocelular da região labial superior tendo sido reconstruída, após excisão, com recurso a retalho duplo de deslizamento em ilha. Os autores descrevem a técnica cirúrgica bem como as principais vantagens e aplicabilidade da mesma

    Agradecimento à Ex-Editora-Chefe da Revista da SPDV, Dr.ª Gabriela Marques Pinto

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    Melanocitoma Epitelioide Pigmentado: Relato de Caso

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    Pigmented epithelioid melanocytoma is a rare, newly described melanocytic tumor that encompasses lesions previously classified as animal type melanomas and epithelioid blue nevus of the Carney complex. Pigmented epithelioid melanocytoma is a specific clinicopathological entity with particular clinical presentation and histological features. We present the case of a 5 year old female patient with a heavily pigmented papule on her right thigh that showed histological findings compatible with pigmented epithelioid melanocytoma and discuss the relevance /clinical significance of sentinel lymph node biopsy as a staging procedure in this particular neoplasm.Melanocitoma epitelioide pigmentado é um tumor raro, recentemente descrito que engloba lesões previamente classificadas como melanomas “tipo animal” e nevo azul epitelioide do complexo de Carney. Melanocitoma epitelioide pigmentado é uma entidade clinicohistopatológica específica com apresentação clínica e características histopatológicas particulares. Apresentaremos o caso de uma paciente do sexo feminino de 5 anos de idade com uma pápula densamente pigmentada em sua coxa direita que mostrou achados histológicos compatíveis com Melanocitoma epitelioide pigmentado e discutiremos a relevância/ significância clínica da biópsia de linfonodo sentinela como parte do processo de estadiamento dessa neoplasia em particular

    Condilomas Acuminados na Infância

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    Avaliação da Qualidade de Vida de Crianças Africanas com Dermatite atópica pela escala CDLQI

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    Introduction: Atopic dermatitis (AD) is a chronic inflammatory disease that affects both children and adults. The main symptom is pruritus, which has an important impact on quality of life (QoL). The objective of our study was to assess the impact of AD on the quality of life of children through the CDLQI score. Population and Methods: We performed a cross-sectional survey, with descriptive and analytical aims, carried out on the basis of prospective recruitment, carried out over a period of 7 months from December 2017 to June 2018. The study included children (5-16 years) with AD selected during dermatology consultations at the Centre Hospitalier Universitaire of Treichville. Data collected included the socio-demographic characteristics of patients and their AD and the results of a questionnaire on the severity score (SCORAD) and the quality of life index in these children (CDLQI). Results: We included 60 children, mainly within the group from 05 to 09 years (57%). CDLQI average score was 9.9 and mean SCORAD 24. Pruritus, insomnia and sadness had more impact on QoL. We found a strong association between the severity of AD objectified by SCORAD and the CDLQI. Conclusion: The study reveals a high impact of AD on the QoL of children in Abidjan mainly through pruritus, insomnia and sadness. It opens up reflection on the need for education for AD management and the prospect of creating an atopy school in Côte d’Ivoire.Introdução: A dermatite atópica (AD) é uma doença inflamatória crónica que afeta crianças e adultos. O prurido é um dos principais sintomas e o que tem um impacto importante na qualidade de vida. O objetivo do estudo é avaliar o impacto da AD na qualidade de vida da criança pela escala de CDLQI. População e Métodos: Durante um período de 7 meses, entre Dezembro 2017 e Junho de 2018, efectuámos um estudo “cross-sectional” descritivo e analítico com base num recrutamento prospetivo que incluiu crianças (5-16 anos) com AD selecionadas durante a consulta de Dermatologia do Centre Hospitalier Universitaire de Treichville. Os dados recolhidos incluíram características sociodemográficas da população e da AD e os resultados de questionários que avaliam a gravidade da AD (SCORAD) e a qualidade de vida destas crianças (CDLQI). Resultados: Foram incluídas 60 crianças, sobretudo do grupo dos 5 aos 9 anos (57%). Os índices médios das escalas do CDLQI e SCORAD foram 9,9 e 24, respetivamente. O prurido, a insónia e a tristeza causaram o maior impacto na qualidade de vida. Encontrámos uma correlação forte entre a severidade da AD objetivada pelo SCORAD e a escala CDLQI. Conclusão: O estudo revela um elevado impacto da AD na qualidade de vida das crianças em Abidjan, especialmente causado pelo prurido, insónia e tristeza. Estes dados chamam a atenção para a necessidade de uma educação especial para abordagem terapêutica global e para a perspetiva de criar uma escola de atopia na Costa do Marfim

    Terapêutica Fotodinâmica Tópica como Opção de Tratamento de Doença de Bowen Periocular: Caso Clínico

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    Cutaneous squamous cell carcinoma in situ of the eyelid and periorbital skin malignancies is common and its management is demanding. Surgical excision is considered the first-line treatment, but these techniques have limitations. Topical photodynamic therapy is currently approved for the treatment of squamous cell carcinoma in situ in other areas, but the reports of its use in this sensitive anatomic location area are scarce. Herein we report the case of a 61-year-old-man with extensive periocular Bowen disease that was treated successfully with photodynamic therapy. Photodynamic therapy may be an option as neoadjuvant or curative therapy in selected cases, especially in sensitive anatomic locations where surgery might lead to distortion of the structures or where techniques as micrographically controlled surgery are not available.O carcinoma epidermóide in situ localizado na pálpebra e região peri-ocular é comum e o seu tratamento é desafiante. A excisão cirúrgica é considerada opção terapêutica de primeira-linha, mas tem limitações. A terapia fotodinâmica tópica está atualmente aprovada para o tratamento do carcinoma epidermoide in situ em outras localizações, mas os relatos do seu uso em nesta zona anatómica são escassos. Apresentamos o caso de um homem de 61 anos, com um carcinoma epidermoide in situ de grandes dimensões localizado na região periocular tratado eficazmente com terapia fotodinâmica. A terapia fotodinâmica poderá ser uma opção terapêutica neoadjuvante ou curativa nos casos selecionados, sobretudo em áreas anatómicas complexas nas quais a cirurgia pode causar distorção das estruturas ou técnicas cirúrgicas com controlo micrográfico não estão disponíveis. &nbsp

    Apresentação Atípica de Herpes Virus 1 num Doente COVID-19

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    Patologias Vulvares que Necessitaram de Biopsia: Estudo Retrospetivo

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    Introduction: The vulvar area may be affected by many noninfectious conditions with similar clinical appearance, requiring a cutaneous biopsy. Our goal was to characterize the noninfectious vulvar diseases that required a biopsy in a southwestern Europe Central Hospital during a 10-year period. Methods: A retrospective study of all the noninfectious vulvar diseases with histological confirmation diagnosed in our institution was conducted between January 1, 2008 and December 31, 2017. Results: The sample included a total of 323 biopsies from 317 patients, aged between 11 and 98 years (mean age of 54.2 years). A total of 36 vulvar diseases was identified. Neoplastic conditions were the most frequently found, particularly melanotic macules (22.3%). The most frequent malignant tumor was vulvar intraepithelial neoplasia (6.2%) and squamous cell carcinoma (5.6%). The most common dermatosis was lichen sclerosus (12.7%). Conclusion: Neoplasms were the most frequently diagnosed conditions affecting the vulvar area that required a biopsy. Ruling out malignancy was also the main reason to perform a biopsy. This study highlights the variety of noninfectious diseases that may affect the vulva and require a biopsy. Since vulvar diseases may be serious and carry high levels of patient distress a correct understanding of these conditions is crucial.Introdução: Diversas patologias não infeciosas podem afetar a vulva, por vezes necessitando de realização de biopsia cutânea. O objetivo deste trabalho foi caracterizar todas as patologias vulvares não infeciosas em que foi realizada biopsia cutânea, num Hospital Central, durante um período de 10 anos. Métodos: Foi realizado um estudo retrospetivo de todas as patologias vulvares não infeciosas com confirmação histológica na nossa instituição, entre 1 de janeiro de 2008 e 31 de dezembro de 2017. Resultados: A amostra incluiu 323 biópsias de 317 doentes, entre os 11 e os 98 anos (média de idades de 54,2 anos), tendo sido identificadas 36 patologias distintas. As patologias neoplásicas foram as mais frequentes, nomeadamente as máculas pigmentadas da vulva (22,3%). A neoplasia maligna mais diagnosticada foi a neoplasia intraepitelial da vulva (6,2%) e o carcinoma espinocelular (5,6%). Já a dermatose inflamatória mais frequente foi o líquen escleroso (12,7%). Conclusão: A maior parte das biopsias envolveu patologias neoplásicas sendo a exclusão de malignidade o principal motivador da sua realização. Este estudo evidencia a grande diversidade de patologias não infeciosas que podem afetar a vulva e que são fonte de sofrimento e angústia, o que torna o seu correto diagnóstico e orientação essenciais

    Epidemiologia e Avaliação de Métodos Diagnósticos em Micoses Superficiais em Serviço de Dermatologia de Hospital Público em Santos, Brasil

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    Introduction: Superficial mycoses are fungal infections caused mainly by dermatophytes, yeasts and non-dermatophyte filamentous fungi, which affect the most superficial layers of the skin and its appendages. They have a high prevalence worldwide.The aim of this study is to evaluate the epidemiology of superficial mycoses, as well as the index of agreement between direct mycological exa- mination and fungal culture. Methods: This is a retrospective study carried out at the Dermatology clinic of a tertiary hospital, during 6 years. For diagnostic elucidation, ma- terial was collected by scraping or curettage, for further analysis by direct mycological examination and culture for fungi. Results: Four hundred thirty nine samples of suspicious lesions of superficial mycoses from 420 patients were included, 268 female (63.8% pa- tients) with a mean age of 45.7 years (3 months to 95 years), with most cases from the nails (43.4%) and glabrous skin (24.1%). In general, the most common fungus found in the culture was Trichophyton rubrum, however, not in all studied skin sites. Direct mycological examination showed a statistically significant association with culture (K=0.955), if cases with contamination on culture were eliminated. Conclusion: Direct mycological examination and culture, as diagnostic methods in Dermatology, provide satisfactory and low-cost results, favo- ring patients and the health system. This study allowed us to describe the epidemiological profile of patients at a reference dermatology center, with relevant data in relation to our objective. Agreement between direct mycological examination and culture showed the reliability of the me- thods.Introdução: Micoses superficiais são infecções fúngicas causadas principalmente por dermatófitos, leveduras e fungos filamentosos não dermatófitos, que acometem as camadas mais superficiais da pele e seus anexos. Apresentam alta prevalência em todo o mundo.O objectivo deste estudo é avaliar a epidemiologia das micoses superficiais, assim como o índice de concordância entre o exame micológico direto e a cultura para fungos. Métodos: Trata-se de estudo retrospectivo realizado no ambulatório de Dermatologia de hospital terciário, num intervalo de 6 anos. Para a elu- cidação diagnóstica, foi realizada colheita de material através de raspagem ou curetagem, para posterior análise por exame micológico direto e cultura para fungos. Resultados: Foram incluídas 439 amostras de lesões suspeitas de micoses superficiais de 420 pacientes, 268 do sexo feminino (63,8% doentes) com a média de idade de 45,7 anos (dos 3 meses aos 95 anos), com o maior número de casos das unhas (43,4%) e pele glabra (24,1%). Em geral, o fungo mais encontrado na cultura foi o Trichophyton rubrum; no entanto, não houve esta concordância em todos os locais da pele estudados. O exame micológico direto apresentou associação significativamente estatística com a cultura (K=0,955), se eliminadas os casos em que houve contaminação da cultura. Conclusão: O uso do exame micológico direto e da cultura, como métodos diagnósticos na Dermatologia, é uma opção que fornece resultados satisfatórios e de baixo custo, favorecendo doentes e sistema de saúde. Este estudo permitiu descrever o perfil epidemiológico dos pacientes de um centro de Dermatologia de referência, com dados relevantes em relação ao nosso objetivo. A concordância entre o exame micológico direto e a cultura mostrou a confiabilidade dos métodos

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