Journal of the Portuguese Society of Dermatology and Venereology
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FIBROXANTOMA ATÍPICO: REVISÃO CLÍNICO-PATOLÓGICA
Get PDFIntroduction: Atypical fibroxanthoma (AFX) is a rare cutaneous tumor without a completely defined histogenesis which frequently develops on head and neck of elderly people. Its diagnosis is histological, of exclusion with other tumors with identical morphology. Despite its classical benign behavior some rare cases reporting distant metastasis classified it on intermediate malignancy.Material and methods: We preformed a retrospective analysis with purpose of reviewing the AFX diagnosis made in our department between 2008 and 2014. We analyzed demographic, clinical, histological and immunohistochemical data and also surgical treatment and recurrence.Results: We obtained 12 cases of AFX, 11 males and 1 female, the youngest was 25 years old and the others had a median age of 76 years. The lesions were nodules or tumors with 1.9cm median size, all of them located on the head. Histology revealed well defined lesions with atypical pleomorphic cells and frequent solar elastosis, classified as mix variant (spindle and histiocytic cells) in all cases. Immunohistochemical study showed positivity for vimentin and negativity for cytokeratins and S100 protein in all cases and CD10 and CD99 were frequently positive. Surgical excision was performed in 10 cases with 10% rate of recurrence during 3 years of median follow-up.Conclusions: These results were similar with other published series. This tumor is clinically unspecified and histologically undifferentiated and so immunohistochemistry is essential for diagnosis, however, for now, available makers are not sufficiently specific. Despite its good prognosis in most cases clinical surveillance is recommended.Introdução: O fibroxantoma atípico (FXA) é um tumor raro de histogénese indeterminada mais frequente em idosos nas áreas fotoexpostas da cabeça e pescoço. Trata-se de um tumor indiferenciado sendo o seu diagnóstico histológico de exclusão. Apesar de classicamente indolente, os casos descritos associados a metastização atribuem-lhe uma malignidade intermédia.Material e métodos: Foi objetivo deste estudo retrospetivo rever e caracterizar os casos de FXA diagnosticados no nosso serviço entre 2008 e 2014. Foram avaliadas variáveis demográficas, clínicas, dados histológicos, imunohistoquímicos, terapêutica cirúrgica e recidiva.Resultados: Foram diagnosticados 12 casos de FXA, 11 do sexo masculino e 1 do sexo feminino, o mais novo com 25 anos e os restantes com idade média de 76 anos. Apresentaram-se como nódulos/tumores com diâmetro médio de 1,9cm, todos localizados na cabeça. Histologicamente revelaram-se lesões bem delimitadas com grande atipia citológica e elastose solar frequente, todas classificadas na variante mista (células fusiformes e histiocitárias). Na imunohistoquímica verificou-se positividade para a vimentina e negatividade para as citoqueratinas e proteína S100 em todos os casos, sendo positivos o CD10 e CD99 na maioria dos casos. A terapêutica foi cirúrgica com excisão radical da lesão em 10 doentes, sendo a recidiva local de 10% num seguimento médio de 3 anos.Conclusões: Os resultados obtidos foram concordantes com outras séries da literatura. Dada a clínica inespecífica e tratando-se de um tumor histologicamente indiferenciado a imunohistoquímica é essencial, não existindo ainda marcadores suficientemente específicos. Apesar do bom prognóstico na maioria dos casos a vigilância destes doentes é recomendada
PLACAS ASSINTOMÁTICAS NO COURO CABELUDO
Get PDFCutaneus focal mucinosis is a histological reaction pattern described in several diseases, in which an abnormal focal deposition of mucins is found in the dermis. The authors present a case of a 62 years-old patient with asymptomatic flesh colored, infiltrated plaques on the frontal-occipital scalp with 3 month of evolution. Serial biopsies of scalp plaques during the following two years showed a moderated lymphoid infiltrate in dermis with a homogeneous deposition of mucins in the dermis. There were neither alterations of epidermis, pilosebaceous units, epidermotropism or granulomas. Further investigations showed a primary adenocarcinoma of the lung. Cutaneous focal mucinosis can have a wide spectrum of clinical presentation. We report this case to illustrate an unusual presentation of cutaneous focal mucinosis of the scalp and to call the attention to the importance of ruling out a secondary associated disorder. As far as we know this is the first reported case of an association between adenocarcinoma of the lung and cutaneous mucinosis.A mucinose cutânea focal é um padrão de reação histológica descrita em várias doenças no qual existe uma deposição focal anormal de mucinas na derme. Os autores apresentam um caso de um doente de 62 anos de idade, com placas infiltradas assintomáticas no couro cabeludo frontal e occipital, com três meses de evolução. Biópsias seriadas demostraram um infiltrado linfocitário moderado e deposição homogénea de mucinas na derme, sem alterações da epiderme, unidade pilossebácea, epidermotropismo ou granulomas. Investigações posteriores revelaram um adenocarcinoma primário do pulmão. A mucinose cutânea focal pode ter um amplo espectro de apresentações clínicas. Relatamos este caso para ilustrar uma apresentação incomum de mucinose cutânea focal no couro cabeludo e realçar a importância de excluir uma doença secundária associada. No melhor conhecimento dos autores este é o primeiro caso relatado de uma possível associação entre o adenocarcinoma do pulmão e mucinose cutânea
LESÕES ANULARES NO ESCROTO
Get PDFA 30-year-old HIV1 positive male, presented with multiple erythematous-violaceous lesions, with elevated borders and an annular configuration, restricted to the penis and scrotum. The lesions were asymptomatic, evolved for 2 weeks, and clinically resembled granuloma annulare. He also had discrete erythematous papules in the trunk that appeared simultaneously.A cutaneous biopsy was made and histopathology revealed a lichenoid infiltrate, mainly of plasma cells. Syphilis screening was positive, with a positive TPHA and a reactive RPR (titer of 1:256). The diagnosis of secondary syphilis was established and the patient was submitted to treatment with 3 weekly doses of intramuscular benzathine penicillin (2.4 million units).HIV co-infection can affect the initial presentation, disease course and hamper syphilis diagnosis. Syphilis, known as “the great imitator”, must be kept in mind, even before unusual presentations, especially in HIV positive patients.Um doente seropositivo para o VIH1 é observado com lesões múltiplas eritemato-violáceas com bordo elevado, confluentes, localizadas ao escroto. No corpo do pénis estavam presentes placas eritematosas ovaladas isoladas, com superfície não descamativa. As lesões evoluíam desde há 2 semanas e eram assintomáticas, sendo sugestivas de granuloma annulare. Concomitantemente haviam surgido lesões eritematosas maculosas ovaladas discretas, dispersas pelo tronco e membros superiores. Foi realizada biopsia cutânea de uma lesão escrotal que revelou infiltrado liquenóide de células mononucleadas, rico em plasmócitos. O sífilis screening foi positivo e RPR reactivo com título 1:256. Foi estabelecido o diagnóstico de sífilis secundária e o doente foi medicado com 3 injecções intramusculares de penicilina benzatínica (2.4 MU 1x/semana).Nos doentes com co-infecção pelo VIH, a clínica da sífilis poderá ser mais exuberante e com apresentações clínicas atípicas. A sífilis, sendo “a grande imitadora”, deve ser um diagnóstico a considerar mesmo perante manifestações clínicas que evoquem outras entidades
ONICOMICOSE EM DOENTES COM PSORÍASE – UMA ENTIDADE SUBESTIMADA?
Get PDFIntroduction: Ungueal changes in psoriatic patients might occur or worsen due to mycotic infections, which are more likely to happen in the setting of immunosuppressive therapies and nail plate changes. There is still controversy about the prevalence of onychomycosis in psoriatic patients in the literature. The aim of this observational prospective study is to access the prevalence of ungueal mycotic infection in psoriatic patients with nail changes during one-year period.Materials & Methods: Relevant clinical data and samples of affected nails were collected. The biological material was subject to direct mycological exam and culture. Statistical analysis was performed with Excel and R software.Results: Of the 47 patients included, 33 were male. Mean age was 55 years. Twenty-seven patients (55%) had fingernail changes, with mean NAPSI 3.5. Candida albicans was isolated in 6 cultures (22%). Among the studied nail changes, pitting and longitudinal lines correlated with negative culture (p<0.05). Toenail changes were found in 44 patients (94%), with mean NAPSI 3.7. Culture was positive in 11 exams (25%), in seven of which were found dermatophytes. There was no statistical correlation between toenail changes and culture.Conclusions: In our psoriatic population, onychomycosis was more prevalent than the reported data for non-psoriatic population. Pitting and longitudinal lines were negative predictors of fingernail onychomycosis.Introdução: As alterações ungueais em doentes com psoríase podem decorrer ou agravar-se mediante infecção fúngica, cujo risco se poderá encontrar aumentado decorrente de terapêuticas imunossupressoras e alterações estruturais do prato ungueal. A prevalência de onicomicose em psoriáticos é ainda alvo de controvérsia na literatura. O objetivo deste estudo é determinar a prevalência de onicomicose em doentes com psoríase e alterações ungueais observados em consulta externa no decorrer de um ano.Material e Métodos: Estudo prospetivo observacional realizado através da recolha de dados clínicos e colheita de escamas ungueais para exame micológico direto a fresco e cultura. Os dados obtidos foram tratados com os programas Excel e R.Resultados: Dos 47 doentes incluídos, 33 eram do sexo masculino. A média etária foi 55 anos. Vinte e sete doentes (55%) tinham alterações ungueais nas mãos, com NAPSI médio de 3.5. Foi isolada Candida albicans em 6 culturas (22%). Das alterações estudadas, ponteado e linhas longitudinais correlacionaram-se significativamente com cultura negativa (p<0.05). Observaram-se alterações ungueais nos pés em 44 doentes (94%), com NAPSI médio de 3.7. A cultura foi positiva em 11 exames (25%), 7 das quais com isolamento de dermatófito. Não houve correlação estatisticamente significativa entre as alterações ungueais e o resultado da cultura.Conclusão: Na população estudada observou-se uma prevalência superior de onicomicose em relação à população em geral. Ponteado e linhas longitudinais foram preditores negativos de onicomicose das mãos
ÚLCERAS GENITAIS PROVOCADAS PELO CITOMEGALOVÍRUS
Get PDFThe cytomegalovirus infection is prevalent in developed countries. The natural history of disease includes three phases: primoinfection (majority is asymptomatic), latency and reactivation. In certain immunosuppressive states, as in the case of transplantation and HIV infection, the virus can reactivate, occurring cutaneous manifestations, of what stands out the occurrence of genital ulcers. In these, co-infection with other etiologic agents is common, particularly with the herpes simplex virus, leading to more severe manifestations and difficulty in the differential diagnosis. In this context, it is relevant to know the pathogenesis of this virus and the diagnostics means available in order to optimize its therapy.A infeção por citomegalovírus é prevalente nos países desenvolvidos. A história natural da doença engloba três fases: primoinfeção (a maioria assintomática), latência e reativação. Em doentes imunossuprimidos, como na transplantação e infeção por VIH, o vírus pode reativar, com manifestações cutâneas, das quais se salienta a ocorrência de úlceras genitais. Nestas, é comum a coinfeção com outros agentes etiológicos, nomeadamente com o vírus herpes simplex, dificultando o diagnóstico diferencial e tornando as lesões mais exuberantes. Neste contexto, torna-se relevante conhecer a patogenia deste vírus, os meios diagnósticos disponíveis, de modo a optimizar a sua abordagem terapêutica
QUIMIOPROFILAXIA DE HERPES GENITAL
Get PDFGenital herpes is among the most common sexually transmitted diseases worldwide. Recurrent genital herpes is associated with major morbidity. Therefore, suppressive therapy plays an important role in the life quality of these patients. There are no established guidelines regarding the criteria for initiation of prophylactic therapy, although there is evidence for it after 6 recurrences per year. Drugs approved for this purpose are acyclovir, valacyclovir and famciclovir in different regimens with similar efficacy. In patients co-infected with human immunodeficiency virus (HIV) and herpes simplex virus (HSV), these drugs remain effective with higher doses regimens. The safety profile of this therapy has been proven in studies with follow-up times up to 18 years and the appearance of resistance although rare in the immunocompetent population (1%), is a fator of concern in immunocompromised patients reaching 10.9%. Several alternative therapies have been studied, such as therapeutic vaccine or new drugs with different action targets, but all remain under investigation.O herpes genital é uma das doenças sexualmente transmissíveis mais comuns, com distribuição mundial. Os episódios recorrentes desta doença estão associados a um grau de morbilidade importante pelo que a quimioprofilaxia das recorrências assume um papel relevante na qualidade de vida dos doentes. Não existem guidelines definidas quanto aos critérios para início de terapêutica profilática, apesar de existir evidência que legitíma o início a partir das 6 recorrências anuais. Os fármacos aprovados para o efeito são o aciclovir, valaciclovir e famciclovir em diferentes esquemas e com eficácias semelhantes. Nos doentes co-infetados com os vírus herpes símplex (VHS) e vírus da imunodeficiência humana (VIH) estes fármacos mantém-se eficazes em esquemas com doses mais elevadas. O perfil de segurança destas terapêuticas foi comprovado em estudos com tempos de seguimento até 18 anos e o aparecimento de resistências, apesar de raro na população imunocompetente (1%), é um fator preocupante em doentes imunocomprometidos nos quais pode chegar aos 10,9%. Várias terapêuticas alternativas têm vindo a ser estudadas no controlo desta doença, como a vacina terapêutica, novos fármacos com mecanismos de atuação diferente, mas todas permanecem em fase de investigação
ÚLCERAS DE PERNA – BOA RESPOSTA AO TRATAMENTO COM MATRIZ DE COLAGÉNIO, CELULOSE REGENERADORA OXIDADA E PRATA
Get PDFA greater understanding of the pathophysiology of leg ulcers has allowed the development of new therapeutic modalities. Matrices as collagen and oxidized regenerated cellulose may, by binding to proteases, lower matrix degradation, protection and stabilization of growth factors, promoting the ulcer’s healing. A 72-year-old male patient with metabolic syndrome and venous insufficiency, peripheral arterial disease, presented recalcitrant extensive and long-term ulcers, cured with dressings matrix collagen, oxidized regenerated cellulose and silver.A maior compreensão da fisiopatologia das úlceras de perna tem permitido o desenvolvimento de novas modalidades terapêuticas. As matrizes constituídas por colagénio e celulose regenerada oxidada permitem, através da ligação a proteases, menor degradação da matriz, protecção e estabilização de factores de crescimento favorecen do a cicatrização da úlcera. Doente do sexo masculino, 72 anos de idade, com síndrome metabólica e insuficiência veno-arterial periférica, com úlceras, extensas, de longa evolução, refractárias aos inúmeros tratamentos efectuados, curadas com pensos com matriz de colagénio, celulose regenerada oxidada e prata
DERMATOMIOSITE COEXISTENTE COM STRUMA OVARII - ASSOCIAÇÃO INVULGAR
Get PDFDermatomyositis is an idiopathic inflammatory myopathy with cutaneous involvement. In patients over 60 years may be associated with underlying neoplasms. The most frequently involved are the lung, ovary and digestive system. The Struma ovarii is a rare ovarian tumor, which is defined by the presence of thyroid tissue, associated to a teratoma or a mucinous cystadenoma. There are benign and malignant histological variants. We present the case of a 56-years-old, Caucasian woman, without previous relevant history, with a dermatosis of three months of evolution, consisting of dispersed scaly erythematous plaques, distributed by the face, both thighs and back, with sizes ranging from 20 to 10 cm. The patient was initially treated with corticosteroids and antimalarial drugs, without improvement.Skin biopsy revealed lupus panniculitis. Muscle biopsy was normal. CT body scan had thickening of the endometrium.Transvaginal ultrasound showed atypical morphology of the right ovary. Thyroid ultrasonography and thyroid function were normal. The patient underwent laparoscopic hysterectomy with bilateral adnexectomy. The result of the surgical specimen revealed Struma ovarii in the right ovary and small serous adenofibroma in the surface. Currently the patient is treated with oral prednisone and azathioprine with significant clinical improvement. In this case the importance of screening for underlying malignancy revealed a benign tumor of ovary (struma ovarii), which is a very rare histological variant.A dermatomiosite é uma miosite inflamatória crónica autoimune, com manifestações cutâneas características e cujo diagnóstico em determinadas faixas etárias implica a investigação de determinadas neoplasias. O Struma ovarii é um tumor do ovário raro formado por tecido tiroideu com variantes benignas e malignas.Descreve-se o caso de uma doente caucasiana de 56 anos de idade, referenciada à consulta de Dermatologia por placas eritematosas túmidas localizadas nas coxas e dorso e eritema e edema unilateral da região periorbitária esquerda com vários meses de evolução. As biopsias foram compatíveis com paniculite lobular e a investigação imagiológica subsequente mostrou uma neoformação no ovário esquerdo. Após o procedimento cirúrgico o resultado anatomopatológico revelou uma forma benigna de Struma ovarii . Atualmente a doente está medicada com prednisolona e azatioprina com remissão completa das lesões cutâneas e melhoria do quadro clínico muscular.Este caso salienta a importância do acompanhamento deste tipo de doentes e a investigação de eventuais neoplasias
HIPERANDROGENISMO EM PEDIATRIA − MANIFESTAÇÕES CLÍNICAS E ABORDAGEM
Get PDFHyperandrogenism is common among teenagers, causing great psychological and social impact and may have underlying conditions that require specific medical intervention often multidisciplinary.The authors review the pathophysiology, clinical manifestations, differential diagnosis and therapeutic alternatives.We also propose a model of diagnostic approach according to their clinical presentation and therapy. O hiperandrogenismo é frequente em adolescentes, causando grande impacto psicológico e social e pode ter subjacente patologias que necessitam intervenção médica específica muitas vezes multidisciplinar.Os autores fazem uma revisão da fisiopatologia, manifestações clínicas, diagnóstico diferencial e alternativas terapêuticas.Propõem ainda um modelo de abordagem diagnóstica de acordo com a clínica apresentada e respetiva terapêutica
GRANULOMA ANULAR INTERSTICIAL DISSEMINADO
Get PDFWe report a clinicopathological case of a 62-year-old patient with a diagnosis of interstitial granuloma annulare, characterized by grouped papules without central atrophy, distributed in the lower limbs, buttocks and back. Histopathology was essential for diagnostic conclusion, since the initial assessment, the disease was not among the clinical hypotheses.Relatamos um caso clínico-patológico de uma paciente de 62 anos com diagnóstico de granuloma anular intersticial, cujas lesões possuíam aspecto de pápulas agrupadas, sem atrofia central, distribuídas em membros inferiores, nádegas e dorso. O estudo histopatológico foi fundamental para conclusão diagnóstica uma vez que na avaliação inicial essa doença não estava entre as hipóteses iniciais