Journal of the Portuguese Society of Dermatology and Venereology
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DERMATOSE BOLHOSA IGA LINEAR EM DOENTE COM COLITE ULCEROSA – UMA ASSOCIAÇÃO RARA MAS ESTABELECIDA
Get PDFThe association of linear IgA bullous dermatosis (LABD) with ulcerative colitis (UC) is defined, although the etiology of this association is still unclear. We report the case of a 41 year-old female patient with UC diagnosed 6 years ago with a crisis 2 months ago, referred for pruriginous and tense bullae with 1 month of evolution. Her past medical history was relevant for gestational diabetes, reactive depression and hypertension. She was medicated with mesalazine for 1,5 years, bisoprolol, mexazolam and drospirenone/ethinyl estradiol. Cutaneous biopsy showed a bulla on the dermoepidermal junction (DEJ) and a polymorphous inflammatory dermal infiltrate. Linear immunoreactivity for IgA on the DEJ confirmed the diagnosis of LABD. Prednisolone and dapsone were initiated with good clinical response, maintained after six months of follow-up. The aetiology of this association remains unknown, being hypothesised cross-reactivity of IgA idiotype from UC with the dermoepidermal antigens. Mesalazine imputability cannot be surely ruledout as the cause of LABD in this patient.A associação da dermatose bolhosa IgA linear (DBAL) com colite ulcerosa (CU) está descrita, embora a sua origem desta associação não esteja bem definida. Descreve-se o caso de uma doente de 41 anos, com CU diagnosticada há 6 anos e agravamento há 2 meses, referenciada devido a bolhas tensas, pruriginosas, dispersas no tegumento, com 1 mês de evolução. Referidos antecedentes de diabetes gestacional, depressão reactiva e hipertensão arterial. Medicada com mesalazina desde há 1,5 anos, bisoprolol, mexazolam e drospirenona/etinilestradiol. A biopsia cutânea mostrou bolha na junção dermoepidérmica, com infiltrado inflamatório polimórfico dérmico. A imunorreactividade linear de IgA confirmou o diagnóstico de DBAL. Foi iniciada prednisolona e dapsona com boa resposta clínica. A etiologia desta associação poderá dever-se à reactividade cruzada do idiotipo IgA presente na CU contra os antigénios dermoepidérmicos. Não se pode excluir totalmente a imputabilidade da mesalazina na indução de uma forma de DBAL associada a fármacos
VERRUGAS ANOGENITAIS NA CRIANÇA – UM DESAFIO DIAGNÓSTICO
Get PDFAnogenital warts (AGW) are benign tumors of the skin and mucosal epithelium caused by human papilloma virus infection. There is a growing prevalence of anogenital warts in the pediatric population, resulting from vertical transmission, auto or heteroinoculation. The diagnosis is primarily clinical and biopsy is reserved for doubtful diagnosis. Most lesions resolve spontaneously over time but recurrence is frequent, even after treatment, so watchful waiting is a valid option. The possibility of sexual abuse in children with anogenital warts represents a challenge in clinical practice. Most authors consider that the diagnosis of sexual abuse relies mainly on a complete anamnesis, a skilled interviewer and a thorough physical examination. There is general consensus that the probability of abuse increases with the child’s age, especially over 5 years of age. For children under 2 years, nonsexual human papilloma virus transmission should be strongly considered, in the absence of traumatic signs, other sexually transmitted diseases or a consistent history of abuse. However, sexual abuse cannot be ruled out at any age, so a careful follow-up is required, considering all the previously mentioned factors.As verrugas anogenitais são tumores epiteliais benignos da pele e mucosas resultantes da infeção pelo papiloma vírus humano. Observa-se uma prevalência crescente na população pediátrica, na qual ocorrem por transmissão vertical, auto ou hetero-inoculação. O diagnóstico é clínico e a biopsia reserva-se para casos duvidosos. Na maioria há uma regressão espontânea mas a taxa de recidiva é elevada, mesmo sob terapêutica, pelo que a vigilância clínica é uma opção válida. A possível associação entre verrugas anogenitais e abuso sexual na criança constitui um desafio na prática clínica. A maioria dos autores considera que o diagnóstico de abuso depende fundamentalmente da qualidade da anamnese, da experiência dos profissionais envolvidos na avaliação e do exame objetivo da criança. É consensual que a probabilidade de abuso aumenta com a idade da criança, principalmente após os 5 anos. Abaixo dos dois anos a transmissão não sexual do papiloma vírus humano deve ser fortemente considerada na ausência de sinais traumáticos, de outra doença sexualmente transmissível ou de história consistente de abuso. Contudo, em nenhuma idade a hipótese de abuso sexual poderá ser excluída, requerendo um seguimento clínico com ponderação de todos os fatores mencionados
PIGMENTAÇÃO MELANOCÍTICA EM CICATRIZES DE EXCISÃO DE MELANOMA MALIGNO - A PROPÓSITO DE TRÊS CASOS CLÍNICOS
Get PDFIntroduction: The appearance of pigmented lesions in scars of malignant melanoma is a finding that worries dermatologists/dermatopathologists, because they are faced with the possibility of persistence/recurrence of malignant melanoma.Case reports: We present three cases of patients with melanocytic pigmentation in scars of malignant melanoma and discuss the clinical and histological aspects of these. In all cases, we observed macules similar to lentigo spots, but histologically we observed three different patterns: lentiginous epidermal hyperplasia, lentiginous hyperplasia of melanocytes and malignant melanoma in situ.Discussion: There are three types of pigmentation, which may arise in the scar of malignant melanoma: lentigo type lesions, pigmented streaks and diffuse pigmentation. Histologically, three patterns of melanocytic pigmentation in scars of malignant melanoma, are described: lentiginous epidermal hyperplasia, lentiginous hyperplasia of melanocytes and persistence/ recurrence of malignant melanoma. The scar appears to be responsible for pigmentation by a process of induction acting on epidermal melanocytes.Introdução: O aparecimento de lesões pigmentadas em cicatrizes de excisão de melanoma maligno preocupa os dermatologistas/dermatopatologistas, porque são confrontados com a possibilidade de persistência/ recidiva de melanoma maligno.Casos clínicos: Apresentam-se três doentes com pigmentação nas cicatrizes de excisão de melanoma maligno e discutem-se os aspectos clínicos e histológicos desta situação, sendo que em dois casos observaram-se manchas semelhantes a lêntigos e no outro caso, uma mancha mais ou menos linear, perpendicular à cicatriz. Histologicamente observaram-se três padrões diferentes: hiperplasia lentiginosa da epiderme, hiperplasia lentiginosa de melanócitos e melanoma maligno in situ.Discussão: Existem três tipos de pigmentação, que podem surgir nas cicatrizes de excisão do melanoma: lesões tipo lêntigo, estrias pigmentadas e pigmentação difusa. Histologicamente estão descritos três padrões: hiperplasia lentiginosa da epiderme, hiperplasia lentiginosa de melanócitos e persistência/recidiva do melanoma maligno. A cicatriz parece ser responsável pela pigmentação, por um processo de indução, actuando sobre os melanócitos da epiderme
DERMATOSE FEBRIL – UM DIAGNÓSTICO A NÃO ESQUECER
Get PDFA 46 year-old male patient with HIV-1/HCV coinfection and liver cirrhosis admitted with fever, prostration, and asthenia. On physical examination, scarce necrotic pustules on an erythematous base on the fingers and toes with swelling, pain and functional limitation of the left tibiotarsal joint were noted. Laboratory revealed only slight elevation of liver enzymology and CRP. We admitted the diagnostic hypotheses of endocarditis, meningococcemia or gonococcemia. After isolation of Neisseria gonorrhoeae from a blood culture, intravenous ceftriaxone was started with clinical improvement. Pharyngeal swab PCR positivity for N. gonorrhoeae confirmed the diagnosis of pharyngeal origin disseminated gonococcemia. Gonorrhea is a sexually transmitted infection caused by Gram-negative diplococcus Neisseria gonorrhoeae. Disseminated gonococcemia in the form of the classical "arthritis-dermatitis" syndrome accompanies only 1-2% of mucosal infections. Pharyngeal gonorrhea is often asymptomatic in men and women, probably constituting an important reservoir of the agent. The rise in gonorrhea incidence makes this case very pertinent in any dermatologist’s clinical practice today.Apresenta-se o caso de um doente de 46 anos, com coinfecção VIH-1/VHC e cirrose hepática, internado por febre, prostração e astenia. Ao exame objetivo, observavam-se escassas pústulas necróticas em base eritematosa acantonadas aos dedos das mãos e pés com edema, dor e limitação funcional dos mesmos e da articulação tíbio-társica esquerda. Analiticamente, apenas elevação ligeira da enzimologia hepática e da PCR. Admitiram-se as hipóteses diagnósticas de endocardite, meningococcémia ou gonococcémia. Após isolamento de Neisseria gonorrhoeae em hemocultura, iniciou-se ceftriaxone 1g/dia EV com melhoria clínica. A positividade da PCR para N. gonorrhoeae no exsudado orofaríngeo confirmou o diagnóstico de gonococcémia disseminada de ponto de partida orofaríngeo. A gonorreia é uma infeção sexualmente transmitida causada pelo diplococo Gram negativo Neisseria gonorrhoeae. A gonococcémia disseminada na forma da síndrome clássica “dermatite-artrite” acompanha apenas 1-2% das infeções mucosas. A gonorreia orofaríngea é geralmente assintomática em homens e mulheres, constituindo provavelmente um reservatório importante do agente. O aumento da incidência de gonorreia torna este caso pertinente na prática clínica actual do dermatologista
USO DE GLICOCORTICOIDES EM CASOS DE SÍNDROME DE STEVENS-JOHNSON E NECRÓLISE EPIDÉRMICA TÓXICA NO HOSPITAL NOSSA SENHORA DA CONCEIÇÃO - MARÇO DE 2007 A AGOSTO DE 2014
Get PDFIntroduction: Stevens-Johnson syndrome and toxic epidermal necrolysis are severe skin reactions associated with mucosal lesions and systemic involvement. Glucocorticoids were used for many years in the treatment of Stevens-Johnson syndrome / Toxic Epidermal Necrolysis, but there is no evidence to support this approach.Objective: Assessment of mortality in Stevens-Johnson syndrome/Toxic Epidermal Necrolysis cases in a group of patients that used systemic glucocorticoids and another group who did not.Secondary objective: Description of the study population; review of secondary infection and extra-cutaneous complications in both groups of patients.Material and Methods: Retrospective cohort of patients selected by consulting requested to the Dermatology Service of the Hospital Nossa Senhora da Conceição, as well as the diagnosis at admission or death, during the period March 2007 to August 2014.Results: Mortality rate was 63.2% in the group that used corticosteroids and 9.1% in the group that did not use steroids, with p value 0.005 (95% CI 1.79-163.8). Multivariate analysis adjusted for SCORTEN showed only a trend for harm, with an odds ratio for mortality in patients who used glucocorticoids being of 7:38 (95% CI 0.87-161.43) and p value 0.06.Conclusion: This study suggests a trend for harm associated with glucocorticoids use for treatment of these diseases, especially in regard to mortality.Introdução: A síndrome de Stevens-Johnson e a necrólise epidérmica tóxica (NET) são reações cutâneas severas, associadas a lesões mucosas e comprometimento sistêmico. Os glicocorticoides foram empregues por muitos anos no tratamento da síndrome de Stevens-Johnson/necrólise epidérmica tóxica, mas não há evidências que sustentem esta conduta.Objetivo: Avaliação da mortalidade em casos de síndrome de Stevens-Johnson/necrólise epidérmica tóxica em um grupo de pacientes que fez uso de glicocorticoides sistêmico e em outro grupo não fez uso.Objetivo secundário: Descrição da população estudada; avaliação de infecção secundária e complicações extra-cutâneas nos dois grupos de pacientes.Material e Métodos: Coorte retrospectiva de pacientes avaliados por meio de consultorias solicitadas ao Serviço de Dermatologia do Hospital Nossa Senhora da Conceição, bem como pelo diagnóstico na internação ou óbito, durante o período de Março de 2007 a Agosto de 2014.Resultados: Mortalidade foi de 63.2% no grupo que usou corticoide e 9,1% no grupo que não usou corticoide, com p valor de 0,005 (IC 95% 1.79-163.8). Análise multivariada ajustada pelo SCORTEN demonstrou apenas uma tendência, com odds ratio para mortalidade no grupo de pacientes que usou glicocorticoides sendo de 7.38 (IC 95% 0.87-161.43) e p valor de 0.06.Conclusão: Este estudo sugere uma tendência de malefício relacionado ao uso de glicocorticoides para o tratamento dessas doenças, principalmente no que diz respeito à mortalidade
TERAPÊUTICA FOTODINÂMICA NO TRATAMENTO DO CARCINOMA BASOCELULAR – EXPERIÊNCIA DO HOSPITAL DE BRAGA
Get PDFIntroduction: Photodynamic therapy is noninvasive and is based on the topical application of a photosensitizing agent, which after exposure to light source generates free radicals that selectively injure the pre-neoplastic and neoplastic cells. It is approved for the treatment of actinic keratosis, Bowen's disease and basal cell carcinomas.Methods: This retrospective study evaluated the results obtained in the treatment of basal cell carcinoma with photodynamic therapy in the Department of Dermatology, Hospital de Braga, during a 10-year period (2003-2013), in particular cosmetic outcome, patient satisfaction, the relapse and side effects.Results: A total of 161 patients were included. In females, the median age of patients was 69 years and for males the median age was 68 years. Regarding sex, 85 (52.8%) of the patients were female and 76 (47.2%) were male. In females there was a predominance of basal cell carcinomas on the face (n = 97, 50.8%), while in males there was a predominance in the trunk (n = 67, 41.1%), and this difference was statistically significant. The median area of treated basal cell carcinomas was 20 mm2. All patients reported slight pain at the time of irradiation. The recurrence of treated lesions was 0.5%.Discussion: Photodynamic therapy had excellent cosmetic results, low percentage of recurrence, few secondary effects and high patient satisfaction. However, the classical surgery continues to play a key role, particularly in nodular basal cell carcinoma and morpheaform basal cell carcinoma, which are contraindications to performing the photodynamic therapy.Introdução: A terapêutica fotodinâmica é uma técnica que se baseia na aplicação tópica de um agente fotossensibilizante, que após exposição a fonte de luz gera radicais livres, que lesam selectivamente as células pré-neoplásicas e neoplásicas. Está aprovada para o tratamento de queratoses actínicas, doença de Bowen e carcinomas basocelulares.Material e métodos: Estudo retrospectivo para avaliar os resultados obtidos no tratamento do carcinoma basocelular com terapêutica fotodinâmica no Serviço de Dermatologia do Hospital de Braga num período de 10 anos (2003-2013), nomeadamente o resultado cosmético, a satisfação dos doentes, os efeitos secundários e recidivas.Resultados: Incluiu-se um total de 161 doentes. No sexo feminino, a idade mediana dos doentes foi de 69 anos e no sexo masculino a idade mediana foi de 68 anos. Relativamente ao sexo, 85 (52,8%) dos doentes eram do sexo feminino e 76 (47,2%) do sexo masculino. No sexo feminino observou-se um predomínio de carcinomas basocelulares na face (n=97; 50,8%), enquanto no sexo masculino observou-se um predomínio no tronco (n=67; 41,1%), sendo que esta diferença foi estatisticamente significativa. A área mediana dos carcinomas basocelulares tratados foi de 20 mm2. Todos os doentes referiram uma dor ligeira no momento da irradiação. A recidiva das lesões tratadas foi de 0,5%.Discussão: A terapêutica fotodinâmica teve resultados cosméticos excelentes, baixa percentagem de recidiva, poucos efeitos secundárias e alta satisfação dos doentes. Contudo, a cirurgia clássica continua a ter um papel fundamental, nomeadamente nos carcinomas basocelulares nodulares e esclerodermiformes, que são contra-indicação à realização da terapêutica fotodinâmica
PORFIRIAS CUTÂNEAS EM IDADE PEDIÁTRICA
Get PDFThe porphyrias are a group of rare metabolic disorders that result mostly from a genetically determined dysfunction of specific enzymes involved in the heme biosynthetic pathway. Clinical presentation is highly variable, as well as its severity and prognosis. The photosensitivity defines the cutaneous porphyrias. Differential diagnosis can be difficult due to uncharacteristic clinical symptoms and overlapping laboratory findings. The treatment is still controversial, although sun avoidance is essential. In this article, we intend to conduct a theoretical review of the porphyrias with cutaneous manifestations in children, emphasizing the diagnosis and treatment of each subtype.As porfirias são um conjunto de doenças metabólicas raras que resultam, maioritariamente, de um defeito geneticamente programado das enzimas da biossíntese do grupo heme. As manifestações clínicas são muito variáveis, assim como a sua gravidade e prognóstico. A fotossensibilidade é característica das porfirias cutâneas. O diagnóstico diferencial pode ser difícil devido à inespecificidade dos sintomas e à sobreposição dos achados laboratoriais. O tratamento ainda é controverso, embora a evicção da exposição solar seja essencial. Neste artigo pretende-se realizar uma revisão teórica sobre as porfirias com manifestações cutâneas em idade pediátrica, enfatizando o diagnóstico e tratamento de cada subtipo
DOENÇA DE DARIER COMEDÓNICA
Get PDFDarier disease is an autosomal dominant dermatosis caused by the mutation of the ATP2A2 gene. There are rarer clinical variants showing atypical skin lesions like the hypertrophic, vesicobollous, hypopigmented, and comedonal subtypes. We present the case of a 28-years-old healthy man with more than hundred pruritic open comedone-like hyperkeratotic dark papules of the upper and lower back. Histological examination showed dilated follicular infundibulum, containing keratotic material, suprabasal acantholysis and dyskeratotic cells compatible with comedonal Darier disease. There are less than 10 published cases of this clinical and histological subtype.A doença de Darier é uma dermatose autossómica dominante causada por uma mutação do gene ATP2A2. Existem várias variantes clínicas menos frequentes nomeadamente as formas de doença de Darier hipertrófica, vesiculobolhosa, hipopigmentada e a variante comedónica. Apresentamos o caso de um homem saudável de 28 anos de idade, com mais de cem pápulas hiperqueratosicas pruriginosas, simulando comedões abertos, localizadas ao dorso e flancos. O exame histológico mostrou o infundibulo folicular dilatado, contendo rolhões queratina, acantólise suprabasal e células disceratósicas sendo compatível com a doença Darier do tipo comedónica. Existem menos de 10 casos publicados desta variante clínica e histológica