Journal of the Portuguese Society of Dermatology and Venereology
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ECZEMA DE CONTACTO ALÉRGICO A ARTROPLASTIAS – UMA RARIDADE OU UMA ENTIDADE SUBDIAGOSTICADA?
Get PDFIntroduction: Allergic contact dermatitis to the constituents of the prosthesis occurs in 5% of patients and may be the etiology of the failure of arthroplasty. The most common sensitizer’s metals are nickel, cobalt and chromium. The components of the cement have also been implicated as allergens.Methods: A retrospective study of patients with arthroplasties, who performed patch tests, after suspicion of allergic contact dermatitis in the last 2 years was done. We carried out tests with the standard battery of the Portuguese Group for the Study of Contact dermatitis and supplemental batteries, including metals, acrylates/methacrylates and topical antibiotics.Results: Fourteen patients were included: 10 underwent knee arthroplasty, 3 hip arthroplasty and 1 ankle arthroplasty. Patients had limited function of joints. The mean age of patients observed was 61.6 years and 12 patients were females and 2 males. The symptoms appeared on average 14.4 months after surgery. Nine patients had positive reactions to nickel, 5 to cobalt, 1 to chromium, 1 to gentamicin and neomycin. In these cases we opted for placing the prosthesis revision with oxinium and/or titanium, with improvement of symptomatology.Discussion and conclusions: This review showed the importance of performing patch tests in patients with clinical signs of failure of arthroplasty, since patients with sensitization to its constituent improved with the replacement of prosthesis.Introdução: O eczema de contacto alérgico aos constituintes das próteses ocorre em 1-5% dos doentes e pode ser a causa de falência das artroplastias. Os metais sensibilizantes mais comuns são o níquel, o cobalto e o crómio.Métodos: Estudo retrospectivo dos doentes com artroplastias, submetidos a testes epicutâneos nos últimos 2 anos, com suspeita clinica de eczema de contacto alérgico. Efectuaram-se testes com a bateria padrão do Grupo Português de Estudo das Dermites de Contacto e as baterias complementares de metais, acrilatos/metacrilatos e antibióticos tópicos.Resultados: Foram testados 14 doentes: 10 submetidos a artroplastias do joelho, 3 da anca e 1 do tornozelo. A média de idades foi de 61,6 anos, sendo que 12 eram do sexo feminino. Todos os doentes apresentavam limitação funcional das articulações. A sintomatologia apareceu em média 14,4 meses após a cirurgia. Nove doentes obtiveram positividade ao níquel, 5 ao cobalto, 1 ao crómio, 1 à gentamicina e neomicina. Nesses casos, optou-se pela cirurgia de revisão com substituição por componentes em oxinium e/ou titânio, com melhoria dos sinais inflamatórios.Discussão: Esta revisão mostrou a importância da realização de testes epicutâneos nos doentes com sinais clínicos de falência das artroplastias. Observou-se melhoria das queixas e dos sinais inflamatórios em todos os doentes com sensibilização aos constituintes das artroplastias após a sua substituição. Permanece controverso se os doentes com suspeita de eczema de contacto alérgico a artroplastias deverão ser testados apenas com os seus constituintes ou com uma bateria alargada de alergénios
HEMOCROMATOSE HEREDITÁRIA DO TIPO 1 E PORFIRIA CUTÂNEA TARDA - RELATO DE CASO DE UM DOENTE HETEROZIGOTO COMPOSTO PARA AS MUTAÇÕES C282Y E H63D
Get PDFPorphyria cutanea tarda (PCT) is a disorder of porphyrin metabolism with associated skin photosensitivity, which presents with vesicolobullous lesions, atrophic scars and frequently signs of liver damage. Herditary hemochromathosis (HH) is the most frequent autosomic recessive genetic disease.We present the case of a previous healthy 38 years old patient that came to our office with blisters in face, extensor surfaces of arms and on the dorsum of his hands associated with hypertrichosis in zygomatic area and milia on the dorsum of the hands. Laboratory tests showed serum and urinary porphyrins level, serum iron level and ferritin exceeding the normal range. A diagnosis of porphyria cutanea tarda was reached based on clinical presentation, histopathological examination and laboratory results. Genetic studies on Hereditary Hemochromathosis mutations showed a compound heterozygote patient for the most common mutations: C282Y, H63D. Porphyria cutanea tarda can be an important cutaneous marker for patients with mutations of the HH gene. Skin signs can have a key role in early diagnosis, avoiding future complications, and requesting genetic counseling and genetic testing for the children of the affected patients.A porfiria cutânea tarda (PCT) é uma doença do metabolismo das porfirinas caracterizada por fotossensibilidade intensa, associada a lesões bolhosas cobertas por crosta de difícil cicatrização, cicatrizes atróficas e hipertricose em áreas fotoexpostas assim como alterações da função hepática. A hemocromatose hereditária (HH) é a doença genética autossómica recessiva mais frequente na população.Apresentamos o caso de um doente saudável de 38 anos, referenciado por vesiculas na face, superfícies extensoras dos braços e dorso das mãos, associadas com hipertricose na região zigomática e quistos de mília no dorso das mãos. Análises laboratoriais mostraram um aumento dos níveis séricos e urinários das porfirinas, do ferro sérico e ferritina elevada. Um diagnóstico de porfiria cutânea tarda foi inferido com base na apresentação clínica, exame histopatológico e resultados laboratoriais. O estudo genético para as mutações do gene da hemocromatose hereditária revelou um doente heterozigoto composto para as mutações mais comuns: C282Y, H63D. A porfiria cutânea tarda pode ser um importante marcador cutâneo para pacientes com mutações do gene HH. A hemocromatose hereditária, se não tratada pode levar à cirrose hepática e carcinoma hepatocelular. Os sinais cutâneos podem ter um papel fundamental no diagnóstico precoce, evitando complicações futuras e possibilitando o aconselhamento genético e teste genético aos filhos dos doentes afectados
RETALHO NASOGENIANO V-Y DE AVANÇO - DUAS VARIANTES ÚTEIS NA RECONSTRUÇÃO NASAL
Get PDFThe V-Y advancement flap is perfectly adaptable to the nasolabial fold and is extremely useful in that location. Apart from its classic application as vertical advancement flap, multiple variants have been described. The authors describe two case reports with two different applications of this flap, which represent two different degrees of technical complexity. In the first case, a 64-year-old male has a left paranasal basal cell carcinoma that was excised, resulting in a 2 cm width surgical defect. The second case mentions a 61-year-old male with a basal cell carcinoma of the nasal ala, which excision resulted in a defect affecting the full-thickness of part of the nasal ala and the perialar portion of the nasolabial fold.The details of the surgical reconstructions by means of a nasolabial fold- centered V-Y advancement flap, in the first case, and a turnover advancement flap centered in the nasolabial fold, in the second case, will be discussed.O retalho de avanço V-Y ou retalho “em ilha” adapta-se perfeitamente ao sulco nasogeniano, sendo extremamente útil nesta localização. Para além da sua aplicação clássica como um retalho de avanço vertical, múltiplas variantes e consequentes aplicações têm vindo a ser descritas.Os autores descrevem dois casos clínicos com diferentes aplicações deste retalho, refletindo graus de complexidade distintos. No primeiro caso um homem de 64 anos é submetido à excisão de um carcinoma basocelular paranasal esquerdo, donde resultou um defeito com cerca de 2 cm de diâmetro. O segundo caso refere-se a um homem de 61 anos com um carcinoma basocelular da asa do nariz, cuja excisão resultou num defeito transfixivo do pé da asa do nariz e a porção perialar do sulco nasogeniano.Serão discutidos os detalhes das reconstruções cirúrgicas efetuadas. Estas passaram, no primeiro caso, pela execução de um retalho V-Y de avanço centrado no sulco nasogeniano, e no segundo, pela utilização de um retalho de avanço centrado no sulco nasogeniano, o qual foi dobrado sobre si mesmo para fora
DERMITE DAS PÁLPEBRAS – ESTUDO RETROSPECTIVO DE 5 ANOS (2009-2013)
Get PDFBackground: Eyelid dermatitis is a common disease and its etiology frequently difficult to ascertain, although allergic contact dermatitis is the most common cause in patch-tested patients. This is a 5-year retrospective study to evaluate the most frequent causes and allergens in patients with allergic eyelid dermatitis.Materials and Methods: Using a computerized database, patients with eyelid dermatitis patch tested over a 5-year period from 2009-2013 on the Dermatology Consultation of Hospital Curry Cabral were identified.Results: Over the 5-year period (2009-2013) from a total of 1341 patch tested patients, 117 (8.7%) had eyelid dermatitis. The most frequent etiology was allergic eyelid dermatitis (54 patients), followed by atopic dermatitis (22 patients). Toluenesulfonamide Formaldehyde resin was the most frequent allergen identified. The preservative allergens group was the most frequently identified, followed by fragrances and drugs.Introdução: A dermite das pálpebras é uma dermatose comum cuja etiologia é muitas vezes difícil de determinar, embora o eczema de contacto alérgico constitua a etiologia mais comum em doentes submetidos a provas epicutâneas. Este é um estudo retrospectivo de 5 anos para avaliar as etiologias e os alérgenos mais frequentes em doentes com eczema de contacto alérgico das pálpebras.Materiais e Métodos: Identificaram-se todos os doentes com dermite das pálpebras submetidos a provas epicutâneas na Consulta de Dermatologia do Hospital Curry Cabral no período de 2009-2013 (5 anos) por meio de uma base de dados informatizada.Resultados: No período de 5 anos (2009-2013) foi testado um total de 1341 doentes, dos quais 117 (8,7%) foram testados por dermite das pálpebras. A etiologia mais frequente foi o eczema de contacto alérgico (54 doentes) seguida de eczema atópico (22 doentes). A resina Formoltoluenosulfonamida foi o alérgeno mais frequentemente identificado. O grupo de alérgenos mais frequentemente apurado foi o dos conservantes, seguido dos grupos das fragrâncias e fármacos
URTICÁRIA CRÓNICA: NOVAS PERSPECTIVAS TERAPÊUTICAS
Get PDFChronic urticaria is a skin disorder with a very high impact on patients’ quality of life. It has a prevalence between 7,8 and 22,3% with a higher incidence in women between 20 and 40 years old. The intensity of the itch, the anxiety caused by its recurrent nature and also the incapacity caused by the unpredictable exacerbations are among the factors that mostly impact patient’s quality of life. Being a mast cell-driven disease, the most recent recommendations of the European Academy of Allergy and Clinical Immunology (EAACI), the EU-funded network of excellence, the Global Allergy and Asthma European Network (GA2LEN), the European Dermatology Forum (EDF), and the World Allergy Organization (WAO) suggest a symptomatic treatment for chronic urticaria, with very limited routine diagnostic measures being recommended. Non-sedating anti-histamines H1 (AHH1ns), in approved dose, are recommended as first line of treatment followed by the utilization of omalizumab, cyclosporine A or montelukast as add-on treatment in patients that do not respond to high doses AHH1ns. The treatment must continue until the patient is symptoms free, in the most possible safe manner.A urticária crónica é uma doença cutânea com um elevado impacto na qualidade de vida dos doentes, possuindo uma prevalência entre os 7,8 e os 22,3% e apresentando uma maior incidência em mulheres entre os 20 e os 40 anos. Entre os fatores que impactam a qualidade de vida encontram-se o desconforto induzido pelo prurido, a ansiedade causada pelo seu caráter recidivante e a incapacidade provocada pelos surtos imprevisíveis. Sendo uma doença em que os mastócitos são as células efetoras, as mais recentes normas de orientação clínica conjuntas da Secção de Dermatologia Secção de Dermatologia da Academia Europeia de Alergologia e Imunologia Clínica (EAACI), Rede Europeia Global de Alergia e Asma – fundada pela União Europeia (GA2LEN), Fórum Europeu de Dermatologia (EDF) e Organização Mundial de Alergia (WAO) para a urticária, recomendam que a abordagem terapêutica a esta doença deve assentar no tratamento sintomático, desaconselhando-se programas de rastreio morosos e dispendiosos. A primeira linha de tratamento recomendada são os anti-histamínicos H1 não sedativos (AHH1ns) em dose aprovada, sendo de seguida recomendada a utilização de omalizumab, ciclosporina A ou montelucaste como terapêutica adjuvante para os doentes que não respondam à terapêutica com AHH1ns em doses elevadas. O tratamento deve ser continuado até que o controlo completo dos sintomas seja atingido, da forma mais segura possível
BALANITE DE ZOON - REVISÃO DE 23 CASOS
Get PDFIntroduction: Zoon balanitis or balanitis circumscrita plasmocellularis is a chronic disease of unknown etiology, described mainly in middle-aged or elderly uncircumcised men.Objectives: Characterization of the clinical variables and the response to treatment in patients with histological diagnosis of Zoon balanitis in Hospital de Santa Maria between January 1th 2009 and December 31th 2014.Results: The sample included a total of 23 patients, aged 65 (±11) years old. The clinical differential diagnoses more frequently set were erythroplasia of Queyrat and lichen sclerosus. Concerning therapy most of the patients applied corticosteroids or were submitted to circumcision. From the five patients and the only patient in which CO2 laser therapy was used there is no evidence of recurrence. Of the remaining 17 patients, 4 are under disease progression over corticosteroids topical treatment.Conclusion: Although Zoon balanitis is generally considered a benign condition, the differential diagnoses with squamous cell carcinoma makes the histological confirmation, follow-up and surveillance of this entity mandatory. The persistence of this disease with topical treatments makes chirurgical intervention the gold standard approach in the treatment of these patients.Introdução: A balanite de Zoon ou balanite circumscripta plasmocellularis é uma doença crónica de etiologia desconhecida, descrita maioritariamente em homens de meia-idade, não circuncisados.Objectivos: Caracterização das variáveis clínicas e da resposta ao tratamento nos doentes com diagnóstico confirmado histologicamente de balanite de Zoon no Hospital de Santa Maria, entre 1 de Janeiro de 2009 e 31 de Dezembro de 2014.Resultados: A amostra compreende um total de 23 doentes, com idade média de 65 (±11) anos. As hipóteses clínicas de diagnóstico diferencial mais comummente colocadas foram eritroplasia de Queyrat e líquen escleroso. No que respeita a terapêutica a maioria dos doentes foram submetidos a terapêutica com corticóides tópicos e/ou circuncisão. Dos 5 doentes submetidos a circuncisão e no doente em que foi realizado laser de CO2 não há evidência de nova recidiva do quadro. Dos restantes 17 doentes, 4 encontram-se sem progressão da doença sob corticóide tópico.Conclusão: Embora tida como uma condição benigna, o principal diagnóstico diferencial da balanite de Zoon é com o carcinoma espinocelular in situ. Assim, a confirmação histológica do diagnóstico bem como seguimento e vigilância são fundamentais. A persistência da doença com a aplicação de tópicos leva a que a abordagem cirúrgica ainda seja a forma mais eficaz de tratamento destes doentes
INFECÇÃO CUTÂNEA POR SCEDOSPORIUM APIOSPERMUM NUM DOENTE IMUNOCOMPROMETIDO TRATADO EFICAZMENTE COM VORICONAZOL
Get PDFDuring the last decades, the incidence of opportunistic fungal infections has been increasing, namely in the context of immunosuppression. The Scedosporium apiospermum is a ubiquitous filamentous fungus in soil, decaying vegetation, sewers and polluted waters. Can cause infections in immunocompetent patients after trauma and severe and potentially fatal infections in immunocompromised patients. The authors describe a case of an infection by S. apiospermum on the dorsum of the left foot of a patient under prolonged systemic corticosteroid therapy combined with methotrexate due to the diagnosis of giant cell arteritis. Treatment of these infections can be a challenge due to the inherent resistance to many of the available systemic antifungal agents, including amphotericin B. In the case described, therapy with voriconazole was performed, with complete resolution of the lesions.Durante as últimas décadas, a incidência de infecções fúngicas oportunistas tem vindo a aumentar, nomeadamente no contexto de imunossupressão. O Scedosporium apiospermum é um fungo filamentoso ubiquitário no solo, vegetação em decomposição, esgotos e em águas poluídas. Pode originar infecções em doentes imunocompetentes após trauma e infecções graves e, potencialmente fatais em doentes imunocomprometidos. Descrevemos um caso de uma infecção por S. apiospermum no dorso do pé esquerdo de um doente sob corticoterapia sistémica prolongada em combinação com metotrexato devido ao diagnóstico de arterite de células gigantes. O tratamento destas infecções pode ser um desafio devido à inerente resistência a muitos dos antifúngicos sistémico disponíveis, incluindo a anfotericina B. No caso descrito, foi realizada terapêutica com voriconazol, com resolução completa das lesões
EVIDÊNCIAS CLÍNICAS DE CAMPO DE CANCERIZAÇÃO ASSOCIADO ÀS QUERATOSES ACTÍNICAS - DADOS DA MICROSCOPIA CONFOCAL
Get PDFIntroduction: Actinic keratoses are epidermal lesions of keratinocytic dysplasias that arise from chronic cutaneous exposure to ultraviolet radiation, with the potential to transform into squamous cell carcinoma. The normal-appearing skin areas contiguous to actinic keratoses lesions are believed to have the same potential to evolve to squamous cell carcinoma, which has led to the concept of skin “field cancerization”. The aim of this study was to investigate keratinocytic morphologic changes in human skin with and contiguous to actinic keratoses with laser scanning confocal microscopy, and hence validate the concept of field cancerization to human skin.Material and Methods: Observational study performed in four patients. Nine actinic keratoses lesions and four clinically normal skin 1cm contiguous to the referred lesions were analyzed with laser confocal microscopy. Discrimination of photodamaged skin from normal skin was performed according to the diagnostic morphologic criteria described by Horn M et al.Results: Overall, four diagnostic morphologic criteria were visualized in 55% of actinic keratoses lesions, as well as the presence of keratinocyte atypia and inflammatory cells in all normal-appearing adjacent skin areas (“field cancerization”) analyzed.Conclusions: Results obtained validate the concept of field cancerization to the skin, showing subclinical changes in the normal appearing skin surrounding the actinic keratoses. On the other hand the results corroborate the utility of laser confocal microscopy for the in vivo diagnosis of skin damages in normal-appearing areas. As with actinic keratoses, these areas should be monitored and treated as early as possible.Introdução: As queratoses actínicas são lesões displásicas de queratinócitos confinadas à epiderme causadas por exposição crónica a radiação UV, consideradas percursoras de carcinoma espinocelular. Calcula-se que as áreas de pele adjacentes às queratoses actínicas, de aspeto aparentemente normal, tenham o mesmo potencial para evoluir para carcinoma espinocelular, o que conduziu ao conceito de “campo de cancerização” da pele. O objetivo deste estudo foi analisar alterações morfológicas dos queratinócitos em zonas de superfície cutânea com queratoses actínicas e adjacentes através da técnica de microscopia confocal a laser, e validar assim o conceito de campo de cancerização aplicado à pele.Material e Métodos: Estudo observacional realizado em quatro doentes. Nove lesões de queratoses actínicas e quatro locais de pele clinicamente normal adjacentes situadas a 1 cm das lesões foram analisados por microscopia confocal a laser. A discriminação entre a pele fotolesionada e a pele normal foi feita com base nos critérios morfológicos de microscopia confocal descritos na literatura.Resultados: Foram observados quatro dos critérios de diagnóstico considerados em 55% das lesões de queratoses actínicas analisadas, bem como a presença de queratinócitos atípicos e de células inflamatórias em todas as áreas de pele adjacente (‘campo de cancerização’) analisadas.Conclusões: Os resultados obtidos validam o conceito de ‘campo de cancerização’ aplicado à pele, demonstrando haver alterações subclínicas em pele normal adjacente às lesões. Legitimam, por outro lado, a técnica de microscopia confocal para a deteção in vivo de alterações de dano actínico em pele aparentemente normal. À semelhança das queratoses actínicas, estas áreas devem ser vigiadas e tratadas o mais precocemente possível