Journal of the Portuguese Society of Dermatology and Venereology
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DERMATOSE COMUM NO PASSADO, MAS QUE AINDA DESAFIA OS DERMATOLOGISTAS - QUAL O SEU DIAGNÓSTICO?
Get PDFThis paper presents a case of Hebra’s prurigo, with the typical picture in a child under similar socioeconomic conditions and predisposing factors described by Hebra in Vienna, in the nineteenth century. This disease is an eruption of multiple extremely itchy small papules. Because of scratching, there are abrasions or lichenification, frequent secondary infection and progression to scars with dyschromia. Affected children are usually malnourished and have increased inguinal, axillary or cervical lymph nodes. They are generally atopic children with hypersensitivity to insect bite, in a context of inadequate hygiene and poor nutrition.Os autores apresentam um caso de prurigo de Hebra, com o quadro típico numa criança com o mesmo perfil socioeconômico e de fatores predisponentes descritos por Hebra em Viena no século XIX. Essa doença se manifesta por múltiplas pápulas pequenas e extremamente pruriginosas. Devido à escoriação, ocorrem erosões e liquenificação e infecções secundárias, evoluindo para cicatrizes hiper ou hipopigmentadas.. As crianças afetadas geralmente são desnutridas e têm adenomegalias inguinal, axilar ou cervical. Normalmente, são crianças atópicas com hipersensibilidade cutânea a picada de insetos, num contexto de higiene inadequada e má nutrição
CIANOSE E PÚRPURA NOS QUIRODÁCTILOS − FUNDAMENTOS DO DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL, A PROPÓSITO DE UM CASO
Get PDFThe purpura and cyanosis are elementary lesions frequently seen by medical doctors of several specialties. Its causes can range from rare diseases, such as thrombophilia, to the occupational injuries. The fundamentals of the formation of these lesions should be domain of dermatologists so that they can aid in the correct diagnosis of the underlying disease. The authors report the case of a patient in hospital who had cyanosis and ecchymosis in the digits caused by repetitive trauma to fingers in the measurement of capillary blood glucose. The differential diagnosis of the case is reviewed.As púrpuras e a cianose são lesões elementares frequentemente vistas por médicos de diversas especialidades. Suas causas podem variar de doenças raras, como trombofilias, a traumatismos ocupacionais. Os fundamentos da formação destas lesões devem ser de domínio dos dermatologistas para que possam auxiliar no diagnóstico correto da doença de base. Os autores relatam o caso de um paciente em internação hospitalar que apresentava cianose e equimose nos dígitos causadas por traumatismos repetitivos nos dedos para a aferição da glicemia capilar. Os possíveis diagnósticos diferenciais do caso em questão são revisados
LINFOMA DE CENTRO FOLICULAR CUTÂNEO PRIMÁRIO – UMA ENTIDADE A CONSIDERAR
Get PDFIntroduction: Follicular lymphoma is the most common B-cell lymphoma to occur as a primary tumor of skin.Case report: The case of a 69-year-old caucasian female patient, with a 1 year history of a painless nodule, localized in the frontal region, which had been observed several times on urgency room. On examination, we observed a nontender nodule, 3x2 cm, localized in the frontal region with small papules at the periphery. Histopathologic examination of a biopsy from the nodule was suggestive of follicular lymphoma.Immunophenotyping: CD20+, CD3-, CD5-, CD10+, Bcl2+ in rare cells. The patient was observed by Hematology/ Oncology and the staging was negative and a course of palliative chemotherapy with R-CHOP, followed by radiotherapy was given. During a follow-up of 6 months there wasn´t any evidence of recurrences.Conclusion: This case report intends emphasize the relevance of educate the doctors for the diagnosis of this disease.Introdução: O linfoma de centro folicular cutâneo primário (LCFCP) é o subtipo mais comum de linfoma de células B primário.Caso clínico: Doente do sexo feminino, 69 anos, assintomática até há 1 ano, altura em que refere o aparecimento de um nódulo, indolor, na região frontal, tendo sido observada várias vezes no Serviço de Urgência. Ao exame objetivo, observava-se um nódulo, de coloração rosada, localizado na região frontal direita, com 3x2 cm, circundado por pequenas pápulas. Efetuou-se biópsia do nódulo e a histologia foi sugestiva de linfoma folicular.Imunofenotipagem: CD20+, CD3-, CD5-, CD10+, Bcl2+ em raras células. A doente foi enviada para a consulta de Hemato-Oncologia, tendo realizado estadiamento, que foi negativo e tratamento com R-CHOP, seguido de radioterapia. No follow-up de 6 meses não se diagnosticaram recidivas.Conclusão: Apresenta-se este caso para enfatizar a importância de alertar as outras especialidades para esta entidade, para a diagnosticar atempadamente
CARCINOMA DUCTAL ÉCRINO
Get PDFDuctal eccrine carcinoma is a rare and aggressive skin cancer. Its diagnosis implies the exclusion of a primary adenocarcinoma located elsewhere with cutaneous metastization, as the histological and immunohistochemical analysis are not sufficient by themselves. We report the clinical case of a 75-year-old male with a 3 cm width tumor located on the right hemiface, which was excised and whose histology and immunohistochemistry pointed towards an eccrine ductal carcinoma. The complementary investigation showed multiple pleural and pulmonary nodules, as well as neoplastic involvement of the dorsal and lumbar vertebral column. Their histological and immnunohistochemical examination, supplement with the absence of imagiologic findings suggesting a primary tumor in another location, allowed the diagnosis of a metastatic eccrine ductal carcinoma. The patient died 6 months after the initial consultation.O carcinoma ductal écrino é uma neoplasia cutânea rara com curso clínico agressivo. O seu diagnóstico implica a exclusão dum adenocarcinoma primário noutra localização com metastização cutânea, já que os dados histológicos e imunohistoquímicos por si sós não o permitem. Reporta-se o caso clínico de um homem de 75 anos com um tumor de 3cm localizado na hemiface direita, o qual foi excisado e cujo exame histológico e imunohistoquímico apontavam para o diagnóstico de um carcinoma ductal écrino. A investigação complementar mostrou múltiplos nódulos pulmonares e pleurais, bem como envolvimento neoplásico da coluna vertebral dorsal e lombar. O exame histológico e imunohistoquímico destes achados, complementado com a ausência de achados imagiológicos sugestivos de uma neoplasia primária noutro local, permitiram o diagnóstico de um carcinoma ductal écrino metastizado. O doente morreu 6 meses após a primeira observação
A ECOGRAFIA NO ESTADIAMENTO E SEGUIMENTO DO MELANOMA CUTÂNEO
Get PDFUltrasonography gained a wider applicability in Dermatology with the emergence of higher frequency probes that allow the visualization of lesions in the skin and subcutaneous tissue. High-resolution ultrasound has developed particularly in the field of malignant melanoma, and has positioned itself not only as an image complement to physical examination, but also as a locoregional staging technique. In fact, ultrasonography is more sensitive than lymph node palpation, it is superior to other imaging techniques when it comes to the early detection of locoregional metastasis and, when performed preliminarily in combination with fine needle aspiration cytology, it may reduce the number of sentinel- -node biopsies. Presently, available studies suggest that ultrasound has a relevant part in the evaluation of locoregional disease, particularly in patients with intermediate or high-risk cutaneous melanoma.A ecografia ganhou maior aplicabilidade na Dermatologia com o aparecimento de sondas de maior frequência que possibilitam a visualização de lesões localizadas na pele e tecido celular subcutâneo. A ecografia de alta resolução tem-se desenvolvido particularmente na área do melanoma, onde se tem posicionado não só como exame complementar à vigilância clínica, mas também como método de estadiamento ganglionar. Neste âmbito, a ecografia é mais sensível que a palpação ganglionar, mostra-se superior a outros métodos de imagem no diagnóstico precoce da metastização locoregional e, quando realizada preliminarmente em combinação com a citologia de aspiração por agulha fina, pode diminuir o número de biopsias do gânglio sentinela. Actualmente, os estudos disponíveis sugerem que a ecografia tem um papel relevante na avaliação da doença loco-regional, em particular no doente com melanoma de risco intermédio ou elevado
HISTIOCITOFIBROMA NA FACE – UM DIAGNÓSTICO INESPERADO
Get PDFIntroduction: Fibrous histiocytoma represents a group of common benign lesions that occur mainly on the extremities. The location on the face is rare and here, more aggressive variants and higher local recurrence are described.Methods: We conducted a retrospective clinicopathological study of cases of fibrous histiocytoma arising on the face at the Dermatology Service of the Hospital Egas Moniz and the “Centro de Dermatologia Médico-Cirúrgica” in Lisbon, between January 2001 and December 2012.Results: In a total of 1307 fibrous histiocytoma (any location), 12 were located on the face. These lesions occurred in 8 females and 4 males (mean age 48.9 years). The preferred location was the nose (4 cases) followed by the chin (3 cases), interciliar (3 cases), infraorbital (1 case) and ear (1case). The most common clinical diagnosis was epidermoid cyst (5 cases). Histologically, the majority of tumors (10 cases) reached the deep dermis. Six cases showed common morphology. Three cases corresponded to the cellular variant of fibrous histiocytoma, two cases aneurysmal fibrous histiocytoma and one case hemosiderotic fibrous histiocytoma. In five cases mild pleomorphism and mitotic activity were evident. Necrosis, neural and / or vascular invasion were not identified. In seven lesions immunohistochemical studies for differential diagnosis were performed.Conclusion: In most cases correlation with the clinical diagnosis was not observed. Compared with common fibrous histiocytoma, involvement of deep structures, cell density and pleomorphism are more frequent, leading to a need of greater clinical vigilance and excision with wider safety margins.Introdução: O histiocitofibroma é um dos tumores cutâneos benignos mais frequentes que ocorre sobretudo nas extremidades. A localização na face é rara onde estão descritas variantes mais agressivas e maior recorrência local.Métodos: Efetuou-se um estudo clínico-patológico retrospetivo, de histiocitofibromas da face diagnosticados nos laboratórios de Dermatopatologia do Serviço de Dermatologia do Hospital Egas Moniz e do Centro de Dermatologia Médico-Cirúrgica de Lisboa, entre Janeiro de 2001 e Dezembro de 2012.Resultados: Num total de 1307 histiocitofibromas (qualquer localização) detectaram-se 12 histiocitofibromas da face. As lesões ocorreram em 8 mulheres e 4 homens (idade média - 48.9 anos). A localização preferencial foi o nariz (4 casos) seguido da região mentoniana (3 casos), interciliar (3 casos), infraorbitária (1 caso) e pavilhão auricular (1 caso). O diagnóstico clínico mais frequente foi de quisto epidermóide (5 casos). Histologicamente a maioria (10 casos) atingia a derme profunda e 6 casos apresentavam padrão morfológico comum. Em três casos observou-se variante de histiocitofibroma celular, em dois casos variante aneurismática e num caso variante hemossiderótica. Em cinco casos foi observado pleomorfismo discreto e mitoses. Não foram identificados necrose e/ou invasão vascular ou nervosa. Em sete lesões realizou-se estudo imunohistoquímico para diagnóstico diferencial com outros tumores, nomeadamente dermatofibrossarcoma protuberans e leiomiossarcoma.Conclusão: Na maioria dos casos a concordância com o diagnóstico clínico não foi observada. Em comparação com a forma comum de histiocitofibroma há maior envolvimento de estruturas profundas, densidade celular e pleomorfismo pelo que é necessário maior vigilância clínica e excisão com maior margem de segurança
RECÉM-NASCIDO COM EPIDERMÓLISE BOLHOSA JUNCIONAL NÃO-HERLITZ - A IMPORTÂNCIA DO DIAGNÓSTICO PRÉ- NATAL
Get PDFJunctional epidermolysis bullosa is a group of inherited blistering diseases characterized by increased skin fragility, blisters and erosions after minor trauma, due to tissue cleavage at the dermal-epidermal junction. We report the case of a male Caucasian infant, born with erosions and tense blisters on the hands, abdomen and scalp. Immunoflurescence antigen mapping revealed paucity of collagen XVII immunolabelling, compatible with the diagnosis of non-Herlitz junctional epidermolysis bullosa. Molecular analysis of the COL17A1 gene revealed compound heterozygosity for two frameshift mutations. Family history was positive for a brother with a bullous dermatosis, who died from sepsis on the 3rd week of life without a definitive diagnosis that could enable precise risk estimation and prenatal diagnosis. We emphasize the importance of rapid referral to specialized centers, to provide early accurate diagnosis, adequate clinical management and prenatal diagnosis in subsequent pregnancies.A epidermólise bolhosa juncional é uma genodermatose caracterizada por fragilidade cutânea e formação de erosões e bolhas a nível da junção dermo-epidérmica, após trauma minor. Reportamos o caso clínico de um recém-nascido, sexo masculino, caucasiano, com erupção cutânea caracterizada por bolhas tensas e erosões nas mãos, abdómen e couro cabeludo. Realizou-se uma biopsia cutânea para imunoflurescência directa com painel de anticorpos, que foi compatível com o diagnóstico de epidermólise bolhosa juncional não-Herlitz. No estudo genético identificou-se 2 mutações no gene COL17A1. Destaca-se nos antecedentes familiares, um irmão com dermatose bolhosa, falecido na terceira semana de vida por intercorrência infeciosa, sem ter sido possível efectuar o diagnóstico definitivo que possibilitasse o diagnóstico pré-natal. Salientamos a importância da referenciação rápida destes doentes a centros especializados, de forma a possibilitar o diagnóstico precoce desta patologia, uma orientação clínica adequada e um correto aconselhamento genético, incluindo o diagnóstico pré-natal em futuras gravidezes
INFECÇÃO CUTÂNEA POR ONYCHOCOLA CANADENSIS – RELATO DE UM CASO
Get PDFOnychocola canadensis is a non-dermatophyte fungus that has been reported to cause onychomycosis in elderly patients. Cutaneous infection is extremely rare. Because of its slow growth and rarity, its identification is difficult, potentially giving rise to falsely negative mycologic cultures. A 65-year-old male patient presents with an exsudative circular erythematous lesion, with 3cm, on the lateral border of his right hand. The lesion was evolving for one week, with later appearance of 2 similar lesions on the 4th finger and ipsilateral forearm. A biopsy was performed and material was sent to culture. The mycologic examination revealed the growth of Onychocola canadensis. The patient was treated with oral itraconazol for 2 months, with complete resolution.Onychocola canadensis é um fungo não-dermatófito descrito como agente causal de onicomicoses em doentes idosos. A infecção cutânea por este fungo é muito rara. A sua identificação, pelo seu crescimento lento e raridade, é muitas vezes difícil, originando culturas falsamente negativas. Um doente do sexo masculino de 65 anos de idade é observado com placa eritematosa circular exsudativa, com cerca de 3cm, localizada ao bordo lateral da mão direita. A lesão evoluía desde há uma semana, com aparecimento posterior de lesão semelhante a nível do 4º dedo da mão direita e antebraço ipsilateral. Foi efectuada biópsia cutânea e cultura micológica, tendo sido identificado Onychocola canadensis. O doente foi medicado com itraconazol durante 2 meses com resolução total das lesões cutâneas
ESCLERODERMIA JUVENIL
Get PDFJuvenile scleroderma is a disease that has different features in comparison to scleroderma in adults. Its incidence is rare on infancy. It can be systemic or localized and, this last form is more frequent. We report a case of juvenile scleroderma in a 3-year-old female child presenting with a yellow plaque on the trunk simulating a xantomathous lesion. The lilac ring around the lesion contributed to the construction of the correct diagnostic hypothesis which was confirmed by the histopathology. The precocious diagnosis on this case, allowed the beginning of the treatment on an initial phase of the disease, contributing to a better prognosis for the patient.A esclerodermia juvenil é uma doença que apresenta características diferentes em comparação com a esclerodermia no adulto. Sua incidência é rara na infância. Pode ser sistêmica ou localizada, sendo esta última a mais comum. Relatamos um caso de esclerodermia juvenil em uma criança de 3 anos de idade do sexo feminino apresentando placa amarelada no tronco simulando uma lesão xantomatosa. O halo lilás ao redor da lesão ajudou na formulação correta da hipótese diagnóstica confirmada pela histopatologia. O diagnóstico precoce no caso em questão, possibilitou a instituição do tratamento em uma fase inicial da doença, contribuindo para um melhor prognóstico do paciente
DERMATITE DE CONTACTO ALÉRGICA A SOMBRA DE OLHOS
Get PDFIntroduction: The published percentage of patients with eyelid dermatitis from cosmetic exposure lies between 2.5% and 26%. Pigmented make-up may contain metal allergens, including nickel, chromium and cobalt.Case report: A 52-year-old atopic woman, hairdresser, with a 7-month history of itching, erythema and scaling of both eyelids. Her medical history revealed earlobe dermatitis in childhood. She was referred for patch-testing in our contact allergy department with baseline series from Portuguese Contact Dermatitis group (GPEDC), cosmetic and hairdresser series and the patient´s own products in semi-open test. Positive reactions were observed to nickel sulphate 5% in petrolatum (++ at D3) and valentina D kejal®, grey eye shadow (++ at D3).Conclusions: Cosmetics are a potentially sensitizing source, on thin facial skin and especially for atopic woman, who have a damaged skin barrier that may favour penetration of allergens, allowing lower nickel concentrations, even as a contaminant, to trigger an eyelid reaction.Introdução: A dermatite de pálpebras secundária à exposição a cosméticos é descrita na literatura entre 2.5% e 26%. A maquilhagem pigmentada pode conter alergénios metálicos, incluindo níquel, crómio e cobalto.Caso clínico: Doente do sexo feminino, 52 anos, cabeleireira, com antecedentes de atopia. Recorreu à consulta de Dermatologia com história de prurido, eritema e descamação das pálpebras com 7 meses de evolução. Na sua história médica passada foi referida dermatite do lóbulo da orelha aos brincos. Foi encaminhada à consulta de Alergologia Cutânea para realização de testes epicutâneos com a série básica do Grupo Português de Dermatite de Contactos, série cosméticos, série cabeleireiro e os produtos pessoais da doente (em teste semiaberto). Foram observadas reacções positivas ao sulfato de níquel 5% em vaselina (++ em D3) e valentina D kejal® (sombra de olhos cinzenta).Conclusões: Os cosméticos são uma potencial fonte sensibilizante da pele da face, especialmente em mulheres com atopia e alteração da barreira cutânea, o que favorece a penetração de alergénios. Isto permite que o níquel em baixas concentrações, mesmo que, como contaminante, desencadeie reacção palpebral