Journal of the Portuguese Society of Dermatology and Venereology
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ULCERAÇÕES GENITAIS HERPÉTICAS RECALCITRANTES TRATADAS COM IMIQUIMOD ASSOCIADO AO VALACICLOVIR
Get PDFThe herpes simplex virus is a common cause of genital ulcers. In the immunocompromised, it may have an atypical presentation, with exuberant lesions, frequently resulting in resistance to the mainstream therapeutic options, and a consequent prolonged course.A 25-year-old male with a previous history of common variable immunodeficiency, presented with herpetic extensive genital ulcerations on the inguinoscrotal region. Despite a long period of valacyclovir therapy, the patient remained symptomatic. We decided to add topical 5% imiquimod as an adjunctive therapy, and observed a completed resolution of the ulcerations.Imiquimod, working as a local immunomodulator, stimulates the anti-viral immunologic response. Therefore, it is an alternative in recalcitrant herpetic lesions, especially in the setting of immunosuppression.O vírus herpes simplex é o principal responsável por ulcerações genitais de etiologia infecciosa. No contexto de imunodeficiência, manifesta-se frequentemente de forma atípica, com lesões mais floridas, sendo também frequente a resistência à terapêutica clássica, resultando numa evolução prolongada.Descreve-se o caso clinico de um homem de 25 anos, com antecedentes de imunodeficiência comum variável, que recorre à nossa consulta por ulcerações genitais extensas e exuberantes da região inguino-escrotal de etiologia herpética. Após terapêutica prolongada com valaciclovir, o doente mantinha-se sintomático, tendo-se optado pela associação de imiquimod 5% tópico, com resolução do quadro clínico e excelente tolerância.O imiquimod, funcionando como um imunomodulador local, estimula a resposta imunológica antiviral. Configura- -se assim como uma alternativa nos casos de infeções herpéticas de difícil controlo, especialmente em doentes imunodeprimidos
ENSAIOS CLÍNICOS EM DERMATOLOGIA – PARTE I
Get PDFThe increasing number of clinical trials in dermatology requires from the dermatologist the ability to evaluate the quality, understand, and synthesize information from multiple sources in order to make decisions regarding the therapeutic/diagnostic strategies. This medical education article explains basic principles, relevant and adapted to the dermatology area, fundamental to an appropriate interpretation of outcomes of clinical trials. Part I of this article looks at the different study designs and their impact on results.O crescente número dos ensaios clínicos na área dermatológica exige do dermatologista a capacidade de avaliar a qualidade, compreender, e sintetizar informações de diferentes fontes para decidir sobre as estratégias terapêuticas/ diagnósticas. Este artigo de educação médica contínua aborda os princípios básicos, considerados relevantes e adaptados à área dermatológica, fundamentais na interpretação dos resultados dos ensaios clínicos. A parte I deste artigo explora os diferentes desenhos de estudo e aborda o seu impacto nos resultados
DIAGNÓSTICO PELA DERMATOSCOPIA DE DOENÇA DE BOWEN EM PACIENTE HIV POSITIVO
Get PDFBowen's disease (BD) is a form of intraepidermal squamous carcinoma. It occurs in any part of the skin, however the sun-exposed areas are the most prevalent. It might be associated with immunosuppression. A male patient, 46 years-old, diagnosed with AIDS, 55 CD4 cells/mm3. He has reported onset of injury in abdomen, with evolution of six months. On examination, it was nummular plate, erythematous, scaly, in the right flank. The possible diagnoses were seborrheic keratosis irritation, nummular eczema or amelanotic melanoma. From the dermoscopy, it was observed clusters of glomerular blood vessels and white scales. Thus arose the possibility of Bowen's disease. Histopathology was compatible with BD. Dermatoscopy is a noninvasive technique that allows the visualization of morphological structures not visible to the naked eye. In the BD, it is characterized by the presence of vascular structures (glomerular or dotted vessels) and scales on the surface. In this case, dermoscopy was essential to rethink the initial diagnosis of the lesion. Even in non-pigmented lesions, dermoscopy have shown to be an important weapon in the clinical examination of the patient.A doença de Bowen é uma forma de carcinoma espinocelular intraepidérmico. Acontece em qualquer parte da pele, porém as áreas fotoexpostas são as mais prevalentes. Pode estar associado a imunossupressão.Paciente masculino, 46 anos, com diagnóstico de SIDA, último CD4 de 55 células. Relata aparecimento de lesão em abdome, de evolução de seis meses. Ao exame, placa numular, eritematosa, não descamativa em região de flanco direito. As hipóteses diagnósticas foram de ceratose seborréica irritada, eczema numular ou melanoma amelanótico. À dermatoscopia, observou-se agrupamentos de vasos glomerulares e escamas brancas. Deste modo, levantou-se a hipótese de se tratar de doença de Bowen. A histopatologia foi compatível com doença de Bowen. A dermatoscopia é uma técnica não invasiva, que permite a visualização morfológica de estruturas não observadas a olho nu. Na DB, caracteriza-se por presença de estruturas vasculares (vasos glomerulares ou pontilhados) e escamas na superfície. Neste caso, a dermatoscopia foi essencial para repensar a hipótese diagnóstica inicial da lesão. Mesmo na lesão não-pigmentada, a dermatoscopia vêm se mostrando uma arma importante no exame clínico do paciente
INFECÇÃO POR NEISSERIA GONORRHOEAE NA CONSULTA DE IST DO HOSPITAL DE CURRY CABRAL – ANÁLISE RETROSPECTIVA DE 8 ANOS (2006-2013)
Get PDFIntroduction: There has been in the last decades an increasing number of reported gonorrhea cases in Europe.Methods: We retrospectively reviewed the clinical records of patients attending Hospital de Curry Cabral’s STD Clinic between January 2006 and December 2013 (8 years). The screening for Neisseria gonorrhoeae infection is performed systematically in all patients (molecular diagnosis technique – BD Probetec-SDA system). The authors assessed epidemiological and socio-demographic data and determined the frequency of N. gonorrhoeae infection.Results: During the reviewed period, out of 1735 patients, gonorrhea was diagnosed in 114 cases (6.6%), 104 men and 10 women, with a median age of 29 years. The diagnosis of gonorrhea was found in 63 men who have sex with men (MSM) and 41 men who have sex with women. Of the totality of patients diagnosed with gonorrhea, 26 were HIV positive (24%). The urogenital site was the most frequent with 103 cases, followed by anorectal in 12 patients and oropharyngeal in 9 patients. Of all these diagnoses, 17% occurred in anatomic sites where patients did not report symptoms (13 men and 5 women).Conclusions: The results of this study were similar to data recently published in the literature. The high number of gonorrhea cases in MSM must be highlighted. In this epidemiological context, the identification of this agent in asymptomatic anatomic sites is not negligible, supporting the importance of extragenital screening.Introdução: Assistiu-se nas últimas décadas a um aumento do número de casos de gonorreia notificados na Europa.Material e métodos: Foram revistos de forma retrospectiva os processos clínicos dos doentes observados na Consulta de IST do Hospital de Curry Cabral durante o período compreendido entre Janeiro de 2006 e Dezembro de 2013 (8 anos). O rastreio para a infecção por Neisseria gonorrhoeae é realizado em todos os doentes de forma sistemática através de técnica de diagnóstico molecular (BD Probetec-SDA system). Os autores procederam à caracterização epidemiológica e sociodemográfica bem como determinação da frequência da infecção por N. gonorrhoeae e respectivas localizações.Resultados: Durante o período em análise, num universo de 1735 doentes, foi diagnosticada gonorreia em 114 casos (6,6%), 104 em homens e 10 em mulheres, com uma mediana de idades de 29 anos. O diagnóstico de gonorreia verificou-se em 63 homens que têm sexo com homens (HSH) e 41 homens que têm sexo com mulheres. Dos doentes com diagnóstico de gonorreia, 26 eram seropositivos para o VIH (23%). A localização uro-genital foi a mais frequente, com 103 casos, seguindo-se a infecção do recto em 12 doentes e infecção da orofaringe em 9 doentes. De todos estes diagnósticos, 17% ocorreram em localizações nas quais os doentes não referiram sintomas (13 homens e 5 mulheres).Conclusões: Os resultados deste trabalho foram semelhantes aos dados publicados recentemente na literatura. Salienta-se o elevado número de casos em HSH. Neste contexto epidemiológico, a identificação deste agente em localizações sem queixas não é negligenciável, realçando a importância do rastreio extragenital em doentes assintomáticos nessas localizações
PITIRÍASE RUBRA PILAR
Get PDFPityriasis rubra pilaris is a chronic scaly papular disease, of unknown etiology. Although there are familial cases, most of them are acquired. It Affects men and women equally, presenting bimodal incidence peaks in the first and fifth decades of life. We report a case of Pityriasis rubra pilaris in the classic adult form, on a male patient aged 40, who had chronic erythematous scaly follicular papules, 4 years of evolution, on the dorsum of the fingers. This study addresses the clinical course of the disease, differential diagnoses, histopathological findings and treatment with acitretin.A pitiríase rubra pilar (PRP) é uma doença crônica, papuloescamosa, de etiologia desconhecida. Embora existam casos familiares, a maioria é adquirida. Afeta homens e mulheres na mesma proporção, apresentando incidência bimodal com picos na primeira e quinta décadas de vida. Relatamos um caso clínico de pitiríase rubra pilar na forma clássica do adulto, em um paciente do sexo masculino, 40 anos de idade, que apresentava pápulas eritemato descamativas foliculares crónicas, de quatro anos de evolução, no dorso dos quirodáctilos. Neste estudo aborda-se a evolução clínica da doença, diagnósticos diferenciais, achados histopatológicos e o tratamento com acitretina
DERMATIOMIOSITE COM DOENÇA INTERSTICIAL PULMONAR - UMA ASSOCIAÇÃO COM ANTI-MDA-5
Get PDFDermatomyositis is a systemic autoimmune disease with cutaneous, muscular and pulmonary involvement. MDA-5 has recently been described as a specific dermatomyositis target antigen associated with a higher risk for interstitial lung disease. A 54-year-old female patient presented with proximal muscular weakness, myalgia and cutaneous signs of dermatomyositis. She presented with high aldolase and CK levels, and the muscular biopsy and electromyography were consistent with dermatomyositis. Pulmonary CT scan showed ground glass appearance. Autoimmunity revealed strong anti-MDA-5 positivity. No neoplasm was detected. She began treatment with prednisolone 20mg, hydroxicloroquine 400mg and methotrexate 20mg/week with very little improvement. She then began IVIG, with better clinical response. The authors report a case of dermatomyositis with interstitial lung disease associated with anti-MDA-5, an association unknown until recently.A dermatomiosite (DM) é uma doença auto-imune com atingimento cutâneo, muscular e pulmonar. O MDA-5 (melanoma differentiation-associated protein 5) foi recentemente descrito como alvo de uma resposta serológica específica da DM que está associada a maior risco de doença pulmonar. Doente do sexo feminino, 54 anos, com fraqueza muscular proximal, mialgias, incapacidade funcional marcada e sinais cutâneos de dermatomiosite. Analiticamente apresentava elevação da aldolase e CK, e electromiografia e biópsia muscular compatíveis com dermatomiosite. A TAC pulmonar revelou padrão em vidro despolido. O estudo de auto-imunidade mostrou anti-MDA-5 positivo forte. Não foi detectada neoplasia. O tratamento com prednisolona 20mg, hidroxicloroquina 400mg e metotrexato 20mg/semana levou a melhoria apenas discreta do quadro, pelo que se introduziu imunoglobulina endovenosa (IgIV), com melhor resposta. Descreve-se o caso de uma doente com DM e doença intersticial pulmonar grave, com anti-MDA-5 positivo, chamando a atenção para esta associação até há pouco desconhecida
ESTUDO DA HIPERSENSIBILIDADE A AINES E TESTE DE ATIVAÇÃO DE BASÓFILOS
Get PDFIntroduction: Allergy to nonsteroidal anti-inflammatory drugs (NSAIDs) is often associated with severe hypersensitivity reactions and with difficult diagnosis. Basophil activation test by flow cytometry with Flow2cast (BAT) is a novel in vitro test for identification of hypersensitivity reactions to these drugs but with some limitations.Clinical case: Young male manifesting chronic urticaria since childhood presented with worsening of hives with angioedema immediately after NSAID intake. Last reaction happened over a year before after lysine acetylsalicylate. Initial BAT for diagnosis with acetylsalicylic acid (ASA) was inconclusive. Drug provocation test (DPT) negative to celecoxib. Another DPT with 700mg of ASA triggered anaphylaxis three hours later with hypoxia and serum tryptase 27.1μg / L. A second BAT had higher basal activation and marked increase with ASA incubation.Discussion: This case shows current BAT recommendation in NSAID hypersensitivity: a negative BAT does not avoid NSAID DPT. However, time between last reaction and BAT seems to influence results.Introdução: A alergia a anti-inflamatórios não esteroides (AINEs) está frequentemente associada a reações de hipersensibilidade graves e de difícil diagnóstico. O teste de ativação de basófilos, com citometria de fluxo Flow2cast (BAT), surge como um teste in vitro promissor para identificação de reações de hipersensibilidade a estes fármacos mas com limitações.Caso Clínico: Jovem do sexo masculino, com urticária crónica desde a infância, apresentava episódios de agravamento da urticária com angioedema imediatamente após ingestão de AINEs. Último episódio ocorrera há mais de um ano após acetilsalicilato de lisina. Primeiro BAT diagnóstico com ácido acetilsalicílico (AAS) foi inconclusivo. Prova de provocação oral (PPO) com celecoxib negativa. PPO com AAS 700mg desencadeou anafilaxia às 3 horas, com hipoxémia e triptase sérica de 27.1μg/L. Repetição de BAT demonstrou expressivo aumento da ativação basal e após incubação com AAS.Discussão: Este caso enquadra-se na indicação atual do BAT na hipersensibilidade a AINEs: resultados negativos não evitam PPO a AINEs. Contudo a proximidade temporal da última reação ao BAT aparenta influenciar os resultados
LESÕES PAPULO-NODULARES DOS MEMBROS INFERIORES
Get PDFPerforating diseases are characterized by transepidermal elimination of degenerated material, including collagen or elastic fibers. Acquired perforating dermatosis affects patients with diabetes mellitus or renal disease, especially under dialysis. An 86-year-old diabetic patient presents with very pruritic erythematous-violaceus papules and papulo-nodules, with a central crust. Lesions were evoluting for 2 months and were located to both lower extremities. The biopsy revealed a depression with fibrinous material and picnotic cells. Van-Gieson coloration showed elimination of vertical collagen bundles. The patient was treated with topical retinoid, with complete resolution.As doenças perfurantes caracterizam-se por eliminação transepidérmica de queratina ou de componentes do tecido conjuntivo dérmico. A dermatose perfurante adquirida atinge sobretudo doentes com diabetes mellitus (DM) e insuficiência renal crónica (IRC), especialmente sob diálise. Um doente do sexo masculino de 86 anos de idade, com antecedentes de DM2, é observado com múltiplas lesões pruriginosas, papulosas e papulo-nodulares, de coloração eritemato-violácea, com crosta central. As lesões localizavam-se a ambos os membros inferiores e tinham 2 meses de evolução. A biópsia realizada mostrou solução de continuidade epidérmica preenchida por material fibroso e células picnóticas, com eliminação de feixes de fibras de colagénio verticalizadas (coloração de Van-Gieson). O doente foi medicado com retinóide tópico, com melhoria das lesões cutâneas
RECIDIVA DE MELANOMA APÓS TÉCNICA DO GÂNGLIO SENTINELA NEGATIVA - ESTUDO RETROSPECTIVO
Get PDFIntroduction: The sentinel lymph node biopsy is an important tool for staging patients with melanoma, allowing identification of occult regional lymph node involvement and avoidance of unnecessary lymphadenectomies.Objective: To analyze the patterns of recurrence of melanoma in patients with a negative sentinel lymph node biopsy result and identify the clinical and pathological characteristics potentially predictive of recurrence after a negative sentinel lymph node biopsy.Materials and methods: A retrospective study was conducted in patients with cutaneous melanoma who underwent sentinel lymph node biopsy in the Department of Dermatology, Santarém Hospital, between 2005 and 2011.Results: 96 sentinel lymph node biopsy staged patients were evaluated. Of these, 29 patients had a positive sentinel lymph node biopsy result, 66 had a negative sentinel lymph node biopsy result and one patient had an inconclusive result. Among the 66 patients with a negative sentinel lymph node biopsy result, 11 (16.7 % of the negative results) had a recurrence of melanoma at a median of 21.7 months of follow-up (range, 8-51 months). Compared to the patients without recurrence, these patients had an older age at diagnosis (mean 71.8 vs 62.9 years; p=0.021), were predominantly of male sex (54.5% vs 29.1%; p=0,159), and had deeper primary lesions (median thickness 2.92 vs 1.80 mm; p=0.087) that were more likely to be ulcerated (63.6% vs 38.1%; p=0,177) and to have vascular/perineural invasion (40% vs 13%; p=0,207). Nodular melanoma was the most prevalent clinical variant in this group (54.5%), while in the group with recurrence prevailed the superficial spreading type (50.9%).Conclusions: Overall, recurrence of melanoma after a negative sentinel lymph node biopsy result (16.7%) was similar to that in previously reported studies. We identified as possible predictors of recurrence, despite a negative sentinel lymph node biopsy result: older age at diagnosis, male sex, higher Breslow thickness, presence of ulceration, presence of vascular/perineural invasion, and nodular variant.Introdução: A técnica do gânglio sentinela constitui uma ferramenta importante para o estadiamento dos doentes com melanoma, permitindo identificar metástases ganglionares regionais ocultas e evitar linfadenectomias desnecessárias.Objectivo: Analisar os padrões de recidiva do melanoma em doentes com um resultado negativo na técnica do gânglio sentinela e identificar as características clínicas e histopatológicas potencialmente preditivas de recidiva após técnica do gânglio sentinela negativa.Material e métodos: Foi realizado um estudo retrospectivo em doentes com melanoma cutâneo submetidos a técnica do gânglio sentinela no Serviço de Dermatologia do Hospital Distrital de Santarém, entre 2005 e 2011.Resultados: Foram avaliados 96 doentes submetidos a técnica do gânglio sentinela. Destes, 29 doentes obtiveram resultado positivo, 66 tiveram resultado negativo e um doente obteve resultado inconclusivo. Dos 66 doentes com técnica do gânglio sentinela negativa, 11 (16,7% do total de resultados negativos) desenvolveram recidiva do melanoma aos 21,7 meses de mediana de seguimento (intervalo, 8-51 meses). Comparativamente ao grupo de doentes sem recidiva, estes doentes tinham idade mais avançada ao diagnóstico (média de idade de 71,8 vs 62,9 anos; p=0,021), eram predominantemente do sexo masculino (54,5% vs 29,1%: p=0,159) e apresentavam lesões primárias mais espessas (espessura mediana de 2,92 vs 1,80 mm; p=0,087), mais frequentemente ulceradas (63,6% vs 38,1%; p=0,177) e com invasão vascular/perineural (40% vs 13%; p=0,207). O melanoma nodular foi a variante clínica mais prevalente neste grupo (54,5%), enquanto no grupo sem recidiva predominou o tipo extensão superficial (50,9%).Conclusões: Globalmente, a recidiva de melanoma após um resultado negativo na técnica do gânglio sentinela (16,7%) foi semelhante à dos estudos previamente publicados. Identificámos como possíveis factores preditivos de recidiva, apesar de um resultado negativo na técnica do gânglio sentinela: idade mais avançada no diagnóstico, sexo masculino, espessura de Breslow superior, presença de ulceração, presença de invasão vascular/perineural e variante nodular
VASCULOPATIA TROMBÓTICA DE CAUSA INFECIOSA
Get PDFVasculitis is characterized by blood vessel inflammation, resulting in their damage or even complete destruction, and may lead to either ischemic or hemorrhagic presentations. Infection is a common cause of vasculitis, usually by deposition of immune complexes, complement activation and endotoxins. Less often, endocarditis or sepsis, due to embolization and direct invasion, can cause vasculitis. We present a 35 year-old woman, with purpuric and necrotic lesions, showing a relapsing course during several months. Complementary workup revealed cardiac vegetations, which were considered the most likely etiology for cutaneous manifestations. However, based on ethical/ religious concerns, the patient refused surgical treatment and died. This case represents a rare and exuberant clinical presentation of a thrombotic vasculopathy, probably caused by septic embolism from staphylococcal endocarditis.A vasculite é um processo inflamatório dos vasos que conduz ao seu compromisso, ou mesmo à sua completa destruição, podendo originar fenómenos quer hemorrágicos quer isquémicos. As infeções representam uma causa comum de vasculite, que geralmente resulta da deposição de imunocomplexos, ativação do complemento e libertação de endotoxinas. Menos frequentemente, a endocardite e a sépsis, por embolização ou invasão direta dos vasos, são responsáveis por quadros de vasculite de causa infeciosa. Descrevemos o caso de uma mulher de 35 anos, apresentando lesões purpúricas e necróticas generalizadas, com evolução recidivante durante meses. A investigação complementar revelou vegetações cardíacas, sendo consideradas a causa mais provável das manifestações cutâneas. No entanto, o tratamento cirúrgico com intuito curativo foi recusado por questões éticas/religiosas, e a doente faleceu. Apresentamos o caso pela sua exuberância e raridade, de uma vasculopatia trombótica por provável embolização séptica, com origem em endocardite estafilocócica