Journal of the Portuguese Society of Dermatology and Venereology
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MICROSTOMIA IATROGÉNICA – CORRECÇÃO POR COMISSUROTOMIA E RETALHOS MUCOSOS ROMBOIDAIS
Get PDFMicrostomia is the medical term to define the reduction of the oral aperture. It is a common complication after lip tumors excision. It can be severe enough to compromise cosmesis, nutrition, and quality of life. Microstomia correction is a challenge, with many reconstructive techniques described in the literature. A 83-year-old male patient is observed with a verrucous lesion that occupied the left inferior half of the lower lip. Biopsy revealed a squamous cell carcinoma. He was submitted to a radical excision but developed an iatrogenic microstomia, with an important compromise of the nutrition. Microstomia was corrected using comissurotomy and orbicularis oris muscle repositioning. Vermillion was reconstructed with 2 romboidal mucosal flaps.Microstomia é o termo utilizado para descrever a redução da fenda oral. É uma complicação relativamente comum após excisão cirúrgica alargada de tumores dos lábios, causando prejuízos cosméticos e funcionais significativos. A correcção da microstomia é um desafio, estando descritas diversas técnicas cirúrgicas para o efeito. Doente do sexo masculino de 83 anos é observado com lesão verrucosa da metade esquerda do lábio inferior, cujo estudo anatomo-patológico revelou tratar-se de carcinoma espinho-celular. Foi submetido a excisão radical da lesão. Desenvolveu microstomia iatrogénica, com assimetria da fenda oral, complicação que condicionou prejuízo estético e funcional. A correcção da microstomia foi realizada através de comissurotomia esquerda, alongamento e reposicionamento do músculo orbicular dos lábios e reconstrução do vermillion por 2 retalhos mucosos romboidais, com bom resultado estético e funcional
CALCIFILAXIA URÉMICA SOB O EFEITO DO CALCIMIMÉTICO CINACALCET
Get PDFUremic calciphylaxis is a rare but serious complication of dialysis patients. Its pathogenesis is not completely understood, although many risk factors have been identified, such as hyperparathyroidism. Cinacalcet (a calcimimetic agent) is used to keep calcium, phosphorus and PTH within the normal range. A 72-year old female patient, under hemodialysis for 15 years with hyperphosphatemia, normocalcemia and hyperparathyroidism despite therapy with cinacalcet and sevelamer, presented with several painful ulcerated lesions of the right leg, with a geographical configuration, central necrotic surface and hemorrhagic borders that progressed for 6 weeks. Cutaneous biopsy revealed vascular deposits of calcium in deep dermal and hypodermal vessels, confirming the clinical diagnosis of calciphylaxis. The necrotic borders of the ulcer improved when cinacalcet and sevelamer were administered in maximum doses. However, the patient passed away in consequence of comorbidities. We report a case in which cinacalcet was ineffective in controlling the phosphate and calcium abnormalities in an hemodialysis patient and, consequently, his cutaneous lesions.A calcifilaxia urémica é uma complicação rara mas grave dos doentes dialisados. A patogenia não está claramente estabelecida, sendo os principais factores de risco o hiperparatiroidismo e a consequente elevação do produto fosfo-cálcico. Uma doente do sexo feminino de 72 anos de idade, sob hemodiálise há 15 anos, com hiperfosfatémia, normocalcémia e hiperparatiroidismo grave apesar da terapêutica com cinacalcet e sevelâmero, foi observada com lesões ulceradas dolorosas, de configuração geográfica, superfície necrótica central e bordos hemorrágicos na perna direita com 6 semanas de evolução. A biópsia cutânea revelou deposição de cálcio na parede de múltiplos vasos da derme profunda e hipoderme, confirmando a hipótese clínica evocada de calcifilaxia. Com o aumento das doses do cinacalcet e sevelâmero houve melhoria discreta das lesões ulceradas. Porém, a doente faleceu devido a múltiplas co-morbilidades. Relata-se um caso de ineficácia do cinacalcet no controlo dos parâmetros laboratoriais e nas consequentes lesões cutâneas
CALCINOSE CUTIS, INSUFICIÊNCIA RENAL E HEPARINAS DE BAIXO PESO MOLECULAR CONTENDO CÁLCIO
Get PDFA 35-year old black woman was referred to a Dermatology appointment due to subcutaneous nodules located in the right paraumbilical region and right flank that had appeared 2 weeks before. Her medical history was relevant for renal insuficiency on hemodialysis and infection by the human immunodeficiency virus (HIV-1). On physical examination there were two well-defined subcutaneous nodules; upon palpation, these lesions had a hard consistency, were painful and not adherent to the deep planes. An incisional biopsy was performed and histopathological examination was consistent with the diagnostic hypothesis of calcinosis cutis. A careful review of all medication established a temporal relationship between the skin nodules and subcutaneous administration of nadroparin calcium in that location. The nodules resolved spontaneously within 2 months after stopping the nadroparin calcium subcutaneous injections. Calcinosis cutis due to subcutaneous administration of low-molecular-weight calcium-containing heparins is rare and it is assumed that an elevated calcium-phosphorus product may be decisive in its pathophysiology. It is generally self-limited, resolving spontaneously.Foi solicitada observação por Dermatologia de uma doente de 35 anos de idade, de raça negra, por 2 nódulos subcutâneos localizados na região paraumbilical direita e flanco direito com 2 semanas de evolução. Da história prévia, destaque para doença renal crónica em programa de hemodiálise e infeção pelo vírus da imunodeficiência humana (VIH-1). Ao exame objetivo observaram-se 2 nódulos bem delimitados, subcutâneos, sem alteração da coloração; à palpação, estes eram dolorosos, de consistência pétrea e não aderentes aos planos profundos. Foi realizada biópsia incisional para exame histopatológico, que confirmou a hipótese diagnóstica de calcinose cutis. Uma revisão cuidadosa de toda a medicação realizada permitiu estabelecer a relação entre este achado e a administração subcutânea de nadroparina cálcica nessa localização, umas semanas antes. A dermatose regrediu espontaneamente em 2 meses após a suspensão das injeções subcutâneas de nadroparina cálcica. A calcinose cutis devida à administração de heparinas de baixo peso molecular contendo cálcio é rara, admitindo-se que elevação do produto fósforo-cálcio possa ser determinante na sua fisiopatologia. É geralmente autolimitada, resolvendo espontaneamente
MELANOMA MALIGNO: ANÁLISE RETROSPECTIVA 2006-2013
Get PDFIntroduction: The incidence of malignant melanoma has been rising. Therefore, the knowledge of its prevalence is very important. The authors intended to study the prevalence, demographic variables and the clinical features of the malignant melanoma diagnosed in their department.Material and methods: A retrospective study of the MM diagnosed between 2006 and 2013 was performed. The data was statistically an analysed.Results: three hundred and forty one malignant melanomas were diagnosed in 302 patients, 189 in women. The average annual growth rate was 8.57%, with 27 MM in 2006 and 48 in 2013. The older age groups predominated. Overall the trunk was the most frequent location. The Breslow thickness averaged 1.18mm. A statistically significant increase in the proportion of thin malignant melanomas (<1mm) was found. Nevertheless, the malignant melanomas >2mm remained unaltered. Nodal disease (stage III) was evident in 36 patients. Only two patients had metastatic disease (stage IV).Discussion: The number of malignant melanomas diagnosed grew above the reported national and international incidence growth. The average Breslow thickness, above 1 mm, remains high. Nonetheless, the proportional increase in malignant melanomas <1mm points towards a positive evolution.Conclusion: Our data, though representing a limited population, may lead to conclusions on the efficacy of the prevention strategies regarding malignant melanoma.Introdução: A incidência de melanoma maligno tem aumentado nos estudos nacionais e internacionais. É fundamental o conhecimento da sua prevalência. Os autores propuseram-se a estudar a evolução da prevalência, as variáveis demográficas e as características dos melanomas malignos diagnosticados no Hospital Garcia de Orta.Materiais e métodos: Efectuou-se um estudo retrospectivo, através da consulta dos processos clínicos, de todos os melanomas malignos diagnosticados entre 2006 e 2013. Procedeu-se à análise estatística dos resultados.Resultados: Foram diagnosticados 341 melanomas malignos em 302 doentes, 189 dos quais em mulheres. Verificou-se uma taxa média de crescimento anual de 8.57%, com 27 melanomas malignos em 2006 e 48 em 2013. Predominaram os grupos etários mais elevados. Globalmente o tronco foi a localização dominante. A espessura média foi de 1.18 mm. Verificou-se um aumento estatisticamente significativo da proporção de melanomas malignos com espessura <1mm. Contudo, o número de melanomas malignos com espessuras >2mm manteve-se constante no período analisado. Em 36 doentes foi encontrado envolvimento ganglionar (estadio III). Apenas 2 doentes evidenciavam envolvimento metastático (estadio IV).Discussão: O número de melanomas malignos diagnosticados cresceu acima dos aumentos de incidência reportados na literatura. A espessura média, acima de 1 mm, mantém-se elevada segundo os padrões internacionais. Contudo, o aumento proporcional do número de melanomas malignos <1mm, em linha com a literatura, indiciam uma evolução positiva.Conclusões: Embora de forma limitada, dada a pequena dimensão da população, e o curto intervalo de tempo analisado, poderá concluir-se sobre a eficácia das estratégias de prevenção e promoção do diagnóstico precoce do melanoma maligno
PSORÍASE EM PLACAS EM DOENTE COM SÍNDROME DE DOWN - POTENCIAL PATOFISIOLOGIA COMUM E DIFICULDADE DE TRATAMENTO
Get PDFIntroduction: Psoriasis occurs in up to 8% of patients with Down syndrome and, although poorly characterized, appears to be correlated with immune imbalance in cells Th1 and biochemical changes of cyclic nucleotides.Case report: Female patient, 38 years old, with Down syndrome and psoriasis (initial PASI 30) since 18 years. Initially treated with cyclosporine and methotrexate and subsequently with etanercept, adalimumab and ustecinumab because of progressive loss of response (current PASI 10).Conclusion: We describe this case for the poor response to treatment including various biological agents. Potential poor adherence to therapy and immune dysfunction may limit the therapeutic options.Introdução: A psoríase ocorre em até 8% dos doentes com síndrome de Down e, embora mal caraterizada, parece estar correlacionada com desequilíbrio imunológico das células Th1e alterações bioquímicas nos nucleótidos cíclicos.Caso clínico: Doente do sexo feminino, 38 anos, com síndrome de Down e antecedentes de psoríase (PASI inicial de 30) desde os 18 anos de idade. Medicada com ciclosporina e metotrexato e subsequentemente foi medicada com etanercept, adalimumab e ustecinumab por perda progressiva de resposta (PASI atual de 10).Conclusão: Descreve-se este caso pela má resposta aos tratamentos, incluindo diversos agentes biológicos. A potencial baixa adesão à terapêutica e a disfunção imunológica poderão limitar as opções terapêuticas
MELANOMA? OBSERVE MAIS PERTO
Get PDFPigmented skin lesions are sometimes misdiagnosed due to clinical similarities between melanocytic and non-melanocytic lesions. We report the case of a patient with a pigmented lesion that clinically resembles melanoma. With dermoscopy, observed features, namely leaf-like areas, allowed us to make the diagnosis of pigmented basal cell carcinoma. This case represents a clinical setting in which clinical examination alone could lead to a misdiagnosis, but with the use of dermoscopy an accurate diagnosis was possible.Lesões cutâneas pigmentadas por vezes são mal diagnosticadas devido às semelhanças entre as lesões melanocíticas e não-melanocíticas. Relatamos o caso de um doente com uma lesão pigmentada, clinicamente sugestiva de melanoma. Quando analisada com dermatoscopia, é possível observar características, nomeadamente áreas “leaf-like”, que nos permitem fazer o diagnóstico de carcinoma basocelular pigmentado. Este caso representa uma situação clínica em que o exame clinico isoladamente pode levar a um diagnóstico incorreto, mas que com o apoio da dermatoscopia foi feito corretamente
HIPERSENSIBILIDADE RETARDADA A METAIS DE PRÓTESE TOTAL DO JOELHO – UMA REALIDADE A TER EM CONTA
Get PDFDelayed-type hypersensitivity to metals in patients with orthopedic implants may cause cutaneous lesions and/or pain, effusion and functional impairment of the prosthesis. As these signs are common to periprosthetic joint infection, the differential diagnosis is difficult, but metal hypersensitivity has to be considered as a possible cause of this growing problem. Seven months after total knee arthroplasty, a female patient developed pain and functional impairment of the knee, cutaneous erythema, swelling and a nodule with serous-hematic drainage in the inferior limit of the surgical scar. Microbiologic study was repeatedly negative. Patch testing showed reactivity to chromium (potassium dichromate 0.5% pet), a constituent of the metallic prosthesis, and also to titanium oxide 0.5% pet, neomycin 20% pet and gentamicin 20% pet, which might explain the inflammatory reaction surrounding the prosthesis. Although rare, there is an association between metal hypersensitivity and implant failure. Therefore, in the presence of skin lesions around the prosthesis implantation site, metal hypersensitivity should be considered and studied.As reacções de hipersensibilidade retardada (HSR) a metais em doentes com próteses ortopédicas podem causar lesões cutâneas e/ou inflamação dos tecidos peri-protésicos com dor e/ou compromisso funcional da prótese. Muitos destes sinais são comuns à infecção peri-protética o que coloca importantes dificuldades no diagnóstico diferencial deste problema crescente. Uma doente do sexo feminino, 7 meses após artroplastia total do joelho (ATJ) desenvolveu dor e limitação funcional com derrame peri-articular e placa inflamatória em redor da cicatriz com nódulo que drenava material sero-sanguinolento. As culturas deste material e de líquido articular, obtido por artrocentese, foram repetidamente negativas e não se observou melhoria com múltiplos antibióticos usados de forma empírica, afastando a hipótese de infecção da prótese. Foram então realizados testes epicutâneos que revelaram reacções positivas ao dicromato de potássio 0.5% vas e óxido de titânio 0.5% pet, presentes na liga metálica da prótese, o que pode explicar a sintomatologia apresentada. Apesar de não estar estabelecida de forma definitiva a importância da relação entre a sensibilidade cutânea a metais e as reacções de hipersensibilidade peri-implante com a consequente falência de implantes protéticos, esta possibilidade deve ser evocada perante lesões cutâneas junto ao local de implantação de próteses
VASCULITE CUTÂNEA LEUCOCITOCLÁSICA INDUZIDA PELO PROPILTIOURACILO
Get PDFPropylthiouracil (PTU) is widely used in the treatment of Hyperthyroidism. Usually well tolerated, it is though associated with antineutrophil cytoplasmic antibodies (ANCA) and, less frequently, with late-onset ANCA positive vasculitis. The authors describe the clinical case of a 45-year-old female patient with Graves’ disease for which she was being treated with PTU since 3 years before, who developed an ANCA-positive cutaneous leukocytoclastic vasculitis without systemic involvement. Initially seen as idiopathic the vasculitis was posteriorly associated with PTU. The drug was discontinued with a progressive and maintained recovery. The patient remains asymptomatic with 3 years of follow-up.O propiltiouracilo (PTU) é um fármaco largamente usado no tratamento do hipertiroidismo. Em regra bem tolerado, está contudo fortemente associado a anticorpos anticitoplasma dos neutrófilos (ANCA) e, numa minoria dos casos, a vasculite com ANCA positivos, que caracteristicamente ocorre tardiamente. Os autores descrevem o caso de uma mulher de 45 anos, medicada havia 3 anos com PTU no contexto de doença de Graves, observada por quadro clinico sugestivo de vasculite cutânea leucocitoclásica ANCA positiva sem envolvimento sistémico, a qual foi inicialmente interpretada como idiopática e posteriormente associada à toma de PTU. Após a suspensão deste fármaco, assistiu-se a uma melhoria progressiva e mantida, permanecendo a doente assintomática com 3 anos de seguimento
ÉSTERES DE ÁCIDO FUMÁRICO - UMA OPÇÃO TERAPÊUTICA NA PSORÍASE EM PLACAS
Get PDFFumaric acid esters are licensed for the treatment of psoriasis in Germany, since 1994. They are effective, safe and economical when compared with other systemic therapies used in moderate to severe plaque-type psoriasis. Fumarate esters have promising potential not only for the treatment of psoriasis but also for other less frequent dermatological conditions. The aim of this article is to review the mechanisms of action, indications and contraindications for this therapy.Os ésteres de ácido fumárico estão licenciados para o tratamento sistémico da psoríase, na Alemanha, desde 1994. Estes derivados do fumarato constituem uma terapêutica eficaz, segura e económica quando comparada com outras terapêuticas sistémicas utilizadas no tratamento da psoríase moderada a grave. Considera-se que este fármaco tem um grande potencial, não só para o tratamento da psoríase em placas, como também para outras doenças dermatológicas menos frequentes. Este artigo tem como objetivo efetuar uma revisão sobre mecanismos de acção, indicações e contra-indicações para esta terapêutica
PITYRIASIS LICHENOIDES - RELATO DE DOIS CASOS QUE EVIDENCIAM O VARIADO ESPECTRO DE APRESENTAÇÃO DESTA RARA DOENÇA
Get PDFPityriasis lichenoides is a rare skin disease of unknown etiology, whose spectrum of clinical presentation varies from an acute form, pityriasis lichenoides et varioliformis acuta (PLEVA) to a more insidious and recurrent one, pityriasis lichenoides chronica (PLC). PLEVA, or Mucha-Habermann disease, has an acute onset of papules on the trunk, buttocks and proximal extremities that rapidly progress to vesicles or form hemorrhagic crusts, and may leave depressed scars. PLC, by contrast, has small scaly papules, asymptomatic or pruritic, which can develop over days, on the same distribution. The lesions may continue appearing and disappearing over months, sometimes causing post-inflammatory hypopigmentation. The patient does not usually evolve from a clinical form to another, tending to spontaneous healing or the cure comes after treatment. It is believed that pityriasis lichenoides is a hypersensitivity reaction to various infectious agents and with self-limiting clonal proliferation of T cells, wherein the immune response to the clone leads to clinical and pathological manifestations. It has been detected T-cell receptor gamma gene rearrangement (TCR-gamma) by PCR. Pathological exam shows typical changes of each presentation. This paper presents two very representative cases of this uncommon disease, showing the main features of each form of pityriasis lichenoides. Both had resolution with the use of Doxycycline.Pityriasis lichenoides é uma dermatose rara, de etiologia desconhecida, cujo espectro de apresentações clínicas varia de uma forma aguda, a pityriasis lichenoides et varioliformis acuta (PLEVA) a uma forma mais insidiosa e recorrente, a pityriasis lichenoides chronica (PLC). A PLEVA, ou doença de Mucha-Habermann, tem um quadro abrupto de pápulas no tronco, nádegas e extremidades proximais que progridem rapidamente para vesículas ou formam crostas hemorrágicas, podendo deixar cicatrizes deprimidas. Já a PLC apresenta pequenas pápulas descamativas, assintomáticas ou pruriginosas, que podem se desenvolver ao longo de dias, também com distribuição ao tronco, nádegas e extremidades proximais. As lesões podem continuar surgindo e involuindo ao longo de meses, algumas vezes causando hipopigmentação pós-inflamatória. O doente não costuma evoluir de um polo de apresentação para outro, tendendo a cura espontânea ou após tratamento. Acredita-se que a pitiríase liquenóide seja uma reação de hipersensibilidade a agentes infecciosos diversos, com proliferação clonal autolimitada de células T, em que a resposta imunológica ao clone provoca as manifestações clínicas e histopatológicas. Já foi identificado rearranjo dos receptores do gene gama de células T (TCR-gama) por técnicas de PCR. O anatomopatológico mostra alterações típicas de cada forma de apresentação. O artigo apresenta dois casos bem representativos desta rara doença, evidenciando as principais características de cada um dos polos da pitiríase liquenóide. Ambos tiveram resolução com o uso de Doxiciclina