Journal of the Portuguese Society of Dermatology and Venereology
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ALTERAÇÕES FISIOLÓGICAS E DERMATOSES ESPECÍFICAS DA GRAVIDEZ
Pregnancy brings changes in metabolism and immunity in women. Some of these changes have an impact on the skin. Most of these events are so common and benign that constitutes a physiological spectrum. On the other hand there are skin diseases that are specific of pregnancy and should be recognized as they can have implications for maternal and fetal prognosis. This article reviews the physiological changes with cutaneous impact and also the specific dermatoses of pregnancy.Na gravidez existem alterações marcadas do metabolismo e da imunidade na mulher. Algumas destas alterações têm repercussões na pele. A maioria é tão comum e inócua que fazem parte do espectro fisiológico da gravidez. Por outro lado existem dermatoses que são específicas da gravidez e que devem ser reconhecidas pois podem ter implicações no prognóstico materno e fetal. Neste artigo faz-se uma revisão das alterações fisiológicas com repercussão cutânea e das dermatoses específicas da gravidez
RECIDIVA NA DOENÇA DE HANSEN - ESTUDO RETROSPECTIVO E DESCRITIVO DE 5 ANOS
Introduction: Relapse of Hansen's disease refers to the appearance of new signs and symptoms in patients with a previous diagnosis and who completed the treatment regimen proposed by WHO.Objectives: To determine and characterize relapse cases of Hansen's disease within five years (2008-2012), in Hansen's disease consultation from Hospital Curry Cabral.Material and Methods: We conducted a retrospective and descriptive review of clinical records, identifying cases in a total of 89 patients seen in consultation in that period. The minimum follow-up time was 6 months. In all cases, clinical suspicion of relapse was confirmed by bacteriological and histopathological examination.Results: We identified 4 cases of relapse, which corresponded to 4.5% of patients observed, all with a previous diagnosis of borderline lepromatous clinical form, according to the Ridley-Jopling classification. Therapy has been established for multibacillar forms according to WHO scheme in all cases. Relapses occurred in a follow-up period between 7 and 16 months after treatment discontinuation.Discussion: The frequency of relapse in this population was higher than that observed in most studies. There was poor adherence to therapy in all cases, admitted as the cause of relapse, after excluded other factors. We emphasize the importance of regular monitoring of patients undergoing treatment, to ensure adherence and effectiveness of therapy.Introdução: A recidiva na doença de Hansen refere-se ao aparecimento de novos sinais e sintomas em doentes com diagnóstico prévio e que completaram o esquema de tratamento proposto pela OMS.Objectivos: Determinar e caracterizar os casos de recidiva da doença de Hansen num período de 5 anos (2008-2012), na consulta de doença de Hansen do Hospital Curry Cabral.Material e Métodos: Realizou-se um estudo retrospectivo e descritivo, através da consulta dos processos clínicos, com identificação dos casos num total de 89 doentes observados na consulta no referido período. O tempo mínimo de seguimento foi de 6 meses. Em todos os casos, a suspeita clínica de recidiva foi confirmada por baciloscopias e exame histopatológico.Resultados: Foram identificados 4 casos de recidiva, o que correspondeu a 4,5% do total dos doentes observados, todos com diagnóstico prévio da forma clínica borderline lepromatosa, de acordo com a classificação de Ridley-Jopling. Foi instituída terapêutica para as formas multibacilares de acordo com esquema OMS em todos os casos. As recidivas ocorreram num período de seguimento entre 7 e 16 meses após interrupção do tratamento.Discussão: A frequência da recidiva da doença na população de doentes foi superior à observada na maioria dos estudos. Verificou-se incumprimento da terapêutica em todos os doentes, admitida como causa de recidiva, excluídos outros factores. Destacamos a importância do acompanhamento regular dos doentes em tratamento, permitindo assegurar a adesão à terapêutica e a sua eficácia
Sarcoidose
Sarcoidosis is an inflammatory multisystemic disease of unknown etiology, which is characterized by the formation of noncaseating granulomas in the organs involved, mainly lungs and intrathoracic lymph nodes. Skin involvement occurs in 25-35%; it is usually an early finding and it is an accessible and safe location for histopathological study. Cutaneous lesions may present with a variety of morphologies, including papules, nodules, plaques, and infiltrated scars. The diagnosis of sarcoidosis is supported by the recognition of compatible clinical, imagiological and histopathologic features, and the exclusion of other granulomatous disorders. Early diagnosis and systemic treatment could prevent future complications.A sarcoidose consiste numa doença inflamatória multissistémica, de etiologia desconhecida, que se caracteriza pela formação de granulomas não-caseosos nos órgãos envolvidos, predominantemente pulmões e gânglios intratorácicos. O envolvimento cutâneo ocorre em cerca de 25-35% dos casos, é habitualmente um achado precoce e constitui um local acessível e seguro para estudo histológico. As lesões cutâneas podem ter várias apresentações, incluindo pápulas, nódulos, placas e cicatrizes infiltradas. O diagnóstico baseia-se no reconhecimento das características clínicas, imagiológicas e histológicas e exclusão de outras doenças granulomatosas. O diagnóstico precoce e tratamento sistémico (quando necessário) poderão prevenir complicações futuras
História da Dermatoscopia
The curiosity and the interest for knowing what is beyond the human eye led to the birth of dermoscopy. Despite the fact that the wide use of dermoscopy is relatively recent, several documents that reflect different approaches to this technique can be found since the XVI century. These attempts represent not only a great progress to dermoscopy, but also allowed the development of other techniques such as capillaroscopy, currently used in the study of autoimmune diseases, trichoscopy, applied at the beginning for the early diagnosis of cretinism and afterwards used for several indications and, finally, colposcopy, useful for the study of cervix disorders in gynaecology. Ultimately, the optical properties of the epidermis and the development of magnification optical devices allowed to visualize skin lesions in vivo and are the cornerstones of the current dermoscopic technique.A curiosidade e/ou o interesse em querer saber o que existia para além do que o “olho humano” permitia ver, levou ao nascimento da dermatoscopia actual. Existem, no entanto, muitos documentos escritos que referem diferentes aproximações à técnica, já desde o século XVI.Estas tentativas, além de representarem um grande avanço nessa época, permitiram o desenvolvimento não só da dermatoscopia, como de outras técnicas ainda em uso, como a capilaroscopia, muito utilizada hoje em dia em doenças autoimunes, a microscopia capilar ou tricoscopia, utilizada no inicio, no diagnóstico precoce do cretinismo em recém nascidos e com inúmeras utilidades atualmente, e também a colposcopia, (baseada nos mesmos fundamentos da dermatoscopia) utilizada no diagnóstico de doenças cervicais do âmbito ginecológico. Em suma, a grande vontade de um grupo de cientistas em visualizar “in vivo” as lesões da pele, somada à translucidez da epiderme amplificada pelos distintos aparelhos, constituiram o pilar básico que deu origem à técnica
Avaliação Psicológica em Doentes com Rosácea: Um Estudo de Caso-Controlo com Symptom Checklist -90 - Revised
Background: Rosacea, a prevalent chronic facial skin condition, is classically referred to as a “psychodermatosis”, in that psychological factors are relevant both in its initiation and course. Rosacea patients have been described as immature, anxious, with diminished self-esteem and with feelings of guilt and shame, or as psychoneurotic, with hysterical or obsessive compulsive configurations.Objective: In this study we investigated the psychopathological distress experienced by rosacea patients, as compared to a group of dermatological patients suffering from acute, non-conspicuous, accidental dermatoses. One additional purpose was to assess the influence that demographic features and clinical factors had on final results.Patients/Methods: A total of 243 patients with rosacea, aged from 18 to 72 years’ old were enrolled from an outpatient dermatology clinic in a hospital setting. Rosacea was objectively rated and disease duration recorded. The SCL-90 (R) was used to assess participants psychological distress and to record emotional and psycho vegetative complaints.Results: Statistical analysis revealed a definite independent influence of the variables rosacea, gender, school level, and also of the interaction rosacea/gender on the psychometrical variables. Rosacea patients scored higher than controls with respect to interpersonal sensitivity (F[1,241]=3.57, p<0.01). Concerning gender differences, female patients scored always higher than controls in anxiety, depression, interpersonal sensitivity, obsession-compulsion, paranoid ideation and somatization, whereas male patients did so only for interpersonal sensitivity. As to the effects of disease duration, rosacea patients’ for more than one year revealed significantly higher scores of paranoid ideation than patients’ with less than one year duration (F[2,52]=3.79, p<0.05).Conclusions: Patients suffering from rosacea – as opposed to other dermatoses – do experience significant psychosocial distress, which was nevertheless found to be unrelated to disease clinical sub-type.Introdução: A rosácea, uma prevalente dermatose facial crónica, é classicamente considerada uma “psicodermatose” já que factores psicológicos são determinantes no seu desencadeamento ou evolução. Os doentes padecendo de rosácea foram descritos como imaturos, ansiosos, com reduzida auto-estima, com sentimentos de vergonha ou culpa, ou como “psiconeuróticos”, com configurações histéricas ou obsessivo-compulsivas.Objectivo: Neste estudo foi investigado o distress psicopatológico de doentes com rosácea, comparados com um grupo de dermopatas sofrendo de dermatoses agudas, acidentais, não conspícuas. Um objectivo adicional foi o de avaliar a influência determinada pelos dados demográficos e características clínicas sobre os resultados finais.Material e Métodos: Os participantes foram 53 doentes com rosácea e 190 outros dermopatas, com idades compreendidas entre os 18 e os 72 anos foram recrutados duma consulta externa hospitalar de Dermatologia. A rosácea foi clinicamente avaliada e classificada bem como registada a duração da doença. Foi aplicado a todos os doentes o questionário de auto-resposta SCL-90-R para avaliar o distress psicológico e registar as queixas emocionais e psico-vegetativas.Resultados: As análises estatísticas revelaram uma efectiva influência independente das variáveis rosácea, género, nível escolar/educacional e da Interacção rosácea/género nas variáveis psicométricas. Os doentes com Rosácea revelaram valores superiores aos da população do grupo controlo nas dimensões sensibilidade interpessoal (F[1,241]=3,57, p<0,01). No que concerne às diferenças entre géneros, as doentes com rosácea registaram valores superiores aos dos da população controlo nas dimensões ansiedade, depressão, sensibilidade interpessoal, obsessões e compulsões, ideação paranóide e somatização, ao contrário dos doentes do género masculino em que tal apenas se verificou na sensibilidade interpessoal. No que se refere aos efeitos da duração da doença, os doentes com rosácea com mais de 1 ano de duração registaram scores significativamente mais elevados de ideação paranóide do que os doentes com durações de doença inferiores a um ano (F[2,52]=3,79, p<0,05).Conclusões: Os doentes sofrendo de rosácea – em contraste com outros doentes com outras dermatoses – revelam um distress psicossocial significativo, o qual não se correlaciona no entanto com o sub-tipo clínico da dermatose
Uma Causa Rara de Púrpura Palpável: Poliangeíte Granulomatosa Eosinofílica
Eosinophilic granulomatosis with polyangiitis is a systemic vasculitis that affects small to medium vessels, belonging to the spectrum of antineutrophil cytoplasm antibody-associated vasculitis. It is a rare disease that presents with vasculitis, asthma and other eosinophilic symptoms. We present the case of a 67-year-old male, with a palpable purpura affecting the superior and inferior limbs, and abdomen, for the past month. The patient complained of chronic cough for the past year, which aggravated in the last month. Complementary studies allowed the diagnosis of eosinophilic granulomatosis with polyangiitis and the patient was treated with prednisolone until remission followed by azathioprine as a maintenance therapy. After one year of follow-up no recurrence was seen.A poliangeíte granulomatosa eosinofílica é uma vasculite de pequenos e médios vasos incluída no grupo das vasculites associadas a anticorpos anti-citoplasma de neutrófilos. É uma doença rara caracterizada pela presença de vasculite em associação com asma e eosinofilia. Os autores relatam o caso de um doente de 67 anos de idade, com quadro de púrpura palpável dos membros superiores, inferiores e abdómen, com um mês de evolução. Associava queixas de tosse seca desde há um ano com agravamento da frequência e, aparecimento de hemoptises no último mês. O estudo complementar permitiu efectuar o diagnóstico de poliangeite granulomatosa eosinofílica e o doente foi medicado com prednisolona até remissão da doença, seguido de esquema de redução progressiva da dose e início de terapêutica de manutenção com azatioprina, sem recidiva após um ano de follow-up
IMUNOPATOGÉNESE DA PSORÍASE
Psoriasis is a common disease, whose treatment has evolved with new discoveries on its pathogenesis. Thus it becomes important to study the involved molecular and immune mechanisms to best understand current treatment and potential therapeutic targets. In this paper we aim to review current knowledge on psoriasis pathogenesis. We describe the proposed role for the immune system, the keratinocytes and the microvasculature. The immune system is currently considered the primary pathogenic modulator and we describe T lymphocytes and other cell types role, cytokines, chemokines and counterregulatory mechanisms. Known as a genetic and environmental disorder, we refer to associated genetic polymorphisms and the relation to the expression of microRNAs.A psoríase é uma doença comum, cujo tratamento tem evoluído a par de novas descobertas sobre a sua patogénese. Assim torna-se importante o estudo dos mecanismos moleculares e imunológicos envolvidos com vista à melhor compreensão do tratamento actual e de potenciais alvos terapêuticos. Nesta publicação pretendemos rever o estado actual do conhecimento relativamente à patogénese da psoríase. Descrevese o papel proposto para o sistema imunológico, os queratinócitos e a microvasculatura. O sistema imunológico é presentemente considerado o modulador patogénico primário, descrevendo-se a função de linfócitos T e outros tipos celulares, citocinas, quimiocinas e mecanismos contra-reguladores. Tratando-se de um distúrbio de etiologia genética e ambiental, fazemos referência aos polimorfismos genéticos associados e à relação com a expressão de microRNAs
O Impacto do Campo de Cancerização no Desenvolvimento de Cancro Cutâneo
The concept of field cancerization, described in various types of cancer, has been intensely studied in skin cancer. It can be defined as the process in which the cells in a tissue or organ are transformed, with genetic modifications, but with normal clinical and histologic features, prior to neoplastic development or coexisting with malignant cells, independently of clonality. Applying this concept to clinical practice could have potentially important implications in early diagnosis, risk stratification, primary and secondary chemoprevention, definition of resection margins, and approach to local and distance recurrences. This paper presents a literature review on the concept of field cancerization, with emphasis on the potential implications for daily clinical practice.O conceito de campo cancerização, descrito em vários tipos de cancro, tem sido investigado de forma cada vez mais aprofundada no cancro cutâneo, podendo ser definido como o processo em que as células num determinado tecido ou órgão estão transformadas, com alterações genéticas, mas de aspeto clínico e histológico normal, numa fase prévia ao desenvolvimento de neoplasia ou coexistindo com células malignas, independentemente da clonalidade. A aplicação deste conceito na prática clínica poderá ter implicações potencialmente importantes no diagnóstico precoce, na estratificação de risco, na quimioprevenção primária e secundária, na definição de margens tumorais para tratamento e na abordagem das recidivas locais ou à distância. Este artigo apresenta uma revisão da literatura no que respeita ao conceito de campo de cancerização, destacando as suas implicações na prática clínica diária
Protocolos de Fototerapia no Tratamento da Psoríase
Psoriasis is a chronic inflammatory disease frequently seen in dermatologic practice. Although it is possible to control the majority of patients using only topical therapies, a significant percentage is refractory to these treatments, requiring systemic therapies. In these cases, one of the possible options is phototherapy. This paper details the various available therapeutic modalities of phototherapy in the treatment of psoriasis and the most frequently used protocols.A psoríase é uma doença inflamatória crónica muito frequente na prática Dermatológica. Apesar de ser possível o controlo da maioria dos doentes com recurso apenas a terapêuticas tópicas, uma percentagem significativa é refractária a estes tratamentos, sendo necessária a instituição de terapêutica sistémica. Nestes casos, uma das opções será a fototerapia. Neste trabalho são detalhadas as várias modalidades terapêuticas da Fototerapia disponíveis no tratamento da Psoríase e os protocolos mais frequentemente utilizados
LÚPUS ERITEMATOSO CUTÂNEO - CORRELAÇÃO CLÍNICOPATOLÓGICA DE MANIFESTAÇÕES CUTÂNEAS ESPECÍFICAS
Background: Lupus Erythematosus (LE) represents a multiorganic, autoimmune disease that affects mainly women of child-bearing age. The skin is the second most frequently affected organ, after the joints, and may precede the clinical onset of systemic symptoms.Objectives: To present the clinical findings which evoke the possibility of LE-specific skin lesions and the histopathological findings that may co-substantiate the diagnosis.Methods: Case studies of LE-specific skin lesions, in which the clinical-pathological correlation enabled the diagnosis of different subtypes of LE.Results: The correlation of clinical and histopathological findings, in a consistent serological setting, enabled the recognition of actual cases of LE-specific skin lesions: 1) acute; 2) subacute (annular and papulosquamous forms); 2.1) drug-induced subacute LE; 3) chronic, namely 3.1) classic discoid (face and scalp); 3.2) tumidus; 3.3) panniculitis.Moreover, the clinical and histopathological findings expected in other LE-specific skin lesions are described.Conclusions: Lupus Erythematosus exhibits a variability of cutaneous manifestations. The histopathology is critical for the diagnosis requiring a correct preservation and handling of biopsy material. Direct immunofluorescence remains useful to improve the diagnostic specificity. The accurate diagnosis, based in a systematic clinical-pathological correlation and integrated with the clinical and serological status, is crucial for the prognosis and treatment of the patients.Introdução: O lúpus eritematoso (LE) é uma patologia multiorgânica autoimune que afeta sobretudo mulheres em idade fértil. A pele é o segundo órgão mais frequentemente atingido, depois das articulações, e pode preceder o envolvimento sistémico.Objetivos: Apresentar aspetos clínicos que evocam a hipótese de manifestações cutâneas específicas de LE e achados histopatológicos que podem contribuir para fundamentar o diagnóstico.Métodos: Estudo de casos com manifestações cutâneas sugestivas de LE, nos quais a correlação clínico-histopatológica possibilitou o diagnóstico de diferentes subtipos de LE.Resultados: A correlação das alterações clínicas e histopatológicas, no contexto analítico apropriado, permitiu identificar casos concretos de manifestações cutâneas específicas de LE: 1) agudo; 2) subagudo (formas anular e papular-escamosa); 2.1) subagudo induzido por fármacos; 3) crónico, nomeadamente 3.1) discóide clássico (face e couro cabeludo); 3.2) túmido; 3.3) paniculite.Descreve-se, adicionalmente, os achados clínicos e histopatológicos expectáveis em outras manifestações cutâneas específicas de LE.Conclusão: O LE exibe grande variabilidade de manifestações cutâneas. A histopatologia é essencial para o diagnóstico, sendo muito importante a preservação e manuseamento apropriado do material de biópsia. A imunofluorescência direta é útil para melhorar a acuidade diagnóstica. O diagnóstico preciso, baseado na correlação clínico-patológica sistemática e integrado no contexto clínico-analítico adequado, é fundamental para o prognóstico e orientação terapêutica dos doentes