Journal of the Portuguese Society of Dermatology and Venereology
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Síndrome de Gorlin-Goltz - Relato de Dois Casos
Get PDFGorlin-Goltz syndrome is a rare autosomal dominant disorder caused by mutation in the gene PTCH1 (patched homolog 1 (Drosophila)), a tumor suppressor gene. The classic triad described by Gorlin and Goltz in 1960 is composed of multiple basal cell carcinomas, odontogenic keratocysts and bifid ribs, but many other changes may be present, such as palmoplantar pits, calcification of the falx cerebri, rare tumours such as medulloblastoma, congenital malformations, macrocephaly and various skeletal changes. Diagnosis is based on clinical, radiological and presence of first-degree relative with the syndrome. We describe two cases that illustrate the need for a rigorous clinical examination, radiological investigation and multidisciplinary follow-up after clinical suspicion, because life expectancy is not usually affected, but the potential morbidity can be considerable.A síndrome de Gorlin-Goltz é uma rara desordem hereditária autossômica dominante, causada pela mutação no gene PTCH1 (patched homolog 1 da Drosophila), um gene supressor tumoral. A tríade clássica descrita por Gorlin e Goltz em 1960 é composta por múltiplos carcinomas basocelulares, queratocistos odontogénicos e costela bífida, porém várias outras alterações podem estar presentes, como depressões palmoplantares, calcificações da foice cerebral, neoplasias raras como o meduloblastoma, malformações congénitas, macrocefalia e diversas alterações esqueléticas. O diagnóstico é baseado em critérios clínicos, radiológicos e presença de parente de primeiro grau com a síndrome. Relatamos dois casos que ilustram a necessidade de exame clínico rigoroso, investigação radiológica e acompanhamento multidisciplinar após a suspeita clínica, já que a expectativa de vida geralmente não é afetada, porém o potencial de morbidade pode ser considerável
UTILIDADE DA GRISEOFULVINA NO TRATAMENTO DO GRANULOMA ACTÍNICO DE O’BRIEN
Get PDFActinic granuloma of O’Brien, also called annular elastolytic giant cell granuloma is a rare condition. It shows clinically as papules lesions that converge in annular plaques lesions with an atrophic center. Histologically, it evidences elastophagocytosis and elastolysis. The case below describes a female patient, 53 years old, that had classical clinical and histopathological lesions of actinic granuloma that showed a significant improvement upon the introduction of adjunctive griseofulvin therapy.O granuloma actiníco de O’Brien, ou também chamado de granuloma anular elastolítico de células gigantes é uma afecção rara. Apresenta-se clinicamente como pápulas que se confluem formando lesões anulares com centro atrófico. Histologicamente, evidencia-se elastofagocitose e elastólise. O seguinte caso relata uma paciente com 53 anos, que apresentava lesões clínicas e histopatológicas clássicas de granuloma actínico que evoluiu com melhora importante no tratamento adjuvante com griseofulvina
Fotossensibilidade Induzida por Fármacos
Get PDFDrug-induced photosensitivity is an abnormal skin reaction to light in individuals exposed to a drug, whom, in the absence of the culprit drug, would tolerate the same amount of light exposure. It can present as an acute or delayed clinical picture, with polymorphic features ranging from an exaggerate sunburn to acute eczema, photoonycholysis, pseudo-porphyria, pigmentation or cutaneous lupus erythematosus. The authors describe the drugs involved in these photosensitivity reactions and their main clinical pictures and discuss the possibility that these drugs can enhance photocarcinogenesis. Clinical recognition of these clinical patterns is of outmost importance in order to avoid the culprit drug and consequently improve or resolve photosensitivity.A fotossensibilidade induzida por fármacos traduz uma resposta cutânea anormal à luz em indivíduos expostos a um fármaco, os quais, na sua ausência, tolerariam o mesmo grau de fotoexposição. Pode ocorrer como uma reação aguda ou retardada, assumindo características clínicas polimórficas que variam desde a queimadura solar exagerada até aspectos de fotoonicólise, pseudo- -porfíria, pigmentação, eczema agudo e lúpus eritematoso cutâneo. Os autores descrevem os fármacos mais frequentemente envolvidos neste tipo de reações e as formas clínicas mais frequentes e discutem o possível contributo destes fármacos na potenciação da fotocarcinogénese. O reconhecimento d estes padrões clínicos de fotossensibilidade e dos fármacos responsáveis é fundamental para a evicção do fármaco causal e consequente melhoria ou resolução da reação de fotossensibilidade
Sirolimus e Prevenção Primária de Cancro Cutâneo Não-melanoma em Transplantados Renais – Um Estudo Retrospetivo
Get PDFIntroduction: Immunosuppression plays a central role in the pathogenesis of skin cancer in kidney transplant recipients. Recently, the potential for sirolimus to reduce the incidence of non-melanoma skin cancer in this population has been studied.Objective: To analyse the relationship between initial maintenance immunosuppressive regimens and the onset of non-melanoma skin cancer – squamous cell carcinoma and basal cell carcinoma – in kidney transplant recipients.Methods: Retrospective analysis of clinical records belonging to patients submitted to kidney transplantation between years 2002 and 2012, which were subsequently evaluated for the first time, in our Dermatology Department. Kidney transplant recipients were divided in three groups according to the initial maintenance immunosuppressive regimen: group A (sirolimus-based), group B (tacrolimus-based) and group C (cyclosporine-based).Results: Of the 188 patients studied 24.5% (n=46) were diagnosed with 83 non-melanoma skin cancer (42 basal cell carcinoma and 41 squamous cell carcinoma). There were no differences in survival free of non-melanoma skin cancer and basal cell carcinoma, between groups. The survival free of first squamous cell carcinoma was significantly higher in the group A (mean 10.7 years) than in groups B (mean 7.48 years) and C (mean 8.29 years). Crude hazard ratio of squamous cell carcinoma was 7.74 in group C (p=0.05) and 9.02 in group B (p=0.03), comparing with group A. However, after adjustment for age at date of transplantation these values lost statistical significance.Conclusion: Although the switch to sirolimus has been proven to be beneficial in secondary prevention of squamous cell carcinoma in kidney transplant recipients, its use ab initio does not seem to have the same protective effect.Introdução: A imunossupressão desempenha um papel central na patogénese do cancro cutâneo, em transplantados renais. Recentemente tem sido estudado o potencial do sirolimus na redução da incidência de cancro cutâneo não-melanoma nesta população.Objetivo: Analisar a relação entre os esquemas imunossupressores de manutenção iniciais e o desenvolvimento de cancro cutâneo não-melanoma – carcinoma espinhocelular e carcinoma basocelular – em transplantados renais.Métodos: Análise retrospetiva dos registos clínicos de doentes submetidos a transplante renal entre os anos 2002 e 2012 e que vieram posteriormente a ser observados no nosso Serviço de Dermatologia. Os transplantados renais foram divididos em três grupos, de acordo com o esquema imunossupressor de manutenção inicial: grupo A (à base de sirolimus), grupo B (à base de tacrolimus), grupo C (à base de ciclosporina).Resultados: Dos 188 transplantados renais estudados, 24,5% (n=46) foram diagnosticados com 83 cancro cutâneo não-melanoma (42 carcinoma basocelular e 41 carcinoma espinhocelular). Não houve diferenças na sobrevivência livre do primeiro cancro cutâneo não-melanoma ou do primeiro carcinoma basocelular entre os grupos. A sobrevivência livre de primeiro carcinoma espinhocelular foi significativamente maior no grupo A (média 10,7 anos), quando comparado com os grupos B (média 7,48 anos) e C (média 8,29 anos). O hazard ratio bruto de carcinoma espinhocelular foi significativamente superior nos grupos C (7,74, p = 0,05) e B (9,02, p = 0,03), em comparação com o grupo A. Contudo, após ajuste para a idade à data de transplante, estes valores perderam significado estatístico.Conclusão: Ainda que o switch para sirolimus esteja descrito como benéfico na prevenção secundária de carcinoma espinhocelular em transplantados renais, a sua utilização ab initio não pareceu apresentar o mesmo efeito protetor
Queilite de Contacto alérgica a aditivos alimentares
Get PDFFood additives are used intentionally to modify food properties. Sulfites are used in food industry due to its antibacterial action, prevention of oxidation and inhibition of enzymatic and nonenzymatic browning discoloration of food during the process of preparation, distribution and storage. Gallates are used as antioxidants both in food and cosmetics. We report the case of a 36 years-old patient with allergic contact cheilitis to sodium metabisulfite (E223) found in a fruit salad, possibly perpetuated by the antioxidants in her lipsticks.Os aditivos alimentares, em que se incluem os sulfitos e os galatos, modificam intencionalmente as propriedades dos alimentos. A utilização dos sulfitos na indústria alimentar deve-se à sua acção antibacteriana, prevenção da oxidação e inibição do escurecimento enzimático e não-enzimático durante os processos de preparação, distribuição e armazenamento dos alimentos. Os galatos são utilizados tanto na indústria alimentar como em cosméticos. Descrevemos o caso de uma doente de 36 anos com um quadro de queilite de contacto alérgica atribuída ao metabissulfito de sódio (E223) de uma salada de fruta comercializada possivelmente perpetuada por alergia de contacto a galatos presentes nos batons utilizados
Líquen Aureus Unilateral em Criança - Relato de Caso
Get PDFLichen aureus is a subtype of a chronic benign pigmented purpuric dermatosis of unknown etiology. It shows predilection for lower limbs and generally affects young adults and, less often, children. We report a case of lichen aureus with a unilateral presentation in a child.O líquen aureus é um subtipo de dermatose purpúrica pigmentada benigna, de curso crônico, de etiologia desconhecida. Apresenta predileção pelos membros inferiores e, em geral, afeta adultos jovens e, menos frequentemente, crianças. Relatamos um caso de líquen aureus de apresentação unilateral em criança
RECONSTRUÇÃO CIRÚRGICA DO LÁBIO INFERIOR – APRESENTAÇÃO DE 2 CASOS
Get PDFThe correction of large surgical defects of the lower lip is challenging to the dermatological surgeon. It is important to associate a radical excision of the tumour with a good functional and cosmetic outcome. The authors report two cases. The case 1 is concerning to a 65-year-old patient with squamous cell carcinoma affecting over than one third of the lower lip. After tumour excision, the defect was closed with a Karapandzic flap (advanced-rotation pedicle myocutaneous flap). The case 2 respects to a 7-year-old-patient with a large squamous cell carcinoma of the lower lip involving the oral comissure. The defect resultant from radical excision of the tumour was reconstructed by an Abbé- Estlander flap (myocutaneous and mucous transposition flap). The cosmetic and functional outcome was good in both cases. The authors report these two cases because of its difficult surgical management, emphasizing the good results achieved with preservation of the functionality of lower lip.A correcção cirúrgica de grandes defeitos do lábio inferior representa um grande desafio terapêutico para o cirurgião dermatológico, sendo importante conciliar a excisão radical do tumor com a preservação funcional e cosmética da área operada. Apresentam-se dois casos clínicos: o caso 1 corresponde a uma doente de 65 anos com carcinoma espinhocelular que atingia mais de um terço do lábio inferior. Procedeu-se à excisão radical do tumor e encerramento do defeito com recurso a retalho de Karapandzic (retalho miocutâneo pediculado de deslizamento-rotação); o caso 2 diz respeito a uma doente de 78 anos com carcinoma espinholelular do lábio inferior de grandes dimensões, com atingimento da comissura, excisado com margem de segurança, tendo o defeito cirúrgico sido encerrado através de retalho de Abbé- Estlander (retalho de trasposição miocutâneo-mucoso). O resultado funcional e cosmético foi bom em ambos os casos. Apresentamos estes dois casos pela difícil abordagem cirúrgica, assim como pelo bom resultado obtido, com preservação da funcionalidade do lábio