Journal of the Portuguese Society of Dermatology and Venereology
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Análise da Correlação Entre os Níveis Séricos de Vitamina D e a Gravidade da Dermatite Atópica
Get PDFIntroduction: Atopic dermatitis (AD) is a chronic inflammatory multifactorial disease. Severe cases affect the quality of life. The pathogenesis is complex, marked by defective cellular immune system, exacerbation of Th2-type immune response and impaired skin barrier function. Studies suggest that vitamin D acts in the regulation of the innate and adaptive immune response, reduces the inflammatory process and improves the skin barrier. Our objective was to correlate vitamin D serum levels with the severity of AD.
Material and Methods: Between 2015 and 2018 the authors evaluated 30 patients aged between 18 and 90 years old, under treatment at a Dermatology ambulatory clinic. Patients were divided into 2 groups: mild disease (only topical therapy) and moderate to severe disease (under immunosuppressive treatment).
Results: Ten cases with mild AD and 20 with moderate to severe AD were selected. Among patients with mild disease, 20% had vitamin D deficiency. As for patients with moderate to severe disease, 40% had a deficient serum level of 25-hydroxyvitamin D. Comparing the average vitamin D in the two groups, there was no statistical difference between them.
Conclusion: In the literature, the association between vitamin D levels and the severity of AD remain controversial, although some studies support this association. In this study, despite the proportion of patients with 25-hydroxyvitamin D deficiency being twice as high among patients with moderate to severe AD, there was no statistical significance between the groups, corroborating previous manuscripts. Clinical studies relating atopic dermatitis to vitamin D are warranted, considering its possible use as a concomitant therapy.Introdução: A dermatite atópica (DA) é uma doença inflamatória crônica e multifatorial. Casos graves afetam a qualidade de vida. A patogénese é complexa, marcada por resposta imune celular defeituosa, exacerbação da resposta inflamatória Th2 e comprometimento da função de barreira da pele. Evidências sugerem que a vitamina D atua na regulação da resposta imune inata e adaptativa, na redução do processo inflamatório e na melhora da barreira cutânea. O nosso objectivo foi correlacionar os níveis séricos de vitamina D com a gravidade da DA.
Material e Métodos: Foram analisados prontuários de 30 pacientes assistidos em um ambulatório de Dermatologia, entre 2015 e 2018. Os pacientes foram divididos em 2 grupos: doença leve (terapia tópica) e doença moderada a grave (usuários de imunossupressores).
Resultados: Foram selecionados 10 casos com DA leve e 20 com DA moderada a grave. Entre os pacientes com doença leve, 20% apresentaram deficiência de vitamina D. Quanto aos pacientes com doença moderada a grave, 40% apresentaram vitamina D deficiente. Comparando a média de vitamina D nos dois grupos, não houve diferença estatística entre o valor médio.
Conclusão: Estudos sobre associação entre os níveis de vitamina D e gravidade da DA permanecem controversos. Alguns trabalhos reforçam essa associação. Neste estudo, apesar da proporção de pacientes com deficiência de vitamina D ser duas vezes maior entre os pacientes com DA moderada a grave, não houve significância estatística entre os dois grupos, corroborando estudos já publicados. Mais estudos relacionando a dermatite atópica à vitamina D são desejáveis, tendo em vista a sua possível aplicabilidade como terapêutica auxiliar
Retalhos Interpolados Tunelizados na Reconstrução de Defeitos Nasais
Get PDFThe reconstruction of nasal skin defects is a challenge even for an experienced dermatological surgeon. When the defect is too large or complex to be corrected with simpler flaps, interpolated flaps are a good option, but they usually require two surgeries. Tunneled interpolated flaps were developed to allow the reconstruction of complex defects in only one surgical procedure. In nasal reconstruction, the main tunneled flaps are the paramedian forehead and the melolabial flaps. This review will focus on these two flaps: description of the technique, applications, advantages and disadvantages.A reconstrução de defeitos cutâneos nasais é um desafio mesmo para um cirurgião dermatológico experiente. Quando o defeito é grande ou demasiado complexo para ser corrigido com retalhos mais simples, os retalhos interpolados são uma boa opção, mas requerem habitualmente dois tempos operatórios. Os retalhos interpolados tunelizados foram desenvolvidos para permitir a reconstrução de defeitos complexos num só tempo cirúrgico. Na reconstrução nasal, os principais retalhos tunelizados são o frontal paramediano e o nasogeniano. Esta revisão incidirá sobre estes dois retalhos: descrição da técnica, aplicações, vantagens e desvantagens
Duas Novas Mutações do Gene ATP2C1 em Doentes Portuguesas com Doença de Hailey-Hailey
Get PDFHailey-Hailey disease (HHD) is a rare autosomal dominant acantholytic dermatosis. It is characterized by a recurrent eruption of vesicles, erosions, and scaly erythematous plaques involving intertriginous areas and first occurring after puberty, mostly in the third or fourth decade. In 2000, mutations in the ATP2C1 gene on band 3q22.1, encoding the secretory pathway Ca2+/Mn2+-ATPase protein 1(hSPCA1), have been identified as the cause of HHD. We report the identification of two novel mutations of ATP2C1 gene in two Portuguese patients, which expands the spectrum of ATP2C1 mutations underlying HHD and provides useful information for genetic counseling.A doença de Hailey-Hailey (DHH) é uma dermatose acantolítica autossómica dominante rara. Clinicamente, caracteriza-se por episódios recorrentes de vesículas, erosões e placas eritematosas descamativas envolvendo áreas intertriginosas, com início após a puberdade, geralmente na terceira ou quarta década de vida. Em 2000, mutações no gene ATP2C1, no cromossoma 3q22.1, que codifica a proteína 1 da via secretora humana Ca2+/Mn2+-ATPase (hSPCA1), foram identificadas como a causa da DHH. Relatamos a identificação de duas novas mutações do gene ATP2C1 em duas doentes portuguesas, expandido o espectro de mutações ATP2C1 subjacentes à DHH e fornecendo informações úteis para o aconselhamento genético
Lesões Cutâneas Acrais Agudas Inflamatórias Vasculares Reativas e SARS-CoV-2
Get PDFIntroduction: Coronavirus disease 2019 (COVID-19) predominantly affects the respiratory system, but there have been many reports of skin involvement. Several cutaneous manifestations associated with COVID-19 have been identified, including acral lesions (pernio-like), which we intend to better characterize in this study.
Methods: Demographic, clinical and major histopathologic characteristics of acral skin lesions occurring during the acute infection stage of COVID-19 disease were evaluated in this survey conducted in the Dermatology Division of Santa Casa Hospital Complex, Federal University of Health Sciences, Porto Alegre, Brazil.
Results: In the present study, we evaluated eight female patients with acute SARS-CoV-2 infection confirmed by PCR with acral skin lesions including pernio-like. The mean age was 43.6 and with no other acute disease, who had a good outcome with need for hospitalization only in 2 cases. Pernio-like lesions were observed under hot weather conditions in patients who denied any previous history of similar cutaneous manifestations. Some acral lesions resembled those of lupus erythematosus and of herpes simplex paronychia, but laboratory tests were negative for those conditions. Unusual nail involvement was present, characterized by half-moon shaped erythematous bands at the distal margin of the lunula.
Conclusion: Recognition of these skin lesions is important in that they could be potential markers, aiding in the diagnosis and prognosis of COVID-19 disease.Introdução: A doença coronavírus 2019 (COVID-19) afeta predominantemente o sistema respiratório, porém há múltiplos relatos de comprometimento da pele. Várias manifestações cutâneas foram identificadas, incluindo as de padrão acral (tipo eritema pérnio), as quais pretendemos caracterizar melhor neste estudo.
Métodos: As principais características demográficas, clínicas e histopatológicas das lesões cutâneas acrais que ocorreram na fase aguda da infecção pela COVID-19 foram avaliadas nesta pesquisa realizada no Departamento de Dermatologia do Complexo Hospitalar Santa Casa e Universidade Federal de Ciências da Saúde de Porto Alegre, Brasil.
Resultados: No presente estudo, avaliamos oito casos de infecção aguda por SARS-CoV-2 confirmados por PCR, com lesões cutâneas acrais incluindo aquelas tipo eritema pernio. Eram oito mulheres, com idade média de 43,6 anos, sem outra doença aguda, que tiveram uma boa evolução clínica com necessidade de hospitalização em apenas dois casos. Foram identificadas manifestações tipo eritema pérnio, surgidas em períodos onde o clima era de temperaturas elevadas, em pacientes que negaram quadros semelhantes prévios. Houve casos de lesões acrais semelhantes a lúpus eritematoso e paroníquia herpética cuja investigação laboratorial foi negativa para tais patologias. Evidenciaram-se inusi- tados acometimentos ungueais, em forma de meia-lua, com bandas eritematosas circundando a margem distal da lúnula.
Conclusão: O reconhecimento destas lesões dermatológicas é importante, pois podem se revelar potenciais marcadores e auxiliarem no diagnóstico e prognóstico da doença COVID-19
Lupus Eritematoso Discoide do Couro Cabeludo em Doente com Lupus Eritematoso Sistémico: Um Caso com Repovoamento Capilar Completo
Get PDFScalp involvement with hair loss is common in systemic lupus erythematosus. Discoid lupus erythematosus may cause scarring alopecia, characterized by well-delimited erythematous plaques with scales, follicular hyperkeratosis and atrophy, which is considered a trichological emergency. Early diagnosis and treatment are necessary in order to prevent permanent hair loss. We describe a 44 years’ old female patient with systemic lupus erythematosus for 4 years, with multiple areas of occipitoparietal alopecia, erythematous plaques, atrophy, scales and some bloody crusts. Trichoscopy, histopathology and direct immunofluorescence led to the diagnosis of discoid lupus erythematosus. After 9 months treatment with thalidomide there was complete hair regrowth.O envolvimento do couro cabeludo no lúpus eritematoso sistémico é comum. O lúpus eritematoso discoide causa um tipo de alopecia cicatricial, caracterizada por placas eritematosas com descamação, hiperceratose folicular e atrofia, sendo considerada uma emergência tricológica. O diagnóstico e tratamento precoces são necessários a fim de evitar alopécia permanente. Descrevemos uma paciente de 44 anos com diagnóstico de lúpus eritematoso sistémico há 04 anos, evoluindo com múltiplas áreas de alopecia occiptoparietal, placas eritematosas, atrofia, descamação e algumas crostas hemáticas. A tricoscopia, histopatologia e imunofluorescência direta conduziram ao diagnóstico de lúpus eritematoso discoide. Após 9 meses de tratamento com talidomida houve repilação completa
Dermatite de Contacto Alérgica Ocupacional na Produção de Pás de Turbinas Eólicas
Get PDFIntroduction: Epoxy resins, widely used in several industrial sectors, are among the main causes of allergic contact dermatitis. The wind turbine production industry is one of the sectors that uses these products widely. This study aimed to assess the prevalence of contact allergy to epoxy resin and its components among wind turbine blades production workers with suspected contact dermatitis.
Methods: We performed a retrospective analysis of the patch test results performed between 2012 and 2019 in wind turbine blades production workers with dermatitis and characterized their demographic and clinical data, patch test results and the occupational impact of allergic contact dermatitis on these workers.
Results: Out of the 3049 patients patch tested in the period 2012-2019, we identified thirteen wind turbine blades production workers, predominantly male (69.2%). All of them handled glues, resins and/or paints in their daily work activities. Seven (53.8%) had a combination of hand dermatitis and airborne dermatitis, two (15.4%) had exclusively hand dermatitis and four (30.8%) had predominantly airborne dermatitis. All patients had positive patch test for epoxy resin and ten patients (76.9%) had also reaction for 1,6-hexanediol diglycidylether. Two patients (15.4%) also had a reaction to the already hardened resin powder. Four (30.8%) patients had to quit their jobs due to allergic contact dermatitis and three (23.1%) were transferred to another workstation without exposure to epoxy resin. Avoidance of exposure resulted in a significant improvement.
Conclusion: With this study, we confirmed that epoxy resin and its components are the main cause of dermatitis among wind turbine blades production workers, that eczema occurs by direct contact and by airborne exposure.Introdução: As resinas epóxi, amplamente utilizadas em diversos setores industriais, estão entre as principais causas de dermatite de contacto alérgica. A industria de produção de turbinas eólicas é um dos setores que utiliza largamente estes produtos. Este estudo teve como objetivo avaliar a prevalência de alergia de contacto a resina epóxi e seus componentes entre trabalhadores da produção de pás de turbinas eólicas com suspeita de dermatite de contacto.
Métodos: Realizámos uma análise retrospetiva dos resultados dos testes epicutâneos realizados entre 2012 e 2019 a trabalhadores da produção de pás de turbinas eólicas com dermatite e caracterizámos os seus dados demográficos e clínicos, os resultados dos testes epicutâneos e o impacto ocupacional da dermatite de contato alérgica nesses trabalhadores.
Resultados: Dos 3049 doentes submetidos a testes epicutâneos no período de 2012-2019, identificámos treze trabalhadores da produção de pás de turbinas eólicas, predominantemente do sexo masculino (69,2%). Todos manipulavam colas, resinas e/ou tintas na sua atividade laboral diária. Sete (53,8%) apresentavam uma conjugação de dermatite das mãos e dermatite por exposição airborne, dois (15,4%) apresentavam dermatite exclusivamente das mãos e quatro (30,8%) dermatite predominantemente por exposição airborne. Todos os doentes tinham testes epicutâneos positivos para resina epóxi e dez (76,9%) também apresentaram positividade para 1,6-hexanediol diglicidiléter. Dois doentes (15,4%) também tiveram reação ao pó de resina já endurecida. Quatro doentes (30,8%) tiveram que abandonar o trabalho e três (23,1%) foram transferidos para outro posto de trabalho sem exposição a resina epóxi. A evicção da exposição resultou numa melhoria significativa.
Conclusão: Com este estudo, confirmamos que a resina epóxi e seus componentes são a principal causa de dermatite entre os trabalhadores da produção de pás de turbinas eólicas e que o eczema ocorre por contato direto e por exposição airborne
Paracoccidioidomicose em Idosa Simulando Colangiocarcinoma
Get PDFParacoccidioidomycosis, the most prevalent deep mycosis in Latin America, is caused by dimorphic species of the genus Paracoccidioides, affects predominantly male rural workers between 30-50 years of age and is an important cause of morbidity and mortality. It can present in two clinical forms: acute/subacute or chronic. In rare cases paracoccidioidomycosis may simulate neoplasia and must be considered as a differential diagnosis of intra-abdominal tumors in endemic areas. We report an exuberant case of subacute paracoccidioidomycosis in an elderly lady, although it is more frequent in the juvenile form. Multiple facial skin lesions were associated with a wasting syndrome and extensive adenopathy including in the hepatic area, causing bile duct dilatation simulating a cholangiocarcinoma. Skin histopathology was diagnostic and antifungal treatment allowed complete resolution of cutaneous and systemic lesions, thus highlighting the merit of the dermatologist, who was fundamental for the conclusive diagnosis and institution of specific therapy, resulting in a favorable outcome.Paracoccidioidomicose, micose profunda mais prevalente na América Latina, causada por fungos dimórficos do género Paracoccidioides, afeta predominantemente homens trabalhadores rurais entre 30 e 50 anos de idade e é uma importante causa de morbimortalidade. Pode se apresentar de duas formas: aguda/subaguda ou crónica. Em raros casos, a paracoccidioidomicose pode simular neoplasia e deve ser considerada como diagnóstico diferencial de tumor intra-abdominal nas áreas endémicas. Reportamos um caso exuberante de paracoccidioidomicose subaguda em uma mulher idosa, embora essa apresentação seja mais frequente na forma juvenil. Múltiplas lesões cutâneas na face estavam associadas à síndrome consumptiva e extensas adenopatias incluindo região hepática, causando dilatação do ducto biliar e simulando um colangiocarcinoma. A histopatologia da pele foi diagnóstica e o tratamento antifúngico permitiu a completa resolução das lesões cutâneas e sistémicas, o que enaltece o mérito do dermatologista, que foi fundamental para o diagnóstico conclusivo e instituição de terapia específica, resultando em desfecho favorável
Opções Terapêuticas Farmacológicas na Acne vulgar
Get PDFAcne vulgaris is a chronic disease of the pilosebaceous unit characterized by cutaneous polymorphism, representing one of the most prevalent diseases in adolescence. It can lead to physical sequelae, such as disfiguring scars, and psychological, with a decreased quality of life and psychosocial function. Thus, an effective therapeutic strategy is essential in order to promote its resolution and minimize sequelae. Nowadays, there are several available drugs, but their choice requires biopsychosocial assessment of the patient. Recent studies have shown promising new therapeutic agents, as alternatives to topical retinoids, oral isotretinoin, oral antiandrogens, and antibiotics, which would allow a reduction in antibiotic resistance and a consequent increase in efficacy with a substantial reduction in adverse effects. Increasing security and tolerability of new drugs would improve the current approach of acne treatment.A acne vulgar é uma patologia crónica da unidade pilossebácea caracterizada por polimorfismo cutâneo, sendo das mais prevalentes na adolescência. Pode originar sequelas físicas, como cicatrizes desfigurantes, e psicológicas, nomeadamente diminuição da qualidade de vida e função psicossocial. Assim, torna-se fundamental uma estratégia terapêutica eficaz de modo a promover a sua resolução e, simultaneamente, minimizar a presença destas sequelas. Atualmente, os fármacos disponíveis são diversos, obrigando, na sua seleção, à avaliação biopsicossocial do doente. Estudos recentes têm apontado novos agentes terapêuticos promissores, nomeadamente alternativas aos retinóides tópicos, isotretinoína oral, antiandrogénios orais e antibióticos. Estes poderão permitir uma redução da resistência antibiótica e consequente aumento da eficácia com redução substancial dos efeitos adversos. O melhor perfil de segurança e tolerabilidade poderá otimizar a abordagem terapêutica atual
Laboratório de Histopatologia Cutânea do Serviço de Dermatologia do Hospital de Santa Maria. Actividade de Doze Anos (2008-2019) - Parte II: Patologia Não Tumoral
Get PDFIntroduction: Between 2008 and 2019, in the Skin Pathology Laboratory of the Dermatology Department of Hospital de Santa Maria (Lisbon), 60 741 histological exams were performed, 11 873 of them concerned non tumour diseases (20%).
Material and Methods: A retrospective study was conducted through the analysis of the histological exams of the non-tumoral skin pathology of the laboratory between January 2008 and December 2019.
Results: Toxic erythemas were the most frequent group diagnosed (16%), followed by spongiotic dermatosis (14%), cutaneous infections (14%), psoriasiform dermatosis (10%) lichenoid dermatosis (8%), autoimmune bullous skin diseases (7%), vasculopathies (7%), collagenosis (6%), granulomatous diseases (5%), non tumour skin adnexal diseases (4%), panniculitis (1%), non tumour mucosal diseases (1%) and genodermatoses (1%). A number of cases (6%) corresponded to many diverse diagnoses that could not be classified into the main groups considered.
Conclusion: Comparing with two previous series concerning the activity of this laboratory (referring to the period between 1975-1980 and 1998-2007), it was noticed that the total number of exams that were done in the considered period had consistently grown. This global growth was seen in all pathological categories, with the exception of genodermatoses. The observed results reaffirm the relevant role of the Skin Pathology Laboratory in the context of the Dermatology Department of Hospital de Santa Maria (Lisbon), not only based on the volume of exams there processed but also due to the higher level of expertise it achieved.Introdução: Entre 2008 e 2019, o Laboratório de Histopatologia Cutânea do Serviço de Dermatologia do Hospital de Santa Maria efectuou 60 741 exames histopatológicos, dos quais 11 873 corresponderam a patologia cutânea não tumoral (20%).
Material e Métodos: Realizámos um estudo retrospetivo através da análise dos exames histopatológicos da patologia cutânea não tumoral estudados no laboratório durante o períodocompreenddo entre janeiro de 2008 e dezembro de 2019.
Resultados: O grupo nosológico onde se documentou maior número de diagnósticos foi o eritemas reactivos (16%), seguido das dermatoses espongióticas (14%), infeções cutâneas (14%), dermatoses psoriasiformes (10%), dermatoses liquenóides (8%), doenças bolhosas autoimunes (7%), vasculopatias (7%), colagenoses (6%), doenças granulomatosas (5%), doenças não neoplásicas dos anexos (4%), paniculites (1%), afecções não tumorais das mucosas (1%) e das genodermatoses (1%), tendo sido observados 6% de casos referentes a várias outras entidades não tumorais não enquadráveis nos grupos considerados.
Conclusão: Comparativamente às séries anteriormente publicadas relativas à actividade deste laboratório (referentes aos períodos compreendidos entre 1975-1980 e 1998-2007), constatou-se que o número total de exames de doenças cutâneas não tumorais tem sido progressivamente maior. Este crescimento global verificou-se em todas as categorias patológicas, com excepção das genodermatoses, relativamente às quais observou-se um decréscimo do número de exames realizado. Os dados observados consolidam o papel do Laboratório de Histopatologia Cutânea no âmbito da actividade assistencial realizada no Serviço de Dermatologia do Hospital de Santa Maria, não só pelo progressivo aumento de casuística nele processada, como também pelo maior nível de diferenciação alcançado