Journal of the Portuguese Society of Dermatology and Venereology
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    Nodulose pelo Uso de Metotrexato em Doente com Artrite Reumatoide

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    Extra-articular manifestations in patients with rheumatoid arthritis are common. Subcutaneous nodules appear in almost 8% of users of methotrexate with rheumatoid arthritis. Methotrexate, one of the recommended drugs in this disease, may cause unwanted effects such as accelerated nodulosis. This complication is an important differential diagnosis in subcutaneous nodules rapidly evolving in rheumatoid arthritis patients on methotrexate and TNF inhibitors. Early diagnosis is essential for a forehand treatment. We describe a case of accelerated nodulosis associated with the use methotrexate and etanercept in patients with rheumatoid arthritis.As manifestações extra-articulares em pacientes com artrite reumatóide são comuns. Os nódulos subcutâneos aparecem em cerca de 8% dos usuários de metotrexato com artrite reumatoide. O metotrexato, uma das drogas de escolha nesta doença, pode acarretar o aparecimento de efeitos indesejados como a nodulose acelerada. Esta complicação é um importante diagnóstico diferencial de nódulos subcutâneos com evolução rápida em pacientes com artrite reumatoide e uso de metotrexato e inibidores de TNF. O diagnóstico precoce é fundamental para que seja instalado tratamento efetivo. Descreve-se um caso de nodulose acelerada associado ao uso de MTX e etanercept em paciente com artrite reumatoide

    Peeling Skin Syndrome - Relato de Caso

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    Peeling skin syndrome (PSS) is a rare genodermatosis of autosomal recessive inheritance caused by mutations in CDSN, TGM5 or CHST8, depending on the type of disease. It is characterized by localized or generalized superficial peeling of the skin, with or without erythema and itching. Concerning to the generalized form, Heiko Traupe proposed distinction between noninflammatory (type A) and associated with congenital erythroderma (type B). Mevorah described the type C, with features similar to type B. Noninflammatory type is characterized for continuous spontaneous clearance areas of stratum corneum, which begins at birth or during childhood. We describe a 19 year’s old male patient, with skin peeling of the neck, trunk and upper limbs since childhood and a similar dermatoses in the family.Peeling skin syndrome (PSS) é uma genodermatose rara, de herança autossômica recessiva causada por mutações nos genes CDSN, TGM5 ou CHTS8 dependendo do tipo da doença. É caracterizada por descamação superficial da pele, localizada (acral) ou generalizada, com ou sem eritema e prurido. Relativamente à forma generalizada, Heiko Traupe propôs distinção entre o tipo A, não inflamatório, e o tipo B, associado à eritrodermia congênita (inflamatória). Mevorah descreveu o tipo C que possui características mais próximas ao B. O tipo generalizado não inflamatório é caracterizado por áreas de eliminação espontânea e contínua do estrato córneo, com início no nascimento ou durante a infância. Descrevemos o caso de um paciente masculino de 19 anos, com descamação no pescoço, tronco e membros superiores desde a infância e história de patologia semelhante na família

    Manchas Eritematosas Policíclicas de Instalação Aguda e Rapidamente Progressivas

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    URTICÁRIA DE CONTACTO INDUZIDA POR FÁRMACOS

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    Contact dermatitis includes any inflammatory skin reaction due to direct or indirect skin contact with noxious agents. The main clinical expression is eczema and other delayed reactions, but immediate reactions, namely contact urticaria, can also occur. Contact urticaria has a broad range of clinical manifestations. The limited form is restricted to the area of contact between the allergen and the skin or mucosa, but more severe presentations include generalized urticaria lesions, angioedema and even anaphylaxis. All topical drugs can theoretically precipitate contact urticaria. The culprit may be either the active compound or the excipients, and the mechanisms of the immediate reactions can be both immune-mediated (IgE-dependent) and non-immune-mediated. The authors present an overview of the different drugs reported to induce contact urticaria, emphasizing the specific contexts of mucosal exposure and contact urticaria induced by drugs in occupational settings.A dermatite de contacto inclui qualquer reação inflamatória da pele, secundária a contato direto ou indireto entre esta e agentes agressores. A expressão clínica mais comum é o eczema, ou outros padrões resultantes de reações retardadas, mas reações imediatas como a urticária de contacto podem também ocorrer. O espectro de manifestações clínicas por urticária de contacto é amplo. Na sua forma mais limitada, manifesta-se por urticária localizada à área de contacto entre o alergénio e a pele ou mucosa, e nos casos de apresentações mais exuberantes, podem surgir lesões urticariformes generalizadas, angioedema, ou mesmo anafilaxia. Em teoria, todos os fármacos tópicos podem ser responsáveis por urticária de contacto, e vários fármacos foram já descritos como indutores. As moléculas implicadas podem ser os princípios ativos ou os excipientes, por via de mecanismos imunológicos ou não. Os autores apresentam uma revisão dos diferentes fármacos descritos na urticária de contacto, dando enfâse à urticária de contacto das mucosas e em contexto profissional

    RECONSTRUÇÃO CIRÚRGICA DO LÁBIO SUPERIOR APÓS EXÉRESE TUMORAL

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    Upper cutaneous lip reconstruction after the excision of a malignancy can be accomplished in several ways. The principles of an ideal upper lip reconstruction must accomplish an adequate balance between surgery with curative intention, functional competence preservation and acceptable cosmetic result. Herein the authors describe, with an illustrative case, a bilateral (or opposing) V-Y advancement flap, which is very useful in reconstructions of medium-large defects of upper cutaneous lip.A reconstrução da porção cutânea do lábio superior, após exérese cirúrgica de um tumor maligno, pode ser efectuada por várias técnicas. No entanto, para se atingir uma reconstrução ideal, deverá balancear-se o intuito cirúrgico curativo com a preservação funcional e cosmética do órgão. Os autores descrevem, com um caso clínico ilustrativo, um retalho de avanço V-Y bilateral, muito útil no encerramento de defeitos cutâneos de médias/grandes dimensões do lábio superior

    PSEUDOXANTOMA ELÁSTICO

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    Pseudoxanthoma elasticum (PXE) is a rare connective tissue disorder characterized by the progressive calcification and fragmentation of the elastic fibres of the skin, the Bruch´s membrane of the retina and the cardiovascular system. We report a case of an eight year old boy presenting with typical cutaneous manifestations and early ocular findings – peau d´orange pigmentation of the retina´s posterior pole.O Pseudoxantoma Elástico (PXE) é uma doença rara do tecido conjuntivo caracterizada por calcificação e fragmentação progressivas das fibras elásticas da pele, da membrana de Bruch da retina e do sistema cardiovascular. Descrevemos o caso de um doente de oito anos com manifestações cutâneas típicas e alterações oculares precoces – pigmentação em peau d´orange do pólo posterior da retina

    IMUNOGLOBULINA G ENDOVENOSA NA DERMATITE ATÓPICA – UM CASO CLÍNICO

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    We present the case of a 25 year old Caucasian man with atopic dermatitis since the age of 7 that increased severity after 18 years old. He was medicated with anti-histamines, topical steroids, cycles of high dosage systemic corticotherapy and ultraviolet A phototherapy combined with psoralen (PUVA), without significant improvement and recurrent worsening each time there was a attempt to tapper oral corticotherapy dosage. Several therapy adjustments were made without success before intravenous immunoglobulin G therapy. We present the clinical evolution of this patient under intravenous immunoglobulin G therapy and discuss this therapy’s role in the treatment of atopic dermatitis.Apresenta-se o caso de um jovem de 25 anos, raça caucasiana, com diagnóstico de dermatite atópica desde os 7 anos de idade com agravamento a partir dos 18 anos. Foi medicado com anti-histamínicos orais, corticóides tópicos, ciclos de corticoterapia sistémica em altas doses e fototerapia com raios ultra violeta A combinada com psoraleno (PUVA), sem melhoria evidente e com agravamento clínico com a redução da dose de corticóides sistémicos. Foi referenciado à consulta de Imunoalergologia aos 25 anos, onde se fizeram vários reajustes terapêuticos sem sucesso antes de iniciar terapêutica com imunoglobulina G polivalente por via endovenosa. Descreve-se a evolução clínica do doente sob terapêutica com imunoglobulina G endovenosa e discute-se o papel desta no tratamento da dermatite atópica

    Infeção VIH: Epidemiologia, História Natural e Diagnóstico

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    In the last 35 years, major progresses have been accomplished in the prevention, diagnosis and treatment of HIV infection, with reduction of the incidence of infection in Portugal, in the last decade. Nevertheless, there is still a high rate of late diagnosis, with individual and populational adverse outcomes. This paper aims to: present the current situation of HIV infection in Portugal, briefly review the natural course of HIV infection and exhibit the most recent HIV laboratory diagnostic testing algorithm, reviewed in 2014, strengthening the need of maintaining a high grade of clinical suspicion for early diagnosis of infection.Ao longo dos últimos 35 anos, grandes progressos foram alcançados em termos de prevenção, diagnóstico e tratamento de infeção VIH, com redução da incidência de infeção em Portugal, na última década. Ainda assim, continua a existir uma taxa elevada de doentes com diagnóstico tardio, com consequências individuais e populacionais. Este artigo tem como objetivos: apresentar um ponto de situação da infeção VIH em Portugal, rever brevemente a evolução natural da infeção e explicitar o mais recente algoritmo de diagnóstico de infeção VIH, revisto em 2014, reforçando a necessidade de manter um elevado nível de suspeição clínica para o diagnóstico precoce de infeção

    Síndrome de Graham-Little-Piccardi-Lasseur: Relato de Um Caso

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    Graham-Little-Piccardi-Lasseur Syndrome (SGLPL) is characterized by a progressive multifocal scarring alopecia of the scalp associated with disseminated follicular hyperkeratosis and non-scarring axillary and pubic hypotrichosis. These clinical aspects may occur simultaneously, although alopecia of the scalp often precedes the other findings in months to years. It affects mainly adult females and is considered a rare disease. Treatment is challenging with many suggested medications but with controversial results. We report the case of a female patient with an area of alopecia in the right parietal region, paravertebral violaceous pruritic polygonal papules, hyperchromic macules with white reticular lesions on the oral mucosa as well as a slight hypotrichosis of the axillae. A slight improvement was observed after oral hidroxizine associated with topical clobetasol propionate and intralesional betamethasone in the limits of the alopecic area.A Síndrome de Graham-Little-Piccardi-Lasseur (SGLPL), variante folicular do Liquen Plano, caracteriza-se por apresentar, progressivamente: alopecia cicatricial multifocal do couro cabeludo associada a queratose folicular disseminada e hipotricose não cicatricial axilar e púbica. Os achados clínicos da síndrome podem estar presentes simultaneamente, embora a alopecia do couro cabeludo muitas vezes preceda os outros achados em meses a anos. Atinge principalmente mulheres na idade adulta, sendo considerada uma doença rara. A terapêutica desta dermatose é um desafio, apresentando resultados controversos. Relatamos o caso de uma paciente do sexo feminino, 75 anos, apresentando área de alopecia na região parietal direita, pápulas violáceas poligonais pruriginosas paravertebrais, máculas hipercrômicas com rendilhado branco na mucosa oral além de discreta diminuição dos pelos axilares. Após uso de hidroxizina associada à aplicação de propionato de clobetasol tópico e betametasona intralesional na placa alopécica observamos discreta melhoria

    DERMATOSCOPIA DE LESÕES PIGMENTADAS

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    Dermoscopy is a noninvasive technique that improves the diagnostic accuracy of many pigmented skin lesions. This article intent to describe the criteria approved by the Portuguese Dermoscopy Group, till to nowadays, and systematize the diagnostic approach for a pigmented lesion.A dermatoscopia é uma técnica de diagnóstico não invasiva que o Dermatologista possui. Diversos estudos demonstram que o seu uso por especialistas treinados aumenta a sensibilidade e especificidade diagnóstica das lesões pigmentadas em comparação com a simples inspecção clínica. Este artigo pretende fazer a descrição dos critérios dermatoscópicos adoptados pelo Grupo Português de Dermatoscopia, até à data, e sistematizar a abordagem diagnóstica de uma lesão pigmentada

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