Journal of the Portuguese Society of Dermatology and Venereology
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Opções Terapêuticas Emergentes no Tratamento da Psoríase em Placas na Forma Moderada a Grave
Get PDFPsoriasis is a very common, chronic and recurrent, inflammatory systemic disease, which affects the skin and/or joints. It has several clinical variants, but plaque psoriasis is the most common and around 20% of patients have a moderate to severe form. With conventional treatment some patients experience an absence or loss of efficacy, side effects or inadequate response, so with the increasing knowledge on the pathophysiology of psoriasis, drugs with more specific targets have been developed in recent decades. The objective of this paper is to present new treatment options for moderate to severe plaque psoriasis in adults. A literature review was carried out on PubMed database and ClinicalTrials.gov for information on approved drugs, as well as on the results of clinical trials of emerging systemic therapies and currently in phase III. TNF-α inhibitors, a pioneering class of biologicals approved for psoriasis have been used successfully for several years. However, they also have limitations and, therefore, clinical research has been carried out focused on the search for new therapeutic targets. The discovery of participation of IL-23/ Th17 pathway in psoriasis oriented the development of novel immunomodulatory drugs, with encouraging results that validate the pro-inflammatory role of this pathway in the disease. Also, new orally available ‘small molecules’ are in development for the treatment of psoriasis. In practice, there isn’t a single most correct treatment for all patients with moderate to severe plaque psoriasis, in terms of efficacy, safety, dosing regimen and route of administration. Although new drugs have a long way to go before their approval, they represent a promise of more targeted, effective and safe treatment, with less interference with other biological functions and better control of the disease.A psoríase é uma doença inflamatória sistémica, crónica e recorrente, muito comum, que afeta a pele e/ou articulações. Tem diversas variantes clínicas, sendo a psoríase em placas ou vulgar, a mais comum. Cerca de 20% dos doentes apresenta a forma moderada a grave desta variante. Com o tratamento convencional, nalguns doentes existe ausência ou perda de eficácia, efeitos colaterais ou resposta insuficiente, pelo que nas últimas décadas, com o avanço dos conhecimentos da fisiopatologia da psoríase, foram desenvolvidos fármacos com alvos cada vez mais específicos. O objetivo deste trabalho é apresentar os novos tratamentos para a psoríase em placas moderada a grave, em adultos. Para a elaboração deste artigo foi realizada uma revisão de literatura na base de dados PubMed e ClinicalTrials.gov para informação acerca dos fármacos já aprovados, assim como resultados de ensaios clínicos das terapias sistémicas emergentes atualmente em fase III. Os inibidores do TNF-α, uma classe pioneira entre os biológicos aprovados para esta doença, têm sido utilizados desde há vários anos com sucesso. No entanto, também apresentam limitações, pelo que tem sido realizada uma investigação clínica focada na procura de novos alvos terapêuticos. A descoberta da participação da via IL-23/Th17 na psoríase abriu caminho para o desenvolvimento de novos fármacos imunomoduladores, com resultados encorajadores que validam o papel pro-inflamatório desta via na doença. Também novos fármacos disponíveis por via oral, as “pequenas moléculas”, estão em desenvolvimento para o tratamento de psoríase. Na prática, não há um tratamento que seja o mais correto para todos os doentes com psoríase em placas moderada a grave, em termos de eficácia, segurança, regime de dosagem e via de administração. Apesar dos novos fármacos terem um longo caminho a percorrer até serem aprovados, eles representam uma promessa de tratamento mais direcionado, eficaz e seguro, com menor interferência com outras funções biológicas e melhor controlo da doença
Púrpura de Henoch-Schönlein (Vasculite por IgA) no Adulto
Get PDFHenoch-Schönlein purpura is a small vessel vasculitis mediated by the deposition of IgA immune complexes. It is characterized by palpable purpura, arthralgia / arthritis, abdominal and renal involvement. Its etiology remains unknown, but various stimuli have been proposed to trigger this pathology, namely infectious agents, drugs and tumor antigens. There is also a possible association with malignancy and auto-immune diseases. Henoch-Schönlein purpura occurs mostly in children and is rare in adults. In the pediatric population the disease is generally self-limited, whereas in adults it is associated with a worse prognosis and a greater number of complications. This article reviews the main aspects of adult Henoch-Schönlein purpura, highlighting its particularities and specificities.A Púrpura de Henoch-Schönlein é uma vasculite de pequenos vasos com deposição de imunocomplexos IgA. Caracteriza- se por púrpura palpável, artralgias/artrite, envolvimento abdominal e renal. A sua etiologia permanece desconhecida, mas vários estímulos têm sido propostos como possíveis fatores desencadeantes, entre eles, agentes infeciosos, fármacos, antígenos tumorais, havendo possível associação a malignidade e doenças autoimunes. Ocorre maioritariamente em crianças, sendo rara nos adultos. Na população pediátrica a doença é, na maioria das vezes, autolimitada, enquanto nos adultos está associada a um pior prognóstico e a um maior número de complicações. Neste artigo abordam-se os principais aspetos da PHS nos adultos, salientando-se as suas particularidades e especificidades
Reticulose Pagetóide de Woringer-Kolopp, uma Variante Rara de Micose Fungóide
Get PDFIntroduction: Pagetoid reticulosis is a rare variant of mycosis fungoides. The typical lesion is a solitary, slow-growing, well circumscribed and hyperkeratotic plaque or patch. A widespread form was also described, but, according to the last classification, the term is reserved for the localized variant (classically, "Woringer-Kolopp").Case report: We observed a 58-year-old patient, with a solitary keratotic plaque, 15mm x 18mm, on the plantar surface of the left halux. The lesion had been present for years, recently with local pain. The biopsy showed an infiltrate of small atypical lymphocytes with pagetoid invasion of the epidermis. On immunohistochemistry, a predominance of CD4+ T cells was observed. The results confirmed the diagnosis of pagetoid reticulosis. Two months after 0.05% clobetasol propionate applied daily, significant improvement was observed.Conclusions: Although pagetoid reticulosis is considered a variant of mycosis fungoides, it shows characteristic clinical and histopathological features, and a heterogenous immunophenotype. Extracutaneous involvement has not been reported.Introdução: A reticulose pagetóide é uma variante rara de micose fungóide. Caracteriza-se por uma mancha ou placa, geralmente numa extremidade, assintomática, e hiperqueratósica. Foi descrita uma forma disseminada, mas a classificação recente reserva o termo apenas para a variante localizada (classicamente, “Woringer-Kolopp”).Caso clínico: Observámos uma doente, de 58 anos, por uma placa solitária, queratósica, acastanhada, 15mm x 18mm, na face plantar do hálux esquerdo. Tinha anos de evolução, recentemente com dor local. A histopatologia mostrou um infiltrado de pequenos linfócitos atípicos com extensa invasão pagetóide da epiderme. Na imunohistoquímica observou-se um predomínio de células T CD4+. Os achados confirmaram o diagnóstico de reticulose pagetóide. Aplicou-se, diariamente, propionato de clobetasol 0,05%, em pomada, com melhoria clinicamente significativa após dois meses.Conclusões: Embora seja classificada como uma variante da micose fungóide, a reticulose pagetóide tem características clínicas e histopatológicas próprias, relativamente uniformes, e um perfil imunofenotípico heterogéneo. Contrariamente à micose fungóide, não ocorre envolvimento extracutâneo
Achados dermatoscópicos do líquen estriado: relato de caso.
No full textLíquen estriado é uma erupção papulosa inflamatória que acomete principalmente crianças. Apresenta etiologia desconhecida e uma baixa prevalência. Surge menos frequentemente na idade adulta, e é caracterizado pelo aparecimento abrupto e assintomático de pápulas descamativas em disposição linear, por vezes seguindo as linhas de Blaschko, usualmente unilaterais e em extremidades. É importante considerar no diagnóstico diferencial outras dermatoses que acompanham as linhas de Blaschko, como por exemplo o líquen plano linear. Relata-se um caso atípico de líquen estriado com surgimento na idade adulta e localizado em flanco e região lombar à esquerda. Discutimos sobre a importância da dermatoscopia como ferramenta auxiliar no diagnóstico de líquen estriado
TRATAMENTO CIRÚRGICO DO SINUS PILONIDALIS SACROCOCCÍGEO COM RETALHO ROMBOIDE DE LIMBERG - REVISÃO DE 55 CASOS
Get PDFIntroduction: The treatment of sacrococcygeal pilonidal sinus is a surgical challenge and no gold standard therapy is defined. Excision and reconstruction with Limberg flap is an excellent choice as an alternative to classical methods with faster recovery and fewer complications and recurrence.Material and Methods: We performed a retrospective analysis of sacrococcygeal pilonidal sinus treated with Limberg flap between 2007 and 2014 in two tertiary-care centers. We analyzed demographic data, surgical procedure, complications, recovery time and recurrence.Results: 55 patients were treated during this period, with a median age of 28 years and male preponderance (82%). Forty-eight patients (87%) were treated with classical Limberg flap and the others (13%) with modified/ lateralized Limberg flap. The final suture was removed on average after 14 days and patients were able to return to work after 15 days. Surgical site infection occurred in 4 patients and recurrence occurred also in 4 patients. The frequency of immediate complications was superior in patients treated with lateralized Limberg flap and occurred in 57% of these patients. The recurrences occurred only in patients treated with classical Limberg flap on average 2.5 years after surgery.Conclusions: The Limberg flap technique has advantages over excision with primary closure or marsupialization, with better complications and recurrence profile. In contrast with published literature, we found more complications in patients treated with modified Limberg flap. Due to its advantages, Limberg flap technique plays an important role in the treatment of pilonidal disease, in a young working population.Introdução: O tratamento do sinus pilonidalis sacrococcígeo representa um desafio cirúrgico, não existindo terapêutica “gold stantard” definida. A excisão e reconstrução com retalho romboide de Limberg representa uma alternativa aos métodos clássicos com recuperação mais rápida, menor taxa de complicações e recidiva.Material e Métodos: Realizou-se uma análise retrospetiva dos sinus pilonidalis sacrococcígeos operados pelo retalho de Limberg entre 2007 e 2014 em dois centros, através da consulta dos processos clínicos e do contacto telefónico com os doentes. Avaliaram-se variáveis demográficas, técnica cirúrgica, complicações, tempo de recuperação e recidiva.Resultados: Foram operados 55 doentes, com uma média de idades de 28 anos e preponderância masculina (82%). Em 48 doentes (87%) foi utilizado o retalho de Limberg clássico e nos restantes (13%) o retalho de Limberg lateralizado. Em média a sutura foi removida ao 14º dia e os doentes regressaram ao trabalho ao 15º dia pós-operatório. Verificou-se infeção da ferida operatória em 4 doentes e recidiva também em 4 doentes. A taxa de complicações foi maior nos doentes operados pelo retalho lateralizado ocorrendo em 57% destes doentes. As recidivas surgiram em doentes operados pelo retalho de Limberg clássico em média 2,5 anos após a cirurgia.Discussão e Conclusões: Esta técnica tem vantagens relativamente à excisão com encerramento direto ou marsupialização, tendo menor taxa de recidiva e complicações. Contrariamente ao publicado na literatura verificou-se maior taxa de complicações imediatas no retalho lateralizado. Pelas suas vantagens, o retalho de Limberg assume papel de destaque no tratamento do sinus pilonidalis numa população jovem e ativa
FIBROXANTOMA ATÍPICO – TUMOR RARO SOBRE CICATRIZ DE QUEIMADURA
Get PDFAtypical fibroxanthoma (AFX) is a relatively rare cutaneous tumor, characteristically presenting as a rapidly growing solitary nodule in photo-exposed areas of elderly patients. In spite of worrisome histological features, like pleomorphism and high mitotic rate, prognosis is favorable. Case report: A 62-year-old woman, with cicatricial alopecia on the parietal area, secondary to a thermal burn in her childhood, presented an ulcero-vegetant tumor, on the alopecia area, evolving for 1 year. Histology and immunohistochemistry showed features suggestive of AF. The tumor was completely excised, and a double transposition flap was used for closure, achieving local tumor control. The risk factors for AFX are not completely defined. Nevertheless, chronic exposition to ultraviolet radiation is a primordial factor. Other risk factors are radiotherapy and immunosuppression. Burn scars were only sporadically described in association to AF.O fibroxantoma atípico (FXA) é um cancro cutâneo relativamente raro que surge mais frequentemente como lesão única, de crescimento rápido, em áreas fotoexpostas de indivíduos idosos. Apesar de apresentar características de agressividade a nível histológico, nomeadamente pleomorfismo e elevado índice mitótico, o prognóstico tende a ser favorável. Apresentamos o caso de uma mulher de 62 anos, com área de alopécia cicatricial no couro cabeludo secundária a queimadura na infância, que desenvolve nesse local e em cerca de um ano, uma lesão tumoral vegetante. O exame anatomopatológico com imunohistoquímica da biopsia incisional foi sugestivo de FXA. Realizou-se a excisão radical com encerramento por duplo retalho de transposição oposto, obtendo-se controlo local da neoplasia. Os mecanismos envolvidos no desenvolvimento do FXA não estão bem esclarecidos, mas a exposição crónica à radiação ultravioleta será um dos factores primordiais. Outros factores considerados são a radioterapia e a imunossupressão. As cicatrizes de queimadura foram descritas apenas esporadicamente
Infiltrados Linfocitários Cutâneos Simuladores de Linfoma
Get PDFCutaneous pseudolymphoma refers to a heterogenous group of dermatosis which simulates cutaneous malignant lymphomas clinically and/or histopathologically. There are no diagnostic criteria to differentiate reactive from neoplastic infiltrates. Cutaneous pseudolymphoma can be divided into T- and B-cell variants depending on the predominant cell type in the infiltrate or classified according to the specific malignant lymphoma they simulate. This paper attempts to discuss the clinical and histological clues that are most relevant to the discrimination of lymphoma simulators from the true cutaneous lymphoma.Os pseudolinfomas cutâneos englobam um grupo heterogéneo de entidades clínico-patológicas que têm em comum o facto de simularem clínica ou histologicamente linfomas cutâneos primários. O seu diagnóstico é difícil pois não existem critérios precisos que diferenciem os infiltrados linfocitários reactivos dos infiltrados linfocitários neoplásicos. Os pseudolinfomas podem ser classificados de acordo com a predominância de linfócitos do tipo B versus T, ou agrupados segundo o tipo de linfoma cutâneo que mimetizam. O objectivo deste trabalho é discutir as pistas diagnósticas (histológicas e/ou clínicas) mais importantes na separação entre as várias entidades simuladoras de linfoma e os linfomas cutâneos que estas mimetizam
Omalizumab no Tratamento do Penfigóide Bolhoso - O Estado da Arte
Get PDFIntroduction: There has been a significant advance in the understanding of the pathophysiology of bullous pemphigoid, particularly after demonstrating a pathogenic role for anti-BP180 IgE autoantibodies. Omalizumab is a monoclonal antibody that blocks free IgE and, in the last years, several cases of omalizumab-treated bullous pemphigoid have been published. This paper aims to clarify the pathogenic mechanisms of IgE autoantibodies in bullous pemphigoid and to discuss the clinical use of omalizumab based on the published clinical experience.Methods: Review of published articles in Medline/PubMed indexed journals using "bullous pemphigoid omalizumab" as search terms. Results: We review and discuss nine publications and related papers, when considered relevant by authors. In most cases, omalizumab seems to be an effective and safe drug in the treatment of bullous pemphigoid, being used more often as adjunct to other immunosuppressive agents. The role of biomarkers such as total IgE and eosinophil count in the selection of patients or treatment monitoring is still unknown.Conclusions: The use of omalizumab for the treatment of bullous pemphigoid is supported by the thoroughly studied pathogenicity of specific IgE autoantibodies. The published clinical experience is scarce, pointing omalizumab as a safe and effective option in bullous pemphigoid resistant to corticosteroids/immunosuppression. Because it is not an immunossupressive drug, omalizumab may be a valuable option in the treatment of bullous pemphigoid. Prospective randomized trials are warranted, particularly comparative studies with oral prednisolone in monotherapy.Introdução: Assistiu-se recentemente a um avanço significativo no conhecimento da fisiopatologia do penfigóide bolhoso, tendo sido demonstrado o papel patogénico dos auto-anticorpos anti-BP180 do subtipo IgE. O presente trabalho pretende explicitar os mecanismos patogénicos dos auto-anticorpos IgE no penfigóide bolhoso e discutir os dados publicados relativos à utilização clínica de omalizumab no seu tratamento.Material e Métodos: Revisão de artigos em revistas com indexação na Medline/PubMed usando como termos de pesquisa “omalizumab bullous pemphigoid”.Resultados: São revistas e discutidas 9 publicações, bem como como artigos relacionados, quando considerado pertinente. Na maioria dos casos, o omalizumab revelou-se um fármaco eficaz em seguro, sendo utilizado mais frequentemente como adjuvante a outras terapêuticas imunossupressoras. O papel de biomarcadores como IgE total ou contagem de eosinófilos na seleção de doentes ou monitorização do tratamento é ainda desconhecido.Conclusões: A utilização de omalizumab no tratamento do penfigóide bolhoso é sustentada pela patogenicidade conhecida dos auto-anticorpos IgE específicos. A experiência clínica publicada é escassa, apontando o omalizumab como uma opção segura e eficaz no penfigóide bolhoso resistente à corticoterapia/imunossupressão. Por não condicionar imunossupressão, poderá constituir uma opção valiosa no tratamento do penfigóide bolhoso. São necessários estudos prospetivos aleatorizados, particularmente se comparativos com prednisolona oral em monoterapia
Eczema Crónico das Mãos Relacionado com Alergia de Contacto a Lactonas Sesquiterpénicas e Partenolido
Get PDFAllergic contact dermatitis to plants can assume different clinical patterns. We report a 63-year-old female patient with chronic hand dermatitis. Given the clinical suspicion of allergic contact dermatitis, patch tests were performed with the Baseline series of the GPEDC and a plants series which showed positivity to sesquiterpene lactone mix 0.1% pet (++) and parthenolide 0.1% pet (++) at day D2 and D4. These test results allowed the diagnosis of contact allergy to parthenolide that was related to occupational exposure Chamaemelum fuscatum during gardening. We emphasize the importance of a meticulous clinical history to increase the level of suspicion of Allergic contact dermatitis and evaluate the relevance of a positive patch test to sesquiterpene lactone and parthenolide as the etiology in chronic hand dermatitis.As dermatites de contacto alérgicas por plantas podem manifestar-se sob padrões clínicos diversos. Descrevemos o caso clínico de doente do sexo feminino, de 63 anos com eczema das mãos. Perante a suspeita clínica de dermatite de contacto alérgica efectuaram-se provas epicutâneas com as séries básica (Grupo Português de Estudo das Dermites de Contacto - GPEDC) e de plantas, que revelaram positividades para a mistura de lactonas sesquiterpénicas 0,1% vas (++) e partenolido 0,1% vas. (++) em D2 e D4, o que permitiu o diagnóstico de alergia do contacto ao partenolido relacionada com a exposição ocupacional à planta margaça-de-inverno (Chamaemelum fuscatum) nas atividades de jardinagem. Salienta-se a importância de uma anamnese exaustiva para aumentar o nível de suspeição de dermatite de contacto alérgica e avaliar a relevância dos testes positivos a lactonas sesquiterpénicas e ao partenolido, como agentes etiológicos em casos de eczema crónico das mãos