Journal of the Portuguese Society of Dermatology and Venereology
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UTILIZAÇÃO OFF-LABEL DE TERAPÊUTICA BIOLÓGICA EM DERMATOLOGIA – EXPERIÊNCIA CLÍNICA DE 5 ANOS
Get PDFIntroduction: In recent years, the development of numerous biologic agents extended the therapeutic armamentarium available to dermatologists. Although they are currently approved only for psoriasis, experience is being accumulated with its use in the treatment of different inflammatory skin diseases.Methods: This was a retrospective study of all patients treated in our department with biologic agents for skin disease other than psoriasis. We analyzed the clinical data, previous and concomitant treatments, efficacy and safety profile of these agents in this setting.Results: 15 patients were included with 7 different skin diseases resistant to conventional therapies. Etanercept was used in 4 cases: 3 patients with scleroderma (2 patients developed major side effects and had to interrupt treatment, while the third patient had a good response) and one patient with elastolytic granuloma. Four patients were treated successfully with infliximab (3 cases of Behçet’s disease and 1 case of pytiriasis rubra pilaris). Adalimumab was used to treat a patient with subcorneal pustular dermatosis with excellent results. Efalizumab was ineffective in 2 cases of atopic dermatitis. Rituximab was used in 5 patients: 3 cases of pemphigus (with complete clinical improvement) and 2 patients with atopic dermatitis (1 patient had a good response but had to interrupt treatment because she become pregnant and in the other patient there wasn’t any clinical improvement).Conclusion: Biologic immunomodulators have demonstrated efficacy in the treatment of several dermatologic diseases; however, most of the available information are individual case reports or small case series. Despite our limited experience in this setting, these results seem promising in the treatment of some inflammatory skin diseases resistant to conventional therapies.Introdução: Nos últimos anos, a terapêutica biológica expandiu de forma expressiva as opções terapêuticas disponíveis em Dermatologia. Ainda que o seu uso esteja apenas aprovado no tratamento da psoríase e psoríase atropática, a utilização off-label em diversas dermatoses inflamatórias tem sido descrita de forma crescente na literatura.Métodos: Efectuou-se um estudo retrospectivo dos doentes com dermatoses (que não a psoríase) tratados com terapêutica biológica entre Janeiro de 2005 e Dezembro de 2009, no nosso Serviço. Foram analisados os dados clínicos, as terapêuticas efectuadas, a eficácia e o perfil de segurança.Resultados: Foram incluídos 15 doentes e tratadas 7 diferentes patologias dermatológicas resistentes às terapêuticas convencionais. O etanercept foi utilizado em 4 casos: 3 doentes com Esclerodermia sistémica (2 doentes interromperam a terapêutica antes das 12 semanas por efeitos adversos graves; no 3º doente verificaram-se bons resultados) e um doente com granuloma elastolítico, no qual se registou uma boa resposta clínica. O infliximab foi utilizado com sucesso em 4 doentes (3 casos de doença de Behçet e 1 de pitiríase rubra pilar). O adalimumab foi utilizado num caso de dermatose pustulosa subcórnea com excelentes resultados. O efalizumab foi ineficaz em 2 casos de dermite atópica. O rituximab foi utilizado em 5 doentes: 3 casos de pênfigo (com excelentes resultados terapêuticos) e 2 casos de dermite atópica (numa doente houve uma boa resposta, mas interrompeu a terapêutica após 1 semana de tratamento por gravidez e na 2ª doente não se observou qualquer melhoria significativa).Conclusão: A terapêutica biológica tem demonstrado eficácia no tratamento de várias dermatoses; no entanto a maioria da informação disponível na literatura é referente a casos isolados ou a pequenas séries de casos. Apesar da nossa experiência ser limitada, estes resultados parecem-nos promissores na terapêutica de determinadas dermatoses inflamatórias refractárias aos tratamentos convencionais
NECROSE GORDA DO RECÉM-NASCIDO
Get PDFSubcutaneous fat necrosis of the newborn (SCFN) is an uncommon disorder characterized by panniculitis, that usually runs a self-limited course and occurs in healthy and full-term newborn. The exact pathogenesis of subcutaneous fat necrosis of the newborn in not known, but it is postulated that cold or stress-induced injury to immature fat results in the development of solidification and necrosis; a granulomatous infiltrate forms subsequently. The present case report represents a SCFN limited to cutaneous involvement. The probable causal factor was delivery by cesarean.A Necrose Gorda do Recém-nascido (NGRN) é uma paniculite rara, autolimitada, que surge em recémnascidos de termo, nas primeiras semanas de vida. A sua patogénese permanece desconhecida mas parece estar relacionada com situações de stress, que levam à hipoperfusão e cristalização do tecido adiposo, causando necrose e inflamação granulomatosa. O caso clínico descrito representa uma NGRN apenas com envolvimento cutâneo. O provável factor precipitante associado foi o parto por cesariana
HIPERSENSIBILIDADE IMEDIATA A INSULINA HUMANA, ANÁLOGOS DE INSULINA E A ANTIBIÓTICOS BETA-LACTÂMICOS – UM CASO CLÍNICO
Get PDFInsulin, a crucial therapeutic agent for diabetes mellitus, has been rarely associated with hypersensitivity events, particularly after introduction of recombinant human insulin analogs. The authors describe the case of a 69- year-old type-2 diabetic patient presenting with recurrent urticariform lesions on the sites of subcutaneous injection of Humalog® Mix 25 insulin, arising minutes after the administration and regressing spontaneously within hours. This condition had started one year before, soon after starting insulin analogues due to insufficient disease control with oral antidiabetic drugs. The patient denied any other symptoms and had no known allergies, except an unspecific generalized cutaneous reaction after intramuscular penicillin in childhood. Prick tests revealed positive reactions to all tested human insulins and insulin analogues. Patch tests with the Portuguese Baseline, Metal and Excipient Series were negative, except a non relevant reactivity to silver nitrate. Serum IgE was moderately increased (312 UI/ml) and RAST tests were reported as class 3 for human, bovine and porcine insulins, and class 2 for beta-lactam antibiotics. No further recurrence of cutaneous lesions was observed after insulin suspension and a reasonable glycemic control was achieved with complex oral anti-diabetic agent combinations.Type 1 IgE-mediated allergy to insulin analogues is rare and eventually severe, demanding a precocious diagnosis and suspension of the treatment. In many diabetic patients this might represent a significant therapeutic challenge, and a multidisciplinary approach is therefore recommended. A insulina é um agente terapêutico indispensável para o controlo da diabetes mellitus. Os efeitos adversos da sua administração, em particular fenómenos de hipersensibilidade, são raros, particularmente após o desenvolvimento de preparações de insulina humana recombinante, no entanto podem originar reacções graves. Apresentamos o caso de um doente de 69 anos, diabético do tipo 2, referenciado por episódios recorrentes de lesões urticariformes nos locais de administração subcutânea de insulina Humalog® Mix 25, surgindo minutos após as injecções e regredindo espontaneamente ao fim de horas. Esta situação evoluía desde há um ano, após início de insulinoterapia. O doente não referia outra sintomatologia e negava alergias medicamentosas, à excepção de reacção generalizada não especificada na infância após administração de penicilina intramuscular. Foram realizados prick tests com diversos tipos de insulina humana e análogos, todos com reacções positivas. Os testes epicutâneos com as Séries Básica, de Veículos e de Metais revelaram reacção positiva ao nitrato de prata, sem relevância actual. Observou-se elevação dos níveis de IgE sérica (312 UI/ml) e as provas RAST foram positivas para as insulinas humana, bovina e porcina (classe 3) e para os antibióticos beta-lactâmicos (classe 2). Após suspensão da insulinoterapia não houve recorrência das lesões cutâneas, obtendo-se perfil glicémico razoável com nova combinação de antidiabéticos orais. A hipersensibilidade imediata a análogos de insulina é rara, exigindo um diagnóstico precoce e a suspensão do tratamento, podendo representar um desafio terapêutico importante e requerer uma abordagem multidisciplinar
Fotoquimioterapia Sistémica no Tratamento de Psoríase na Adolescência
Get PDFIntroduction: Ultraviolet-B radiation is known to be effective and safe in childhood and adolescent psoriasis, but little has been published on the combined use of psoralen with ultraviolet-A radiation. The aim of this work is to assess the efficacy and short-term safety of systemic photochemotherapy in an adolescent population.Methods: Relevant clinical data on psoriatic patients aged 13 to 17 was retrospectively collected and analyzed. The sample population included twenty patients, eighteen with moderate to severe plaque-type psoriasis and two with guttate psoriasis.Results: Nine patients were treated with one single cycle and the remaining eleven with two cycles, in association with systemic therapies in 52%. Total improvement rate was 86.2%, with an average of 16.7 treatments per patient and a mean total cumulative dose of 174.0 J/cm2. The mean time for disease relapse was 4.3 months and two patients (10%) did not experience relapse during one-year follow-up. Side effects occurred in three patients (15%), namely nausea and erythema.Conclusions: Photochemotherapy showed to be highly effective in our adolescent population. Side effects were minor and none led to therapy discontinuation. Carcinogenic potential of ultraviolet-A radiation might be an important limitation. Further studies are warranted to access long-term safety of photochemotherapy.Introdução: A eficácia e segurança da radiação UVB no tratamento da psoríase infantil e da adolescência encontra-se bem descrita na literatura. Contudo, existem poucos dados no que concerne à utilização de psoraleno e UVA (PUVA) nesta faixa etária. O objectivo do presente trabalho é avaliar a eficácia e segurança a curto prazo da terapêutica com PUVA numa população de adolescentes com psoríase.Métodos: Revisão e análise retrospectiva dos dados clínicos relativos aos doentes com psoríase com idade entre 13 e 17 anos. A população analisada incluiu 20 doentes, dezoito com psoríase em placas moderada a grave e dois com psoríase gutata.Resultados: Nove doentes foram tratados com apenas um ciclo de PUVA, e os restantes com dois. Foram associadas terapêuticas sistémicas em 52%. A taxa de resposta total foi de 86,2%, com uma média global de 16,7 tratamentos de PUVA e uma dose cumulativa total média de 174,0 J/cm2. O tempo até recidiva foi de 4,3 meses, e em 2 doentes (10%) não houve recidiva durante um ano de seguimento. Observaram-se efeitos secundários em 3 doentes (15%), nomeadamente náuseas e eritema cutâneo.Conclusões: A fotoquimioterapia demonstrou boa eficácia na nossa população de adolescentes. Os efeitos secundários foram reduzidos e não motivaram suspensão da terapêutica. O potencial carcinogénico da radiação UVA poderá ser uma limitação importante desta modalidade terapêutica, pelo que são necessários mais estudos que avaliem a sua segurança a longo prazo
ERITRODERMIA: PRIMEIRA MANIFESTAÇÃO DE DÉFICE IMUNITÁRIO CONGÉNITO
Get PDFTransfusion-associated graft-versus-host disease (TA-GVHD) is a rare complication of transfusion of nonirradiated blood components. It usually affects children in high-risk groups, including those who have primary immunodeficiencies (PIDs). It usually presents with skin, hepatic, digestive, and hematologic involvement and is normally fatal. We report a case of a nonlethal, attenuated, TA-GVHD which was the clue to the diagnosis of combined immunodeficiency. The disease was marked by the presence of a severe rash but lacked all the other usual manifestations and wasn’t fatal due to the fact that this child was under high-dose corticotherapy. This led to the survival of this child and allowed the diagnosis of a combined immunodeficiency. The definitive diagnosis of GVHD can be problematic because the clinical and histological features can mimic other conditions such as drug eruptions, viral rash or eczema.A Doença do Enxerto Contra o Hospedeiro associada a transfusão (DEH-AT) é uma complicação rara da transfusão de hemoderivados não irradiados que afecta habitualmente indivíduos pertencentes a grupo de risco, nomeadamente crianças com imunodeficiência congénita. Caracteriza-se por um envolvimento cutâneo, gastrointestinal e hematológico, sendo habitualmente fatal. Descreve-se um caso DEH-AT atenuada que constituiu o indício para o diagnóstico de uma imunodeficiência combinada. A doença manifestou-se com rash característico mas não apresentou envolvimento digestivo ou hematológico, provavelmente pela corticoterapia concomitante. Tal facto permitiu a sobrevivência da criança e o diagnóstico de uma imunodeficência combinada. O diagnóstico definitivo de DEH-AT pode ser difícil uma vez que as manifestações clínicas e histológicas mimetizam, com frequência, outras situações, tais como toxidermia ou doença viral
Urticária Crónica - Do Diagnóstico ao Tratamento
Get PDFAround 20% of the population suffers at least one urticaria episode, with 0.5 to 1% suffering from chronic urticaria. This disease has a mean duration of 1 to 5 years, and it has a higher incidence in women between 20 and 40 years old. Due to the publication in 2014 of the European guidelines for the management of urticaria, the authors performed a revision covering different aspects of chronic urticaria. Chronic urticaria is manly driven by the release of pro-inflammatory mediators from mast cells. It is characterized by the daily or almost daily appearance of transient itchy wheals and/or angioedema for more than 6 consecutive weeks. It is classified as either chronic spontaneous or inducible urticaria. Complementary diagnostic tests based on clinical history are recommended. An evidence-based symptomatic treatment includes as 1st line non-sedating 2nd generation anti- -histamines H1, which can be up dosed up to 4 times. Omalizumab and cyclosporine are 3rd line therapeutic options. Due to the highly negative impact on patients’ quality of life together with the costs associated with this disease, it is highly important to raise awareness within the medical community. A correct and early diagnosis, along with the appropriate and timely referral to specialized centers has the main purpose of total symptom control in the safest possible way.Cerca de 20 % da população sofre pelo menos um episódio de urticária e 0,5 a 1 % sofre de urticária crónica, com uma duração média entre 1 e 5 anos e uma maior incidência em mulheres entre os 20 e os 40 anos. Dada a publicação, em 2014, de recomendações europeias para a sua orientação diagnóstica e terapêutica, os autores fazem uma revisão dos vários aspetos da urticária crónica. A urticária crónica, resultante da libertação de mediadores pró-inflamatórios do mastócito, caracteriza- se pelo aparecimento diário ou quase diário, de lesões cutâneas maculopapulares, eritematosas, pruriginosas e/ou angioedema, que persistem por um período superior a 6 semanas. Classifica-se em urticária crónica espontânea ou indutível, sendo aconselhável a realização de exames complementares de acordo com a história clínica. O tratamento é sintomático, baseado em evidência, sendo a 1ª linha os anti-histamínicos H1 de 2ª geração, que podem ser aumentados até 4x a dose aprovada e numa 3ª linha, fármacos como o omalizumab ou a ciclosporina. Dado o impacto negativo na qualidade de vida e os custos que esta patologia crónica acarreta, é de extrema importância alertar os clínicos para a necessidade de diagnóstico e tratamento correcto precoces e, se necessário, referenciação atempada para centros especializados, tendo sempre como objetivo o controlo completo dos sintomas, da forma mais segura possível
Vismodegib no Tratamento do Carcinoma Basocelular Avançado – Experiência de 3 Casos
Get PDFBasal cell carcinoma represents the most common skin cancer and its incidence is increasing. Basal cell carcinoma is usually treated surgically or, as an alternative in selected cases, radiation therapy can be used either with curative or adjuvant intention. The designation “advanced basal cell carcinoma” is reserved for cases that cannot be treated by surgery and/or radiotherapy, or when these therapies would imply unacceptable morbidity. “Advanced basal cell carcinoma” includes as well the rare metastatic cases. Vismodegib is the first target drug for advanced basal cell carcinoma, inhibiting the hedgehog signaling pathway. The hedgehog pathway is the etiopathogenic base of Gorlin-Goltz syndrome, and is active in more than 90% of sporadic basal cell carcinoma. Vismodegib shows moderate efficacy rates in advanced BCC, 30% response rate in patients with metastatic basal cell carcinoma, and 43% in locally advanced basal cell carcinoma . We present 3 patients treated with vismodegib, characterizing the clinic evolution and discussing the role of vismodegib for each case. According to our experience, this drug represents a powerful tool for “advanced basal cell carcinoma”, with manageable side effects.O carcinoma basocelular é a neoplasia cutânea mais comum, e a sua incidência tem vindo a aumentar nas últimas décadas. O tratamento de eleição é a cirurgia, podendo em casos selecionados optar-se pela radioterapia como tratamento de intenção curativa, ou como método adjuvante. Quando a cirurgia e/ou a radioterapia não são exequíveis, quer pela impossibilidade de controlo tumoral, quer por condicionarem morbilidade inaceitável, o carcinoma basocelular é classificado como “carcinoma basocelular avançado”. Esta designação abrange ainda os raros casos de doença metastática. O vismodegib representa a primeira terapêutica dirigida no tratamento do “ carcinoma basocelular avançado”. O seu mecanismo de ação é a inibição da via de sinalização celular hedgehog. Esta via é a base etiopatogénica da síndrome de Gorlin-Goltz, e encontra-se ativada em cerca de 90% dos carcinomas basocelulares esporádicos. O vismodegib apresenta uma eficácia moderada para o “ carcinoma basocelular avançado”, com respostas objetivas de cerca de 30% na doença metastática e de 43% na doença localmente avançada. Apresentamos 3 doentes tratados com vismodegib, ilustrando a sua evolução clínica e discutindo o papel deste fármaco em cada caso. Como corroborado pela nossa experiência, o vismodegib representa uma importante opção terapêutica no carcinoma basocelular avançado, com efeitos adversos manejáveis
O Desenvolvimento de um Inventário de Crenças, Comportamentos e Tratamento sobre a Acne - ICA
Get PDFIntroduction: Acne is a disease with psychological consequences to patients based on personal and social factors and with a strong influence on the quality of life. The lack of information contributes to and nourishes beliefs and misunderstandings on acne that keep growing and find popular support in their mystification worldwide, although mostly without any scientific evidence.Material and Methods: The present study is based on 75 interviews, 45 to Acne patients and 30 to Portuguese healthcare professionals and aims to contribute to a better understanding of acne in Portugal and to develop an instrument that is able to identify the main beliefs on Acne, comprising three dimensions: beliefs, behaviors and treatment.Results: We have identified beliefs that are transversal to different countries in which concerns their influence on acne: diet, stress and lack of hygiene are considered to worsen Acne whereas sunlight and face washing favor its improvement.Conclusions: It is important to know to what extent individuals with acne get information, seek for treatment and how that treatment evolves. A systematic, objective and universal process of data collection is useful to gather and treat pertinent information in order to improve the quality of information and education of Portuguese acne patients.Introdução: A acne é uma doença com consequências psicológicas nos pacientes, alicerçadas em fatores pessoais e sociais, as quais influenciam decisivamente a qualidade de vida. A falta de informação contribui e alimenta a proliferação de crenças e mal entendidos sobre a acne que, apesar de não terem evidência científica que os comprove, encontram apoio popular na sua mistificação, em todo o mundo.Material e Métodos: O presente estudo baseou-se em 75 entrevistas semiestruturadas, 45 a pacientes com experiência de ter acne e 30 a profissionais de saúde portugueses, e pretende contribuir para uma melhor compreensão da acne em Portugal, criando um instrumento que possa identificar as principais convicções dos indivíduos sobre a acne, enquadradas em três dimensões: crenças, comportamentos e tratamento.Resultados: Identificámos alguns fatores que são transversais a várias crenças em diversos países quanto à sua influência sobre a acne: a dieta, o stresse e a falta de higiene como causas do agravamento da doença, a luz solar e a lavagem da face, como agentes atenuantes da mesma doença.Conclusões: É importante saber em que medida os sujeitos com acne se informam, procuram tratamento e como decorre esse tratamento. Ter um instrumento descritivo que possa recolher a informação das atitudes dos pacientes face à acne pode facilitar a sistematização e o tratamento dos dados, no sentido de compreender e melhorar a educação dos pacientes
Reacções Cutâneas, Oculares e Respiratórias pela Processionária (Thaumetopoea Pityocampa)
Get PDFPine caterpillar, Thaumetopoea pityocampa, is a phyto-lepidopteran, responsible for the delay in the growth or the death of various types of pine trees. Besides nature damage, pine caterpillar causes dermatological reactions in humans by contact with the irritating hairs of the larvae. Although dermatitis occurs among outdoor professionals, it is primarily non-professional. Means of contamination comprise direct contact with the nest or the processional caterpillar and indirect contact with air dispersed hairs. Dermatitis is generally observed in late spring and particularly from March to June, among campers and tourers. The eruption has its onset 1-12 hours after contact with the hairs and presents with intense and continuous itching. Apart from the skin, T. pityocampa can involve the eyes and rarely the airways. Despite the considerable damages to humans and nature, pine caterpillar infestation is an underestimated problem; medical literature lists few studies and, often, relevant information is referred to local media and popular wisdom.A lagarta do pinheiro, Thaumetopoea pityocampa, é um inseto desfolhador responsável pelo atraso do crescimento ou a morte de vários tipos de pinheiros. Além de danos ambientais a lagarta pode provocar reações cutâneas em humanos pelo contato com os pelos irritantes das larvas. Embora a dermatite ocorra entre grupos de profissionais de ar livre, afecta principalmente grupos não-ocupacionais. Os meios de transmissão compreendem o contato directo com o ninho e/ou processionária e o contato indireto com os pelos dispersos no ar. A dermatite é geralmente observada no final da Primavera, particularmente, de Março a Junho, entre os ultilizadores de parques de campismo. A erupção cutânea tem início 1-12 horas após o contato com os pêlos e apresenta-se com prurido intenso e persistente. Para além da pele, a T. pityocampa pode envolver a olhos e a via aérea, mas de forma menos frequente. Apesar dos danos consideráveis para os seres humanos e para natureza, a infestação é um problema subestimado; a literatura médica é escassa e, muitas vezes, a informação relevante é a que se refere aos meios de comunicação locais e à sabedoria popular
Eritema Acral Bolhoso Induzido pela Gemcitabina
Get PDFChemotherapy-induced acral erythema is characterized by areas of painful erythema affecting predominantly hands and feet, and in severe cases bullous lesions may develop. Gemcitabine is frequently responsible for cutaneous side effects, but these are usually mild and transient. We report a patient under palliative chemotherapy for pancreatic ductal adenocarcinoma with gemcitabine, who presented large bullous lesions on both feet, but of larger size on the left. Histopathology was consistent with acral erythema. The bullous variant of chemotherapy-induced acral eythema is a rare reaction, and although described for structurally similar cytotoxic agents, it has not been reported in association with gemcitabine. In our case, the patient’s medical history of significant peripheral arterial disease may have also played an important role in the overall clinical presentation.O eritema acral da quimioterapia é caracterizado por áreas eritematosas e dolorosas, envolvendo predominantemente as mãos e pés, com formação de bolhas em casos severos. A gemcitabina é responsável frequentemente por reacções adversas cutâneas, embora estas sejam habitualmente transitórias e ligeiras. Relatamos o caso de um doente sob quimioterapia paliativa com gemcitabina por adenocarcinoma ductal pancreático, que desenvolveu lesões bolhosas em ambos os pés, de maiores dimensões à esquerda. A histopatologia foi consistente com eritema acral. A variante bolhosa do eritema acral da quimioterapia é uma reacção rara e, embora descrita para agentes citotóxicos estruturalmente semelhantes, não tem sido associada à gemcitabina. No doente apresentado, os antecedentes pessoais de doença arterial periférica podem ter desempenhado um papel importante na apresentação clínica final