Journal of the Portuguese Society of Dermatology and Venereology
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O Tamanho dos Ninhos Expansivos Juncionais pode Predizer o Comportamento dos Melanomas in situ
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Dermite Atópica: Os Novos Conhecimentos Sobre a Fisiopatologia da Doença
Get PDFA dermite atópica é uma doença inflamatória crónica caraterizada por intenso prurido e lesões eczematosas recorrentes. Observa-se com maior frequência em crianças com história pessoal e/ou familiar de atopia, porém também ocorre na idade adulta. Embora anteriormente pensada como uma doença desencadeada por uma resposta imunitária Th2 inapropriada, estudos recentes têm demonstrado que a disfunção da barreira cutânea desempenha um papel crucial para a fisiopatologia da doença. Neste artigo será feita uma revisão dos mecanismos moleculares mais recentemente implicados na fisiopatologia da dermite atópica
Tumor de Colisão: Um Desafio Diagnóstico
Get PDFThe coexistence of two or more different neoplasms, benign or malignant, in the same cutaneous lesion is called a "collision tumor”. The clinical diagnosis is difficult and dermatoscopy is an often useful tool, however it may not be enlightening. We present the case of a rare association between a blue nevus and a histiocytofibroma that both clinically and dermatoscopically could be confused with malignant melanoma.A coexistência de duas ou mais neoplasias diferentes, benignas ou malignas, na mesma lesão cutânea é designada “tumor de colisão”. O diagnóstico clínico é difícil e a dermatoscopia é uma ferramenta frequentemente útil, que pode no entanto não ser esclarecedora. Trazemos o caso de uma associação rara entre um nevo azul e um histiocitofibroma que tanto clínica como dermatoscopicamente se podia confundir com melanoma maligno
Pioderma Gangrenoso Associado a Hemoglobinúria Paroxística Noturna
Get PDFPyoderma gangrenosum is a chronic neutrophilic dermatosis with no established etiology. It is often associated with systemic diseases such as inflammatory rheumatic diseases, inflammatory bowel diseases, malignant neoplasms and haematological diseases including nocturnal paroxysmal hemoglobinuria. It presents as ulcerated and painful skin lesions with rapid and progressive evolution, mainly in the lower limbs. Ulcerations may arise spontaneously or induced by trauma (pathergy phenomenon). The period between the onset of the lesions and the diagnosis is usually prolonged. The diagnosis is based on clinical data and confirmed after the exclusion of other causes of cutaneous ulcerations. We report a case of Pyoderma gangrenosum in the left upper limb with onset after a traumatic event in a patient with nocturnal paroxysmal hemoglobinuria.O pioderma gangrenoso é uma dermatose neutrofílica crônica sem etiologia estabelecida. Sabe-se que se associa a doenças sistémicas como doenças reumatológicas, doenças inflamatórias intestinais, neoplasias malignas, doenças hematológicas, dentre elas a hemoglobinúria paroxística noturna. Manifesta-se através de lesões cutâneas ulceradas e dolorosas com evolução rápida e progressiva, sendo mais comum nos membros inferiores. As ulcerações podem surgir espontaneamente ou induzidas por traumas, sendo característico do pioderma gangrenoso o fenômeno de patergia. O período entre o início das lesões e o diagnóstico costuma ser prolongado. O diagnóstico é baseado em evidências clínicas e confirmado com a exclusão das outras etiologias de lesões ulceradas cutâneas. Relatamos um caso de pioderma gangrenoso em membro superior esquerdo com início após evento traumático em paciente com diagnóstico de hemoglobinúria paroxística noturna
Metástases Cutâneas de Carcinoma de Células de Hürthle da Tiróide
Get PDFOverall, skin metastases from internal malignancies are a rare event, ranging from 0.9% to 4.4% in large autopsy studies and reaching 9% in large series of patients. Skin metastases from thyroid carcinoma are even rarer and, among them, follicular carcinomas have seldom been reported in this context, far less so than papillary and medullary carcinomas. A 57-year-old Caucasian male presented with an angioma-like papule on the parietal area of the scalp with a 4-month history. The patient had endured 2 years previously total thyroidectomy, radiotherapy and several chemotherapeutical regimens for a metastatic Hürthle cell carcinoma of the thyroid gland. Excisional biopsy of the nodules established the diagnosis of metastatic (lung and liver) follicular cell carcinoma on plain histological and immunohistochemical grounds. Lymph nodes, lungs and bones are the most common sites of distant metastases of thyroid carcinomas. Although accounting for about 12% of all thyroid carcinomas, skin metastases from follicular carcinomas have however only rarely been reported. These tumours are usually well-differentiated carcinomas, bearing a fair long-term prognosis and characterized pathologically by the presence of follicular structures and colloid material in the midst of diverse amounts of anaplasia and architectural disorganization. In our case, it is noteworthy the angioma-like morphology of the metastatic nodule, classically associated with renal cell carcinoma scalp metastases, as well as its aggressive nature which led eventually to a fatal outcome. This case is ichnographically depicted and a review of the relevant literature is done.Metástases cutâneas de neoplasias internas constituem um evento raro, ocorrendo em 0,9% a 4,4% em grandes estudos necrópsicos e atingindo 9% em grandes séries de doentes neoplásicos. Metástases cutâneas de carcinomas da tiróide são ainda mais raros e, entre eles, os de carcinomas foliculares foram mais raramente reportados, mais escassamente do que os de carcinomas papilares ou medulares. Um Eurocaucasiano de 57 A de idade recorreu à consulta por pápula angiomatoide na área parietal do couro cabeludo, com cerca de 4 meses de evolução. O doente tinha sido submetido, 2 anos antes, a tiroidectomia total, complementada com radioterapia e diversos esquemas quimioterapêuticos por um carcinoma metastático de células de Hürthle da tiróide. A biópsia excisional da pápula permitiu estabelecer, com recurso a estudos imuno-histoquímicos, o diagnóstico de metástase cutânea de carcinoma folicular da tiróide. Os gânglios linfáticos, pulmões e os ossos constituem as mais prevalentes localizações à distância das metástases do carcinoma folicular da tiróide. Embora estas neoplasias representem até 12% das neoplasias malignas da tiróide, metástases cutâneas destes tumores têm sido muito raramente reportadas. Estes tumores são habitualmente carcinomas bem diferenciados, com prognóstico favorável a longo termo e caracterizados histologicamente por estruturas foliculares com material colóide e variáveis anaplasia e distorção arquitectural. No caso apresentado merecem destaque a morfologia angiomatoide da lesão metastática, classicamente associada a metástases de tumores de células renais e a alguns casos já relatados de tumores de células de Hürthle, bem como o comportamento agressivo e a evolução fatal verificados. O caso é ilustrado iconograficamente e uma breve revisão da literatura é efectuada
O Nevo Displásico
Get PDFDysplastic nevus is a controversial identity. The authors make a review of the literature with the aim to characterize what is a dysplastic nevus, the diagnostic criteria, what the relation with melanoma risk is and how to manage a patient with dysplastic nevus.O nevo melanocítico displásico é uma entidade controversa. Os autores realizaram uma revisão da literatura com o objectivo de tentar esclarecer o que é um nevo displásico, quais os critérios actuais para o seu diagnóstico, qual a sua relação com o risco de melanoma e como abordar o doente com história de nevos displásicos
Biópsia do Gânglio Sentinela em Melanomas Espessos: Estudo Clínico Retrospectivo num Único Centro
Get PDFBackground: Sentinel lymph node biopsy is widely accepted in the staging of melanoma. The prognostic value of this technique seems to be greater in intermediate-thickness melanoma (1-4 mm) than in thick melanoma (>4 mm).Objective: To assess the prognostic value of sentinel node status in patients with thick melanoma.Patients and Methods: The disease-free survival and the overall survival were estimated using Kaplan-Meier curves and a Cox regression model in a sample of patients with thick melanoma.Results: Forty-three patients were included (52.2% male) with a mean age of 63.9 years. Sentinel node biopsy was positive in 20 patients (46.5%). Mean follow-up was 40 months. Patients without sentinel node metastases had a 5-year disease-free survival rate significantly higher than those with positive sentinel node (63% versus 19%, p < 0.05). The 5-year overall survival rate was tendentiously lower in patients with positive sentinel node (52% versus 79%), lacking statistical significance.Conclusion: The sentinel node status was not able to predict the overall survival in our series of thick melanomas, probably due to the high risk of hematic spread. However, sentinel lymph node biopsy provided important prognostic information, since the sentinel lymph node status influenced the disease-free survival.Introdução: A biopsia do gânglio sentinela é um procedimento genericamente aceite no estdiamento do melanoma. O valor prognóstico desta técnica parece ser mais relevante nos melanomas de espessura intermédia (1-4mm) do que nos melanomas espessos (>4mm).Objectivo: Avaliar o valor prognóstico do estado do gânglio sentinela em doentes com melanoma espesso.Doentes e Métodos: A sobrevivência livre de doença e a sobrevivência global foram estimadas pelo método de Kaplan-Meier e por um modelo de regressão de Cox numa amostra de doentes com melanoma espesso.Resultados: Foram incluídos 43 doentes (52.2% do sexo masculino) com uma média etária de 63,9 anos. A biopsia do gânglio sentinela foi positiva em 20 casos (46,5%). O tempo médio de seguimento foi de 40 meses. Os doentes em que não foram encontradas metástases no gânglio sentinela tiveram uma sobrevivência livre de doença aos 5 anos significativamente maior do que o grupo de doentes com gânglio sentinela positivo (63% versus 19%, p<0.05). A sobrevivência global aos 5 anos foi tendencialmente mais baixa em doentes com gânglio sentinela positivo (52% versus 79%), embora sem significado estatístico.Conclusão: O estado do gânglio sentinela não teve influência estatística na sobrevivência global dos doentes da nossa série de melanomas espessos, provavelmente devido ao risco elevado de metastização por via hemática. Porém, a biopsia do gânglio sentinela forneceu informação prognóstica relevante, uma vez que teve clara influência na sobrevivência livre de doença
Um Novo Olhar sobre a Telangiectasia Macularis Eruptiva Perstans
Get PDFTelangiectasia macularis eruptiva perstans (TMEP) is a rare form of cutaneous mastocytosis with distinctive semiology and histopathology, but that is not free of controversy regarding its individualization as a nosological entity. For some authors, the presence of exclusively telangiectatic macules, along with superficial vascular plexus dilation and low density of mast cell infiltrates in the upper dermis is enough for diagnosis of TMEP. However, some current classifications do not consider this entity separately from other types of cutaneous mastocytosis, because in many cases with telangiectatic lesions, lesions of urticaria pigmentosa can also be observed. We sought to present a case of cutaneous mastocytosis first appearing in the eighth decade of life, with the characteristic clinical, dermoscopic and histopathological findings of TMEP and with no mast cell activation symptoms other than pruritus. However, the complementary workup revealed concurrently the presence of indolent systemic mastocytosis. We additionally revised the most recent evidence favouring the recognition and individualization of this entity.A telangiectasia macularis eruptiva perstans (TMEP) é uma forma rara de mastocitose cutânea com semiologia e histologia próprias, mas não isenta de controvérsia em relação à sua individualização enquanto entidade nosológica. Para alguns autores, a presença exclusivamente de lesões maculosas telangiectásicas a par de dilatação do plexo vascular superficial e de infiltrados mastocitários pouco densos na derme superficial é suficiente para o diagnóstico de TMEP. Ainda assim, em algumas classificações vigentes esta entidade não é considerada separadamente de outras formas de mastocitose cutânea, pois em muitos casos com lesões telangiectásicas também se podem observar lesões de urticária pigmentosa. Nós apresentamos um caso de mastocitose cutânea com características clínicas, dermatoscópicas e histológicas compatíveis com TMEP, de aparecimento na oitava década de vida e sem outros sintomas de ativação mastocitária, além do prurido. Porém, o estudo complementar revelou a presença concomitante de mastocitose sistémica indolente. Adicionalmente, revimos a evidência mais recente a favor do reconhecimento e individualização desta entidade
