Journal of the Portuguese Society of Dermatology and Venereology
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Púrpura Fulminante numa Jovem de 20 Anos
Get PDFA previously healthy 20-year-old female presented with extensive retiform purpura located at the face, upper and lower limbs, one week after an episode of acute tonsillitis. Despite the exuberance of the cutaneous findings and progression to skin necrosis she had no accompanying symptoms. Laboratory investigation revealed a heterozygous protein C mutation (exon 9, c.1332G> C, p.Trp444Cys), accounting for a partial deficiency of this anticoagulant protein. The patient was started on broad spectrum antibiotics, anticoagulation and systemic corticosteroids, with no lesional progression and complete resolution of cutaneous ulceration within 6 months.
This is a singular case of purpura fulminans, since two different causative factors precipitated the events. The previous tonsillitis reported by the patient is significant, because the serum concentration of protein S may also decrease after an infectious event - post-infectious purpura fulminans. This case illustrates that purpura fulminans due to autoantibodies against protein S, although rare, should be considered, especially in the absence of a severe acute infection. It also illustrates how in a given patient different independent factors can act simultaneously, triggering potentially devastating clinical scenarios.Apresentamos o caso de uma jovem do sexo feminino, de 20 anos de idade, previamente saudável, que se apresentou com lesões muito extensas de púrpura retiforme localizadas na face, membros superiores e inferiores, uma semana após um episódio de amigdalite aguda. Apesar das lesões cutâneas exuberantes que evoluiram para necrose cutânea, a doente não apresentava qualquer sintomatologia associada. A investigação laboratorial revelou uma mutação em heterozigotia da proteína C (exon 9, c.1332G> C, p.Trp444Cys), condicionando um deficit parcial desta proteína anticoagulante. Iniciou antibioticoterapia de largo espectro, anticoagulação e corticoterapia sistémica, sem progressão das lesões no imediato, e resolução completa das ulcerações em 6 meses.
Este é um caso singular de púrpura fulminante, visto que que dois fatores etiológicos diferentes precipitaram os eventos. A amigdalite prévia rela- tada pela doente é significativa, pois a concentração sérica da proteína S também pode diminuir após um evento infeccioso - purpura fulminans pós-infecciosa. Este caso ilustra que a púrpura fulminante decorrente de auto-anticorpos contra a proteína S, embora rara, deve ser considerada, principalmente na ausência de infecção aguda grave. Também evidencia como, em um determinado doente, diferentes fatores independentes podem atuar simultaneamente, desencadeando cenários clínicos potencialmente devastadores
Schwannoma Cutâneo Antigo do Pavilhão Auricular
Get PDFSchwannoma is a benign encapsulated nerve sheath tumor composed of Schwann cells, that may arise anywhere along the course of a nerve. Cutaneous schwannomas, associated with peripheral nerves, usually present as a slow-growing well-circumscribed nodule, localized in the dermis or subcutaneous tissue. They are generally asymptomatic; however, they may become painful by the nervous compression. Since the clinical signs are non-specific, histology is required for a definitive diagnosis. Herein, we present a case of a solitary cutaneous ancient schwannoma of the ear, a histopathological variant of schwannoma with distinctive morphological characteristics.O schwannoma é um tumor benigno encapsulado da bainha nervosa composto por células de Schwann, que pode surgir em qualquer lugar ao longo do curso de um nervo. Schwannomas cutâneos, associados a nervos periféricos, apresentam-se geralmente como nódulos solitários bem delimitados de crescimento lento, localizados na derme ou tecido celular subcutâneo. Apesar de geralmente assintomáticos, estes tumores podem tornar-se dolorosos pela compressão nervosa. Os seus sinais clínicos são inespecíficos, pelo que a histologia é necessária para o diagnóstico definitivo. Apresentamos um caso de schwannoma cutâneo antigo solitário do pavilhão auricular, uma variante histopatológica de schwannoma com características morfológicas distintivas
Confecção de Brincos de Borracha no Intraoperatório para Otimizar o Tratamento Cirúrgico de Quelóides no Lóbulo da Orelha: Série de Casos
Get PDFIntroduction: Keloids are benign skin tumors caused by changes in the wound healing process. There are various therapeutic options available and the combination of techniques is commonly used.
Conclusion: Five patients underwent a combined treatment of surgical resection of a keloid in the earlobe with subsequent placement of a pressure earring and were evaluated using sterile plungers of 5 mL syringes. The procedures were performed at Jean Bitar Hospital in the state of Pará from 2019 to 2020. No local recurrence was observed. The earring production was considered low cost, easily reproducible, good aesthetic appearance, and good tolerability.Introdução: Quelóides são tumores benignos de pele causados por alterações no processo de cicatrização de feridas. As opções terapêuticas disponíveis são diversas e a associação entre as técnicas é comumente utilizada.
Métodos: Efetuámos a avaliação do tratamento combinado de ressecção cirúrgica de quelóide no lóbulo da orelha com posterior colocação de brinco de pressão utilizando êmbolos estéreis de seringas de 5 mL, que permaneceram no local durante 30 dias, combinado com injecção intralesional de corticoide aos 15 dias.
Resultados: Foram avaliados cinco pacientes (3M/2F) com média de 22 anos, com quelóides recidivantes dos lóbulos auriculares tratados no Hospital Jean Bitar, estado do Pará, no ano de 2019 a 2020. O procedimento decorreu sem incidentes e o resultado estético foi considerado muito bom, sem recidiva após 6 meses
Conclusão: Este procedimento cirúrgico combinado e a confecção do brinco foi considerada de baixo custo, fácil reprodutibilidade e com bom resultado estético final e boa tolerabilidad
Isotretinoína, Acne e Depressão: Um Estudo Prospectivo Controlado
Get PDFIntroduction: Acne and isotretinoin, one of its treatment, have been linked to the occurrence of depression. Our aim was to study if isotretinoin is associated with depression in a sample of acne patients followed for 6 months comparing them with acne patients under other treatment modalities and control patients without acne.
Methods: One hundred individuals were included: 50 controls and 50 with acne (24 using and 26 not using isotretinoin). Patients and controls answered the Beck Depression Inventory (BDI) and the 12 Item-Short Form Health Survey for quality of life (SF-12). Acne patients repeated this evaluation in 90 and 180 days.
Results: No differences were found between controls and acne patients regarding BDI results but controls performed worse in the SF-12 mental domain (p=0.004). No differences were found within the acne group between those treated and not treated with isotretinoin in the comparison of the BDI and SF-12 (mental and physical domains) in days 0. 90 and 180 (all with p>0.05).
Conclusion: In this small sample isotretinoin treatment showed to be safe regarding the occurrence of depression.Introdução: Depressão tem sido atribuída à acne e a um dos seus tratamentos, a isotretinoína. O nosso objetivo foi estudar se o uso da isotretinoína está associado com a depressão numa amostra de pacientes com acne acompanhados por 6 meses, comparando-se os com pacientes com acne sem este tratamento e com indivíduos de um gripo controlo, sem acne.
Métodos: Cem indivíduos foram incluídos: 50 controles e 50 com acne (24 usando e 26 não usando isotretinoína). Pacientes e controles responderam ao Inventário de Depressão de Beck (IDB) e ao SF-12 (12-Item Short-Form Health Survey ou Forma curta com 12 questões do questionário de Pesquisa de Saúde). Pacientes com acne repetiram estes questionários após 90 e 180 dias.
Resultados: Indivíduos controles e pacientes com acne não mostraram diferenças quando os valores do IDB foram comparados, mas os controles tiveram um pior desempenho no SF-12 - domínio mental (p=0,004). Também não foi possível verificar diferenças entre os grupos de acne tratados e não tratados com isotretinoína quanto ao IDB e ao SF-12 nos dias 0, 90 e 180 (todos com p>0,05).
Conclusão: Nesta pequena amostra o tratamento com isotretinoína se mostrou seguro no que concerne à ocorrência de depressão
Disfunção da Barreira Epidérmica na Dermatite Atópica
Get PDFImpaired skin barrier is one of the hallmarks of atopic dermatitis (AD), with abnormalities in the cornified envelope, lipid lamellae, tight junctions and cutaneous microbiome. These findings are also present in nonlesional skin of AD individuals, suggesting that epidermal barrier defects may be the initial step towards the development of AD and eventually other atopic diseases (atopic march). It is currently known that pathophysiology of AD involves an interplay between this dysfunctional skin barrier and a predominantly type 2 skewed innate and adaptive immune responses, which further disrupt the skin barrier through type 2 cytokines. In this setting, there is enhanced penetration of environmental and food allergens through a deficient barrier, leading to an increased susceptibility to sensitization. During the sensitization process, thymic stromal lymphopoietin (TSLP) polarizes skin dendritic cells to a T-helper 2 response, and TSLP seems to be a key cytokine in the sensitization of food allergy, allergic asthma and rhinitis. In this review, the authors describe the current knowledge of the pathophysiology of the epidermal barrier, its disruption in AD and how it may be involved in the development of atopic comorbidities and the role of barrier repair therapy on the prevention of the atopic march progression.
A disrupção da barreira cutânea é um dos achados característicos da dermatite atópica (DA), que inclui alterações no envelope cornificado, lamela lipídica, tight-junctions e microbioma cutâneo. Estas alterações estão também presentes na pele não lesada de doentes com DA, o que sugere que os defeitos da barreira epidérmica possam ser a etapa inicial no desenvolvimento da DA e, eventualmente, de outras doenças atópicas (marcha atópica). A evidência atual indica que a fisiopatologia da DA envolve uma interação entre esta barreira cutânea disfuncional e uma resposta imunitária inata e adaptativa predominantemente do tipo 2, que contribuem para a disrupção da barreira epidérmica através da ação de citocinas do tipo 2. Neste contexto, as anomalias da barreira permitem uma maior penetração dos alergénios ambientais e alimentares, que aumentam a suscetibilidade à sua sensibilização. Durante o processo de sensibilização, a linfopoietina do estroma tímico (TSLP) polariza as células dendríticas da pele para uma resposta T-helper 2, desempenhando também um papel chave na sensibilização da alergia alimentar, asma e rinite alérgicas. Nesta revisão, os autores descrevem o conhecimento atual da fisiopatologia da barreira epidérmica, a sua alteração na DA e influência no desenvolvimento de comorbilidades atópicas e o papel da terapêutica de reparação da barreira na prevenção da progressão da marcha atópica
Urticária Colinérgica Associada a Hipohidrose Generalizada Adquirida: Dois Casos Clínicos e Revisão da Literatura
Get PDFCholinergic urticaria is a relatively common condition defined by itching, redness and whealing induced by exercise and passive warming. In turn, acquired idiopathic generalized anhidrosis is a rare disorder of unknown pathogenesis, characterized by an impairment in total body sweating despite exposure to heat or exercise. We report two cases of this extremely rare association of cholinergic urticaria and acquired generalized hypohidrosis, and briefly review current knowledge with regard to classification, ethiopathogenesis and therapeutic options.A urticária colinérgica é uma patologia relativamente comum definida por máculo-pápulas eritematosas e pruriginosas induzidas por aumento da temperatura corporal, passivo ou induzido por exercício físico. Pelo contrário, a anidrose generalizada idiopática adquirida é uma doença rara de patogénese desconhecida, caraterizada por um comprometimento da capacidade de sudação, apesar da exposição a calor ou exercício. Descrevem-se dois casos desta associação extremamente rara de urticária colinérgica e hipohidrose generalizada adquirida, e procede-se a uma breve revisão do conhecimento atual no que respeita à classificação, etiopatogenia e opções terapêuticas
Pustulose Exantemática Generalizada Aguda Resistente a Esteroides que Mimetiza Psoríase Pustulosa Generalizada Tratada com Sucesso por Metotrexato
Get PDFAcute generalized exanthematous pustulosis is a rare drug-induced eruption that is characterized by sterile non-follicular pustules arising on an often edematous diffuse erythematous background. Generalized pustular psoriasis is an acute and severe clinical form of psoriasis presenting as pustular eruption with erythematous base. Differentiating both diseases is often challenging because of their clinical and histopathological similarities. A 62-year-old woman presented with pustular eruption and fever three days after taking propyphenazone. Laboratory findings revealed leukocytosis and neutrophilia. Histopathological findings revealed a subcorneal spongiform pustule filled with neutrophils and perivascular inflammatory cell infiltration with neutrophils in the dermis. She was initially treated with systemic steroids, however, the lesions showed insignificant improvement. Treatment was then shifted to methotrexate which resulted in a dramatic clinical improvement.A pustulose exantemática aguda generalizada é uma reacção adversa a fármacos rara caracterizada por pústulas estéreis não foliculares que surgem frequentemente em pele eritematosa. A psoríase pustulose generalizada é uma forma aguda e grave de psoríase que se manifesta por erupção pustulosa em base eritematosa e que pode ser difícil de distinguir da pustulose exantemática aguda generalizada tanto do ponto de vista clínico como histopatológico. Apresentamos o caso de mulher de 62 anos com erupção pustular e febre três dias depois de tomar propifenazona, com leucocitose e neutrofilia. O estudo histopatológico mostrou uma pústula espongiforme subcórnea com neutrófilos e um filtrado inflamatório dérmico perivascular com neutrófilos e alguns eosinófilos. Dada a fraca resposta aos corticoides foi tratada com metotrexato com boa resposta
Antiagregantes e Anticoagulantes em Cirurgia Dermatológica. Um Protocolo Orientador da Prática Clínica
Get PDFThe increasing number of patients undergoing antithrombotic therapy and a higher prevalence of skin neoplasia implies an adequate management of these drugs in the perioperative period during dermatological surgery. The authors present and discuss the protocol for clinical practice followed in the Dermatology and Venereology Department of Centro Hospitalar Universitário São João. Suspension or maintenance of therapy with antiplatelet and/or anticoagulant drugs should be assessed individually, taking into account the patient and intervention’s bleeding risk and the degree of thrombotic risk of the patient. In these patients, local hemostatic measures are particularly relevant in the management of perioperative haemorrhage and should be thorough. The Immunohemotherapy Department provides collaboration in situations of difficult bleeding management.O aumento do número de doentes sob terapêutica antitrombótica aliado à maior prevalência de neoplasias cutâneas implica uma gestão adequada destes fármacos no período perioperatório. Os autores apresentam e discutem o protocolo orientador da prática clínica no serviço de Dermatologia e Venereologia do Centro Hospitalar Universitário de São João. A suspensão ou manutenção da terapêutica com antiagregantes plaquetários e/ou anticoagulantes deve ser avaliada de forma individual, tendo em conta o risco hemorrágico do doente e da intervenção e o grau de risco trombótico do doente. Nestes doentes, as medidas hemostáticas locais são particularmente pertinentes na gestão da hemorragia no perioperatório e devem ser minuciosas. O Serviço de Imunohemoterapia presta colaboração nas situações de difícil controlo da hemorragia
Condiloma Lata Exuberante como a Única Manifestação de Sífilis Secundária
Get PDFSyphilis is a sexually transmitted infection with a multiplicity of clinical presentations that has been known for centuries. Recently, a new wave of syphilis has been reported in developed countries and men who have sex with men, especially those coinfected with human immunodeficiency virus (HIV), have the highest rates of syphilis infection. In these patients, cutaneous manifestation can be even more diverse. We report a case of secondary syphilis in a young male patient coinfected with HIV whose presentation consisted of extensive condylomata lata lesions.A sífilis é uma doença de transmissão sexual com um vasto leque de manifestações clínicas, conhecida desde há séculos. Nos últimos anos, esta infeção tem ressurgido nos países desenvolvidos, especialmente no grupo de homens que têm sexo com homens (HSH). Dentro deste grupo populacional, a incidência de sífilis atinge o pico, naqueles com infeção concomitante pelo vírus da imunodeficiência humana (VIH). Nestes doentes, as manifestações de sífilis são ainda mais diversificadas e atípicas. Descrevemos um caso de sífilis secundária num doente HSH com coinfecção pelo VIH, cuja manifestação consistiu unicamente em lesões extensas de condiloma lata