Journal of the Portuguese Society of Dermatology and Venereology
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Revisão das Manifestações Extracutâneas da Esclerose Localizada
Get PDFMorphea or localized scleroderma is a connective tissue disorder in which excess collagen deposition leads to the development of sclerotic lesions. Initially distinguished from systemic sclerosis by the absence of systemic manifestations, involvement limited to the skin and a relatively benign course, it is now known that localized sclerosis may be associated with multiple extracutaneous manifestations. This article reviews the musculoskeletal, neurological, ophthalmological, gastrointestinal, respiratory, cardiac and renal manifestations of this disease.A morfeia, ou esclerodermia localizada, é uma doença do tecido conjuntivo na qual o excesso de deposição de colagénio leva ao desenvolvimento de lesões escleróticas. Inicialmente distinguida da esclerose sistémica pela ausência de manifestações sistémicas, envolvimento limitado à pele e curso relativamente benigno, sabe-se actualmente que a esclerose localizada pode estar associada a múltiplas manifestações extracutâneas. No presente artigo faz-se uma revisão da literatura das manifestações extracutâneas associadas a esta doença, nomeadamente musculoesqueléticas, neurológicas, oftalmológicas, gastrointestinais, respiratórias, cardíacas e renais
“Exame do Pé na Diabetes”: Se Esquecido, fica Relembrado; se Nunca Lembrado, fica Disponível: “Teoria para a Prática”
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Melatonina e Dermatite Atópica: Novos Conhecimentos sobre a Fisiopatologia e o seu Papel nas Perturbações do Sono
Get PDFSleep disturbance is common in children with atopic dermatitis, with a significant impact in their quality of life and negative effects on behavior and neurocognitive function. However, the pathophysiology of sleep disturbance in patients with atopic dermatitis is not well understood. It was thought to be consequence of pruritus and scratching, but nowadays we know to a consequence of multiple factors. Recent studies have suggested that melatonin could be involved, not only because of its primordial effect on sleep induction, but also its effects on immunomodulation and as anti-oxidant. In this review, the authors summarize the new insights about the sleep disturbances in children with atopic dermatitis, emphasizing the role of melatonin and its possible therapeutic implication.As perturbações do sono são frequentes em crianças com dermatite atópica, com impacto negativo significativo na sua qualidade de vida e com consequências no seu comportamento e desempenho cognitivo. Porém, a fisiopatologia das perturbações do sono associadas à dermatite atópica é ainda pouco compreendida. Inicialmente consideradas consequência direta do prurido e do ato de escoriar associado durante o período noturno, hoje sabe-se que as perturbações do sono resultam de uma complexa interligação entre diversos fatores. Estudos recentes têm sugerido que a melatonina possa estar envolvida, não só pela função primordial de controlo do ciclo circadiano, mas também pelas características anti-inflamatória e antioxidante. Nesta revisão, os autores abordam os novos conhecimentos fisiopatológicos sobre os distúrbios do sono em crianças com dermatite atópica, focando o papel da melatonina e sua possível aplicação terapêutica
Manifestações Cutâneas das Rasopatias
Get PDFRasopathies are a group of developmental diseases associated with mutations in the RAS/MAPK pathway. In the recent years, the study of intracellular signaling pathways allowed the characterization of this heterogeneous group of genetic disorders, with pleomorphic clinical manifestations, depending on the mutated gene. Rasopathies may be associated with cognitive impairment, cardiovascular disease, facial dysmorphism and cutaneous findings, as well as an increased risk of neoplasia. This group includes the Noonan syndrome, LEOPARD syndrome, neurofibromatosis type 1, Legius syndrome, Costello syndrome and cardiofaciocutaneous syndrome. It is important to recognize the cutaneous findings of rasopathies, which can help to establish the clinical diagnosis.As rasopatias são doenças do desenvolvimento associadas a mutações da via RAS/MAPK. Nos últimos anos, o estudo das vias de sinalização intracelular permitiu a caraterização deste grupo de doenças genéticas, com manifestações clínicas variáveis e dependentes do gene afetado. As rasopatias podem associar-se a alterações do desenvolvimento cognitivo, doenças cardiovasculares, dismorfismo facial e manifestações cutâneas, assim como a um risco aumentado de neoplasias. Entre estas doenças incluem-se a síndrome de Noonan, a síndrome de LEOPARD, a neurofibromatose tipo 1, a síndrome de Legius, a síndrome de Costello e a síndrome cardio-facio-cutânea. O conhecimento das suas manifestações cutâneas é importante, uma vez que pode ajudar a estabelecer o diagnóstico clínico
Elevada Incidência de Infecções Sexualmente Transmissíveis em Doentes com Infecção por VIH
Get PDFIntroduction: Sexual transmitted infections (STI) are an important health problem and increase the risk for acquisition and transmission of HIV. We aimed to identify STIs diagnosed in patients with known human immunodeficiency virus (HIV) infection and in newly diagnosed ones.Methods: Retrospective analysis of medical charts of individuals attending a specialized STI Clinic from 2009 to 2013.Results: A total of 680 patients were included, accounting for 8% of the patients observed during the study period. The majority (638, 92%) were male and men who have sex with men (MSM) (489, 72%). Almost half (304, 45%) were migrants. Overall, 270 (40%) patients were diagnosed with at least one STI, syphilis was the most common (123, 18%), followed by Chlamydia trachomatis (46, 7%), Neisseria gonorrhoeae infection (42, 6%) and genital warts (32, 5%). Concerning HIV status, 329 (48%) patients had known infection and 351 (52%) were newly diagnosed during the study period. The newly diagnosed patients were significantly younger (37.3±9.7 vs 32.4± 9.5 years) and more frequently sought attention for screening. Past history of STIs, partner referral, symptoms and being diagnosed with at least one concomitant STI were significantly more common in previously known HIV patients.Conclusion: At least one new STI (other than HIV) was diagnosed in 40% of the patients. This represents an important problem not only because concomitant STIs increase the risk of HIV acquisition (for the new diagnosed cases) but also because patient with known HIV infection maintain a high-risk behaviour pattern.Introdução: As infecções sexualmente transmissíveis (IST) são um importante problema de saúde e aumentam o risco de adquirir o vírus da imunodeficiência humana (VIH). O objectivo foi identificar as ISTs diagnosticadas em doentes com infecção VIH conhecida e nos com diagnóstico de novo.Métodos: Análise retrospectiva dos processos clínicos dos utentes que recorreram a uma clínica especializada em IST de 2009 a 2013.Resultados: Foram incluídos 680 doentes, correspondendo a 8% dos observados no período de estudo. A maioria (638, 92%) era do sexo masculino e homens que têm sexo com homens (489, 72%). Quase metade (304, 45%) eram migrantes. Do total, 270 (40%) dos doentes tiveram diagnóstico de pelo menos uma IST, sendo sífilis a mais comum (123, 18%), seguida por infecção por Chlamydia trachomatis (46, 7%), Neisseria gonorrhoeae (42, 6%) e condilomas genitais (32, 5%). Relativamente à infecção VIH, 329 (48%) doentes tinham infecção conhecida e 351 (52%) foram diagnosticados de novo. Estes eram significativamente mais jovens e recorreram mais frequentemente para rastreio. Nos doentes com infecção VIH conhecida encontrou-se maior frequência de antecedentes pessoais de IST, referenciação por parceiros, sintomatologia e diagnóstico de novas ISTs.Conclusões: Foi diagnosticada pelo menos uma IST (excepto VIH) em 40% dos indivíduos observados. Tal facto representa um problema importante não só porque uma IST concomitante aumenta o risco de aquisição de VIH (para os indivíduos diagnosticados de novo), mas também porque demonstra que os indivíduos com infecção VIH conhecida mantêm um padrão comportamental de elevado risco
Escabiose: Revisão e Foco na Realidade Portuguesa
Get PDFIntroduction: Scabies is a parasitic cutaneous infection, which is common in primary care, pediatrics and dermatology. Although it isn’t life threatening it causes considerable morbidity and has a substantial impact in the quality of life. In developing countries it is associated with high rates of cutaneous bacterial superinfection, namely impetigo.Objectives: To review the general aspects of scabies, with a particular emphasis on the diagnosis and treatment. To analyze the national and international epidemiological situation and the available treatment options, particularly in Portugal.Material and Methods: Narrative review of the scientific literature, including textbooks and scientific databases (PubMed/Medline, Cochrane, UpToDate, IndexRMP).Discussion: Scabies is a dermatosis with typical clinical characteristics, namely pruritus, type of cutaneous lesions and their distribution, and presence of epidemiological context. Efficacy of treatment of scabies patients and close contacts depends on a timely diagnosis, and diagnostic delay, low-adherence to treatment and incorrect treatment application should fundamentally be avoided.Conclusions: Given the efficacy and toxicity of the various treatment options, 5% permethrin and oral ivermectin are considered first-line. However, in Portugal, since neither are available, benzyl benzoate is most frequently used. A careful explanation of treatment steps and its correct application is essential for therapeutic success. In Portugal it would be useful and advisable that scabies becomes a notifiable disease.Introdução: A escabiose é uma infestação cutânea parasitária comum nos cuidados de saúde primários, pediatria e dermatologia. Apesar de não ser ameaçadora da vida, tem elevada morbilidade e impacto na qualidade de vida. Nos países em desenvolvimento, a escabiose está associada a altas taxas de sobreinfeção cutânea bacteriana, nomeadamente de impetigo.Objetivos: Rever os aspetos gerais da escabiose, com particular enfâse no diagnóstico e tratamento. Analisar a realidade epidemiológica nacional e internacional e as opções terapêuticas disponíveis em Portugal.Material e métodos: Revisão narrativa da literatura científica, incluindo livros e bases de dados científicas (PubMed/Medline, Cochrane, UpToDate, IndexRMP).Discussão: A escabiose é uma dermatose com características clínicas muito típicas, nomeadamente, o prurido frequente, a aparência das lesões cutâneas e sua distribuição, e a presença de contexto epidemiológico. O tratamento eficaz do doente e dos contactos próximos é dependente de um reconhecimento atempado da doença, sendo fundamental evitar atrasos no diagnóstico, baixa adesão ao tratamento e sua aplicação incorreta.Conclusão: Atendendo à eficácia e toxicidade das várias opções terapêuticas, a permetrina a 5% e a ivermectina oral são consideradas de primeira linha. Contudo, em Portugal, pela ausência de comercialização destas, o mais usado é o benzoato de benzilo. A explicação cuidadosa e correta do tratamento ao doente tem um papel essencial para o seu sucesso. Em Portugal, seria útil e aconselhável haver uma notificação dos casos de escabiose
Esporotricose na Infância: Mimetizando Leishimaniose: Evolução Favorável com Iodeto de Potássio
Get PDFSporotrichosis is a chronic infection of the skin and subcutaneous tissue, caused by the fungus Sporothrix schenkii. In childhood this entity is rare and currently the most frequent in this age group is the zoonotic transmission. The delay in diagnosis and inadvertent use of multiple antimicrobial regimens favor disease progression, therefore causing pain and subsequent scars. The main differential diagnosis for the skin and lymphocutaneous forms is leishmaniasis. Although there are international recommendations for using itraconazole as the first line treatment, it has a level of evidence equal to the saturated solution of potassium iodide and this liquid presentation is more confortable for children.A esporotricose é uma infecção crónica da pele e do tecido celular subcutâneo, causada pelo fungo Sporothrix schenkii. Na infância esta entidade é rara, sendo atualmente a maior ocorrência nessa faixa etária seja pela transmissão zoonótica. O atraso no diagnóstico e o uso inadvertido de múltiplos esquemas antimicrobianos levam à progressão da doença, causando dor e, posteriormente, cicatrizes inestéticas. O diagnóstico diferencial principal em formas cutâneas e linfocutânea é a leishmaniose. Embora haja recomendações internacionais para o uso de itraconazol como primeira linha de tratamento, este tem nível de evidência igual à solução saturada de iodeto de potássio e a apresentação líquida da solução é mais cómoda para crianças
Espessamento da pele: desafio diagnóstico
Get PDFA fasciíte eosinofílica é uma doença rara, caracterizada por edema simétrico doloroso com um progressivo espessamento da pele e tecidos moles, eosinofilia periférica, hipergamaglobulinemia policlonal e velocidade de hemossedimentação elevada. O diagnóstico pode ser feito por biópsia da pele até fáscia ou por ressonância nuclear magnética. Esta doença apresenta sintomas clínicos específicos, como o sinal do sulco que facilita o diagnóstico. Relatamos um caso de fasciíte eosinofílica em uma mulher de 48 anos de idade, com o endurecimento e espessamento da pele, que iniciou nas pernas, depois acometeu os braços e os antebraços e que apresentava o "sinal do sulco". A paciente foi tratada com sucesso com corticoterapia sistêmica e metotrexato
Dermatite de Contacto Alérgica em Profissionais de Saúde
Get PDFIntroduction: Occupational allergic contact dermatitis (ACD) is frequent among health care workers (HCW) and culprit allergens may vary with time, occupational setting and exposure hazards.Objectives and Methods: In order to characterize the main contact allergens in HCW with dermatitis and its occupational relevance, we performed a retrospective analysis of clinical data and patch test (PT) results from HCW who were studied in the Department of Dermatology of Coimbra Hospital and University Centre (CHUC) between 2010-2015. All patients were tested with a baseline and additional series, according to the tasks developed.Results: Among 1858 patch tested patients, 125 (6.7%) were HCW, 114 females/11 males, mean age 39,26±12,5 years, mainly nurses (56), technical assistants (48) and doctors (21), 71 with hand dermatitis (56,8%), 22 with atopic dermatitis and/or other atopic symptoms (17,6%). Ninety patients (72%) had at least one positive PT, 47 (37,6%) with occupational relevance. Patients with hand dermatitis were significantly more likely to have positive PT (76.1%). We observed 51 positive PT to metals (Ni-41, most with past relevance, Co-8; Cr -2), 30 to fragrances (FM-I-10; Myroxylon pereirae-8; lyral-5; FM-II-4; citronellol-3), 29 to preservatives (mostly methylisothiazolinone (MI) and/or chloromethylisothiazolinone (MCI)-20), 24 to rubber chemicals (P-phenylenediamine (PPD)/Isopropyl-PPD-9), and 14 to topical medicaments (iodopovidone - 5; caine mix - 4). The main occupational causes of ACD were hand soaps/disinfectants and patients’ hygiene products (15), protective gloves/shoes-9 and topical or systemic drugs (antiseptics-8 and parenteral antibiotics-3). Main allergens with occupational relevance were MI and/or MCI/MI (15), although isolated MI was tested only after mid 2012, lanolin and/or amerchol L101 (9), formaldehyde and/or formaldehyde releasers (7), iodopovidone (5), thiuram mix (5), carbamates (4), FM-I (3), cephalosporins (3) and (meth)acrylates (3 dentists/dental technicians). In 37 out of 42 evaluated cases there was marked improvement/resolution of the dermatitis, namely after eviction of the hospital hand soap which contains MCI/ MI under the designation of Acticide® MV.Conclusions: Hand dermatitis was the main presentation of ACD in HCW with no apparent relation with atopy. Isothiazolinones and formaldehyde releasers induced more positive PT and were more frequent among HCW than in the whole population studied very probably due to the cumulative exposure to these preservatives in personal and occupational hand soaps and hygiene products. PT was important to orient eviction in each individual case but also for the hospital community to understand the presence of moderate or potent sensitizers in the work place and, therefore, establish the most adequate preventive measures.Introdução: A dermatite de contacto alérgica (DCA) constitui patologia profissional particularmente frequente em profissionais de saúde. Os alergénios responsáveis podem variar ao longe do tempo, com a exposição ocupacional e com o tipo de trabalho.Objectivos e Métodos: Com o objetivo de avaliar a realidade local, foi feita uma análise retrospetiva dos profissionais de saúde que realizaram testes epicutâneos no Serviço de Dermatologia do Centro Hospitalar e Universitário de Coimbra (CHUC), num período de 6 anos (2010-2015), por suspeita de dermatite de contacto alérgica. Os doentes foram todos testados com uma Série Básica e com séries complementares orientadas pela história clínica.Resultados: Dos 1858 doentes testados, 125 (6,7%) eram profissionais de saúde, 114 de género feminino/11 masculino, idade média de 39,26±12,5 anos, maioritariamente enfermeiras (56), assistentes técnicos (48) e médicos (21), 71 com dermatite das mãos (56.8%), 22 com dermatite atópica e/ou outros sinais de atopia (17,6%). Noventa (72%) revelaram pelo menos um patch test (PT) positivo, 47 dos quais (52,2%) com relevância profissional. Doentes com dermatite das mãos tiveram mais frequentemente PT positivo (76,1%). Os metais causaram maior número de PT positivos (total 51; Ni-41, maioritariamente com relevância passada, Co-8; Cr-2), seguidos das fragrâncias (total 30; mistura de fragrâncias (FM)-I-10; Myroxylon pereirae-8; lyral-5; FM-II-4; citronellol-3), conservantes (total 29, dos quais 20 à metilisotiazolinona (MI) e/ou clorometilisotiazolinona/MI (MCI/MI)), borrachas (24; P-fenilenodiamina (PPD)/Isopropil-PPD-9) e medicamentos tópicos (total 14; iodopovidona 5). As principais causas da DCA profissional foram os desinfetantes/sabonetes líquidos e produtos de higiene dos doentes (15), borracha das luvas/calçado (12) e medicamentos sistémicos ou tópicos (8 antissépticos e 3 antibióticos parentéricos). Os principais alergénios com relevância profissional foram a MI e/ou MCI/MI (15), lanolina (9), formaldeído e/ou libertadores (7), iodopovidona (5), carbamatos (4), FM-I (3), cefalosporinas (3) e acrilatos (3 dentistas e/ou assistentes dentários). Em 37 dos 42 casos avaliados, houve uma melhoria franca ou resolução da DCA, após evicção do alergénio causal, nomeadamente o conservante MCI/ MI contido num sabonete líquido sob a designação de “Acticide® MV”.Conclusões: A dermatite das mãos, a principal apresentação da DCA em profissionais de saúde, não mostrou relação com atopia e foi mais frequentemente associada a PT positivos. PT positivos a isotiazolinonas e libertadores de formaldeído foram mais frequentes entre profissionais de saúde do que na população geral estudada, muito provavelmente devido à exposição cumulativa, pessoal e profissional, a estes conservantes em sabonetes líquidos de uso pessoal e hospitalar. O PT foi crucial para orientar individualmente os doentes e para alertar a comunidade hospitalar para a presença de alergénios no local de trabalho e estabelecer medidas preventivas mais adequadas
Líquen Estriado Seguido de Líquen Plano Clássico: Estados dum Espectro de Doença?
Get PDFClassical lichen planus and lichen striatus represent separate entities within the group of lichenoid dermatoses with clinical and histologic well-defined differences. A possible relationship between both has been proposed. We present a case of a 38-year-old woman with a consecutive diagnosis of lichen striatus followed by classical lichen planus within three months. Some authors have questioned whether there is an intermediate form between these two entities or if they represent different states or opposite ends of the same disease spectrum. These questions are unlikely to be resolved until the pathophysiology of these two diseases is clarified.O líquen plano clássico e o líquen estriado representam duas patologias dentro do grupo das dermatoses liquenóides com características clinicas e histológicas bem estabelecidas. No entanto, a possibilidade de uma correlação entre elas tem sido proposto. Os autores apresentam o caso de uma doente do sexo feminino de 38 anos com diagnóstico consecutivo de líquen estriado e líquen plano clássico com apenas três meses de diferença. De facto alguns autores levantam a questão se existe uma forma intermédia entre estas duas patologias ou se representam extremos opostos da mesma doença. No entanto estas questões apenas serão resolvidas quando se identificar por completo a fisiopatologia destas doenças