Journal of the Portuguese Society of Dermatology and Venereology
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Acne Vulgar no Adulto
Get PDFIntroduction: Acne vulgaris is a chronic inflammatory disease of the pilosebaceous unit, of multifactorial etiology. It is one of the most common dermatological diseases. It affects more than 85% of teenagers, especially of the male gender. Despite being infrequent in adulthood, recent epidemiological data show a growing prevalence, around 40%, mainly in the female gender, with a negative impact on quality of life. Acne in adulthood or late acne is present after the age of 25 and is classified as late onset acne or persistent acne. The persistent type, which is the most common, represents 70% - 80% of all cases, and is characterised by the persistence of the teenage acne, while late onset acne is defined by the onset after the age of 25, with a prevalence of about 20% to 30%.Objective: To review current scientific literature, especially focused on the pathophysiology of late acne, triggering and aggravating factors, as well as particularities of the therapeutic approach.Methodology: The MEDLINE-PubMed database was used to select original and review articles published between 2001 and 2017.Discussion: Acne can be a clinical sign of systemic disease, mainly with endocrinological abnormalities, as polycystic ovary syndrome, adrenal hyperplasia and virilising tumours. It is important to consider these etiologies into account, especially in women and in the presence of other signs of hyperandrogenism. Several studies point to other triggering or aggravating factors, namely genetic factors, stress, smoking, exposure to ultraviolet radiation, obesity, hyperglycaemic diet, drugs, cosmetics and colonisation by resistant strains of Propionibacterium acnes.Conclusion: In most cases, adult acne affects the face, has mild to moderate clinical severity and is associated with normal hormonal levels. The exclusive location on the lower third of the face is most often associated with other signs of hyperandrogenism and endocrinological disease, as well as with a predominance of inflammatory lesions. Late acne is described as potentially refractory to the conventional therapy and is very relapsing. Thus, it is a therapeutic challenge, which requires an individualized approach.Introdução: A acne vulgar é uma doença inflamatória crónica da unidade pilossebácea, de etiologia multifatorial. Trata-se de uma das doenças dermatológicas mais comuns. Afeta mais de 85% dos adolescentes, especialmente do género masculino. Apesar de infrequente na idade adulta, dados epidemiológicos recentes mostram uma prevalência crescente, cerca de 40%, predominantemente no género feminino, com impacto negativo na qualidade de vida. A acne do adulto ou acne tardia é uma entidade que está presente após os 25 anos de idade. Classifica-se como acne de início tardio e acne persistente. O tipo persistente é o mais comum, representando 70% a 80% dos casos, e caracteriza-se pela persistência da acne da adolescência, enquanto que a acne de início tardio é definida pela manifestação inaugural após os 25 anos de idade, com uma prevalência de cerca de 20% a 30%.Objetivo: Revisão bibliográfica da literatura científica atual, especialmente focada na fisiopatologia da acne tardia, fatores desencadeantes e agravantes, bem como nas particularidades da sua abordagem terapêutica.Metodologia: Foi utilizada a base de dados MEDLINE-PubMed e foram revistos artigos originais e de revisão bibliográfica publicados entre 2001 e 2017.Discussão: A acne pode ser uma manifestação clínica de doença sistémica, frequentemente endocrinológica, como síndrome do ovário poliquístico, hiperplasia suprarrenal, e tumores secretores virilizantes. É importante considerar estas etiologias, especialmente na mulher e na presença de outros sinais de hiperandrogenismo. Vários estudos apontam outros fatores desencadeantes ou agravantes, nomeadamente fatores genéticos, stress, tabagismo, exposição à radiação ultravioleta, obesidade, dieta hiperglicémica, fármacos, cosméticos, e colonização por estirpes resistentes de Propionibacterium acnes.Conclusão: Na maioria dos casos, a acne do adulto localiza-se na face, tem uma gravidade clínica ligeira a moderada e cursa com níveis hormonais normais. A localização exclusiva no terço inferior da face associa-se mais frequentemente a outros sinais de hiperandrogenismo e a patologia endocrinológica, bem como a um predomínio de lesões inflamatórias. A acne tardia é descrita como potencialmente refratária à terapêutica convencional, sendo muito recidivante. Assim, constitui um desafio terapêutico, que obriga a uma abordagem individualizada
Revisão e Atualização dos Inibidores dos Checkpoints Immunológicos no Melanoma
Get PDFThe overall increasing incidence of melanoma will very probably be the trend over the next two decades. This data stresses the need for new therapeutic resources, other than classic chemotherapy. Nevertheless, the treatment of advanced melanoma has been changed in the last decade due to novel therapeutic strategies, including immunotherapy with immune checkpoint inhibitors targeting cytotoxic T lymphocyte-associated protein 4 (CTLA-4) and programmed cell death protein 1 (PD-1). Inhibition of these targets enhances immune host response against cancer and results in durable objective responses, establishing immunotherapy as standard treatment for BRAF wild-type melanoma patients in advanced stages (III – unresectable and IV – metastases at distant sites). Anti-CTLA-4, ipilimumab, was the first–in-class immune checkpoint inhibitor to show improvement in overall survival in advanced melanoma. Latter, anti-PD-1 agents, nivolumab and pembrolizumab, have improved tumour response and tolerability in comparison with ipilimumab. Differences in outcome are expected considering the distinct target of checkpoint inhibition pathways. In this setting, it is of utmost importance the assessment of efficacy by combined therapy and the identification of biomarkers capable of predicting response to anti-CTLA-4 and anti-PD-1. After a previous review on cancer biology and mechanisms of action of immune checkpoint inhibitors we will focus on the main data on the immune checkpoint inhibitors for melanoma currently available in daily practice.A incidência do melanoma está a aumentar de uma forma global e essa tendência manter-se-á muito provavelmente nas próximas duas décadas. Estes dados reforçam a necessidade de novos alvos terapêuticos, em alternativa à quimioterapia clássica para o tratamento do melanoma avançado. Com efeito, ao longo da última década, os novos conhecimentos relativos à biologia tumoral revolucionaram a terapêutica do melanoma, incluindo a imunoterapia com os inibidores dos “checkpoints” imunológicos, cujos alvos terapêuticos são as proteínas CTLA-4 (cytotoxic T lymphocyte-associated protein 4) e PD-1 (programmed cell death protein 1). A inibição destes alvos permite a modulação da resposta imune do hospedeiro contra o desenvolvimento tumoral, com respostas objetivas sustentadas no controlo da doença. Face a estes resultados, a imunoterapia tornou-se o tratamento de referência nos doentes com melanoma avançado (estadio III irressecável ou estadio IV, com metástases à distância), sem mutação BRAF identificada. O ipilimumab (anti CTLA-4) foi o primeiro “checkpoint” imunológico inibitório a demonstrar aumento na sobrevida global no tratamento do melanoma avançado. Mais tarde, o nivolumab e o pembrolizumab (ambos anti-PD-1) evidenciaram melhores resultados em termos de sobrevida global e tolerabilidade do que o ipilimumab. Estes resultados são expectáveis, na medida em que as vias de inibição dos “checkpoints” imunológicos são diferentes. Neste contexto, impõe-se a avaliação da eficácia da terapêutica combinada e a identificação de biomarcadores que possibilitem a previsão de resposta aos anti-CTLA-4 e anti-PD-1. Após um trabalho prévio em que foram sumariamente revistos os mecanismos de desenvolvimento tumoral e de ação dos “checkpoints” imunológicos inibitórios, propomo-nos efetuar uma revisão sobre os inibidores dos “checkpoints” imunológicos, atualmente disponíveis na prática clínica para o tratamento do melanoma avançado
Líquen Aureus Unilateral em Criança - Relato de Caso
Get PDFLichen aureus is a subtype of a chronic benign pigmented purpuric dermatosis of unknown etiology. It shows predilection for lower limbs and generally affects young adults and, less often, children. We report a case of lichen aureus with a unilateral presentation in a child.O líquen aureus é um subtipo de dermatose purpúrica pigmentada benigna, de curso crônico, de etiologia desconhecida. Apresenta predileção pelos membros inferiores e, em geral, afeta adultos jovens e, menos frequentemente, crianças. Relatamos um caso de líquen aureus de apresentação unilateral em criança
Manchas Mongólicas Múltiplas e Sobrepostas numa Criança Caucasiana
Get PDFMongolian spots are common birthmarks in newborns and their incidence and prevalence vary considerably between races, being the lowest in caucasian infants. Although traditionally regarded as benign, some reports suggested that extensive and multiple mongolian spots at aberrant locations and persistent beyond early childhood may co-exist with inborn errors of metabolism. However, this association is not well established. Besides, very few cases in literature reported a particular type of superimposed mongolian spots, whose physiopathological mechanism and clinical significance are unknown. We report a case of a 7-months-old caucasian male infant with multiple, extensive and progressive mongolian spots and also a superimposed mongolian spot located on the right hip.A mancha mongólica é uma forma de melanose dérmica comum em recém- nascidos, tendo uma incidência e prevalência variável consoante a raça, sendo menos frequente em crianças caucasianas. Apesar de tradicionalmente interpretadas como benignas, várias publicações têm vindo a sugerir que manchas mongólicas extensas, múltiplas, presentes em locais atípicos e persistentes ao longo da primeira infância podem estar associadas a algumas doenças metabólicas. Contudo, esta associação não está ainda bem esclarecida. Por outro lado, casos pontuais reportados na literatura têm descrito um tipo particular de mancha mongólica sobreposta a outra de pigmentação diferente, não sendo conhecido o mecanismo fisiopatológico e a relevância clínica deste achado. Os autores reportam o caso de um rapaz caucasiano com 7 meses de idade com manchas mongólicas múltiplas, extensas, de agravamento progressivo nos primeiros meses de vida, uma das quais mais pigmentada sobreposta a outra, localizada na anca direita
Poroqueratose Múltipla Digitada Pós-Irradiação: Caso Clínico
Get PDFA spectrum of skin conditions – inflammatory, preneoplastic and neoplastic in nature – have been reported to occur as late side effects of radiation therapy. Postiradiation multiple minute digitate porokeratosis (PIMMDP), although seldom reported, has emerged as a distinctively unique variant among porokeratoses. The case of a 47-year-old Caucasianwoman who developed multiple filiform spiny papules mainly over the right chest wall, 12 months after receiving post-operative cobalt therapy for infiltrating ductal carcinoma of the right breast, is reported. The papules, mostly confined to the irradiation field, were pathologically found to consist of cornoid lamellae overlying a somewhat atrophic epidermis devoid of granular layer. PIMMDP is a rare, peculiar type of a late-onset radiation-induced porokeratotic skin reaction pattern that should be differentiated on pathological grounds from other clinical mimickers such as those included in the heterogenous group of multiple minute digitate hyperkeratoses. This case is ichnographically depicted and the relevant literature is discussed.Um espectro de dermatoses de natureza variada – inflamatória, pré-neoplásica ou neoplásica – foi relatado como sequelas tardias de terapia de radiação. A poroqueratose múltipla digitada pós-irradiação (PMDPI), embora raramente reportada, emergiu como uma variante distinta entre as poroqueratoses. É relatado um caso de doente Caucasiana, de 47 anos de idade, que desenvolveu múltiplas pápulas filiformes, espiculadas, sobretudo na área peitoral direita, 12 meses após ter sido submetida a cobaltoterapia por carcinoma ductal infiltrativo da mama direita. As lesões, maioritariamente confinadas ao campo irradiado, evidenciavam ao exame histopatológico lamelas córneas sobre uma epiderme algo atrófica, privada de camada granulosa. A PMDPI é um subtipo peculiar, raro, de padrão de reacção cutânea poroqueratósica que suscita ponderação diagnóstica diferencial histopatológica com variadas dermatoses afins, incluídas no grupo heterogéneo das hiperqueratoses múltiplas digitadas. O caso é iconograficamente ilustrado e a literatura relevante é discutida
Leishmaniose Tegumentar Americana: Uma Doença Polimorfa
Get PDFDue to the worldwide importance of this theme, we present a case of American cutaneous leishmaniasis in a 65-year- -old patient with restricted skin involvement, despite its long evolution (> 3 years). It was a difficult case to diagnose due to the atypical clinical presentation (large ulcer) and inconclusive histopathological study in the initial biopsies. The third biopsy with careful observation and the contribution of an immunohistochemical study allowed a correct diagnosis and cure after 30 administrations of N-methylglucamine antimoniate ev.Pela importância mundial que o tema repercute apresentamos um caso de leishmaniose tegumentar Americana num paciente de 65 anos com envolvimento restrito a pele, apesar da sua longa evolução (> 3 anos). Trata-se de um caso de difícil diagnóstico pela apresentação clínica atípica (úlcera de grandes dimensões) e estudo histopatológico inconclusivo nas biópsias iniciais. A terceira biópsia com observação cuidada e com auxilio de estudo imunohistoquímico permitiram o diagnóstico correcto e cura após 30 administrações ev de antimoniato de N-metilglucamina
Manifestações Clínicas Atípicas de Infeção Genital pelos Vírus Herpes Simplex e sua Abordagem Terapêutica
Get PDFGenital herpes is a sexually transmitted infection with high global prevalence. Atypical clinical presentations of herpetic infection are rare but are becoming increasingly frequent due to the growing number of immunosuppressed patients. Therapy is challenging, with a longer treatment duration being frequently needed and an important resistance rate to the common anti-viral agents. Foscarnet and cidofovir are effective alternatives. In this article we review three atypical cutaneous presentations of herpetic infection, selected by their relevance in clinical practice: hypertrophic lesions, chronic ulcers and herpetic folliculitis.O herpes genital é uma doença sexualmente transmissível com elevada prevalência. As apresentações clínicas atípicas da infeção herpética são raras, mas a sua prevalência aumentou, em relação com o crescente número de indivíduos imunossuprimidos. A terapêutica destas condições é difícil, requerendo maior tempo de tratamento e estando associada a uma importante taxa de resistência aos fármacos anti-virais comumente utilizados. Como alternativas eficazes, salientam-se os anti-virais foscarnet e cidofovir. Neste artigo são abordadas três formas de apresentação cutânea atípica de infeção herpética, selecionadas pela sua relevância na prática clínica: lesões hipertróficas, úlceras crónicas e foliculite herpética