Journal of the Portuguese Society of Dermatology and Venereology
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Placa Anular Única na Fronte
Get PDF.Tratando-se de um artigo submetido no âmbito da rubrica "Qual o seu diagnóstico?" não incluo resumo, uma vez que constatei que trabalhos incluídos nesta secção em números anteriores da RSPDV, pelas especificidades do formato em que se inserem, não se faziam acompanhar de resumo
Imiquimod como Tratamento Neoadjuvante Antes da Cirurgia na Doença de Paget Extramamária
Get PDFExtramammary Paget's disease (EMPD) is a distinct form of a rare malignant skin neoplasm, primarily seen in postmenopausal Caucasian women. Surgery is the most common treatment. However, concerning vulvar EMPD, radical surgery can be mutilating and leads to loss of femininity. Recent therapeutic development has included medical and medical-surgical approaches, allowing better preservation of genital anatomy with subsequent reduced morbidity. Accordingly, off-label use of imiquimod has been reported as a monotherapy or adjuvant therapy in EMPD.We report the case of a woman with extensive EMPD in the anogenital area, submitted to surgical resection complemented with plastic reconstruction and preceded by imiquimod medical treatment. Neoadjuvant imiquimod induced a significant cytoreduction of the tumor area, minimizing surgical radicality and maintaining local function and morphologyA doença de Paget extramamária (DPEM) é uma neoplasia maligna cutânea, rara, observada principalmente em mulheres caucasianas pós-menopausa. A cirurgia é o tratamento mais comum. No entanto, no que diz respeito à DPEM vulvar, o seu tratamento cirúrgico passa frequentemente por cirurgia radical, que pode ser mutilante e levar à perda de feminilidade. Recentes avanços terapêuticos têm incluído abordagem médica e multimodal médico-cirúrgico, permitindo uma maior preservação da anatomia genital e subsequente diminuição da morbilidade. Neste sentido, imiquimod tem sido utilizado, off-label, como monoterapia ou terapêutica adjuvante na DPEM.Relatamos o caso de uma mulher com DPEM extenso na área anogenital submetida a resseção cirúrgica complementada com reconstrução plástica e precedida de tratamento médico com imiquimod. O imiquimod neoadjuvante permitiu uma citorredução significativa da área tumoral, minimizando a radicalidade cirúrgica, mantendo a função local e a morfologia
Doença de Lyme: Epidemiologia e Manifestações Clínicas Cutâneas
Get PDFLyme disease is the tick-borne disease with highest incidence in Europe and North America. Climate change seems to be modifying its geographic distribution, with spreading of endemic areas. Simultaneously, an increasingly number of cases is being diagnosed as the knowledge of its clinical presentations is growing.Most individuals come to the Dermatology visit after a tick bite or with lesions diagnosed as erythema migrans. Other cutaneous clinical presentations, like borrelial lymphocytoma and acrodermatitis chronica atrophicans, are rare. In the presence of a tick bite, doctors should remove it from the body surface and perform clinical vigilance for a period of at least 30 days. Prophylactic antibiotic therapy is not recommended in Europe. Preventive measures as the use of protective clothing in endemic areas should be promoted.The diagnosis of erythema migrans is clinical and first line antibiotic therapy is doxyxycline, which has a high success rate. Serologic tests are essential for the diagnosis of less common cutaneous presentations. Histopathologic examination of skin biopsies also supports the diagnosis. Prompt treatment allows faster and greater improvement, with less irreversible lesions.A doença de Lyme é a patologia transmitida pela mordedura de carraça com maior incidência na Europa e na América do Norte. As alterações climáticas parecem estar a modificar a sua distribuição geográfica, com expansão das áreas endémicas. Em simultâneo, o crescente conhecimento desta doença tem permitido a identificação de um maior número de casos. A maioria dos indivíduos recorre à consulta de Dermatologia após uma mordedura de carraça ou com lesões compatíveis com eritema migrans. Outras manifestações cutâneas da doença de Lyme, como o linfocitoma borreliano e a acrodermatite crónica atrófica, são raras e pouco observadas na prática clínica.Perante uma mordedura de carraça deve ser efetuada a sua remoção e vigilância clínica por um período de 30 dias, não estando recomendada a utilização de terapêutica profilática em países europeus. A promoção de medidas preventivas como a utilização de vestuário adequado em áreas endémicas é fundamental. O diagnóstico de eritema migrans é clínico e a terapêutica antibiótica de primeira linha é doxicilina, verificando-se taxas de eficácia elevadas.Nas formas de apresentação cutânea mais raras, os estudos serológicos são essenciais para o diagnóstico e o exame histopatológico tem um papel importante. A terapêutica precoce está associada a uma melhoria clínica mais rápida e significativa, com menos sequelas a longo prazo
Queratoacantoma Subungueal: Uma Variante Rara do Queratoacantoma
Get PDFSungungual keratoacanthoma is a rare and more aggressive variant of keratoacanthoma. The authors present a case of a 49-year-old male with a one year history of a growing exophytic nodule on the nail bed of the left first toe. Physical examination revealed a two centimeters large exofitic nodule with a verrucous hyperkeratotic central area on the nail bed. A plain radiograph showed a cup-shaped lytic defect in the underlying distal phalanx. Histopathologic analysis revealed a large crater-like squamoproliferative lesion, connected to the epidermis and consisting of lobules and nests of glassy epithelium with numerous dyskeratotic cells, very little degree of cytological atypia and low mitotic activity. Lymphovascular, perineural or bone invasion were not found. Immunohistochemistry with p53 and Ki67 showed exclusive focal basal staining. The diagnosis of subungual keratoacanthoma was made. The main differential diagnosis, both clinical and histological, is with squamous cell carcinoma. It is important to consider this entity to avoid unnecessary diagnostic delays and mutilating treatments.O queratoacantoma subungueal é uma variante rara do queratoacantoma, caracterizada por um comportamento mais agressivo. Os autores apresentam o caso de um homem de 49 anos que recorre à consulta por nódulo exofítico duro localizado no leito ungueal do primeiro dedo do pé esquerdo, com cerca de 2 cm de diâmetro, hiperqueratósico, amarelado, com 1 ano de evolução. A radiografia óssea mostrava osteólise parcial da falange distal do respetivo dedo. O exame histopatológico revelou uma proliferação epitelial conectada com a epiderme com padrão crateriforme, constituída por lóbulos de queratinócitos de citoplasma amplo, vítreo, com presença de muitas células disqueratósicas, escassa atipia citológica e pouca atividade mitótica. Ausência de invasão linfovascular, perineural ou óssea. Marcação imunohistoquímica p53 e Ki67 exclusivamente focal ao nível da camada basal. Foi feito o diagnóstico de queratoacantoma subungueal. O principal diagnóstico diferencial, tanto clínico como histológico, é com o carcinoma espinocelular. É importante considerar esta entidade para evitar atrasos diagnósticos e tratamentos mutilantes desnecessários
Siringocistoadenoma Papilífero Congénito
Get PDFPapillary syringocystoadenoma is an uncommon benign adnexal neoplasm, which is preferentially located on the scalp and face, and is associated with sebaceous nevus in 40% of cases. Although rare, its transition to basal cell carcinoma and ductal carcinoma may occur. The authors describe the case of a 7-year-old male patient with a linear papular dermatosis in the neck from birth. Dermatological examination showed erythematous, crateriform, confluent papules, arranged in a band, 3 x 2 cm in the cervical region. The lesion was excised for therapeutic and diagnostic purposes. Histopathology demonstrated epidermal cystic invagination and papillary projections surface by glandular epithelium, with decapitation secretion and abundant lymphoplasmocytic infiltrate. The clinical and histological findings were compatible with the diagnosis of papillary syringocystoadenoma. Despite the clinical variability of this entity, the histopathology is characteristic and the treatment consists in the excision of the lesion.O siringocistoadenoma papílifero é uma neoplasia anexial benigna incomum, que se localiza preferencialmente no couro cabeludo e face, e está associado ao nevo sebáceo em 40% dos casos. Embora rara, a transição para carcinoma basocelular e carcinoma ductal pode ocorrer. Os autores descrevem o caso de um paciente do sexo masculino, de 7 anos de idade, com dermatose papulosa linear do pescoço desde o nascimento. Apresentava, no exame dermatológico, pápulas eritematosas, crateriformes, confluentes, dispostas em faixa, de 3 x 2 cm na região cervical. Foi realizada a exérese da lesão e o exame histopatológico demonstrou invaginação cística epidérmica e projeções papilares revestidas por epitélio glandular, com secreção de decapitação e infiltrado linfo-plasmocitário abundante. Os achados clínicos e histológicos foram compatíveis com o diagnóstico de siringocistoadenoma papílifero. Apesar da variabilidade clínica desta entidade, a histopatologia é característica e o tratamento consiste na exérese da lesão
Lesões Cutâneas como a Primeira Manifestação de Mieloma Múltiplo: Relato de Dois Casos
Get PDFMultiple myeloma is a proliferative clonal disorder of plasma cells. The clinical presentation is highly variable, with recurrent infections, anemia, renal insufficiency or bone pain from osteolytic lesions as the main initial manifestations. Skin manifestations are unusual and mostly unspecific. We describe two patients with cutaneous lesions as the first sign of this hematologic malignancy: nodular deposits of amyloid in the external ear duct and diffuse plane xanthoma.O mieloma múltiplo é uma doença clonal caracterizada pela proliferação de plasmócitos. A apresentação clínica é variável. Manifesta-se, mais frequentemente, sob forma de infeções recorrentes, anemia, insuficiência renal ou dor óssea resultante das lesões osteolíticas. As manifestações cutâneas no mieloma múltiplo são raras e, na maioria dos casos, inespecíficas. Os autores descrevem dois doentes com lesões cutâneas distintas – depósitos nodulares de substância amiloide no canal auditivo externo e xantoma plano difuso - que possibilitaram o diagnóstico desta neoplasia hematológica
A Nova Formulação de Calcipotriol/Dipropionato de Betametasona em Espuma Cutânea para o Tratamento da Psoríase
Get PDFPsoriasis is a chronic, inflammatory, immune-mediated, potentially disfiguring and disabling skin disorder, affecting over 100 million individuals worldwide. Calcipotriol plus betamethasone fixed-combination (0.005% Cal/0.064% BD) is the recommended topical treatment for psoriasis. However, topical treatments are associated to lack of efficacy and low adhesion rates due to poor cosmetic characteristics’ formulations, and vehicle issues. To answer the need for improving patients’ acceptability and adherence, an innovative Cal/BD aerosol foam formulation was developed for the topical treatment of adults with plaque psoriasis. Phase II and III clinical trials have consistently shown that the two-compound formulation is more effective and safer than its individual ingredients in the same vehicle. Cal/BD aerosol foam formulation has proved higher efficacy in clinical studies, and a pooled analysis of the main clinical studies has demonstrated that this does not occur at the safety profile expense. Furthermore, Cal/BD aerosol foam has shown a significantly improved efficacy compared with more traditional formulations, such as ointments, gels, and lotions. The improved efficacy and safety profile of this new formulation, together with the once-daily treatment, a more acceptable tolerability profile, and an early and rapid response, offers improved convenience and better acceptance over the twice- -daily applications required for the respective monotherapies, which may improve adherence to treatment, leading to faster and greater improvements in HR-QoL, representing a useful therapeutic option to the management of patients with plaque psoriasis. Further clinical investigations to explore the possibility of Cal/BD aerosol foam treatment ability to provide long-term psoriasis’ management are required.A psoríase é uma doença inflamatória crónica da pele, imunomediada, potencialmente desfigurante e incapacitante, que afeta mundialmente mais de 100 milhões de indivíduos. A combinação fixa de calcipotriol e betametasona (0,005% Cal/ 0,064% BD) é o tratamento tópico recomendado. No entanto, os tratamentos tópicos estão associados a falta de eficácia e baixa adesão, nomeadamente devido às fracas propriedades cosméticas das formulações disponíveis. Para melhorar a aceitação e a adesão dos doentes, foi desenvolvida uma espuma cutânea de Cal/ BD para tratamento de adultos com psoríase. Os ensaios clínicos de fase II e III mostraram que a formulação fixa dos dois compostos é consistentemente mais eficaz e mais segura do que os ingredientes individuais, considerando o mesmo veículo. A espuma cutânea demonstrou maior eficácia em estudos clínicos, sendo que uma análise conjunta dos principais estudos mostrou que isso não ocorre à custa do perfil de segurança. Além disso, a espuma cutânea Cal/ BD mostrou uma melhoria significativa da eficácia em comparação com pomadas, géis e loções. O perfil de eficácia e segurança melhorado desta nova formulação, maior tolerabilidade e resposta mais rápida, aliados a uma menor frequência de tratamento (1x por dia), oferece maior conveniência e melhor aceitação do que as respetivas monoterapias (2x por dia) podendo, eventualmente, melhorar a adesão ao tratamento, conduzindo a melhorias mais significativas na qualidade de vida dos doentes, representando uma opção terapêutica mais vantajosa para os doentes. São necessários mais estudos para explorar a possibilidade desta espuma cutânea permitir a gestão da doença a longo prazo
Notificação de Parceiros – Caracterização da população e preferências de 100 doentes consecutivos da consulta de Venereologia de um hospital português
Get PDFIntroduction: Partner notification plays a key role in the epidemiological control of the increasingly frequent sexually transmitted infections (STI).Material and Methods: One hundred consecutive patients from the Venereology consultation of the Santa Maria Hospital in Lisbon answered a questionnaire on notification of partners.Results: Forty three of the individuals had a previous history of STI, 25 of which had a previous diagnosis of HIV infection. Sixty-four patients said that they informed their partners about the diagnosis. Of those who did not inform, 50% no longer have contact with the partners and 36% consider that was not important. Regarding partner notification methods: 98% found appropriate to bring a leaflet about the disease to the partners; 72% would agree to give a consultation authorization to the partner, 58% considered that taking the medication directly to the partner would be an option, 58% thought appropriate that the partner's family doctor call them for a consultation; and 42% considered appropriate to send an email or mobile message.Discussion: The high percentage a previous STI diagnosis suggests this is a group of individuals with the highest risk of STI transmission. A high percentage (36%) of those who did not inform the partners felt that it would not be important, which may reveal a failure of communication from the health professional. The method considered the most suitable was passive reporting.Conclusion: It is necessary to improve effective partner notification at it is highly needed to reduce the incidence of STI.Introdução: A notificação de parceiros tem um papel fundamental no controlo epidemiológico das infeções sexualmente transmissíveis (IST) que apresentam incidências crescentes.Material e Métodos: Foi realizado um questionário a 100 doentes consecutivos da consulta de Venereologia do Hospital Santa Maria em Lisboa referente à notificação dos parceiros.Resultados: Na população estudada, 43 tinham história de IST anterior, 25 dos quais tinham o diagnóstico prévio de infeção VIH. Sessenta e quatro doentes disseram ter informado os parceiros sobre a IST diagnosticada. Dos que não avisaram 50% não o fez por já não ter contacto com os parceiros e 36% não achou importante. Em relação aos métodos de notificação de parceiros: 98% achou adequado levar um folheto informativo sobre a doença aos parceiros; 72% concordaria em entregar uma autorização de consulta ao parceiro, 58% considerou que levar diretamente a medicação seria uma opção, 58% achava adequado que o médico de família do parceiro o convocasse para uma consulta, e 42% considerou adequado o envio de e-mail ou mensagem de telemóvel.Discussão: A elevada percentagem de diagnósticos prévios aponta para um conjunto de indivíduos pertencentes aos grupos com maior risco de transmissão de IST. Uma percentagem elevada (36%) dos que não informaram os parceiros acharam que não seria importante, o que pode revelar uma falha de comunicação do profissional de saúde. O método considerado mais vezes adequado foi o da notificação passiva. Conclusão: É necessário tornar a notificação dos parceiros mais eficaz como forma de reduzir a incidência das IST
“Life Goes On – Live your Skin!”: Um Projeto de Solidariedade Social
Get PDFIntroduction: Premalignant cutaneous lesions, skin cancer, and cutaneous xerosis are diseases whose incidence continues to increase in our older population. Concerning the contest “Dermatologist from the Heart” awarded by Fondation La Roche Posay in 2015, we put into practice the winning project “Life goes on, Live your skin!”. The main purpose of the project was to provide specialized health assistance and prevention of skin cancer and cutaneous xerosis in a population over 65 years old living in social institutions in the district of Santarém.Material and Methods: Between February 2016 and April 2017, a medical team consisting of a specialist and two Dermatovenereology residents visited eight carefully selected institutions of the area of Santarém.Results: A total of 301 patients were observed, with a high prevalence of actinic keratoses (42.8%) and cutaneous xerosis (34.2%), followed by basal cell carcinoma (9.3%), suspected pigmented lesions (3.7%) and squamous cell carcinoma (1.7%).Conclusion: This project allowed us to provide health care in distant places and to a population with limited access to specialized medical care, thereby increasing their quality of life, to obtain real numbers about prevalence of frequent pathologies in elderly, screen a high number of patients, treat premalignant lesions and avoid their evolution to skin cancer, and establish primary and secondary prevention programs in the institutions.Introdução: As lesões cutâneas pré-malignas, o cancro cutâneo e a xerose cutânea são patologias cuja incidência continua a aumentar na nossa população mais envelhecida. No âmbito do prémio “Dermatologist from the Heart” atribuído pela Fondation La Roche Posay no ano de 2015, foi posto em prática o projeto vencedor “Life goes on, Live your skin!”. O seu principal intuito foi a prestação de cuidados de saúde diferenciados e prevenção de cancro e xerose cutânea numa amostra de doentes com idade superior a 65 anos residente em instituições de solidariedade social no distrito de Santarém.Material e Métodos: Entre fevereiro 2016 e abril 2017, uma equipa médica constituída por um especialista e duas internas de formação específica de Dermatovenereologia deslocou-se a oito instituições criteriosamente selecionadas na área de influência do Hospital de Santarém.Resultados: Foram observados 301 utentes verificando-se uma prevalência elevada de queratoses actínicas (42,8%) e xerose cutânea (34,2%). Seguiu-se o carcinoma basocelular (9,3%), as lesões pigmentadas suspeitas (3,7%) e o carcinoma espinocelular (1,7%).Conclusão: Este projeto permitiu-nos prestar cuidados de saúde em locais distantes, numa amostra de população dificuldade de acesso a cuidados de saúde especializados aumentando a sua qualidade de vida, obter valores reais sobre a prevalência de patologias frequentes em idosos, rastrear um elevado número de utentes, tratar lesões pré-malignas evitando a sua evolução para patologia mais complexa, e estabelecer programas de prevenção primária e secundária nas instituições
Dermatite Atópica: O Futuro é Agora
Get PDF.Na sequência da revolução terapêutica impulsionada pelos avanços na Imunologia, a perspetiva de podermos tratar de forma mais eficaz e segura os doentes com Dermatite Atópica (DA) aproxima-se a largo passo (1). Realizou-se no dia 24/02/2018 o I Encontro Nacional de Atualização em Dermatite Atópica (ENADA), que decorreu com o apoio da SPDV no edifício sede, sem presença da indústria farmacêutica. O interesse que suscitou esgotou a capacidade da maior sala. A qualidade das palestras, bem evidente pelo debate de elevado valor científico que motivaram, e a dinâmica dos palestrantes, moderadores, participantes e secretariado da SPDV determinaram o sucesso desta reunião. Dada a sua pertinência, decidimos partilhar com os colegas que não estiveram presentes alguns dos assuntos aflorados.Quanto às novidades da fisiopatologia e imunologia da DA, o eixo Th2/IL-4/IL-13 surgiu como principal via fisiopatológica, não assumindo o mesmo impacto em todos os doentes e em todas as fases de doença: as vias Th22, Th17 e as IL-33 e IL-31 (entre outras), parecem também ter peso em alguns casos. A discussão “alteração de barreira” versus “disfunção imune” parece já não fazer sentido hoje em dia uma vez que se influenciam mutuamente em todos os doentes com DA, assumindo, contudo, uma importância diferente em cada doente (2,3). A discussão sobre fenótipos clínicos e endofenótipos na DA é das mais relevantes, sendo agora evidente que a DA do bebé é diferente da do adulto e a DA das populações eurocaucasianas é diferente da DA em asiáticos ou africanos. Essas diferenças, uma vez melhor caraterizadas, originarão diferenças nas escolhas terapêuticas futuras caminhando no sentido de uma medicina cada vez mais personalizada (4). Os mais recentes trabalhos sobre marcha atópica levaram à aceitação pela comunidade científica que a DA pode constituir o primeiro evento patológico a partir do qual se podem desenvolver as outras doenças do espetro da atopia, como a asma, alergia alimentar e a rinoconjuntivite alérgica (5). Por outro lado, na abordagem clínica do doente com DA pelo dermatologista, a necessidade de considerar testes epicutâneos pode colocar-se em alguns cenários, tendo sido mencionandos alguns dos alergénios de contacto mais frequentes e quais as diferenças na interpretação dos resultados face a indivíduos não atópicos (6).No campo da terapêutica, temos assistido a uma explosão de novas possibilidades. Relativamente a terapêuticas tópicas, existem muitas moléculas em desenvolvimento, mas poucas novidades concretas no curto/médio prazo. A maior promessa parecem ser os inibidores da via JAK-STAT tópicos, como tofacitinib e ruxolitinib. Quanto a terapêuticas sistémicas, o destaque vai para as pequenas moléculas orais, particularmente os inibidores da via JAK-STAT. Fármacos como o upadacitinib (que finalizou recentemente Ensaios de fase II) contrastam com os sistémicos convencionais que utilizamos hoje, perfilando-se como terapêuticas mais eficazes e relativamente seguras para casos de DA moderada a grave. Por último, o panorama nas terapêuticas biotecnológicas é também profícuo em número de possíveis novos alvos terapêuticos. O dupilumab, anti-IL4/IL-13, já foi aprovado para o tratamento da DA moderada a grave em adultos, sendo o primeiro biotecnológico a tornar-se disponível no curto prazo, com boa eficácia na maioria dos doentes e grande segurança, dispensando inclusivamente qualquer monitorização analítica. Outros biotecnológicos dirigidos a outras vias fisiopatológicas relevantes em subgrupos de doentes estão em desenvolvimento, quer para adultos, quer para idade pediátrica, provavelmente contribuindo também para a categorização dos doentes respondedores e não respondedores nos tais endofenótipos já mencionados (7).A Dermatologia portuguesa mostrou-se preparada para os novos desafios na DA, tendo saído deste primeiro ENADA o desejo de colaboração científica organizada, multicêntrica, de forma a melhor caraterizar a realidade nacional. Os novos conhecimentos sobre a DA, bem como a revolução terapêutica que se aproxima constituem um ponto de viragem e um teste à tenacidade da nossa especialidade. Estamos motivados para oferecer aos doentes o tratamento mais adequado a cada caso. Na Dermatite Atópica, o futuro é agora