Journal of the Portuguese Society of Dermatology and Venereology
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Imunomodelação Tópica com Difenilciclopropenona para a Alopécia Areata
Get PDFIntroduction: Topical immunotherapy with diphenylcyclopropenone is a treatment option for patients with refractory or extensive alopecia areata. The aim of this study was to evaluate the clinical efficacy and tolerability of diphenylcyclopropenone therapy, in patients with alopecia areata, and identify possible prognostic factors that predict response to treatment.
Methods: We conducted a retrospective study that included all patients diagnosed with alopecia areata and treated with diphenylcyclopropenone at our Department.
Results: Twenty one patients were included for analysis (15 females and 6 males). Overall, nine patients (42.9%) had some hair regrowth with diphenylcyclopropenone therapy. Of these, five (55.6%) achieved pigmented terminal hair regrowth but with persistent patches of alopecia. Only one patient achieved > 90% of hair regrowth. Older age at onset, broader extent of alopecia at baseline and presence of nail dystrophy were all negative prognostic factors (p < 0.05). Atopy and thyroid dysfunction were not statistically significant as predictors of poor treatment outcome. Adverse effects were documented in 15 patients, most of them were mild and did not lead to treatment interruption.
Conclusion: Diphenylcyclopropenone therapy is a viable treatment option in patients with extensive alopecia areata, although the response is partial in the majority of the cases. Limitations of this study include its retrospective nature and the limited number of patients.Introdução: A imunoterapia tópica com difenilciclopropenona é uma opção terapêutica em casos de alopécia areata extensa ou refratária. Este estudo teve como objetivos avaliar a eficácia clínica e tolerabilidade da terapia com difenilciclopropenona, em doentes com alopécia areata, e identificar possíveis fatores prognósticos da resposta ao tratamento.
Métodos: Realizámos um estudo retrospetivo que incluiu todos os doentes diagnosticados com alopécia areata e tratados com difenilciclopropenona no Serviço de Dermatologia do Hospital Santo António dos Capuchos, Centro Hospitalar e Universitário de Lisboa Central.
Resultados: Foram incluídos vinte e um doentes (15 mulheres e 6 homens). No geral, nove pacientes (42,9%) tiveram algum crescimento de cabelo com a terapia DPCP. Destes, cinco (55,6%) tiveram crescimento do pêlo terminal pigmentado, mas com áreas de alopécia persistentes. Apenas um doente atingiu mais de 90% de reponte capilar. A idade mais avançada e a maior extensão da doença à apresentação, assim como a presença de distrofia ungueal foram fatores estatisticamente significativos de mau prognóstico (p < 0,05). Atopia e disfunção tiroideia não foram estatisticamente significativos como preditores de pior resultado terapêutico com difenilciclopropenona. Efeitos adversos foram documentados em 15 doentes, sendo na maioria de ligeira gravidade não implicando a interrupção do tratamento.
Conclusão: O tratamento com difenilciclopropenona é uma opção de tratamento viável em pacientes com alopécia areata extensa, embora a resposta seja parcial na maioria dos casos. As limitações deste estudo incluem a sua natureza retrospetiva e a amostra reduzida de doentes
Fototerapia como Primeira Linha Terapêutica para a Micose Fungóide: Um Estudo Retrospetivo de 10 Anos
Get PDFIntroduction: Phototherapy, particularly psoralen plus ultraviolet A (PUVA) and narrowband ultraviolet B (nbUVB), is a mainstay in the treatment of Mycosis Fungoides (MF).
Methods: We analyzed outcomes of MF patients treated for the first time with either PUVA or nbUVB at the Photodermatology Unit, in the Department of Dermatology of Centro Hospitalar Universitário do Porto, from 2007 to 2017. The primary outcome was response to treatment. The secondary outcome was disease relapse free survival.
Results: From a total number of 34 patients with MF identified, nine (26.5%) patients were diagnosed at stage IA and 25 (73.5%) patients were diagnosed at stage IB. Of these patients, 30 (88.2%) were treated with PUVA and four (11.8%) with nbUVB. Overall, 24 (80%) patients treated with PUVA and two (50%) patients treated with nbUVB had complete responses (CR). Relapse was observed in 17 (70.8%) PUVA treated patients and two (100%) nbUVB treated patients. Median disease relapse free survival was 12 months for PUVA and 6 months for nbUVB.
Conclusion: PUVA is an effective therapy in early MF. Narrowband UVB could be a valid therapeutic alternative for these patients. However, the small size of nbUVB group in our study limits the conclusions about its efficacy.Introdução: A fototerapia, em particular a fotoquimioterapia com psoralenos associados a radiações ultravioleta do tipo A (PUVA) e a fototerapia com radiações ultravioleta do tipo B de banda estreita (nbUVB), é um dos pilares do tratamento da micose fungóide (MF).
Métodos: Foram analisados os resultados de doentes com MF que fizeram tratamento de primeira linha com PUVA ou nbUVB na Unidade de Fotodermatologia do Serviço de Dermatologia do Centro Hospitalar Universitário do Porto, de 2007 a 2017. O resultado primário foi a resposta ao tratamento. O resultado secundário foi a sobrevida livre de recidiva.
Resultados: De um total de 34 doentes com MF, nove (26,5%) foram diagnosticados no estadio IA e 25 (73,5%) no estadio IB. Destes doentes, 30 (88,2%) foram tratados com PUVA e quatro (11,8%) com nbUVB. Globalmente, 24 (80%) doentes tratados com PUVA e dois (50%) doentes tratados com nbUVB tiveram respostas completas. Foi observada recidiva em 17 (70,8%) doentes tratados com PUVA e em dois (100%) doentes tratados com nbUVB. A mediana da sobrevida livre de recidiva foi de 12 meses para o grupo PUVA e 6 meses para o grupo nbUVB.
Conclusão: A fotoquimioterapia com PUVA é uma terapêutica eficaz na MF em estadios precoces. O UVB de banda estreita pode ser uma alternativa terapêutica válida para estes doentes. Todavia, a amostra reduzida do grupo nbUVB neste estudo limita as conclusões sobre a sua eficácia
Paracoccidioidomicose com Acometimento Ganglionar e Mucoso - Relato de Caso
Get PDFParacoccidioidomycosis (also known as Lutz disease, Lutz-Splendore-Almeida disease, Brazilian blastomycosis or South American blastomycosis) was first described by Lutz nearly a century ago. This is a systemic fungal infection that can appear in two clinical forms: acute / subacute or chronic. Oral lesions of paracoccidioidomycosis are typically characterized by erythematous and finely granular gingival hyperplasia with petechiae. Additionally, shallow ulcers with microgranulations and pinpoint hemorrhages may involve the lips, jugal mucosa, palate, tonsillar pillars and tongue. Lesions have a mulberry-like surface called "moriform stomatitis". Although common, these lesions are under diagnosed and the late recognition of this disease may lead to rapid progression, and death. We report the case of a young patient with generalized lymphadenopathy, moriform stomatitis and constitutional symptoms (fever, weight loss). We emphasize the importance of the dermatologist in the early identification of the cutaneous-mucous lesions typical of paracoccidioidomycosis and in the establishment of an accurate diagnosis.A paracoccidioidomicose (também conhecida como doença de Lutz, doença de Lutz-Splendore-Almeida, blastomicose Brasileira ou blastomicose Sul Americana) foi inicialmente descrita por Lutz há quase um século. Trata-se de uma infecção fúngica sistémica, que pode apresentar-se sob duas formas clínicas: aguda/subaguda ou crónica. As lesões orais da paracoccidioidomicose são tipicamente caracterizadas por hiperplasia gengival eritematosa e finamente granular, com petéquias. Além disso, observam-se úlceras superficiais com micro granulações e ponteados hemorrágicos, que podem envolver lábios, mucosa jugal, palato, pilares amigdalianos e língua. A superfície é semelhante à amora sendo por isso denominada de “estomatite moriforme”. Apesar de comuns, essas lesões são subdiagnosticadas e o reconhecimento tardio desta patologia pode levar à rápida progressão do quadro clínico, por vezes com desfecho fatal. Relatamos o caso de um paciente jovem com adenopatias generalizadas, estomatite moriforme e sintomas constitucionais (febre, perda de peso). Destaca-se a importância do dermatologista na identificação precoce das lesões cutaneomucosas típicas da paracoccidioidomicose e no estabelecimento de um diagnóstico preciso
Avanços na Hidradenite Supurativa: Da Etiopatogenia ao Tratamento
Get PDFHidradenitis suppurativa (HS) is as a chronic, inflammatory and recurrent skin disease of the hair follicle. Prevalence of HS is a matter of debate, with estimate rates as low as 0.00033% and as high as 4.1%. HS prevalence appears significantly higher in women and has a mean age of onset in the early 20s. The primary histopathologic event seems to be a follicular hyperkeratosis with plugging, dilatation and rupture of the hair follicle resulting with subsequent inflammation and formation of abscesses and sinus tracts. The cause of this is likely multifactorial, involving genetic factors, cigarette smoking, mechanical stress, obesity, immune aberrant response and hormonal abnormalities. HS, as a chronic inflammatory dermatosis, is associated with a variety of concomitant and secondary diseases such as metabolic syndrome, inflammatory and rheumatologic diseases, depression and malignancy, and, for this reason HS management often requires a multidisciplinary team. A hidradenite supurativa é uma dermatose inflamatória crónica, recorrente, do folículo piloso. A prevalência de hidradenite supurativa é debatida, com taxas estimadas tão baixas como 0,00033% e tão altas como 4,1%. A prevalência da hidradenite supurativa parece ser significativamente maior nas mulheres. A sua etiopatogenia parece envolver hiperqueratose folicular com obstrução, dilatação e consequente rutura do folículo piloso, resultando em inflamação e formação subsequente de abcessos e trajetos sinuosos. A etiologia é provavelmente multifatorial, envolvendo fatores genéticos, tabagismo, stress mecânico, obesidade, resposta aberrante imune e anormalidades hormonais. A hidradenite supurativa, como dermatose inflamatória crónica, está associada a uma variedade de doenças concomitantes e secundárias, como síndrome metabólica, doenças inflamatórias e reumatológicas, depressão e neoplasias. Assim a abordagem da hidradenite supurativa requer uma equipa multidisciplinar
Infundíbulo-Foliculite Disseminada e Recorrente em Idade Pediátrica
Get PDFDisseminate and recurrent infundibulo-folliculitis is a rare entity of unknown etiology, characterized clinically by a papular and follicular eruption and histologically by spongiotic changes in the infundibular portion of the hair follicle. It usually occurs in young adults males with phototype V-VI of Fitzpatrick. The dermatosis habitually reaches the trunk and limbs, has a recurrent course and is characterized by poor response to therapy. We present a case of infundibulo-folliculitis in a 10-year-old child.A infundíbulo-foliculite disseminada e recorrente é uma entidade rara de etiologia desconhecida, caracterizada clinicamente por uma erupção papular e folicular, e histologicamente por alterações espongióticas na porção infundibular do folículo piloso. Ocorre habitualmente em jovens adultos de fototipo V-VI do sexo masculino. Atinge frequentemente o tronco e membros, tem curso recorrente e caracteriza-se por fraca resposta à terapêutica. Descrevemos um caso de infundibulo-foliculite numa criança de 10 anos
Testes Imediatos em Doentes com Eczema das Mãos
Get PDFIntroduction: Hand eczema is a multifactorial disease that can include manifestations of atopic dermatitis, irritant contact dermatitis, allergic contact dermatitis (mediated mainly by T cells) and/or immediate reactions such as contact urticaria or protein contact dermatitis (mediated or not by IgE). The study aim was the characterization of patients with hand eczema who reported immediate symptoms with the handling of suspected triggers.Material and Methods: Retrospective analysis of medical records of patients from the Dermatology Department with hand eczema who performed patch tests (baseline and complementary series according to the clinical history) and skin prick test whenever patients presented immediate symptoms with suspected triggers. Skin prick test results were correlated with specific and total IgE.Results: A total of 52 patients were evaluated (49F/3M), mean age: 33.4 ± 9.9 years, 25 (48.1%) with a personal history of atopy (nine with atopic dermatitis). Besides hand eczema, considered occupational in 33 patients (63.5%), dermatitis also involved the face in six (11.5%). We found positive patch tests in 31 patients (59.6%), mainly to nickel (45.2%). Skin prick test were positive in 28 patients (53.8%), mainly for latex (10, 35.7%) and kiwi (8, 28.6%). There was no statistically significant correlation between positive skin prick test and the presence of atopy or high total serum IgE.Conclusion: Although the study included a limited number of patients with hand eczema and we only performed skin prick test in those with complaints, we observed immediate reactions in a very significant proportion of patients (53.8%), mainly in the atopic group. Specific IgE was not useful for the diagnosis, compared to the skin prick test. Immediate mechanisms, not directly dependent on T cells, may be significantly involved in the pathogenesis of hand eczema, so immediate tests should be added more often to patch tests in the study of hand eczema.Introdução: O eczema das mãos é uma doença multifactorial onde, muitas vezes, coexistem dermatite atópica, dermatite de contacto irritativa, dermatite de contacto alérgica (mediada principalmente pelas células T) e ainda reacções imediatas, como ocorre na urticária de contacto e/ou dermatite de contacto por proteínas (mediada ou não por IgE). O objectivo do estudo foi a caracterização dos doentes com eczema das mãos que reportaram sintomas imediatos com o manuseamento de produtos diversos.Material e Métodos: Análise retrospectiva dos registos dos doentes do Serviço de Dermatologia com eczema das mãos que realizaram testes epicutâneos e testes cutâneos por picada. Os testes epicutâneos englobaram as séries básica europeia/portuguesa e séries complementares, seleccionadas de acordo com os antecedentes clínicos. Os testes cutâneos por picada foram realizados sempre que os doentes referiam sintomas imediatos com a exposição, e foram correlacionados com IgE específica e total.Resultados: Foram avaliados 52 doentes (49F/3M), média de idades: 33,4 ± 9,9 anos, 25 (48,1%) com antecedentes pessoais de atopia (nove com dermatite atópica). Além do eczema das mãos, considerado ocupacional em 33 doentes (63,5%), a dermatite também envolveu a face em seis doentes (11,5%). Foram observados testes epicutâneos positivos em 31 doentes (59,6%), principalmente ao níquel (14; 45,2%). Verificaram-se testes cutâneos por picada positivos em 28 doentes (53,8%), principalmente para o látex (10; 35,7%), seguido de kiwi (8; 28,6%). Não houve correlação estatisticamente significativa entre os testes cutâneos por picadapositivos e a presença de atopia ou de IgE sérica total elevada.Conclusão: Embora o estudo inclua um número limitado de doentes com eczema das mãos e apenas tenham sido realizados testes cutâneos por picada naqueles com história sugestiva, observaram-se reacções imediatas relevantes numa percentagem muito significativa de doentes (53,8%), principalmente naqueles com antecedentes pessoais de atopia. A IgE específica não foi útil para o diagnóstico, face aos testes cutâneos por picada. Reacções imediatas, não directamente dependentes de células T, podem estar significativamente envolvidos na patogénese do eczema das mãos, pelo que os testes imediatos devem ser mais frequentemente adicionados aos testes epicutâneos no estudo do eczema das mãos
Infecções Sexualmente Transmissíveis em Homens com 50 Anos ou Mais em Clínica de Doenças Sexualmente Transmissíveis de Lisboa, Portugal
Get PDFIntroduction: Sexually transmitted infections (STIs) are a significant public health problem worldwide. They are more frequent in young men; however the prevalence in older individuals is increasing. The aim of this study was to access the prevalence of STIs diagnosis in men aged 50 years and older. We also aimed to compare the demographic and behavioral characteristics of those diagnosed with STIs and those with non-STI conditions.Methods: We conducted a retrospective study including all men aged 50 years and older who have attended a Sexual Transmitted Diseases (STD) clinic of a central hospital in Lisbon, Portugal, between July 2015 and December 2017.Results: Between July 2015 and December of 2017, 1722 men attended the STD clinic, of which 323 (18.8%) were aged 50 years and older. Out of these 323 men, 137 (41.4%) were diagnosed with a STI, more often anogenital warts (32.9%), genital herpes simplex virus infection (19.7%) and early syphilis (19.0%). The mean age of the patients with a STI was 59.9 years and almost all (90.5%) reported an inconsistent use of a condom (90.5%). The number of men that have sex with men (MSM) was significantly higher in patients with a STI (p = 0,003) than those with a non-STI diagnosis. Additionally, 40 (29.2%) of these STI patients had been previously infected with the human immunodeficiency virus (HIV) and 33 (24.1%) had a past history for syphilis, which were significantly higher than in patients in patients with a non-STI diagnosis (p = 0.015 and p = 0.001, respectively).Conclusion: Existing data on STI has mainly focused younger population with few studies performed in older individuals. Our study reports a large number of men aged 50 years and older that allows a better understanding of this age group. High levels of unsafe sex and previous diagnosis of HIV and syphilis emphasizes the importance of sexual health promotion in older individuals.Introdução: As infeções sexualmente transmissíveis (ISTs) são um problema de saúde pública a nível global. São mais frequentes em jovens do sexo masculino, no entanto verifica-se um aumento da sua prevalência em indivíduos mais velhos. Este estudo teve como objectivo principal analisar a prevalência de ISTs em homens com idade igual ou superior a 50 anos. Também foram comparadas as características demográficas e comportamentais dos doentes com diagnóstico de IST com os doentes com diagnóstico não-IST.Métodos: Realizámos um estudo retrospetivo que incluiu todos os homens com idade igual ou superior a 50 anos que recorreram à Consulta de ISTs do Centro Hospitalar de Lisboa Central, Portugal, entre Julho de 2015 e Dezembro de 2017.Resultados: Entre Julho de 2015 e Dezembro de 2017, na Consulta de ISTs foram observados 1722 indivíduos do sexo masculino, dos quais 323 (18,8%) com idade igual ou superior a 50 anos. Destes 323 homens, 137 (41,4%) tiveram o diagnóstico de IST, mais frequentemente condilomas anogenitais (32,9%), infecção genital por herpes simplex (19,7%) e sífilis recente (19,0%). A idade média dos doentes com IST foi de 59.9 anos e a maioria reportou um uso ocasional de preservativo (90,5%). O número de homens com sexo com homens foi significativamente superior nos doentes com IST (p = 0,003) em relação aos doentes com diagnóstico não-IST. Além disso, 40 (29,2%) dos doentes com IST tinham o diagnóstico prévio de infecção pelo vírus da imunodeficiência humana (VIH) e 33 (24,1%) tiveram sífilis no passado, ambos em numero significativamente superior que nos doentes com diagnóstico não-IST (p = 0,015 e p = 0,001, respectivamente).Conclusão: Dados atuais sobre ISTs focam-se principalmente na população jovem com escassos estudos efetuados em indivíduos mais velhos. O nosso estudo reporta um elevado número de homens com idade igual ou superior a 50 anos, permitindo uma melhor percepção desta faixa etária. Níveis elevados de ausência de protecção sexual e diagnóstico de VIH enfatizam a importância da promoção da educação sexual em indivíduos mais velhos
Reconstrução de um Defeito Cirúrgico Complexo do Canto Interno
Get PDFBasal cell carcinoma is the most common skin malignancy of the periorbital region. The authors present a clinical case of a large tumor of the medial canthus which excision results in an extensive periorbital defect. Herein, the authors report a “step-by-step” reconstruction by separated aesthetic units using a simple combination of standard flaps, achieving an excellent final result. O carcinoma basocelular é a neoplasia cutânea maligna mais frequente na região periorbitária. Os autores apresentam um caso de um carcinoma basocelular ocupando toda a região do canto interno, pálpebra inferior e vertente direita do nariz e cuja excisão cirúrgica originou um defeito complexo da região periorbitária. Os autores descrevem “passo a passo” a reconstrução cirúrgica deste defeito respeitando subunidades estéticas e utilizando uma combinação de retalhos clássicos com um excelente resultado funcional e estético
Vasculopatia Livedóide: Uma Revisão de 5 Casos Clínicos
Get PDFLivedoid vasculopathy is an unusual thrombo-occlusive dermatosis that manifests with punctiform erythemato-purpuric lesions and extremely painful ulcers, preferably in the lower third of the legs. We report five patients with livedoid vasculopathy, three men and two women, aged between 24 and 54 years, with no relevant personal background. The diagnosis was confirmed by biopsy in four cases. Study of thrombophilias revealed heterozygosity of the MTHFR gene in two cases. Treatment was diversified and included among others, venothropics, anticoagulants, antithrombotics, immunosuppressants and intravenous immunoglobulin. Only one patient has unsatisfactory control of the disease. Livedoid vasculopathy etiopathogenesis remains uncertain. It may occur in the context of hereditary or acquired thrombophilia, autoimmunity or neoplasms. These changes should be excluded, but most cases remain idiopathic, which contributes to the therapeutic difficulty. The authors intend to emphasize the importance of the Dermatologist in the diagnosis of a probably under-recognized disease that causes significant morbidity.A vasculopatia livedóide é uma dermatose trombo-oclusiva incomum que se manifesta com lesões eritemato-purpúricas punctiformes e úlceras extremamente dolorosas, preferencialmente no terço inferior das pernas. Apresentam-se cinco doentes com vasculopatia livedóide, três homens e duas mulheres, com idades entre os 24 e os 54 anos, sem antecedentes pessoais relevantes. O diagnóstico foi confirmado por biópsia em quatro casos. O estudo de trombofilias revelou heterozigotias do gene MTHFR em dois casos. A terapêutica efetuada pelos cinco doentes incluiu venotrópicos, antitrombóticos, anticoagulantes, imunossupressores e imunoglobulina endovenosa. Apenas um doente mantém controlo insatisfatório da doença. A etiopatogenia da vasculopatia livedóide permanece incerta. Pode surgir no contexto de trombofilias hereditárias ou adquiridas, autoimunidade ou neoplasias. Estas alterações deverão ser excluídas, embora grande parte dos casos permaneça idiopática, o que contribui para a dificuldade na abordagem terapêutica. Os autores pretendem salientar a importância do Dermatologista no diagnóstico de uma patologia provavelmente subdiagnosticada, mas que condiciona morbilidade significativa
Necrólise Epidérmica Tóxica Induzida pelo Vemurafenib: Um Efeito Adverso Emergente
Get PDFVemurafenib, a selective inhibitor of the BRAF V600 mutation, is Food and Drug Administration and European Medicines Agency approved for the treatment of stage IV metastatic melanoma alone or in combination. Among the adverse effects, cutaneous toxicity is the most common. Most of these reactions such as maculopapular rash, photosensitivity and hyperkeratotic lesions are manageable, and the majority of patients are able to continue therapy. However, a few cases of life-threatening severe cutaneous adverse reactions have been reported and drug withdrawal is mandatory in these cases. Herein, we report a case of vemurafenib- -induced toxic epidermal necrolysis in a patient receiving therapy for metastatic melanoma. After several hospital complications, our patient survived to the drug-induced reaction and he is in remission for 2 years.O vemurafenib, um inibidor seletivo da mutação BRAF V600, está aprovado pela Food and Drug Administration (FDA) e European Medicines Agency (EMA) para o tratamento de melanoma metastático em estadio IV isoladamente ou em combinação. De entre os efeitos adversos, a toxicidade cutânea é a mais comum. A maior parte destas reações, como o eritema, a fotossensibilidade e as lesões hiperqueratósicas, são facilmente controladas podendo a maioria dos doentes continuar terapêutica. Contudo, têm sido descritos alguns casos de reações cutâneas graves com risco de vida e necessidade de suspensão terapêutica. Os autores reportam um caso de necrólise epidérmica tóxica induzida pelo vemurafenib num doente a efetuar tratamento para melanoma metastizado. Após várias complicações hospitalares, o doente sobreviveu à reação provocada pelo fármaco e encontra-se em remissão há 2 anos