Journal of the Portuguese Society of Dermatology and Venereology
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Toxidermias em Idade Pediátrica
Get PDFCutaneous adverse drug reactions (CADRs) are common during childhood, although there are still some characteristics that need to be studied. CADRs in children may differ from those in adults in terms of clinical presentation, medications involved, prognosis and treatment. Their prompt diagnosis and suspension of the culprit medication is extremely important to reduce the morbidity and mortality associated with these cutaneous reactions. The aim of this study is to review the characteristics that differentiate CADRs in children from those in adults, in order to help their recognition and understand how its investigation can be improved.As toxidermias em idade pediátrica são frequentes, contudo existem características específicas desta faixa etária pouco estudadas. Estas diferem frequentemente das toxidermias do adulto em termos de apresentação clínica, fármacos implicados, prognóstico e tratamento. O seu reconhecimento precoce e suspensão do fármaco causador são de extrema importância para diminuição do risco de morbimortalidade. O objetivo deste trabalho é rever as principais características que diferenciam as toxidermias da criança das do adulto, de forma a facilitar o seu reconhecimento e perceber como a sua investigação pode ser melhorada
Carcinoma Avançado de Células de Merkel: Um Novo Caso de Regressão Espontânea
Get PDFMerkel cell carcinoma is an aggressive skin neoplasm affecting predominantly older or immunosuppressed patients. The progression to metastatic disease is frequent while spontaneous regression is quite uncommon. Chronic sun exposure and infection by Merkel cell polyomavirus are known etiopathogenic factors. An 89-year-old female was observed with a locally advanced Merkel cell carcinoma of the left nasal ala. Lymph node metastases in left submandibular region were clinically apparent and confirmed by fine-needle aspiration. A solitary metastasis in the liver was identified by positron-emission tomography/computed tomography with (68)Ga-DOTATOC. While she was waiting for palliative radiation therapy, the patient experienced a complete clinical remission of the primary tumor and regional lymph nodes metastases occurring after 6 weeks. A liver ultrasonography disclosed remission of the liver metastasis as well. The spontaneous remission is rarely reported in medical literature. As far as we know, this is the first report in Portugal. The underlying mechanism of the spontaneous remission remains unknown, although theoretically it can be explained by the development of an efficient immune response against the tumor.O carcinoma de células de Merkel é uma neoplasia cutânea agressiva que afecta predominantemente indivíduos idosos ou imunodeprimidos. A progressão para doença metastática é frequente, enquanto a regressão espontãnea é bastante rara. A exposição crónica à radiação solar e a infecção pelo poliomavírus das células de Merkel são reconhecidos factores etiopatogénicos. Uma mulher de 89 anos foi observada com um carcinoma de células de Merkel localmente avançado na asa esquerda do nariz. Tinha doença ganglionar metastática na região submandibular clinicamente evidente, confirmada por punção aspirativa com agulha fina. Uma metástase hepatica isolada foi detectada por estudo tomográfico por emissão de positrões com (68)Ga-DOTATOC. Enquanto aguardava por radioterapia paliativa, observou-se regressão do tumor primário e das metástases ganglionares, clinicamente completa ao fim de 6 semanas. Uma ecografia hepática demonstrou regressão concomitante da metástase hepatica. Os relatos de regressão espontânea de carcinoma de Merkel são muito escassos na literatura. Após a revisão realizada pelos autores, este é o primeiro caso descrito em Portugal. O mecanismo subjacente à remissão espontânea é desconhecido, embora possa ser teioricamente explicado pelo desenvolvimento de uma resposta immune eficaz contra o tumor
Ciclosporina no Tratamento da Urticária Crónica Espontânea na Era do Omalizumab
Get PDFIntroduction: In chronic spontaneous urticaria (CSU) unresponsive to anti H1-histamines, national recommendations propose omalizumab, which is not always promptly available. Thus, other treatments should be discussed. In this context, we have analysed efficacy and safety of cyclosporine and possible relations between characteristics of urticaria and response to cyclosporine.Material and Methods: Retrospective study of CSU patients from a department of dermatology treated with cyclosporine (2010-2016). We evaluated the demographic and clinic-laboratorial parameters, doses, treatment duration, follow-up, side effects and efficacy, using the weekly urticarial activity score 7 (UAS7). Statistical significance was considered for p < 0.05.Results: We evaluated 23 patients (19 female/4 male; mean age 46.0y ± 14.0) with CSU which evolved for 129.7 ± 128.1 months and who were treated with cyclosporine (mean dose 3.2 ± 0.3 mg/kg). There was a good response in 10 patients (44%) at the first month, with a significant mean UAS7 reduction. Side effects from cyclosporine occurred in eight patients, leading to treatment suspension in six patients (26%), mostly due to arterial hypertension and infections. None of the parameters evaluated was associated with response to cyclosporine.Conclusion: Cyclosporine was effective in 44% of patients with moderate to severe CSU. When omalizumab is not immediately available, it may be worth trying cyclosporine, with a narrow monitoring for adverse effects.Introdução: Na urticária crónica espontânea (UCE) refratária a anti-histamínicos, as recomendações nacionais propõem utilizar o omalizumab mas este nem sempre está prontamente disponível, justificando-se discutir o valor de outros fármacos. Neste contexto, analisámos a eficácia e a segurança da ciclosporina e explorámos a relação entre características da urticária e a resposta terapêutica.Material e Métodos: Estudo retrospetivo num serviço de dermatologia (2010-2016). Foram reunidos dados demográficos, clínico-evolutivos e laboratoriais da UCE moderada a grave tratada com ciclosporina, dose, duração do tratamento, período de follow-up e reações adversas. A eficácia foi avaliada pela escala de atividade da urticária durante 7 dias (UAS7). A significância estatística foi definida para 0,05.Resultados: Foram estudados 23 doentes (19 feminino/4 masculino; idade média 46,0 ± 14,0 anos) com UCE que evolui há 129,7 ± 128,1 meses, tratados com ciclosporina numa dose média de 3,2 ± 0,3 mg/kg. Em 10 doentes (44%) observou-se boa resposta logo no primeiro mês com redução significativa do UAS7 (UAS7 ≤ 6) relativamente aos não respondedores (p < 0,05). Ocorreram eventos adversos em oito doentes, com necessidade de suspensão em seis (hipertensão arterial não controlada ou infeções). Nenhum dos dados avaliados mostrou relação com a resposta terapêutica.Conclusão: A ciclosporina, eficaz em 44% dos doentes com urticária moderada a grave, poderá ser considerada alternativa ao omalizumab, quando este não está disponível, mas com monitorização estreita de eventos adversos
Endometriose Cutânea Umbilical: Relato de Caso
Get PDFEndometriosis is characterized by the presence of ectopic implantation of endometrial tissue, normally functioning and hormone-sensitive. Extrapelvic involvement can occur in about 12% of women with the condition. Umbilical endometriosis has been reported to account for about 0.4% to 4.0% of all endometriosis and 30% to 40% of cases of cutaneous endometriosis. It is a rare case of a disease that presents important differential diagnosis with other umbilical papular disorders, which may be primary or secondary, neoplasic or inflammatory. This paper reports the case of a patient with no comorbidities, with a diagnosis of umbilical cutaneous endometriosis, based on anamnesis, clinical and histopathological examination, showing a good evolution after complete excision of the lesion. The definitive diagnosis is based on histopathology, but immunohistochemistry may be helpful as well as abdomen ultrasound, computed tomography and magnetic resonance imaging. Surgical management is the preferred treatment.PA endometriose caracteriza-se pela presença de implante ectópico de tecido endometrial, normalmente funcionante e hormono-sensível. O acometimento extrapélvico pode ocorrer em cerca de 12% das mulheres com a afecção. Endometriose umbilical foi relatada como representando cerca de 0,4% a 4,0% de todas as endometrioses e 30% a 40% dos casos de endometriose cutânea. Trata-se de um caso raro de uma doença que apresenta diagnósticos diferenciais importantes com outras afecções papulonodulares umbilicais, que podem ser primárias ou secundárias, neoplásicas ou inflamatórias. Relata-se o caso de uma paciente sem comorbidades, com diagnóstico de Endometriose cutânea umbilical, baseado na anamnese, exame clínico e histopatológico, que apresentou boa evolução após a exérese completa da lesão. O diagnóstico definitivo é histopatológico, mas pode ser complementado pela imunohistoquímica assim como a ultrassonografia, tomografia computorizada e ressonância magnética de abdómen. A excisão cirúrgica é a terapêutica de eleição
Síndrome de Sweet e Infecção pelo VIH: O que Podemos Interpretar?
Get PDFSweet's syndrome is a neutrophilic dermatosis whose etiopathogenesis is not yet fully known. Histopathology of cutaneous lesions shows an infiltrate with mature neutrophils diffusely distributed in the papillary dermis. The diagnosis is made through clinical, laboratory and histopathological criteria. Association of Sweet syndrome and HIV infection is scarcely related in the literature, having been reported with the use of abacavir, opportunistic infections and vaccination. The explicit evidence for the association is considering Sweet's syndrome as a manifestation of immune reconstitution syndrome, which occurs in 10% to 45% of HIV-infected individuals at the start of antiretroviral therapy. The present report describes the case of a patient HIV-positive for 4 years, who maintained antiretroviral therapy irregularity and, after regularizing the use of antiretrovirals, developed Sweet syndrome.A síndrome de Sweet é uma dermatose neutrofílica cuja etiopatogenia ainda não é totalmente conhecida. A análise histopatológica das lesões cutâneas evidencia infiltrado com predominância de neutrófilos maduros que são distribuídos de forma difusa na derme papilar. O diagnóstico é realizado através de critérios clínicos, laboratoriais e histopatológicos. A relação entre síndrome de Sweet e infecção VIH está escassamente relatada na literatura, sendo geralmente relacionada ao uso de abacavir, infecções oportunistas e vacinação. Uma das possíveis explicações descritas para a associação entre o VIH e a síndrome de Sweet consiste na síndrome de Sweet como manifestação clínica da síndrome da reconstituição imune , a qual afeta 10% a 45% de indivíduos infectados pelo VIH após o início da terapêutica anti-retroviral. O presente relato descreve o caso de uma paciente, VIH positivo há 4 anos, que manteve terapêutica anti-retroviral irregular e após regularizar o uso dos antirretrovirais, evoluiu com síndrome de Sweet
New World Leishmaniasis: The Role of Confocal Microscopy in Diagnosis and Follow-up - Tropical Dermatology
Get PDFCutaneous leishmaniasis may mimic other infections in overlapping endemic areas and timely treatment prevents dissemination of the parasite. The required histopathological and microbiological examinations are not always available, and can only give a deferred confirmation of the diagnosis. In contrast, reflectance confocal microscopy (RCM) allows real-time visualization till the level of papillary dermis. A 59-year-old Brazilian male presented with ulcerated plaques and tumors on the extremities. The clinical differential diagnosis included leishmaniasis and other infections with lymphocutaneous pattern of dissemination. RCM showed the characteristic picture of «eggs in a bird’s nest» which has been described in cutaneous leishmaniasis. The diagnosis of leishmaniasis was later confirmed by skin biopsy, in which Leishmania guyanensis was identified by parasitological examination. After treatment with liposomal amphotericin B, reassessment with RCM corroborated the clinical cure, showing an «empty nest» picture. In conclusion, RCM noninvasively provides useful information for diagnosis and follow-up of cutaneous leishmaniasis
Líquen Plano Pigmentoso com Apresentação Atípica Simulando uma Máscara de Dormir
Get PDFIntroduction: Lichen planus pigmentosum is a variant of lichen planus observed mostly in India, the Middle East and Latin America. It usually begins in the third and fourth decade of life, with equal sex distribution and is more frequent in type III-V phototypes. Skin lesions are characterized by brownish, dark brown or brownish-gray, oval or rounded, usually symmetrical and bilateral macules.Case report: We observed a 12-year-old boy presenting typical clinical manifestations of lichen planus pigmentosum, however with an unusual clinical appearance around the eyes, resembling a sleeping mask.Conclusion: The case reported is particular due to the age of the patient and the peculiar arrangement of the lesions in the periorbicular area, resembling a "sleeping mask", which alerts to the possibility of differential diagnosis of hyperchromic and photosensitive lesions in the pediatric population.Introdução: O líquen plano pigmentoso é uma variante do líquen plano predominante na Índia, Oriente Médio e América Latina que se inicia geralmente na terceira e quarta década de vida, sem predileção por sexo, sendo mais frequente em fototipos III-V. As lesões cutâneas caracterizam-se por máculas acastanhadas, castanho escuro ou castanho-acinzentadas, ovaladas ou arredondadas, geralmente simétricas e bilaterais.Caso clínico: Relatamos o caso de uma criança do sexo masculino apresentando manifestação clínica típica da doença, com aspecto clínico incomum, assemelhando-se a uma “máscara de dormir” ao redor dos olhos.Conclusão: Este caso de líquen plano pigmentoso destaca-se pela idade da paciente (12 anos) e peculiar disposição das lesões na área periorbicular e alerta para o diagnóstico diferencial de lesões hipercrómicahipercrómicas e fotossensíveis na população pediátrica
Dermatoscopia no Granuloma Facial: Relato de 2 Casos
Get PDFGranuloma faciale is a rare, benign, idiopathic skin disorder, observed predominantly in caucasian men between the third and fifth decades of life. It is characterized histologically by a mixed inflammatory infiltrate, in which phenomena of vasculitis and fibrosis are associated. It occurs predominantly in the face and has a chronic and slowly progressive course. Its diagnosis is based on clinical and histopathological features, with a recent emphasis on dermoscopy, which reveals aspects that may allow initial differentiation from other diagnoses (sarcoidosis, cutaneous lupus erythematosus, basal cell carcinoma, among others). There are several therapeutic options but with unsatisfactory results. In this article, we report two cases of patients with facial erythematous lesions in which dermoscopy was of great value as a diagnostic tool. Use of this technique will certainly grow in the coming years in relation to this pathology, since, besides providing important disease characteristics it represents a simple and easy way to identify facial granuloma.O granuloma facial é uma patologia cutânea rara, idiopática e benigna, com predomínio em homens caucasianos entre a terceira e quinta décadas de vida. Caracteriza-se histologicamente por um infiltrado inflamatório misto, em que fenômenos de vasculite e fibrose se associam, com predomínio na face, de curso crônico e lentamente progressivo. O diagnóstico baseia-se na história clinica, exame físico e histopatológico, com recente destaque para a dermatoscopia, que revela aspectos que podem possibilitar uma diferenciação inicial com outros diagnósticos (sarcoidose, lúpus eritematoso cutâneo, dentre outros). Existem várias opções terapêuticas propostas, porém com resultados pouco satisfatórios. Neste trabalho, relatamos dois casos de pacientes com lesões eritematosas faciais em que a dermatoscopia teve grande valor como ferramenta diagnóstica. O uso dessa modalidade deve crescer nos próximos anos em relação à essa patologia, já que, além de fornecer características importantes da doença, consiste em uma maneira simples e fácil de identificar o granuloma facial
Lobomicose
Get PDFLobomycosis or Jorge Lobo's disease is a chronic granulomatous infection, caused by the traumatic implantation of the fungus Lacazia loboi, that affects the skin and subcutis. This dermatosis is typical of tropical and subtropical regions and affects mainly active adult males working in the forest, but it has also been already diagnosed in dolphins. The lesions primarily involve exposed skin areas , such as the auricle, and the upper and lower limbs. Keilodal lesions are the main clinical presentation. Surgical removal is the therapeutic procedure of choice in the initial cases, whereas itraconazole and clofazimine, alone or in combination, may be used in disseminated lesions.Lobomicose ou doença de Jorge Lobo é uma infecção crónica e granulomatosa causada pela implantação traumática do fungo Lacazia loboi. Esta doença acomete pele e tecido celular subcutâneo. Trata-se de uma dermatose infecciosa típica de regiões tropicais e subtropicais que acomete frequentemente homens adultos ativos nas áreas florestais, além de ter sido diagnosticada em golfinhos. No geral afecta áreas expostas da pele, tais como o pavilhão auricular, os membros superiores e inferiores. Lesões queiloidiformes constituem a manifestação clínica mais comum. A remoção cirúrgica é o procedimento terapêutico de escolha nos casos iniciais, enquanto itraconazol e clofazimina, isolados ou em associação, podem ser utilizados nos casos disseminados