Journal of the Portuguese Society of Dermatology and Venereology
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Um Caso Clínico de Lepra Multibacilar com Vários Surtos de Eritema Nodoso Leproso
Get PDFLeprosy is a chronic granulomatous disease with a long incubation period caused by Mycobacterium leprae that mainly affects the skin, mucous membranes and the peripheral nervous system. It carries the risk of per-manent sequels with a significant impact on the patient’s quality of life. It has a considerable clinically diver-sity and possible atypical presentations. We present a case of a 31-year-old, skin phototype V woman with multibacillary leprosy characterized by multiple outbreaks of erythema nodosum leprosum, as an inaugural manifestation of the disease. The disease was acquired within a group of children and adolescents from an endemic region of Africa, evolved untreated for 3 years, and presented with unusual features and remarkable lymphatic involvement. We highlight the importance of building and maintaining collaboration between expert centers and institutional partnerships in order to provide the adequate diagnostic resources and appropriate care to the affected populations.A lepra é uma doença granulomatosa crónica com longo período de incubação causada pelo bacilo Mycobacte- -rium leprae que afeta principalmente a pele, mucosas e sistema nervoso periférico. Tem risco de sequelas permanentes e impacto significativo na qualidade de vida do paciente. É clinicamente heterogénea com possíveis apresentações atípicas. Descrevemos o caso de uma mulher de 31 anos, fototipo V, com lepra multibacilar caracterizada por múltiplos surtos de eritema nodoso leproso como manifestação inaugural. A doença foi adquirida num grupo de crianças e adolescentes de uma região endémica de África, evoluiu sem tratamento durante 3 anos, e manifestou-se com algumas características clínicas incomuns e notável envolvimento linfático. Destacamos a importância da colaboração entre centros especializados e parcerias institucionais, a fim de fornecer os recursos de diagnósti-co e os cuidados adequados às populações afetadas
Os Vários Tipos de Angioedema: Classificação, Diagnóstico e Tratamento
Get PDFAngioedema is a transient localized and self-limiting edema of the subcutaneous and submucosal tissue, due to the release of vasoactive mediators. However, different mechanisms are at the origin of the different types of angioedema (acute or chronic, related or not with mast cell mediators and genetic and familial or acquired). Dermatologists should be able to recognize the different forms of angioedema as associated symptoms, treatment and prognostic factors are completely different. This paper reviews the classification of angioedema, diagnostic tests and management.Angioedema caracteriza-se por edema transitório e localizado da derme e submucosa secundário à libertação de mediadores vasoativos de origem mastocitária ou não. Podem também ser formas agudas ou crónicas, hereditárias ou aquiridas. Os aspectos clínicos, em particular nos sintomas associados, e os mecanismos fisiopatológicos subjacentes a cada tipo de angioedema são distintos, devendo os dermatologistas estar capacitados para o seu reconhecimento uma vez que cada um implica diferentes abordagens diagnósticas e terapêuticas, e distintos prognósticos. Este artigo revê a classificação, o diagnóstico e o tratamento dos diferentes tipos de angioedema
Erupções Pustulosas em Crianças como Manifestações de Doenças Auto-Inflamatórias
Get PDFNowadays, in clinical practice, when attending a child with a pustular eruption and systemic inflammation, it is mandatory to think of an autoinflammatory disease, once infectious causes have been ruled out. Although rare, autoinflammatory disease must be recognized as early as possible, accurately diagnosed (including gene testing), and treated with targeted therapy if available.Atualmente, na prática clínica, quando se observa uma criança com uma erupção pustulosa e inflamação sistémica, é mandatório pensar numa doença auto-inflamatória, após excluir uma causa infecciosa. Apesar de rara, a doença auto- -inflamatória deve ser reconhecida o mais precocemente possível, diagnosticada corretamente (incluindo estudo genético), e tratada com terapia dirigida, se disponível
Escaras de Inoculação e Febre: Um Caso de Febre da Carraça Africana
Get PDFAfrican tick bite fever is caused by the intracellular bacteria Rickettsia africae. This bacterium is transmitted through the bite of the Amblyomma tick, which carries a high rate of R. africae infection. African tick bite fever is the second most frequent cause of fever in travelers returning from sub-Saharan Africa.We present the case of a 58-year-old man, returning from South Africa, with a three-day history of fever, generalized headache and cervical myalgia. On physical examination multiple inoculation eschars and tender inguinal lymph nodes were documented.Histological examination of a skin lesion was compatible with spotted fever and the diagnosis of R. africae infection was confirmed through polymerase chain reaction analysis.The global increase in international tourism, particularly to remote areas, predisposes to tick bites. In febrile tourists returning from endemic areas and after a thorough clinical examination, the diagnosis of African tick bite fever should be born in mind.A febre da carraça africana é causada pela bactéria intracelular Rickettsia africae. Esta bactéria é transmitida através da picada da carraça do género Amblyomma, com uma elevada taxa de infeção por R. africae. A febre da carraça africana é já a segunda causa mais frequente de febre em viajantes que regressam da África Subsariana. Apresentamos o caso de um homem de 58 anos, em regresso da África do Sul, com história de febre, cefaleia generalizada e mialgias cervicais. Ao exame objetivo foram documentadas múltiplas escaras de inoculação e adenomegalias inguinais dolorosas.A histopatologia da biópsia cutânea foi compatível com rickettsiose e o diagnóstico de infeção por R. africae foi confirmado por reação em cadeia da polimerase (PCR).O aumento global do turismo internacional, particularmente para áreas remotas, predispõe à picada de carraças. A febre da carraça africana deve ser considerada no diagnóstico diferencial de doentes febris com história de viagem recente a zonas endémicas
Ictioses Congénitas: Série de 11 Casos da Consulta Multidisciplinar de Dermatologia Pediátrica, Centro Hospitalar e Universitário de Lisboa Central
Get PDFIntroduction: Congenital ichthyoses are a heterogeneous group of hereditary genetic disorders that occur due to a defective keratinization and consequent disruption of the skin barrier function. Although rare, they are presented as a diagnostic and therapeutic challenge. This study aimed to characterize clinically and genotypically the cases of non-syndromic congenital ichthyoses and to evaluate possible genotype-phenotype relation based on the most recent data in the literature.Methods: We performed a retrospective study in which all cases with clinical diagnosis and genetic confirmation of non-syndromic congenital ichthyoses were included in the Pediatric Dermatology Multidisciplinary Consultation of Hospital D. Estefânia of the Centro Hospitalar e Universitário de Lisboa Central.Results: A total of 11 patients aged between 20 months and 16 years were analyzed. Four had the X-linked recessive form with a mutation in the steroid-sulphatase gene, three of which typically manifested by the appearance at birth of generalized gray polygonal desquamation and one with milder manifestations of xerosis and eczema. The remaining seven patients had an autosomal recessive form, four of them mutated in the TGM1 gene, two in ALOX12B and one in CYP4F22. Regarding the evolution and prognosis, the same mutated gene was responsible for a broad spectrum of clinical manifestations, emphasizing the difficulty in establishing a genotype-phenotype relationship for these patients.Conclusion: Advances in genetics have been fundamental for better compression of the pathophysiology and clinical evolution of congenital ichthyoses. However, given the broad phenotypic spectrum associated with a mutation in the same gene, the establishment of a genotype-phenotype relationship, that would allow a correct prognosis, is not always possible. Although rare, the authors emphasize the importance of further studies in order to improve the quality of life of patients with these genodermatoses.Introdução: As ictioses são um grupo heterogéneo de distúrbios genéticos hereditários que ocorrem devido a um defeito da queratinização e consequente disrupção da função de barreira cutânea. Embora raras, elas apresentam-se como um desafio clínico, em particular face ao correto diagnóstico e opções terapêuticas. Este estudo teve como objectivo principal caracterizar clinica e genotipicamente os casos de ictioses congénitas não sindrómicas e avaliar possível relação genótipo-fenótipo face aos dados mais recentes na literatura.Métodos: Realizámos um estudo retrospetivo onde foram incluídos todos os casos com diagnóstico clinico e confirmação genética de ictioses congénitas não sindrómicas da Consulta Multidisciplinar de Dermatologia Pediátrica do Hospital D. Estefânia do Centro Hospitalar e Universitário de Lisboa Central.Resultados: Foi analisado um total de 11 doentes com idades compreendidas entre os 20 meses e os 16 anos de idade. Quatro tinham a forma recessiva ligada ao X com mutação no gene da esteróide-sulfatase sendo que três deles manifestaram-se tipicamente pelo aparecimento ao nascimento de descamação poligonal cinza-acastanhada de distribuição generalizada e um com manifestações mais ligeiras compatíveis de xerose e eczema. Os restantes sete doentes tinham uma forma autossómica recessiva, quatro deles com mutação no gene TGM1, dois no ALOX12B e um no CYP4F22. Relativamente à evolução e prognóstico, verificou-se que o mesmo gene mutado foi responsável por um amplo espectro de manifestações clínicas, confirmando a dificuldade em estabelecer uma relação genótipo-fenótipo para estes doentes.Conclusão: Os avanços na área da genética têm sido fundamentais para a melhor compressão da fisiopatologia e evolução clínica das ictioses congénitas. No entanto, dado o amplo espectro fenotípico associado a uma mutação no mesmo gene, o estabelecimento de uma relação genótipo-fenótipo que possibilitaria um correto prognóstico, nem sempre é possível. Embora raras, os autores salientam a importância de mais estudos de modo a melhorar a qualidade de vida dos doentes com estas genodermatoses
A Era do propranolol nos hemangiomas infantis
Get PDFOs hemangiomas infantis (HI) são os tumores vasculares benignos da infância mais frequentes, com uma incidência aproximada de 4-5%, sendo mais prevalentes no sexo feminino, recém-nascidos prematuros ou de baixo peso e gravidezes gemelares.A maioria apresenta-se como lesões pequenas e inócuas que, pela sua natureza autolimitada, para além de observação periódica, não necessita de tratamento activo.No entanto, cerca de 10-15% dos HI, seja devido ao seu tamanho ou à sua localização (por exemplo HI perioculares, subglóticos, periorais, perineais...) podem trazer consequências funcionais e estéticas importantes, pelo que necessitam de tratamento activo. Estes casos carecem de observação célere pela Dermatologia e uma intervenção precoce, para que não se perca a janela de oportunidade de início de tratamento e, assim, tentar minimizar efeitos adversos a curto e longo prazo, melhorando os cuidados a estas crianças e reduzindo a morbilidade.Desde 2008, após Léauté-Labrèze ter descoberto acidentalmente a boa resposta do HI ao propranolol, que o paradigma do tratamento dos HI se alterou, passando este a ser recomendado como escolha de primeira linha em 2014.O propranolol oral é um fármaco muito eficaz, com taxas de resposta até 98%, com um perfil de segurança superior aos fármacos tradicionalmente usados no tratamento dos HI (corticoesteróides sistémicos, vincristina, interferão). Deve ser iniciado, idealmente, entre as 5 semanas e os 5 meses de vida (reiterando a importância da referenciação precoce dos HI complicados), na dose de 1 mg/kg/dia, devendo ser aumentado até à dose máxima de 3 mg/kg/dia (dose bidiária), por um período de 6 meses. É um fármaco relativamente bem tolerado, sendo raros e rapidamente reversíveis com a suspensão da terapêutica os efeitos adversos graves (hipoglicémia, bradicardia, broncospasmo).O tempo de duração do tratamento e o modo de suspensão (imediata vs desmame) não são consensuais, havendo casos em que há necessidade de prolongar o tempo da sua administração além dos 6 meses, preconizada na maioria dos casos. Estes pontos devem ainda ser definidos de forma clara para ajudar os clínicos na abordagem dos HI complicados.A utilização do propranolol oral veio revolucionar, sem dúvida, o tratamento dos HI. Lesões complexas, com sequelas funcionais e estéticas potencialmente graves, são tratadas de forma rápida, cómoda, segura e em ambulatório, diminuindo de maneira notável e impressionante a morbilidade associada a estes tumores vasculares.Resta, no entanto, saber se os novos betabloqueantes em estudo, mais selectivos, podem manter ou mesmo ultrapassar a eficácia do propranolol e reduzir os efeitos adversos conhecidos.Este número da Revista da SPDVinclui dois estudos de revisão (1,2) muito clarificadores sobre o estado da arte actual no tratamento dos HI, bem como das eventuais novas terapêuticas que poderão surgir nos próximos anos e, assim, nos auxiliar na abordagem desta entidade tão frequente na Dermatologia Pediátrica
Patologia Dermatológica numa População Sem-Abrigo
Get PDFIntroduction: The homeless population has a higher risk for skin diseases. Life on the streets, associated with poor hygiene and eating habits, higher prevalence of addictive behaviors and psychiatric comorbidities make this population more susceptible to dermatosis.
Our objective was to perform a dermatological examination, as complete as possible, of the homeless people accompanied by the Project of Intervention within the homeless population of Coimbra. After diagnosing a dermatosis, the adequate treatment is bought and started; whenever required, further management and follow-up are conducted in consultations of Dermatology. Furthermore, awareness and education for the importance of skin care is implemented for all the people observed.
Material and Methods: The study was carried out between February 24, 2018, and January 19, 2019, evaluating individuals voluntarily enrolled who were living in temporary residence for homeless people in Coimbra (CAIS, Farol, Casa Abrigo Padre Américo) and supported by the team of Rua Reduz, by the Centro Municipal de Inserção Social and by the associations Sol Nascente and VHIDA +. In addition to the dermatological history and examination, demographic data, weight, height and medical history (including, mental illness, addictive behaviors and co-existence of HIV infection) were collected. Some participants also completed the DLQI questionnaire.
Results: The 111 individuals evaluated had a mean age of 47.0 years, 83.8% were male, mostly single (60.7%) or divorced (29.9%); the Portuguese nationality was more prevalent (86.5 %). Globally, they had a lower level of education (63.9% with a level of education up to the 6th grade). The more prevalent skin diseases were eczema, tinea pedis, onychomycosis, seborrheic dermatitis and callosities. Among the 54 homeless individuals who completed the Dermatology Life Quality Index (DLQI) questionnaire, the majority (85.1%) reported little or no effect on quality of life.
Conclusion: Most dermatoses were of mild severity and easy management, certainly due to the relatively good and healthy food and adequate hygiene care that we could observe in the homeless shelters, together with the very good connection among these units and the primary health care services. Our data were obtained from a homeless population living in a temporary residence and, thereby, they could not be representative of the dermatoses that could be found in the street homeless population, where poor hygiene and eating habits may lead to a higher prevalence and severity of skin diseases.Introdução: Os sem-abrigo têm um risco aumentado de doenças da pele. A permanência na rua, associada a cuidados de higiene e alimentação desadequados, a elevada prevalência de comportamentos aditivos e de patologia psiquiátrica torna esta população mais suscetível a doenças dermatológicas.
O objectivo do trabalho foi fazer uma observação dermatológica, sempre que possível completa, dos sem-abrigo acompanhados pelo Projeto de Intervenção com os Sem-Abrigo do Concelho de Coimbra. Em caso de ser identificada patologia dermatológica, aquisição da terapêutica instituída ou orientação para consulta de Dermatologia. Em todos os casos sensibilização e educação para a importância dos cuidados com a pele.
Material e Métodos: O estudo teve lugar entre 24 de fevereiro de 2018 e 19 de janeiro de 2019 avaliando utentes, voluntariamente inscritos, a residir em centros de acolhimento temporários de Coimbra (CAIS, Farol, Casa Abrigo Padre Américo) e apoiados pela equipa de rua Reduz, pelo Centro Municipal de Inserção Social e pelas associações Sol Nascente e VHIDA +. Além da observação dermatológica, eram recolhidos dados demográficos, peso, altura e os antecedentes pessoais (ex.: doença mental, comportamentos aditivos, infeção VIH). Alguns participantes preencheram ainda o questionário Dermatology Life Quality Index (DLQI).
Resultados: As 111 pessoas avaliadas tinham uma média de idades de 47,0 anos, sendo 83,8% do sexo masculino, maioritariamente solteiros (60,7%) ou divorciados (29,9%), de nacionalidade portuguesa (86,5%) e com baixa escolaridade (63,9% com habilitações até ao 6º ano). As doenças de pele mais observadas foram eczemas, tinea pedis, onicomicose, dermatite seborreica e calosidades. Dos 54 sem-abrigo observados que preencheram o DLQI, a maioria (85,1%) referia pouco ou nenhum efeito sobre a sua qualidade de vida.
Conclusão: A maioria das situações que encontrámos eram ligeiras e facilmente tratáveis, o que associamos aos bons cuidados de alimentação e higiene existentes nos centros de acolhimento temporários, bem como à articulação existente entre estas unidades e os cuidados de saúde primários. Os nossos dados foram obtidos numa população de sem-abrigo sem casa, a residir em alojamentos temporários, e não serão certamente representativos da patologia dermatológica que poderíamos encontrar numa população de sem-abrigo sem teto, onde a permanência na rua, associada a cuidados de higiene e alimentação desadequados, se traduziria certamente, quer em maior prevalência quer em maior gravidade da patologia dermatológica
Dermatite de Contacto Ocupacional por Resina Epóxi no Centro de Portugal
Get PDFIntroduction. Occupational Allergic Contact Dermatitis is a very common occupational disease and epoxy resins are among its main causes. The aim of this study was to characterize patients with positive patch test reactions to epoxy resin detected in the Coimbra Hospital and University Center between 2012 and 2018 and compare with the results of patients patch tested between 1999 and 2008 at the same Institution.
Method and Materials. Within aretrospective analysis of the files of patients with positive patch test reactions (1+ or more intense) to epoxy resin of bisfenol A tested at 1% pet. within the Baseline Series between 2012 and 2018, we characterized demographic and clinical data of reactive patients, evaluated the relevance of the reaction, sources of exposure to epoxy resin with particular attention to occupational exposures, other positive reactions and the impact of the results of the tests in the work conditions of these patients. Lastly, we compared these results with a previous study performed in the same Hospital between 1999 and 2008.
Results. Among 2363 patch tested patients during the study period we found 23 patients (0.97%), 17 males and 6 females, who developed contact allergy to epoxy resins. In 22 cases we identified a relevant occupational exposure: 9 from construction industry; 9 workers from wind-mill turbines factory for Eolic energy; 2 from fiberglass factories; 1 from a chemical factory and 1 from a Wastewater Treatment Plant. In 1 patient (a teacher) no relevance was found. Of these 22 workers, 9 (39.1%) had both hand and airborne lesions, while 8 (34.8%) had lesions exclusively on the hands and 5 (21.7%) had predominately airborne dermatitis. Four of the 23 (17.4%) reacted exclusively to the epoxy resin, and 11 of 18 (61.1%) also reacted to 0.25% hexanediol diglycidyl ether. Avoidance resulted in a significant improvement of symptoms. Compared to the previous period (1999-2008), there are no significative changes apart from a slight increase in the frequency of the allergic reactions to epoxy resins and its main source of exposure.
Conclusions. The prevalence of allergic contact dermatitis to epoxy resin has slightly increased in this Portuguese Center mostly due to workers from wind-mill turbines factory for Eolic energy, a recent industry implanted in this region. This allergen still causes almost exclusively occupational dermatitis, either hand, airborne, or both.Introdução. A Dermatite de Contato Alérgica Ocupacional é uma doença ocupacional muito comum e os produtos químicos epóxi estão entre as suas principais causas. O objetivo deste estudo foi caraterizar os doentes com reações positivas à resina epóxi nos testes epicutâneos realizados no Centro Hospitalar e Universitário de Coimbra entre 2012 e 2018, e comparar com os resultados obtidos entre 1999 e 2008 na mesma instituição.
Método e Materiais.Realizámos uma análise retrospetiva dos resultados dos testes epicutâneos realizados entre 2012 e 2018 e identificámos os doentes com reações positivas à resina epóxi de bisfenol A testada a 1% em vaselina na Série Básica. Caraterizámos os seus dados demográficos e clínicos, avaliámos a relevância do resultado, as fontes de exposição à resina epóxi com particular atenção às fontes ocupacionais, outras reações positivas, e o impacto dos resultados dos testes no âmbito ocupacional destes trabalhadores. Por último, comparámos estes resultados com os de um estudo anterior realizado no mesmo hospital entre 1999 e 2008.
Resultados. Dos 2363 doentes submetidos a testes epicutâneos no período de 2012-2018, foram encontrados 23 doentes (0.97%) que desenvolveram alergia de contacto à resina epóxi. Em 22 casos identificámos uma exposição ocupacional relevante: 9 na indústria da construção civil, 9 trabalhadores em fábrica de turbinas para energia eólica, 2 em fábricas de fibra de vidro, 1 numa fábrica de produtos químicos e 1 numa estação de tratamento de águas residuais. Um dos 23 doentes era professor e não tinha exposição ocupacional relevante. Destes 22 trabalhadores, 9 (39.1%) apresentavam lesões tanto nas mãos como do tipo airborne,enquanto que 8 (34.8%) apresentavam lesões exclusivamente nas mãos e 5 (21.7%) apenas do tipo airborne. Quatro dos 23 (17.4%) reagiram exclusivamente à resina epóxi, e 11 dos 18 testados (61.1%) reagiram também ao hexanodioldiglicidil éter a 0.25% em vaselina. A evicção da exposição resultou numa melhoria significativa dos sintomas. Em comparação com o período analisado previamente (1999-2008), não houve mudanças epidemiológicas significativas, além de um discreto aumento na frequência das reações à resina epóxi e da sua principal fonte de exposição.
Conclusões.A prevalência da dermatite de contacto alérgica à resina epóxi aumentou ligeiramente neste Centro Português, o que poderá estar relacionado com o surgimento de uma nova fábrica de turbinas para produção de energia Eólica nesta região. Este alergénio continua a causar quase exclusivamente dermatites ocupacionais, tanto nas mãos, do tipo airborne, ou ambas