Journal of the Portuguese Society of Dermatology and Venereology
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Ictiose Arlequim: Caso Clínico
Get PDFHarlequin ichthyosis is a rare autosomal recessive congenital disease in which neonates present generalized hyperkeratotic plaques and deep fissures, ectropion, eclabium, malformation of the auricular pavilion and typical facies. Although several complications related to the skin restriction may occur, support in intensive care and early introduction of systemic retinoids, such as acitretin, have significantly contributed to patients' survival and improved prognosis. The purpose of this report is to present a rare case of harlequin ichthyosis and to discuss strategies for early diagnosis and first supportive care.Ictiose arlequim é uma doença congênita autossómica recessiva rara, na qual os recém-nascidos apresentam placas de hiperqueratose generalizadas e fissuras profundas, ectrópio, eclábio, malformação do pavilhão auricular e fácies típicas. Embora várias complicações relacionadas à restrição cutânea possam ocorrer, o suporte em terapia intensiva e a introdução precoce de retinóides sistémicos, como a acitretina, têm contribuído significativamente para a melhoria da sobrevida e do prognóstico dos doentes. O objetivo deste relato é apresentar um raro caso de ictiose arlequim e discutir estratégias para o diagnóstico precoce e o primeiro tratamento de suporte
Hemangiomas Infantis e Bloqueadores-Beta: 10 Anos Depois da Revolução Terapêutica
Get PDFInfantile hemangioma is the most common vascular tumor of childhood, characterized by an initial rapid growth in the first months of life and with gradual spontaneous involution in the first years. Despite its benign behavior and spontaneous regression, about 10% of infantile hemangiomas have a negative functional or cosmetic impact, thus requiring an effective treatment. In 2008, an accidental discovery of a favorable effect of propranolol, revolutionized the therapeutic approach of infantile hemangioma, consequently becoming the first-line treatment of this vascular tumor. In this article, we will briefly review the advances in the treatment of infantile hemangioma in the last decade and discuss the published research data regarding the clinical use of propranolol. In addition, other emerging treatments will be addressed, which may in the future extend the therapeutic armamentarium for infantile hemangioma.O hemangioma infantil é o tumor vascular mais frequente da infância, que se caracteriza por um rápido crescimento nos primeiros meses de vida, seguido de uma involução espontânea e progressiva nos primeiros anos. Apesar da sua benignidade e regressão espontânea, em cerca de 10% dos casos, os hemangiomas infantis acarretam um impacto funcional ou estético negativo, exigindo, portanto, um tratamento eficaz. Em 2008, a descoberta acidental do efeito benéfico do propranolol no hemangioma infantil, revolucionou a abordagem terapêutica deste tumor vascular, sendo atualmente considerado o tratamento de primeira linha. Neste artigo, pretende-se rever sucintamente os avanços da última década no tratamento do hemangioma infantil e analisar os dados publicados relativamente à utilização clínica de propranolol. Adicionalmente, serão abordados outros tratamentos emergentes que poderão, no futuro, alargar o arsenal terapêutico do hemangioma infantil
Novos Avanços no Tratamento da Onicomicose
Get PDFAt present, treating mycosis of the nail apparatus still remains a challenge. The infectious focus is entrapped on a specific anatomic structure where permanent resolution is sometimes unattainable, which means that onychomycosis often becomes a chronic condition that persists in an active state in the range of several years. The priority in recent developments of onychomycosis’ pharmacotherapy lies on topical monotherapies for use in patients who cannot take oral medication or prefer a topical drug and, as an additional advantage, to combine them with oral drugs and/or medical devices to expand the current treatment possibilities. This review encompasses therapeutic options for onychomycosis in the status quo. Two novel topical drugs, efinaconazole and tavaborole, received approval from the competent regulatory agency, the Food and Drug Administration (FDA), in 2014.O tratamento da micose do aparelho ungueal permanece um desafio nos dias de hoje. O foco infecioso encontra-se retido numa estrutura anatómica específica onde não se consegue por vezes uma resolução permanente, o que significa que a onicomicose se torna frequentemente uma condição crónica que retoma o estado ativo no intervalo de vários anos. A prioridade nos recentes desenvolvimentos da farmacoterapia da onicomicose foi atribuída à monoterapia tópica com o intuito da sua utilização em doentes que não toleram a medicação oral ou preferem um fármaco tópico e, com a vantagem adicional, de combiná-los com fármacos orais e/ou dispositivos médicos para expandir as possibilidades de tratamento atuais. Esta revisão engloba as opções terapêuticas da onicomicose no status quo. Dois novos fármacos tópicos, efinaconazol e tavaborol, foram aprovados no ano 2014 pela entidade reguladora competente Food and Drug Administration (FDA)
Hanseníase Lepromatosa: Relato de um Caso do Tipo Histióide-Símile.
Get PDFHistoid leprosy, described by Wade in 1963, represents an atypical variant of lepromatous leprosy, with its own clinical and pathological features. In the past, it was considered a marker of drug resistance and relapse. It presents as keloid-like plaque or nodular lesions. Optical microscopy shows few foamy macrophages and numerous alcohol-acid-resistant bacilli and an infiltrate composed predominantly of spindle cells, which can mimic fibrohistiocytic neoplasms. We report a case of lepromatous leprosy with lesions clinically compatible with the histoid variant in order to demonstrate and reinforce the clinical polymorphism of this type of Hansen’s disease and raise awareness for the need of an early diagnosis and treatment, therefore with the interruption of the transmission chain and reduction of the occurrence of irreversible leprosy-related disability.A hanseníase históide representa uma forma atípica de apresentação da hanseníase virchowiana, descrita por Wade em 1963, com características clínicas e anatomopatológicas próprias, que no passado era considerada um marcador de resistência medicamentosa e recidiva. Clinicamente caracteriza-se por placas ou nodulos de aspecto queloidiforme. À microscopia óptica nota-se infiltrado predominantemente constituído por células fusiformes que por vezes simula neoplasia fibrohistiocítica, associada a poucos macrófagos espumosos e numerosos bacilos álcool-ácido-resistentes. Relata-se um caso de hanseníase virchowiana com lesões clinicamente compatíveis com a forma históide, a fim de demonstrar e reforçar o seu grande polimorfismo clínico e a importância do seu conhecimento para diagnóstico e tratamento precoce, para interromper a cadeia de transmissão e diminuir a ocorrência de incapacidades irreversíveis causadas pela doença
A importância dos novos autoanticorpos específicos da dermatomiosite
Get PDFA dermatomiosite é uma miopatia inflamatória idiopática, rara, com manifestações cutâneas e sistémicas variadas. Mais de 70% dos doentes apresentam autoanticorpos específicos da doença, que se correlacionam com manifestações clínicas distintas. Além dos anticorpos anti-sintetase, nos últimos anos foram descobertos vários anticorpos associados à dermatomiosite e que parecem ter um papel importante na orientação diagnóstica e prognóstica da doença, incluindo os autoanticorpos contra melanoma differentiation antigen 5 (MDA5), transcriptional intermediary factor 1 (TIF1), nuclear matrix protein 2 (NXP2), small ubiquitin-like modifier activating enzyme (SAE) e os anti-Mi2. O autoanticorpo anti-MDA5 está associado a dermatomiosite amiopática e doença intersticial pulmonar rapidamente progressiva e potencialmente fatal, além de caraterísticas mucocutâneas distintas, como ulceração cutânea. Há uma forte correlação entre a positividade para os autoanticorpos anti-TIF-1γ e malignidade, pelo menos na dermatomiosite do adulto. Na dermatomiosite juvenil, estes autoanticorpos têm sido associados a doença cutânea mais extensa, mas não a malignidade. A positividade para anti-NXP2 está associada a calcinose cutânea e envolvimento muscular severos. Na dermatomiosite com autoanticorpos anti-SAE há frequentemente envolvimento cutâneo e disfagia severos, mas com boa resposta à terapêutica imunossupressora e bom prognóstico. Os anticorpos anti-Mi2 associam- -se igualmente a um bom prognóstico
Biópsia de Gânglio Sentinela no Melanoma Maligno Cutâneo da Cabeça e Pescoço
Get PDFIntroduction: Sentinel lymph node biopsy (SLNB) is the standard of care for cutaneous melanoma, including head and neck melanoma. The aim of this study was to analyze and characterize SLNB in a population of head and neck melanoma patients.
Methods: A unicentric, retrospective study on patients with cutaneous head and neck melanoma who underwent SLNB in the Department of Head and Neck Surgery at the Portuguese Institute of Oncology (IPO) Lisbon between January 2010 and December 2017 was performed. The location of primary melanoma, the identification of SLN, the number of the excised SLN, its lymphatic basin origin and the presence of infraclinic metastasis were analysed.
Results: Ninety-eight patients were eligible to undergo SLNB during the observation period. The most frequent locations of primary melanoma were the scalp (24.5%) and the auricular and periauricular region (23.5%) and the most frequent variants were the superficial spreading melanoma (40.8%) and nodular melanoma (30.6%). SLNB was successfully executed in 78 patients (79.6%). A mean of 3.8 lymph-nodes per patient were excised and in 16.7% SLN were excised in more than one lymphatic basin. The SLN were identified in parotid region (39.8%), level II (29.5%) and level V (18.2%). SLN metastases were detected in 13 patients (16.7%).
Conclusion: Surgical approach of head and neck cutaneous melanoma is particularly complex. The redundancy of lymphatic system, the multiple SLN and SLN basins influence the SLNB success and may contribute to high rates of false-negatives with its prognostic implications. All patients should be carefully monitored. Introdução: A biópsia do gânglio sentinela é uma técnica reconhecida no tratamento do melanoma maligno. O objetivo deste estudo foi caracterizar esta técnica num grupo de doentes com melanoma maligno da cabeça e pescoço tratados num centro de referência.
Métodos: Foi realizado um estudo unicêntrico, retrospetivo dos doentes com melanoma maligno cutâneo da cabeça e pescoço submetidos a biópsia do gânglio sentinela no Serviço de Cirurgia de Cabeça e Pescoço do Instituto Português de Oncologia de Lisboa entre janeiro de 2010 e dezembro de 2017. Foi analisada informação relativa à localização do melanoma, identificação do gânglio sentinela, número e localização dos gânglios excisados e presença de metástases.
Resultados: 98 doentes foram elegíveis para realização de biópsia do gânglio sentinela durante o período de estudo. As localizações mais frequentes foram o couro cabeludo (24,5%) e a região auricular (23,5%) e as variantes mais frequentes foram o melanoma de extensão superficial (40,8%) e o melanoma nodular (30,6%). Foi identificado gânglio sentinela em 78 doentes. Foram excisados em média 3,8 gânglios/ doente e em 16,7% dos doentes em mais que um nível ganglionar. Os níveis ganglionares envolvidos foram a parótida (39,8%), o nível II (29,5%) e o nível V (18,2%). Foram identificadas metástases no gânglio sentinela em 13 doentes (16,7%).
Conclusão: A abordagem cirúrgica do melanoma maligno da cabeça e pescoço é complexa. A vascularização linfática redundante pode originar múltiplos gânglios sentinela e em mais que um nível de drenagem e facilitar a ocorrência de falsos-negativos com implicação prognóstica. Independentemente do resultado do gânglio sentinela todos os doentes devem ter um seguimento cuidadoso
Sífilis Maligna Precoce em Paciente Imunodeprimido
Get PDFEarly malignant syphilis, also called nodule ulcerative syphilis, was first described by Bazin in 1859, related to varying degrees of immunodeficiency, especially human acquired immunodeficiency syndrome (AIDS) caused by human immunodeficiency virus (HIV). It is an aggressive and generalized variant of secondary syphilis with prodromes of fever, headache, myalgia and arthralgia, followed by papulopustular and necrotic eruptions. Because of its rarity and pleomorphic clinical presentation, this condition is underdiagnosed, which can sometimes lead to a fatal outcome. We report a case of malignant syphilis in a 40-year-old male patient with AIDS with exuberant atypical cutaneous manifestation and constitutional symptoms, which has become rare due to antiretroviral therapy.A sífilis maligna precoce, também chamada sífilis nódulo-ulcerativa, foi descrita inicialmente por Bazin em 1859, relacionada a graus variáveis de imunodeficiência, em especial, a síndrome da imunodeficiência adquirida (SIDA) humana causada pelo vírus da imunodeficiência humana (VIH). É uma variante agressiva e generalizada da sífilis secundária com pródromos de febre, cefaleia, mialgia e artralgia, seguida de erupções papulopustulosas e necróticas. Devido à sua raridade e apresentação clínica pleomórfica, esse quadro é geralmente subdiagnosticado, o que pode levar, por vezes, ao desfecho fatal. Relatamos um caso de sífilis maligna em um paciente do sexo masculino, 40 anos, imunodeprimido por infecção pelo VIH, com manifestação cutânea atípica exuberante e sintomas constitucionais, o que se tem tornado raro devido à introdução de terapêutica antirretroviral altamente eficaz
Melanoma Maligno Cutâneo: Estudo Retrospetivo de Sete Anos (2011-2017)
Get PDFIntroduction: Malignant melanoma is a very aggressive cutaneous neoplasm, with an increasing incidence in the last years. Material and Methods: A retrospective study was conducted through the analysis of patient’s files diagnosed with cutaneous malignant melanoma between 2011 and 2017. Epidemiological, clinical and histopathological characteristics were analyzed and compared with a previous study from this institution (1999 to 2009). Results: Cutaneous malignant melanoma was diagnosed in 163 patients, 59.5% female and 40.5% male, with a mean age of 65.6 years. The most frequent anatomical location in men was the trunk, while in women it was the leg. The most common subtype of cutaneous malignant melanoma was the superficial spreading, followed by the lentigo maligna and the nodular. The majority of the cases were invasive cutaneous malignant melanoma (67.5%) in opposition to cutaneous malignant melanoma in situ (32.5%). The mean Breslow index was 3.01 mm. It is important to note the increase in the patient’s number with cutaneous malignant melanoma, given that in the previous study only 129 cases had been diagnosed. Conclusion: Our data are in agreement with literature, regarding the patient's age group, and the predominant anatomic location and subtype of cutaneous malignant melanoma. There was an increase in the number of cases located in the head and trunk compared to the lower limbs. Despite the efforts to detect cutaneous malignant melanoma, earlier diagnosis could not counterbalance the global risk of cutaneous malignant melanoma, as we still observe many cases, predominantly invasive and thick.Introdução: O melanoma maligno é uma neoplasia cutânea muito agressiva, com uma incidência crescente nos últimos anos. Material e Métodos: Realizou-se estudo retrospetivo através da análise de processos clínicos de doentes com o diagnóstico de melanoma maligno cutâneo, durante o período compreendido entre 2011 e 2017. Analisaram-se características epidemiológicas, clínicas e histopatológicas e comparou-se com um estudo prévio de 11 anos realizado nesta Instituição (1999 a 2009). Resultados: O melanoma maligno cutâneo foi diagnosticado em 163 doentes, 59,5% do sexo feminino e 40,5% do sexo masculino, cuja idade média foi de 65,6 anos. A localização anatómica mais frequente nos homens foi o tronco, enquanto nas mulheres foi a perna. O subtipo de melanoma maligno cutâneo mais comum foi o de extensão superficial, seguindo-se o lentigo maligno e o nodular. A maioria dos casos eram melonoma maligno cutâneo invasivos (67,5%), em oposição aos melanomas malignos cutâneos in situ (32,5%). A média do índice de Breslow foi de 3,01 mm. Destaca-se o aumento do número de doentes com melanoma maligno cutâneo, já que no estudo anterior apenas tinham sido diagnosticados 129 casos. Conclusão: Os resultados obtidos neste estudo estão de acordo com o descrito na literatura, nomeadamente no que se refere à faixa etária dos doentes, e à localização anatómica e subtipo predominante do melanoma maligno cutâneo. Verificou-se um aumento do número de casos localizados na cabeça e tronco face aos membros inferiores. Apesar do investimento na deteção do melanoma maligno cutâneo, o aumento do número de diagnósticos não parece contrabalançar o risco global de melanoma maligno cutâneo, uma vez que continuam a surgir muitos casos, predominantemente invasivos e espessos
Gonorreia: Resistência aos Antimicrobianos e Novos Fármacos
Get PDFThe global burden of sexually transmitted infections remains high, with significant associated morbidity and mortality. Gonorrhea is the second most notified sexually transmitted infection in Europe, and its incidence has been increasing in the last years. Although traditionally considered a treatable infection, antimicrobial resistance of Neisseria gonorrhoeaeincludes at present also macrolides, tetracyclines, sulfonamides and trimethoprim combinations, quinolones, and even cephalosporins. These high levels of gonococcal resistance to antimicrobials resulting in untreatable infections in the future may become one of the greatest challenges to the prevention and control of sexually transmitted infections, which may be a significant major public health issue. Therefore, the development of novel antimicrobials and/or new dual antimicrobial therapy regimens is urgently needed. In this paper, evolution of antimicrobial resistance of Neisseria gonorrhoeae is reviewed, along with new drugs currently under development for the treatment of this infection.O impacto global das infeções sexualmente transmissívies continua a ser elevado, com significativa morbilidade e mortalidade associadas. A gonorreia é a segunda infeção sexualmente transmissível mais notificada na Europa, sendo que a sua incidência tem vindo a aumentar nos últimos anos. Apesar de tradicionalmente considerada uma infeção curável, a resistência da Neisseria gonorrhoeae aos antimicrobianos já se estende na atualidade aos macrólidos, tetraciclinas, combinações de sulfonamidas e trimetropim, quinolonas, e até mesmo ceflosporinas. Estes elevados níveis de resistência aos antimicrobianos podem colocar um dos maiores desafios às estratégias de prevenção e controlo das infeções sexualmente transmissíveis, ao permitirem a ocorrência de infeções não tratáveis no futuro. Deste modo, o desenvolvimento de novos antimicrobianos e/ou de novas combinações terapêuticas é uma necessidade urgente. Neste artigo é revista a evolução das resistências da Neisseria gonorrhoeae aos antimicrobianos ao longo dos anos, assim como os novos fármacos em desenvolvimento para o tratamento desta infeção