Journal of the Portuguese Society of Dermatology and Venereology
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Reconstrução de um Defeito Cirúrgico Grande da Glabela
Get PDFThe reconstruction of large defects of the glabella, especially when involving the forehead, is a surgical challenge. Surgical reconstruction of this location should take into account aesthetic subunits, avoid approximation of eyebrows and maintain symmetry of the face. The authors present a case with reconstruction of a surgical defect involving the glabella and the forehead after Mohs surgery. An A-T advancement flap to close the superior portion of the defect was combined with a rhomboidal transposition flap for closing the lower zone in order to maintain the distance between the eyebrows. Reconstruction by aesthetic subunits and the association of flaps allowed a good aesthetic and functional result.A reconstrução de defeitos grandes da glabela, sobretudo quando envolvem a fronte, é um desafio cirúrgico. A reconstrução cirúrgica desta localização deve ter em consideração as subunidades estéticas, evitar a aproximação dos supracílios e manter a simetria da face. É apresentado um caso de reconstrução de defeito cirúrgico envolvendo a glabela e a fronte pós cirurgia de Mohs. Optou-se pela realização de retalho de avanço A-T para encerramento da porção superior do defeito, associado a retalho de transposição romboidal para encerramento da zona inferior de forma a manter o espaçamento entre as supracílios. A reconstrução por subunidades estéticas e a associação de retalhos permitiu um bom resultado estético e funcional
Xantogranuloma Juvenil Cutâneo Disseminado: Relato de Caso
Get PDFJuvenile xanthogranuloma (JXG) is a benign self-limiting histiocytosis, currently classified as a disorder derived from dendrocytes and previously classified as non-Langerhans cell histiocytosis. It usually manifests as a solitary and asymptomatic lesion occurring most often in patients younger than one year of age and most cases resolve completely in three to six years, but systemic involvement may occur. The authors report a case of juvenile xanthogranuloma with an uncommon clinical presentation with disseminated lesions confirmed by the dermatoscopic, histopathologic, and immunohistochemical patterns that allowed the exclusion of possible differential diagnosis.O xantogranuloma juvenil (XGJ) é uma histiocitose de caráter benigno e autolimitado atualmente classificada como desordem de comportamento biológico variável derivada dos dendrócitos e anteriormente classificada como histiocitose de células não Langerhans. Em geral manifesta-se como uma lesão solitária e assintomática que ocorre na maioria das vezes em pacientes menores de um ano de idade com resolução em três a seis anos, mas o envolvimento sistêmico pode ocorrer. Os autores relatam um caso com apresentação clínica incomum com lesões disseminadas por todo o tegumento compatíveis com xantogranuloma juvenil confirmadas por meio dos padrões dermatoscópico, histopatológico e imunohistoquímico, que permitiram a exclusão de possíveis diagnósticos diferenciais
Fotoquimioterapia e Fototerapia Ultravioleta B de Banda Estreita como Resgate de Terapêutica Biológica em Falência Secundária: Um Estudo Coorte Retrospetivo
Get PDFIntroduction: Biologic drug survival in psoriasis is mainly limited by a decrease of effectiveness over time. Strategies to improve retention rates are needed. Our purpose was to evaluate the efficacy and tolerability of concurrent narrowband ultraviolet- B (NB-UVB) or photochemotherapy (PUVA) to salvage the biologic drug in secondary non-response.Methods: Retrospective cohort study of 18 adults with moderate-to-severe plaque psoriasis treated with biologics who received concurrent phototherapy after a secondary efficacy loss.Results: Twelve patients underwent PUVA concurrently with etanercept and adalimumab in 13 and 5 cycles, respectively. Clinical response was observed in 72.2% of cycles (PASI75 55.5%). Median PASI decreased by 73%. Sustained response was observed for 25 months (median). A malignant melanoma was identified during follow-up. Six patients underwent NB-UVB concurrently with etanercept, adalimumab and ustekinumab in 7.3 and 2 cycles, respectively. Clinical response was observed in 75% of cycles (PASI75 41.7%). Median PASI decreased by 80%. Sustained responde was observed for 21 months (median).Conclusions: This study adds real-life evidence that PUVA and NB-UVB are effective options to salvage and improve the long-term performance of biologic drugs. Further efficacy and safety data, especially addressing the skin malignancy risk, should be sought to clarify the role of this interesting approach in the modern era of improved biologic therapies.Introdução: A sobrevida dos biológicos no tratamento da psoríase é sobretudo limitada pela perda de efetividade ao longo do tempo. Estratégias que permitam prolongar a retenção terapêutica são necessárias. O objetivo foi estudar a efetividade e tolerabilidade da fototerapia ultravioleta B de banda estreita e da fotoquimioterapia (terapia PUVA) para resgatar a resposta do fármaco biotecnológico em falência secundária.Métodos: Estudo coorte retrospetivo de 18 doentes adultos com psoríase em placas moderada a grave sob biológico que receberam tratamento adjuvante com fototerapia após perda secundária de eficáciaResultados: Doze doentes realizaram PUVA adjuvante com etanercept e adalimumab em 13 e 5 ciclos de tratamento, respetivamente. Foi observada resposta clínica em 72,2% dos ciclos (PASI75 55,5%). Verificou-se uma redução do PASI mediano em 73% e uma resposta sustentada ao biológico de 25 meses (mediana) após término da fototerapia. Um melanoma foi diagnosticado no follow-up. Seis doentes realizaram fototerapia ultravioleta B de banda estreita adjuvante ao etanercept, adalimumab e ustecinumab em 7,3 e 2 ciclos terapêuticos, respetivamente. Uma resposta completa foi observada em 75% dos ciclos (PASI75 41,7%). Verificou-se uma redução do PASI mediano em 80% e uma resposta sustentada ao biológico após término de foto de 21 meses (mediana).Conclusão: Este estudo demonstra a experiência favorável de um centro terciário no uso de terapia PUVA e fototerapia ultravioleta B de banda estreita para resgatar a resposta e prolongar a retenção dos biológicos no tratamento da psoríase. Estudos prospetivos são necessários para substanciar esta interessante estratégia na atual era de fármacos biológicos.
Ulcerações Labiais Associadas a Comportamento Obsessivo-Compulsivo: Relato de Caso.
Get PDFSelf-inflicted lesions include skin alterations caused by an abnormal behavior. They demand interdisciplinary involvement of health professionals. They are most common among middle-aged women. We report the case of a 42-year-old man with a diagnosis of an ulcerated lesion on the upper and lower lips, secondary to obsessive-compulsive behavior. Histopathological findings were non-specific and the results of laboratory tests performed showed no alterations. Joint evaluation by Psychiatry and Dermatology was initiated, with follow-up sessions of psychotherapy. Patient chose to abandon treatment. The importance of recognizing psychodermatoses for the dermatologist is emphasized, aiming at the early diagnosis and therapeutics, which will allow the prevention of destructive and mutilating lesions.As lesões auto-infligidas compreendem modificações cutâneas induzidas por um desvio do comportamento e demandam o envolvimento de diferentes profissionais da saúde. São mais comuns entre as mulheres de meia idade. Relata-se o caso clínico de um homem de 42 anos com diagnóstico de lesão ulcerada nos lábios superior e inferior, secundária a comportamento obsessivo-compulsivo. Os achados histopatológicos foram inespecíficos e os resultados de exames laboratoriais realizados não apresentaram alterações. Optou-se pelo acompanhamento conjunto entre a Psiquiatria e a Dermatologia, com seguimento de sessões de psicoterapia, mas o paciente acabou por abandonar o tratamento. Ressalta-se a importância do conhecimento das psicodermatoses pelo dermatologista, visando o diagnóstico e a terapêutica precoces, o que permitirá a prevenção de lesões destrutivas e mutiladoras
A Importância dos Detalhes: Perola Cirúrgica para a Ressecção em Cunha do Lábio inferior
Get PDFMalignant tumours of the lower lip are common and wedge resections are frequently used to address these lesions. Since the lips are paramount for symmetry and overall aesthetics, even minor deformities can lead to disastrous changes. One of these could result from improper intra-operatory antero-posterior alignment between the anterior (cutaneous) and posterior (mucosal) vertex of the wedge, as the latter is not easily determined with precision by the naked eye. The authors present their surgical pearl to accurately define the vertex of the wedge in the posterior surface of the lip. A controlled, antero-posterior transmural penetration at a 90º angle is performed with a hypodermic needle. The entry point is the vertex of the cutaneous wedge. The sharp tip of the needle will now be the reference to the vertex of the mucosal wedge. This and others, easy-to-perform, although critical and frequently overlooked surgical pearls can help the dermatologic surgeon to avoid unwarranted sequelae on a cosmetic sensitive area such as the lips.Os tumores malignos do lábio inferior são comuns e a ressecção em cunha é muito utilizada para o seu tratamento. Uma vez que os lábios ocupam posição central na simetria e estética global da face, até mesmo pequenas deformidades podem levar a sequelas significativas. Uma dessas deformidades pode resultar de um inadequado alinhamento antero-posterior, intra- -operatório, do vértice anterior (cutâneo) e posterior (mucoso) da cunha. Este último vértice nem sempre é facilmente identificado com precisão. Os autores apresentam a sua pérola cirúrgica para identificar o vértice mucoso da cunha. Para tal, realizam uma perfuração transmural a 90º com uma agulha hipodérmica, tendo como ponto de entrada o vértice cutâneo da cunha. O ponto de saída da agulha na mucosa será a referência para marcar o vértice mucoso. Esta simples pérola cirúrgica, embora muitas vezes esquecida, pode ser valiosa para evitar sequelas indesejáveis numa das áreas mais cosmeticamente sensíveis como a face
Sarcoma de Kaposi em Receptores de Transplante de Órgão Sólido: Um Caso Desafiador
Get PDFKaposi sarcoma is a low-grade vascular tumor, associated with human herpesvirus-8 infection. Solid organ transplant recipients have a much higher risk of this malignancy, with estimated incidence rates increased 84 to 500 times. The risk is even higher in some ethnic groups, already with a higher incidence of this disease. We report a case of a 37-year-old African male, a kidney transplant recipient, with a Kaposi sarcoma refractory to different treatment options. The present case puts in evidence the challenges associated with the management of this disease in this high-risk population and highlights the role of a multidisciplinary approach to achieve effective treatment, particularly in advanced and refractory forms.O sarcoma de Kaposi é um tumor vascular de baixo grau, associado à infeção pelo herpesvírus humano 8. Os doentes com transplante de órgão sólido têm um elevado risco desta neoplasia, com taxas de incidência estimadas 84 a 500 vezes superiores às da população geral. O risco é ainda maior em grupos étnicos com incidências intrinsecamente mais elevadas. Apresentamos o caso de um doente de 37 anos, natural de um país africano, transplantado renal, com sarcoma de Kaposi refratário a diferentes opções terapêuticas. O caso coloca em evidência os desafios associados ao tratamento desta neoplasia em populações de altorisco e enfatiza a importância da abordagem multidisciplinar para o sucesso terapêutico, particularmente em formas avançadas e refratárias de doença
Papilomatose Reticulada e Confluente de Gougerot- -Carteaud: Melhoria Significativa e Sustentada das Lesões com Minociclina Oral
Get PDFWe present an extensive and severe case of confluent and reticulated papillomatosis of Gougerot & Carteaud in a previously healthy adolescent male treated with oral Minocycline, 100 mg per day, for 30 days, with complete remission of the lesions and a sustained response after a 6-month follow-up. Recent literature on the subject is revised.Apresentamos um exuberante caso de papilomatose reticulada e confluente de Gougerot-Carteaud em adolescente masculino previamente saudável, tratado com minociclina via oral 100 mg durante 30 dias, com clareamento expressivo das lesões e resposta sustentada após 6 meses de seguimento. A literatura recente relacionada com o tema é discutida
Um Caso de Facomatose Pigmentoqueratósica
Get PDFPhacomatosis pigmentokeratotica is a rare variant of the epidermal nevus syndrome, characterized by the association of a nevus sebaceous with nevus spilus and extracutaneous manifestations, which often involve the central nervous system, the skeleton or the kidneys. We report a patient who presented a congenital extensive nevus sebaceous in the head following the Blaschko lines, multiple speckled lentiginous nevus in the right hemibody, and skeleton abnormalities due to hypophosphatemic rickets. We emphasize the importance of understanding the epidermal nevus syndrome and its different clinical presentations, namely its extracutaneous manifestations, and we call the attention to cutaneous signs related to osteometabolic disorders.A facomatose pigmentoqueratósica é uma rara variante da síndrome do nevo epidérmico. Esta doença caracteriza-se pela associação de nevo epidérmico com diferenciação sebácea, nevos spilus e anomalias extracutâneas que envolvem sistemas nervoso central, esquelético e renal. Neste relato, discutimos o caso de uma paciente que apresentava desde o nascimento nevo sebáceo extenso na região cefálica, seguindo as linhas de Blaschko, e múltiplos nevos melanocíticos no hemicorpo direito, bem como alterações esqueléticas decorrentes de raquitismo hipofosfatémico. Ressaltamos a importância de se reconhecer a síndrome do nevo epidérmico e suas diferentes formas de apresentação, bem como manifestações cutâneas associadas a doenças osteometabólicas
Lúpus Eritematoso: Manifestações Cutâneas e Tratamento
Get PDFCutaneous lupus erythematosus (CLE) includes a broad range of dermatologic manifestations, which may or may not be associated with systemic manifestations. Specific CLE - defined by the presence of an interface dermatitis on histopathological evaluation - is divided into several sub-types, namely acute CLE (ACLE), subacute CLE (SCLE) and chronic CLE (CCLE). CCLE includes discoid lupus erythematosus (DLE), as well as other rarer forms such as LE profundus (LEP). Nonspecific skin findings, such as livedo reticularis or purpura are more frequently seen in patients with systemic disease. Diagnosis requires classification of the subtype, through a combination of physical examination, laboratory studies, histology and sometimes direct immunofluorescence, at the same time ensuring to exclude systemic disease. Regarding the treatment of CLE, antimalarials and topical steroids continue to be the standard of care; however, immunosuppressants, thalidomide analogs and monoclonal antibodies are possible systemic therapies for recalcitrant disease. Patient education on proper sun protection and avoidance of triggers is crucial. This paper reviews the clinical manifestations of CLE, as well as the treatment.Lúpus eritematoso cutâneo engloba um vasto leque de manifestações dermatológicas, que podem ou não acompanhar- se de acometimento sistémico. As lesões cutâneas específicas – definidas histologicamente pela presença de dermatite de interface – são ainda dividas em subtipos, concretamente lúpus agudo, subagudo ou crónico. O subtipo crónico inclui ainda o lúpus discóide, bem como variantes mais raras, como o lúpus profundo. As manifestações cutâneas não específicas, nomeadamente o livedo reticular ou purpura, são mais frequentes nos doentes com acometimento sistémico. A abordagem diagnóstica implica a correcta subclassificação do subtipo, através duma combinação de exame físico, estudo laboratorial, análise histológica e ocasionalmente imunofluorescência directa, sendo imperativo a exclusão de atingimento sistémico. Do ponto de vista terapêutico, os corticosteróides tópicos e antimaláricos permanecem como a base da terapêutica; no entanto, imunossupressores, análogos da talidomida e anticorpos monoclonais são terapias sistémicas disponíveis para o tratamento da doença recalcitrante. A educação do doente acerca de medidas de fotoproteção e evicção de factores despoletantes é fulcral