Journal of the Portuguese Society of Dermatology and Venereology
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Caracterização da População com Mutação BRAF V600 nos Doentes com Melanoma Cutâneo Metastizado num Centro Terciário
Get PDFIntroduction: Although corresponding to only 5% of cutaneous neoplasms, melanoma is the tumor of this organ with the highest mortality rate. The constant development of new drugs, particularly those targeting the B-Raf protein, has significantly increased overall patient survival. To date, several studies have evaluated the clinical-pathological correlations with this mutation. However, no study has been published regarding the Portuguese population.
Material & Methods: In the present study, the authors investigated the existence of clinico-pathological correlations with the presence or absence of BRAF mutation in a population of patients with metastatic cutaneous melanoma, in order to identify prognostic factors related to this cell signaling pathway.
Results: A total of 197 melanoma patients’ clinical processes with BRAF mutation tested, observed at the IPOLFG Dermatology Service between January 2012 and December 2016, were evaluated. The BRAF mutation was documented in 46.7% (n=92) of the patients, 60% of which (n=56) were male. Fifty-two percent (n=48) of the primary tumors were located in the trunk, suggesting the association of the mutation with intermittent sun exposure. In 40% of patients (n=79) metastasis occurred at multiple anatomical sites. The percentage of patients with metastasis in a single anatomical site was 60% (n = 118), with the most frequently involved sites being locoregional ganglion chains (36%, n=43) and lung (26.6%, n=25).
Conclusion: The results presented did not reveal differences in the studied Portuguese population, in agreement with those documented for other populations and described in the literature.Introdução: O melanoma, ainda que represente apenas 5% das neoplasias cutâneas, é o tumor desse órgão com maior taxa de mortalidade. O constante desenvolvimento de novos fármacos, nomeadamente aqueles que têm como alvo terapêutico a proteína B-Raf, aumentou significativamente a sobrevida global dos doentes. Até à data, vários estudos avaliaram as correlações clínico-patológicas com esta mutação; no entanto, não há publicado nenhum estudo referente à população portuguesa.
Material e Métodos: No presente trabalho, os autores investigaram a existência de correlações clínico-patológicas com a presença ou ausência de mutação BRAF, numa população de doentes com melanoma cutâneo metastizado, com vista à identificação de fatores de prognóstico relacionados com esta via de sinalização celular no melanoma.
Resultados: Foram avaliados os processos de 197 doentes com melanoma metastizado e mutação BRAF testada, observados no Serviço de Dermatologia do IPOLFG entre janeiro de 2012 e dezembro de 2016. A mutação BRAF foi documentada em 46,7% (n=92) dos doentes, 60% dos quais (n=56) eram do sexo masculino. Cinquenta e dois por cento (n=48) dos tumores primários estavam localizados no tronco, o que sugere a associação da mutação com a exposição solar intermitente. Em 40% dos doentes (n=79) a metastização ocorreu em múltiplos locais anatómicos. A percentagem de doentes com metastização num único local anatómico foi de 60% (n=118), sendo os locais mais frequentemente envolvidos as cadeias ganglionares locorregionais (36%, n=43) e o pulmão (26,6%, n=25).
Conclusão: Os resultados apresentados não revelaram diferenças na população portuguesa estudada, estando de acordo com aqueles documentados para outras populações e descritos na literatura
Avaliação de Transtornos de Depressão e Ansiedade e Correlação com o Tratamento de Pacientes com Psoríase Vulgar
Get PDFIntroduction: Psoriasis is a chronic inflammatory multisystemic disease with several comorbidities, namely anxiety and depression disorders.
Methods: In this study, the prevalence of these psychiatric entities was investigated by the PHQ-9 and GAD-7 questionnaries and related to the socio-demographic variables and to the forms of clinical treatment.
Results: A total of 90 patients (56 females) were analyzed. Of these, 41 patients (45.56%) used topical treatment only, 28 patients (31.11%) used oral methotrexate and 21 patients (23.33%) used immunobiological agents (anti-TNF-alfa agents). It was observed that 47 patients (52.23%) presented some degree of depression (mild, moderate or severe) and 53 patients (58.89%) presented some degree of anxiety disorder (mild, moderate or severe). There was no statistical relationship between the anxiety and depression scores and the PASI score, as well as age, employability or schooling. There was a statistical association between psychiatric comorbidities and the female gender (p <0.0001). It was also observed a lower prevalence of depression (p = 0.0336) on patients using immunobiological treatments.
Conclusion: The findings confirm published data, showing association of psychiatric conditions with psoriasis, especially in relation to TNF-alpha, so that anti-TNF therapies may become an alternative for the treatment of depression or anxiety disorders associated with psoriasis.Introdução: A psoríase é uma doença crónica inflamatória multissistêmica com diversas comorbidades, entre elas estão os transtornos de ansiedade e de depressão.
Metodologia: Avaliar a prevalência de ansiedade e depressão, respectivamente pelos questionários GAD-7 and PHQ-9 em relação com variáveis socio-demográficas e formas de tratamento.
Resultados: Foram avaliados 90 pacientes (56 do género feminino), 41 pacientes (45,56%) utilizavam apenas tratamento tópico, 28 pacientes (31,11%) utilizavam metotrexato via oral e 21 (23,33%) utilizavam imunobiológicos (agentes anti-TNF-alfa). Observou-se que 47 pacientes dos avaliados (52,23%) apresentaram algum grau de depressão (leve, moderado ou severo) e que 53 pacientes (58,89%) apresentaram algum grau de transtorno de ansiedade (leve, moderado ou severo). Não houve relação estatística significante entre o quadro de ansiedade e de depressão e o score PASI, assim como a faixa etária, a empregabilidade ou a escolaridade. Houve associação estatística entre o quadro psiquiátrico e o género feminino (p<0,0001) e menor prevalência de depressão (p=0,0336) com o uso de imunobiológicos.
Conclusão: Os achados ratificam os achados encontrados na literatura, nos quais o quadro psiquiátrico possui também uma ampla associação com a fisiopatogenia inflamatória da psoríase, em especial em relação ao TNF-alfa, de modo que terapias anti-TNF possam vir a ser uma alternativa para o tratamento de depressão ou de transtornos de ansiedade associados à psoríase
Experiência de 6 Anos de Cirurgia Micrográfica de Mohs num Hospital Português
Get PDFIntroduction: Mohs micrographic surgery (MMS) is a surgical method of treating skin tumors that consists of histological control of the tumor margins using horizontal slices in thin, freshly frozen layers. This technique is a preferred indication for cutaneous facial tumors (basal and squamous cell carcinoma, among others) associated with higher risk of recurrence, recurrent tumors, tumors with undefined clinical margins, when there is perivascular and perineural involvement or with aggressive histological subtypes.
Methods: The authors carried out a retrospective study of a 6-year period (from July 2012 until June 2018) at a Portuguese hospital – Egas Moniz hospital, to define the characteristics of patients undergoing Mohs micrographic surgery and to evaluate the advantages of this technique. The following factors were analyzed: age, gender, provenience, diagnosis, tumor location, number of stages of MMS, type of reconstruction of the surgical defect, follow-up and recurrences. Results: A total of 835 tumors were excised, 459 in male patients and 376 in female patients. The mean age at surgery was 71 years old (range 23- 95 years). Most of the lesions submitted to MMS were basal cell carcinomas (87%) and the most common location was the nasal pyramid (43%). In 44% of the cases, it was necessary to perform more than one micrographic stage. Half of the surgical defect closures were performed by graft or skin flap. Considering patients with a follow up equal or superior to 3 years, the recurrence rate was 4.9%.
Discussion: The most frequent diagnosis was basal cell carcinoma, reflecting the importance of MMS in this type of skin malignancy, in both primary and persistent/recurrent lesions. Compared to other European surgery reviews, our recurrence rate is within normal range. This fact is particularly relevant, if we consider that our institution receives patients sent from hospitals and dermatologists from all over the country, specially selected for tumor aggressiveness or previous relapse. More than half of these patients were referred from other centers and consisted of persistent/recurrent basal cell carcinomas. The follow-up at recurrence for MMS was 27.9 months, supporting that a long follow-up of these patients is necessary.
Conclusion: MMS allows lower rates of recurrence compared to simple surgical excision, so its practice should be encouraged in selected tumors. The surgical control of the margins instead of the “blind margins” is an advantage in saving healthy tissue and allows the complete excision of the tumor in the same surgical time.Introdução: A cirurgia micrográfica de Mohs é um método cirúrgico de tratamento dos tumores cutâneos que consiste no controlo histológico das margens do tumor usando cortes horizontais em camadas finas congeladas a fresco. Esta técnica é uma indicação preferencial para tumores cutâneos da face (carcinoma basocelular e espinocelular, entre outros) associados a maior risco de recidiva, tumores recidivados, com margens clínicas indefinidas, quando existe envolvimento perivascular e perineural ou com subtipos histológicos agressivos.
Métodos: Os autores realizaram um estudo retrospetivo de um período de 6 anos (de julho 2012 até junho 2018) num hospital Português – Hospital de Egas Moniz, para definir as características dos doentes submetidos a cirurgia micrográfica de Mohs e avaliar as vantagens desta técnica. Foram analisados os fatores: idade, género, proveniência, diagnóstico, localização do tumor, número de estádios da cirurgia micrográfica de Mohs, tipo de reconstrução do defeito cirúrgico, seguimento e recidiva. Resultados: Foram operados 835 tumores no total, 459 em doentes do sexo masculino e 376 em doentes do sexo feminino. A média de idades foi de 71 anos (intervalo entre 23- 95 anos). A maioria dos tumores submetidos a cirurgia micrográfica de Mohs foram carcinomas basocelulares (87%) localizados na pirâmide nasal (43%). Em 44% dos casos, houve necessidade de realizar mais de um estadio micrográfico. Metade dos encerramentos do defeito cirúrgico foram realizados por enxerto ou retalho cutâneo. Em doentes com seguimento igual ou superior a 3 anos, a taxa de recidiva foi de 4,9%.
Discussão: O diagnóstico mais frequente foi o de carcinoma basocelular, o que reflete a importância da cirurgia micrográfica de Mohs, neste tipo de neoplasia cutânea, quer em lesões primárias como persistente/recorrentes. Salientamos que comparativamente a outras revisões europeias de cirurgia de Mohs, a taxa de recidiva dos tumores se encontra dentro dos parâmetros normais. Este dado é particularmente relevante, se considerarmos que o nosso serviço recebe doentes enviados de hospitais e dermatologistas de todo o país, especialmente selecionados quanto à agressividade tumoral ou já recidivados. O intervalo médio de recorrência para MMS foi de 27,9 meses, o que demonstra a necessidade de um seguimento a longo prazo destes doentes.
Conclusão: A cirurgia micrográfica de Mohs permite menores taxas de recidiva comparativamente á excisão cirúrgica simples pelo que a sua prática deve ser encorajada em tumores devidamente selecionados. O controlo cirúrgico das margens em vez das “margens cegas” é uma mais-valia tanto na poupança de tecido são como na garantia da excisão completa do tumor num mesmo tempo cirúrgico
Esporotricose Cutânea Disseminada por Transmissão Zoonótica em Paciente Imunocompetente
Get PDFSporotrichosis is the most common subcutaneous mycotic infection in Latin America. It is caused by Sporothrix schenkii. The most common presentation is the cutaneous-lymphatic form, which begins as papules that progress to ulcers along the lymphatic chain to the regional lymph node. Mucosal involvement is uncommon, and the more typical presentation is a granuloma- tous conjunctivitis associated with regional lymphadenopathy. Systemic dissemination to other organs is rare and occurs mostly in immunocompromised patients. Sporotrichosis can be associated with the occupational activity of workers in rural areas (agriculture, forest) or those dealing with animals like cats and armadillos. Currently urban outbreaks have been associated with the scratching and/or biting of infected cats.
The authors report a case of a disseminated cutaneous sporotrichosis associated with eye damage in an immunocompetent patient, having the cat as the source of infection.A esporotricose é a micose subcutânea mais comum na América Latina, causada pelo Sporothrix schenkii. A maioria dos casos envolve o acometimento cutâneo e linfático sendo rara a disseminação para outros órgãos e sistemas, manifestações mais frequentes em imunodeprimidos. A forma cutâneo-linfática é a mais comum, inicia-se com pápulas que evoluem para úlceras ao longo do trajeto linfático até à cadeia ganglionar regional. O acometimento mucoso é incomum e sua apresentação típica é a conjuntivite granulomatosa associada a linfadenopatia regional. Pode estar associada à profissão, nomeadamente em pessoas que lidam com terra, principalmente em áreas rurais, ou com animais como gatos (domésticos e selvagens) e tatus. Atualmente surtos urbanos tem sido associados à arranhadura e/ou mordedura de gatos infectados.
Relatamos o caso de uma paciente imunocompetente, diagnosticada com esporotricose cutânea disseminada associada a lesão ocular, tendo o gato doméstico como fonte de infecção
Metástases Tardias de Melanoma Maligno Cutâneo Primário Fino
Get PDFCutaneous malignant melanoma is the third most common type of skin cancer, and its incidence has been rising. Its mortality rate is considerable, due to an aggressive phenotype and great ability of dissemination, mainly in the first years of follow- -up. Late recurrences, those presenting more than 10 years after diagnosis, are rare. The main prognostic factor of cutaneous malignant melanoma is tumor thickness, which also guides management. Thin tumors often have a good prognosis. We report a case of a 66-year-old woman with a history of excision of a thin primary cutaneous malignant melanoma of the dorsum, presenting 16 years later with an unexpected, rapidly progressing and lethal recurrence.O melanoma maligno cutâneo é o terceiro tipo mais comum de cancro de pele, e a sua incidência tem aumentado. A taxa de mortalidade associada é considerável, devido ao seu fenótipo agressivo e grande capacidade de metastização, principalmente nos primeiros anos de seguimento. As recidivas tardias, mais de 10 anos após o diagnóstico, são raras. O principal fator de prognóstico do melanoma maligno cutâneo é a espessura tumoral, que também determina o tipo de abordagem. Os tumores finos, geralmente, têm bom prognóstico. Reportamos o caso de uma mulher de 66 anos com antecedentes de excisão de um melanoma maligno cutâneo primário fino, localizado no dorso, que se apresentou 16 anos mais tarde com uma inesperada recidiva, rapidamente progressiva e letal
A Variante Hipocrómica da Micose Fungoide no Quotidiano Médico
Get PDFIntroduction: Our objective was to briefly review the literature on the hypochromic variant of mycosis fungoides and highlight common differential diagnoses.
Methods: This article consists of a literature review, and the search for references was performed in the Virtual Health Library (VHL) in Portuguese, English and Spanish, with a total of 47 references retrieved.
Results: The hypochromic variant of mycosis fungoides is a rare form of this chronic cutaneous T-cell lymphoma, whose clinical presentation is diversified, giving a challenging and late diagnosis to the disease. As the clinical aspects are similar to common dermatoses such as leprosy and pityriasis alba, this hypochromic variant of mycosis fungoides is underdiagnosed or its diagnosis is delayed.
Conclusion: The importance of conducting a detailed anamnesis and physical examination at medical appointments is highlighted for the correct diagnosis of unusual diseases, such as the one described, and to enable primary care to detect common cases ac- curately, referring the others to the dermatologist.Introdução: O nosso objetivo foi rever sucintamente a literatura da micose fungoide hipocrómica e destacar diag- nósticos diferenciais comuns.
Métodos: Este artigo consiste uma revisão de literatura, e a busca de referências foi realizada na Biblioteca Virtual em Saúde (BVS) em português, inglês e espanhol, no total de 47 fontes.
Resultados: A micose fungoide é um linfoma cutâneo de células T de evolução crónica, no seio da qual se inclui uma variante hipocrómica que é rara com clínica diversificada, conferindo um diagnóstico desafiador, além de tardio, à doença. Por se assemelhar a dermatoses comuns, como a hanseníase, a micose fungoide hipocrómica é subdiagnosticada ou com atraso no diagnóstico.
Conclusão: Destaca-se a importância de realizar anamnese e exame físico detalhados nas consultas médicas para o diagnóstico correto desta doença incomum e capacitar a atenção primária na detecção de casos comuns com precisão, encaminhando apenas os demais ao dermatologista
Retalho Bilobado como Opção na Reconstrução de Grandes Defeitos Cervicais
Get PDFThe bilobed flap has been extensively used in the reconstruction of distal nasal defects. It is a local flap that recruits skin from areas where there is relative skin mobility to close defects in areas where the skin has less plasticity. Besides its usefulness in the reconstruction of small to moderate cutaneous nasal defects it can also be used to reconstruct large defects located in other anatomical areas. We present a clinical case in which the bilobed skin flap was employed to reconstruct a large surgical defect of the neck resulting from excision of a basal cell carcinoma, with excellent functional and cosmetic results.O retalho bilobado tem sido amplamente utilizado na reconstrução de defeitos cirúrgicos da porção distal do nariz. É um retalho local que recruta pele de áreas onde há relativa redundância para encerrar defeitos em zonas de pele relativamente menos móvel. Para além da sua utilidade na reconstrução de defeitos cirúrgicos nasais, pode ser utilizado para reconstruir grandes defeitos noutras regiões anatómicas. Apresentamos um caso clínico em que o retalho bilobado foi aplicado na reconstrução de um defeito cirúrgico resultante da excisão de um carcinoma basocelular de grandes dimensões da região cervical, com excelente resultado estético e funcional
Melanoma em Idade Pediátrica: Epidemiologia, Patogénese, Diagnóstico e Tratamento
Get PDFPediatric melanoma is the most common skin cancer in children. However, it is extremely rare this population, being even rarer in younger than 10 years of age. Its diagnosis is often difficult, due to its rarity and atypical presentations. There are three main subtypes of pediatric melanoma: Spitzoid melanoma, melanoma arising in a congenital melanocytic nevus and conventional melanoma. Congenital melanomas exist and are exceptionally rare, although they do not constitute a different subtype of melanoma. Spitzoid melanoma is the most common subtype affecting children younger than 11 years. Despite presenting with local aggressive features and frequent nodal involvement, it encompasses an excellent prognosis. The risk of malignant transformation of congenital melanocytic nevi varies widely accordingly to the projected adult size, number, and concomitant abnormalities found in the central nervous system. The surveillance and treatment of melanoma arising in a congenital melanocytic nevus is challenging, enclosing poor outcomes. In adolescents, the most common subtype is the conventional (adult-type). Contrary to the adult population, the majority of conventional pediatric melanoma arises from previous nevi but follows the general adult epidemiology and risk factors. Specific guidelines for management of pediatric melanoma do not exist and it is treated similarly to melanoma in the adult.O melanoma é o cancro cutâneo mais comum da idade pediátrica. No entanto, é extremamente raro nesta população, sendo ainda mais raro nas crianças com menos de 11 anos. O diagnóstico é frequentemente difícil, devido à sua raridade e apresentações atípicas. Existem três subtipos de melanoma em idade pediátrica: melanoma Spitzoide; melanoma que emerge de nevo melanocítico congénito e o melanoma convencional. O melanoma congénito pode ocorrer, embora seja excepcionalmente raro, não constituindo um subtipo distinto de melanoma. O melanoma Spitzoide é o subtipo mais comum que afecta crianças com idade inferior a 11 anos. Embora apresente características locais agressivas, com envolvimento ganglionar frequente, acarreta um prognóstico excelente. A ocorrência de transformação maligna de nevos melanocíticos congénitos apresenta uma grande variabilidade, de acordo com a sua dimensão, número e afeção concomitante do sistema nervoso central. A vigilância e tratamento desta transformação maligna é problemática, sendo associada a pobres resultados. Nos adolescentes, o subtipo de melanoma mais comum é o convencional (tipo adulto). Contrariamente à população adulta, a maioria dos melanomas pediátricos convencionais tem origem em nevos pré-existentes, seguindo a epidemiologia e factores de risco associados ao do adulto. Não existem orientações específicas para a gestão e tratamento do melanoma pediátrico, pelo que esta doença é tratada de forma semelhante ao melanoma do adulto