Journal of the Portuguese Society of Dermatology and Venereology
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    Valor Preditivo do Primeiro Cancro Cutâneo Não-Melanoma: Estudo Retrospetivo

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    Introduction: Patients with previous non-melanoma skin cancer have an increased risk of developing another skin cancer and some studies suggest that the histological type of the incident tumour can predict the one of the subsequently diagnosed. The aim of this study was to assess a correlation between the histological type of the first and the subsequent non-melanoma skin cancer diagnosed in immunocompetent patients and in different settings of immunosuppression. Methods: A retrospective study was conducted on all patients without previous skin cancer, with the diagnosis of two or more non-melanoma skin cancer between January 1st, 2008 and December 31th, 2017. Results: A total of 413 patients were included. Fifty-one individuals (12.4%) were immunosuppressed. There was a significative association between the histological type of the first and the subsequent non-melanoma skin cancer diagnosed both in immunocompetent and in immunosuppressed patients, with a higher probability of developing a tumour of the same histological type (p<0.001). This association was also significative in patients with the diagnosis of a hematologic malignancy. The mean interval between the two diagnoses was 30 months (range 7-111). Forty-three patients (10.4%) presented a subsequent tumour after more than five years of follow-up. Conclusion: The histological type of the incident non-melanoma skin cancer predicted the risk of developing another tumour of the same type. For the first time, we showed this correlation in patients with a hematologic malignancy. High-risk individuals may benefit from a long-lasting follow-up of at least ten years.Introdução: Os doentes com antecedentes pessoais de cancro cutâneo não melanoma têm um risco aumentado de desenvolver outro cancro cutâneo e alguns estudos sugerem que o tipo histológico do primeiro tumor pode ser preditor dos subsequentemente diagnosticados. O objetivo deste estudo foi avaliar a correlação entre o tipo histológico do primeiro cancro cutâneo não-melanoma e os subsequentemente diagnosticados no mesmo hospedeiro, em indivíduos imunocompetentes e com diferentes causas de imunodepressão. Métodos: Estudo retrospetivo em que foram incluídos todos os doentes sem antecedentes de cancro cutâneo, com o diagnóstico de dois ou mais cancros cutâneos não-melanoma entre 1 de Janeiro de 2008 e 31 de Dezembro de 2017. Resultados: Incluídos um total de 413 doentes, 51 (12,4%) dos quais imunodeprimidos. Verificou-se uma associação significativa entre o tipo histológico do primeiro e dos cancros cutâneos não-melanoma subsequentemente diagnosticados, quer em doentes imunocompetentes, quer em imunodeprimidos, com uma maior probabilidade de desenvolver um tumor do mesmo tipo histológico (p<0,001). Esta associação foi também significativa em doentes com uma neoplasia hematológica. O intervalo médio entre os dois diagnósticos foi de 30 meses (intervalo 7-111). Quarenta e três doentes (10,4%) apresentaram um tumor subsequente após mais de cinco anos de seguimento. Conclusões: O tipo histológico do primeiro cancro cutâneo não-melanoma foi preditor do risco de desenvolver um tumor do mesmo tipo. Pela primeira vez, esta correlação foi identificada em doentes com uma neoplasia hematológica. Os doentes de alto risco devem ter um seguimento prolongado de pelo menos dez anos

    Porque Suspendemos os Agentes Biológicos? Estudo Retrospectivo de 11 Anos

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    Introduction: Biologic agents acquired a growing relevance in dermatology, however, adverse events (AE) and reasons to discontinue therapy are not completely known. The objective of this study is to analyse the reasons behind the discontinuation of biologics and characterize the AE in this population of patients. Material and Methods: Descriptive observational study, including patients over 18-years-old under treatment with biologic agents in the Dermatology Department of Hospital de Santarém, Portugal, between January/2007 and December/2017. We analysed reasons for therapeutic discontinuation, defined as the omission of at least 2 consecutive administrations, whatever the reason implicated and whether or not proposed by the dermatologist. Results: A total of 262 cycles of treatment were performed, in 138 patients (59.4% male, 40.6% female). Psoriasis was the most prevalent diagnosis (93.5% of the patients). Cycles of treatment with 8 biologic agents were analysed: etanercept (46.6%), adalimumab (31.3%) and ustekinumab (12.6%) were the most represented. During the study period, 167 suspensions were registered, for which 170 justifications were indicated. The most prevalent causes were: primary or secondary therapeutic failure (35,3%), AE (31.2%), factors related to the patient/noncompliance (17.1%), surgical intervention (7.1%) and excellent clinical response/absence of lesions (6.5%). Among therapeutic discontinuations motivated by AE (n=53), infections were the most frequent cause (35.8%, n=19), followed by malignancies (15.1%, n=8), hematological abnormalities (13.2%, n=7), neurological symptoms (9.4%, n=5) and local reactions at the injection site (5.7%, n=3). Discussion: The main cause for discontinuation of biologics was therapeutic failure, immediately followed by AE. Two different patterns of discontinuation were apparent: definitive suspension, commonly decided by the physician due to primary or secondary therapeutic failure, and temporary discontinuation, frequently without formal medical indication, due to AE, later resuming the same drug. We found a higher percentage of therapeutic cycles discontinued due to AE than reported in the literature. Temporary suspensions of the biologics due to AE, often not sufficiently valued by the dermatologist, are probably under-recognized and contribute to a suboptimal pattern of use of biologics and worse clinical outcomes.Introdução: Os agentes biológicos assumiram uma relevância crescente no âmbito da Dermatologia. Contudo, os eventos adversos (EA) associados a estes tratamentos e as razões para a sua suspensão não estão totalmente esclarecidos. O Objectivo deste estudo é analisar os motivos que conduziram à suspensão de terapêuticas biológicas e caracterizar o perfil de EA na população de doentes sob esta terapêutica. Material e Métodos: Estudo observacional descritivo dos doentes acima de 18 anos sob terapêutica biológica no Serviço de Dermatologia do Hospital de Santarém EPE, entre Janeiro/2007 e Dezembro/2017. Foram avaliadas as causas de suspensão terapêutica, definida como a omissão de pelo menos 2 administrações consecutivas do fármaco, independentemente do motivo implicado e da existência, ou não, de recomendação médica para tal. Resultados: Foram avaliados 262 ciclos de tratamento, correspondentes a 138 doentes. Psoríase foi o diagnóstico predominante (93,5% dos doentes). Foram avaliados ciclos de tratamento com 8 biológicos, tendo o etanercept (46,6%), o adalimumab (31,3%) e o ustecinumab (12,6%) sido os mais representados. No período em estudo registaram-se 167 suspensões, invocando-se 170 justificações. Os fundamentos mais frequentes para a suspensão dos biológicos foram: falência primária ou secundária (35,3%), EA (31,2%), factores relacionados com o doente/má adesão à terapêutica (17,1%), intervenção cirúrgica (7,1%) e excelente resposta clínica/ausência de lesões (6,5%). Nas suspensões terapêuticas motivadas por EA (n=53), as infecções foram a causa mais frequente (35,8%, n=19), seguidas de neoplasias (15,1%, n=8), alterações hematológicas (13,2%, n=7), sintomatologia neurológica (9,4%, n=5) e reacções no local da injecção (5,7%, n=3). Conclusão: A principal causa de suspensão de biológicos foi a falência terapêutica, logo seguida dos EA. Dois padrões distintos de suspensão dos biológicos foram aparentes: a descontinuação definitiva, geralmente decretada pelo médico por falência terapêutica primária ou secundária, e a suspensão temporária, frequentemente sem indicação médica formal, por EA, mais tarde retomando o mesmo agente biológico. Determinámos uma incidência superior de ciclos terapêuticos suspensos por EA do que o reportado na literatura. As suspensões temporárias por EA, frequentemente não valorizadas pelo dermatologista, são provavelmente sub-reconhecidas e contribuem para um padrão deficitário de utilização dos biológicos, com prejuízo dos resultados clínicos obtidos

    Fibroma Esclerótico Solitário

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    Sclerotic fibroma (SF) or storiform collagenoma is a rare and benign skin tumor. Clinically, it usually presents as an asymptomatic, slowly growing papule or nodule on the skin of the head, neck and upper extremities. Other locations have been described including the trunk, oral mucosa and nail bed. SF can present either as a solitary tumor or as multifocal cutaneous lesions and it may occur sporadically or in association with Cowden syndrome. Herein, we report a case of a solitary SF with typical clinical and histologic features, not associated with Cowden disease.O fibroma esclerótico (FE), também conhecido por colagenoma estoriforme, é um tumor cutâneo benigno e raro, que normalmente se manifesta como uma pápula ou nódulo assintomático e de crescimento lento. É mais comum na cabeça, região cervical e membros superiores, mas tem sido descrito também noutras localizações, como no tronco, mucosa oral e leito ungueal. O FE pode surgir como uma lesão solitária ou múltiplas, podendo ocorrer de forma esporádica ou em associação à síndrome de Cowden. Apresentamos um caso de FE solitário não associado à doença de Cowden com características clínicas e histológicas típicas

    Grau de Satisfação do Doente e do MGF com a Consulta de Teledermatologia do CHVNG/E

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    Introduction: Teledermatology (store and forward) has been used to improve priority screening for hospital consultations and to respond, in a minority of cases, to simple situations. The Dermatology consultation request via Consulta Tempo e Horas must now be accompanied by clinical photo(s), according to Despacho 6280/2018 of 28 June 2018. We intend to evaluate the satisfaction of patients and family doctors regarding teledermatology consultation. Material and Methods: A survey was carried out on patients subjected to teledermatology consultation during the 1st quarter of 2018, with a retrospective analysis of the clinical record. An online survey was also carried out on family doctors belonging to the Agrupamentos de Centros de SaúdeACeS of the Centro Hospitalar Vila Nova de Gaia/Espinho reference area. Results: Of the 153 patients surveyed, response was obtained in 27.5% (n = 42). Pigmented lesions corresponded to 54.8% (n=23) of the total consultations. Treatment was proposed in 42.9% (n=18). Patients would prefer in-person consultation in 90.2% (n=38) of cases. Eighty-two responses were obtained from family doctors. Half of the responders agree with the mandatory attachment of clinical photos to the consultation request, even if this leads to an increase of 11.21 ± 8.84 minutes to the request time. When a teledermatology consultation is made, 47.6% (n=39) of family doctors report that the patient's problem is only partially treated. Conclusion: Teledermatology consultation (store and forward) only solves a minority of clinical situations. Furthermore, it is not considered a satisfactory solution for patients.Introdução: A Teledermatologia (store and forward) tem sido usada para melhorar a triagem de pedidos no âmbito do Serviço Nacional de Saúde, e para dar resposta, numa minoria de casos, a situações simples. O pedido de consulta de Dermatologia via Consulta Tempo e Horas passou a ser obrigatoriamente acompanhado de foto(s) clínica(s), de acordo com o Despacho 6280/2018 de 28 de junho de 2018. Pretendemos avaliar a satisfação de doentes e médicos de família relativamente à consulta de teledermatologia em tempo diferido. Material e Métodos: Foi realizado um inquérito aos doentes sujeitos a consulta de teledermatologia durante o primeiro trimestre de 2018, com posterior análise retrospetiva do registo clínico. Foi também realizado um inquérito online aos médicos de Medicina Geral e Familiar pertencentes aos Agrupamentos de Centros de Saúde da área de referência do Centro Hospitalar Vila Nova de Gaia/Espinho. Resultados: Dos 153 doentes inquiridos, obteve-se resposta em 27,5% (n=42). Lesões pigmentadas corresponderam a 54,8% (n=23) do total das consultas. Foi proposto tratamento em 42,9% (n=18). Os doentes referiram preferir a consulta presencial em 90,2% (n=38). Obtiveram-se 82 respostas por parte dos médicos de família. Metade dos inquiridos concorda com a obrigatoriedade de anexação de fotografias clínicas, ainda que esta leva a um acréscimo de 11.21 ± 8.84 minutos ao tempo de referenciação. Quando é feita uma consulta de Teledermatologia, 47,6% (n=39) dos médicos referem que o problema do doente fica apenas parcialmente tratado. Conclusão: A utilização da Teledermatologia para consulta não presencial apenas resolve uma minoria das situações clínicas e não se apresenta como uma medida satisfatória para os doentes

    A Dermatologia e a Pandemia COVID-19

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    Um Caso de Rash com Eritema Flagelado e Fraqueza Muscular: Mais um Exemplo de Dermatomiosite

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    Risco de Recidiva a 5 Anos Após Excisão Convencional de um Carcinoma Basocelular

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    Introduction: Basal cell carcinomas are mostly treated surgically, mostly by surgery with postoperative histopathologic margin evaluation (“conventional surgery”), but large long-term data regarding recurrence by completeness of excisions is limited. Methods: Retrospective cohort study of basal cell carcinomas treated by conventional surgery at different medical specialties in a large tertiary centre, between 2008 and 2014. Survival analysis with a Cox proportional-hazards was performed, stratified by completeness of excision (complete excision/incomplete excision) and adjusted to several potentially confounding covariates. Results: A total of 2876 basal cell carcinomas were identified, of which 2306 (2100 primary, 206 recurrent) were considered eligible for analysis. During the 5-years of follow-up, there were 80 (4%) recurrences among 1980 complete excisions (16/1000 cases-year) and 83 (23.9%) recurrences among 348 incomplete excisions (100/1000 cases-year). Survival analysis was performed with multivariable adjustment. In the final adjusted model, we identified an association between relapse and re-intervention on recurrent tumors [adjusted Hazard Ratio (HR) 2.20 (95% Confidence interval (IC), 1.26-3.84), p=0.006], a wrong preoperative clinical diagnosis/surgery devoid of preoperative biopsy [adjusted HR 2.75 (95% CI, 1.68-4.5), p<0.001], treatment prior to 2012 [adjusted HR 1.47 (95% IC, 1.06-2.05), p<0.021] and surgery on a high-risk location, accordingly to the NCCN stratification [adjusted HR 2.18 (95% CI, 1.08-4.40), p<0.030]. By specific anatomic location, the likelihood of recurrence was especially high in the nose [adjusted HR 3.18 (95% CI 1.71-5.87), p<0.001] and eyelids [adjusted HR 3.08 (95% CI, 1.32-7.17), p=0.009]. There was also a trend towards higher recurrence in aggressive histological subtypes [adjusted HR 1.43 (95% CI 0.99-2.07), p<0.058]. Conclusion: Recurrent basal cell carcinomas, regardless of location, and primary basal cell carcinomas on high-risk locations of the face, especially on the eyelids and nose, should be considered to have a higher and independent likelihood of recurrence, even on “complete excisions” evaluated by histopathology. On the other hand, wait-andsee approaches in incompletely excised BCCs should be considered against a significant 5-year risk of relapse (1 in 10 lesions).Introdução: O tratamento dos carcinomas basocelulares é maioritariamente cirúrgico, sobretudo por cirurgia com avaliação histopatológica pós-operatória da margem (cirurgia convencional), mas os dados a longo-prazo relativos a recidiva de acordo com o resultado histológico da margem (excisão completa versus excisão incompleta, mantida em follow-up) são limitados. Métodos: Estudo coorte retrospetivo dos carcinomas basocelulares tratados por cirurgia convencional e por diferentes especialidades médico-cirúrgicas num centro terciário, entre 2008 e 2014. Realizou-se uma análise multivariada com uma regressão de Cox, estratificada pelo resultado da avaliação histológica da margem (excisão completa/incompleta) e ajustada a várias variáveis recolhidas. Resultados: Um total de 2876 carcinomas basocelulares foram identificados, dos quais 2306 [2100 primários, 206 recidivantes (primeira recidiva)] foram considerados elegíveis para análise. Nos 5 anos de follow-up, verificaram-se 80 (4%) recidivas entre os 1959 tumores completamente excisados (16/1000 casos-ano), contrastando com 83 (23,9%) recidivas em 347 excisões incompletas (100/1000 casos-ano). Foi realizada uma análise de sobrevida ajustada. No modelo final, ajustado, multivariado, foi identificada associação entre recidiva e intervenção cirúrgica a tumores recorrentes [hazard ratio (HR) ajustado 2,20 (Intervalo confiança (IC) 95%, 1,26-3,84), p=0,006], cirurgia com diagnóstico pré-operatório errado/ausência de realização de biópsia prévia [HR ajustado 2,75 (IC 95%, 1,68-4,5), p<0,001], tratamento prévio a 2012 [HR ajustado 1,47 (CI 95%, 1,06- 2,05), p<0,021] e cirurgia em localização de alto-risco, de acordo com a classificação NCCN [HR ajustado 2,18 (IC 95%, 1,08- 4,40), p<0,030]. Por localização anatómica específica, a probabilidade de recidiva a longo-prazo é especialmente elevada se a cirurgia for na pirâmide nasal [HR ajustado 3,18 (IC 95%, 1,71-5,87), p<0,001] ou nas pálpebras [HR ajustado 3,08 (CI 95%, 1,32-7,17), p=0,009]. Verificou-se também uma tendência para maior recidiva nos subtipos histológicos agressivos [HR ajustado 1,43 (IC 95%, 0,99-2,07), p<0,058]. Conclusão: Os carcinomas basocelulares recorrentes, independentemente da localização, e os carcinomas basocelulares primários em localizações de alto-risco da face, particularmente na pirâmide nasal e nas pálpebras, determinam um risco de recidiva superior e independente a longo-prazo, mesmo nas excisões “completas”. Por outro lado, as estratégias wait-and-see nos carcinomas basocelulares incompletamente excisados devem ponderar o risco de recidiva aos 5 anos (1 in 10 lesões)

    Metástases Cutâneas como Primeira Manifestação de Carcinoma Urotelial

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    Cutaneous metastases of visceral neoplasms are rare conditions, and urothelial or transitional cell carcinomas are responsible for less than 1% of cases. We report the case of a 50-year-old male patient who progressively developed multiple cutaneous nodules on his head, abdomen, axilla, and groin, some with ulceration. Skin biopsy and immunohistochemistry were consistent with cutaneous metastasis of urothelial carcinoma. Computed tomography scan revealed generalized metastasis in internal organs. In this rare case, cutaneous metastases were the presenting sign of the disease and, as reported, a sign of bad prognosis.Metástases cutâneas de neoplasias viscerais são raras, e os carcinomas uroteliais ou de células transicionais são responsáveis por menos de 1% dos casos. Relatamos o caso de um paciente de 50 anos que desenvolveu progressivamente múltiplos nódulos cutâneos (cabeça, abdômen, axila e virilha), alguns com ulceração, antes de qualquer outra sintomatologia. A biópsia cutânea e o estudo imuno-histoquímico foram consistentes com metástases cutâneas de um carcinoma urotelial. O exame tomográfico revelou metástase generalizada nos órgãos internos. Além da raridade destes tipos de metástases cutâneas, neste caso foi o sinal inaugural e, como habitualmente descrito, associado a mau prognóstico

    Um Caso de Exantema Flexural como Sinal de Apresentação de COVID-19

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    We report a case of a 84-year-old male hospitalized for bacterial pneumonia who, during hospitalization, developed a flexural exanthema in parallel with a positive swab for SARS-CoV-2. Supportive therapy was instituted, the rash disappeared in 7 days and the patient fully recovered. At the same time, two other cases of SARS-CoV-2 infection occurred in the same ward. Histopathology and immunohistochemistry of a skin biopsy showed a scarce predominantly perivascular lymphocytic infiltration in the upper dermis, predominantly by CD4+ T cells, a slight epidermotropism, spongiosis and focal parakeratosis, compatible with a viral exanthema or a maculopapular drug eruption. Patch testing with possible culprit drugs were negative. We seek to add value in understanding all the manifestations of SARS-CoV-2 infection and to draw attention to the importance of early identification of skin manifestations in association with COVID-19.Os autores descrevem o caso de um homem de 84 anos hospitalizado por pneumonia bacteriana que foi posteriormente diagnosticado com COVID-19 e observado com exantema flexural. Com terapêutica de suporte o rash desapareceu em 7 dias e o doente recuperou completamente. Na mesma altura surgiram dois outros casos de infeção por SARS-CoV-2 na mesma enfermaria. O estudo histopatológico e imunopatológico de biópsia de pele mostrou um infiltrado inflamatório perivascular de predomínio linfoplasmocitário ligeiro na derme superficial, predominantemente CD4+, um ligeiro epidermotropismo, espongiose e paraqueratose focal, compatível com um exantema viral ou uma erupção maculopapular medicamentosa. Os autores pretendem contribuir para uma melhor compreensão das manifestações da infeção pelo SARS-CoV-2 e alertar para a importância da identificação precoce de alterações cutâneas possivelmente associadas a COVID-19

    Uma Úlcera de Difícil Cicatrização: Um Caso Exuberante de Dermatite de Contacto Alérgica ao L-Mesitran® Tulle

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    L-Mesitran Tulle® is a popular non-adherent polyethylene dressing impregnated with the patented L-Mesitran Soft gel that contains Medilan™, which is said to be a “hypoallergenic lanolin”. Lanolin is a well know sensitizer and the prevalence of contact allergy to lanolin alcohols varies from 0.6% - 6.9%. We report the case of a patient who develop eczema around the leg ulcer while using L-Mesitran Tulle® as a wound dressing, highlighting that even this “high purity medical grade of lanolin” (Medilan™) contained in L-Mesitran Tulle® can cause an allergic contact dermatitis.O L-Mesitran Tulle® é um penso não aderente de polietileno popular, impregnado com o gel L-Mesitran Soft patenteado que contém Medilan™, considerada uma "lanolina hipoalergénica". A lanolina é um alergénio bem conhecido e a prevalência de alergia de contato aos álcoois de lanolina varia de 0,6% a 6,9%. Relatamos o caso de um doente que desenvolveu eczema ao redor de úlcera da perna enquanto realizava cuidados de peno com o L-Mesitran Tulle®, destacando que mesmo essa "lanolina de grau médico de alta pureza" (Medilan™) contida no L-Mesitran Tulle® pode causar dermatite de contacto alérgica

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