Journal of the Portuguese Society of Dermatology and Venereology
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Perfusão Isolada de Membro no Tratamento de Metástases em Trânsito de Carcinoma Espinocelular
Get PDFSquamous cell carcinoma (SCC) is the second most common non-melanoma skin cancer and its incidence has been increasing over the past decades. SCC in-transit metastases are rare and predict a poor prognosis. We present the case of a 69-year-old patient with a right lower leg SCC, surgically excised with free margins. One month later, erythematous to violaceous, firm papules begin to erupt on the right lower leg, evolving to ulcerated nodules over a period of weeks. Homolateral inguinal and iliac nodal metastases were documented by percutaneous biopsy of an inguinal palpable lymph node and later documented by positron emission tomography – computed tomography (PET-CT). Given the unresectability of the disease, regional chemotherapy involving isolated limb perfusion (ILP) with melphalan and tumor necrosis factor-alpha (TNFα) was performed in order to avoid amputation. Macroscopic regression ensued, with complete resolution of all visible in-transit metastases 12 weeks after perfusion. However, a fatal outcome was observed 4 months later, due to systemic metastases. ILP is an effective and well-established technique in the treatment of advanced tumors of the extremities. Its main indications are in-transit metastases of malignant melanoma and advanced soft tissue sarcomas. However, studies have shown its effectiveness in other tumors such as locally advanced SCC. Despite the unfortunate outcome, it was possible to avoid amputation of the limb, with complete local disease remission.O carcinoma espinocelular (CEC) é o segundo cancro cutâneo não-melanoma mais comum e a sua incidência tem aumentado nas últimas décadas. A metastização locoregional é rara e, quando ocorre, associa-se a um pior prognóstico. Apresenta-se o caso de uma doente de 69 anos, com CEC da perna direita, invasivo, moderadamente diferenciado, totalmente excisado cirurgicamente. Após 1 mês, a doente refere o aparecimento de pápulas eritematovioláceas, de consistência dura, que evoluíram para nódulos de 3-4 cm, ulcerados, localizados na perna direita. A invasão ganglionar inguinal e ilíaca homolateral foi documentada através de punção aspirativa de conglomerado adenopático palpável a esse nível e posteriormente documentado por tomografia de emissão de positrões com TC (PET-TC). Dada a irressecabilidade cirúrgica da doença, foi realizada uma perfusão isolada de membro (PIM) com melfalan e fator de necrose tumoral (TNFα) para evitar a amputação. Foi observada resolução completa de todas as metástases em trânsito 12 semanas após a perfusão. No entanto, 4 meses depois, a progressão sistémica da doença culminou num desfecho fatal. A PIM é uma técnica eficaz e bem estabelecida no tratamento de tumores avançados das extremidades. As suas principais indicações são as metástases em trânsito de melanoma maligno e sarcomas de partes moles. No entanto, estudos demonstram a sua eficácia no tratamento de outros tumores, como é o caso do CEC localmente avançado. Apesar de não ter alterado o prognóstico da doença, foi possível, com a abordagem instituída, evitar a amputação do membro, atingindo a remissão completa da doença localizada
Pustulose Palmoplantar Recalcitrante: Já foi Considerada a Hipótese de Dermite de Contacto Alérgica?
Get PDFPalmoplantar pustulosis (PPP) is a chronic and relapsing disease of the palms and soles, which tends to be difficult to treat. Classically it was described as a subtype of psoriasis. Nowadays it is regarded as a separate entity, although plaque-type psoriasis affects concomitantly many patients with PPP. A link between allergic contact dermatitis (ACD) and PPP has been described, and the former may encompass a potential to perpetuate the latter. Hereby we report two cases of difficult to treat plantar pustulosis. Underneath the dermatosis’s refractive nature was an allergic sensitization to potassium dichromate and cobalt chloride. Leather shoes and leather insoles were commonly worn, and both allergens are employed by the leather industry. Clinical remission was achieved in both cases with allergen eviction. Patch testing must be considered in cases of PPP without response to treatment. If relevant sensitization is found, allergen eviction measures are mandatory.A pustulose palmoplantar (PPP) é uma doença crónica e recorrente das palmas e plantas, que tende a ser díficil de tratar. Classicamente era descrita como um subtipo de psoríase. Actualmente é considerada uma entidade distinta, embora psoríase em placas afecte concomitantemente muitos doentes com PPP. Uma relação entre dermite de contacto alérgica (DCA) e PPP já foi descrita, e a primeira acarreta um potencial de perpeptuar a última. Aqui descrevemos dois casos de pustulose plantar de tratamento díficil. Subjacente à natureza refractária da dermatose, encontrava-se uma sensitização alergénica ao dicromato de potássio e ao cloreto de cobalto. Sapatos e palmilhas de cabedal eram comumente usadas pelas doentes, e ambos os alergénios referidos são utilizados na indústria do cabedal. Remissão clínica foi atingida em ambos os casos com evicção alergénica. O testes epicutâneos devem ser considerados em casos de PPP refractários ao tratamento. Se for demonstrada sensibilização relevante, medidas de evicção alergénica são obrigatórias
Relação entre Relação entre Urticária Crónica e Qualidade de Vida: Estudo Observacional de 112 Doentes Portugueses crónica e qualidade de vida
No full textIntroduction: Chronic urticaria is a complex multifactorial dermatological disease. It is highly prevalent throughout the world and contributes to lower patients’ quality of life. The purpose of this study is to evaluate the impact of chronic urticaria on the quality of life (QoL) and mental status in Portuguese patients.
Methods: This observational study included the evaluation of Portuguese patients from the consultation of chronic urticaria in the Coimbra University Hospital Centre, using several questionnaires including: weekly urticaria activity score (UAS7), Urticaria Control Test (UCT), Dermatology Life Quality Index (DLQI), Chronic Urticaria Quality of Life Questionnaire (CU-Q2oL) and the Hospital Anxiety and Depression Scale (HADS). The results of the questionnaires were posteriorly analysed, and the quality of life and mental status assessed in these patients were correlated with sociodemographic parameters and clinical aspects of chronic urticaria.
Results: We studied 112 patients, mainly female (80%), with an average age of 46 years, mostly classified with mild urticaria activity, according to UAS7, and the majority (85%) were poorly controlled, regarding the UCT classification. Using both CU-Q2oL and DLQI we obtained mean values of 48.98 (±19.53) and 7.23 (±7.67), respectively, that show a high impact on the QoL. CU also interferes with mental status values in HADS concordant with anxiety (in a total of 45 patients) and depression (in 22 patients). A strong and positive correlation was found between both instruments used to measure quality of life, with pruritus, number of papules, quality of sleep and the embarrassment caused by cutaneous lesions as the mostly affected parameters in our sample. QoL varies significantly with gender, degree of instruction, clinical severity of symptoms and level of disease control. Although not always directly related, clinical activity of the disease remains the most significant factor of patients' QoL. Anxiety and depression show a significantly relationship with quality of life, however it was not found a significant correlation with the urticaria clinical activity.
Discussion: Patient-Reported Outcomes (PRO) proved to be a practical and effective tool in daily clinic assessment of Portuguese patients suffering from chronic urticaria. The variation of quality of life according to sociodemographic characteristics is in conformity with literature. Moreover, new results were achieved regarding the level of instruction. The mostly impaired domains in our sample’s QoL are not totally identical to previous studies, which suggests a meaningful effect of the geographic location. This investigation supported the significant influence of clinical activity of the urticaria and psychological well-being in QoL as previously published.
Conclusion: In Portuguese patients with chronic urticaria, it is essential to establish an integrated approach that encompasses the clinical control of urticaria, but also the control of the associated psychological symptomatology.Introdução: A urticária crónica é uma doença dermatológica complexa de natureza multifatorial. Apresenta uma alta prevalência em todo o mundo e dela decorre um impacto significativamente negativo na vida dos doentes. O objetivo deste estudo é avaliar o impacto da urticária crónica na qualidade de vida dos doentes portugueses, assim como no seu bem-estar mental.
Métodos: Este estudo observacional consistiu na avaliação de doentes portugueses, seguidos em consulta externa de urticária no Centro Hospitalar Universitário de Coimbra, tendo como instrumento de estudo os seguintes questionários: avaliação da atividade clínica da doença (UAS7), controlo da urticária (UCT), questionário de qualidade de vida em dermatologia (DLQI), questionário de qualidade de vida na urticária (CU- -Q2oL) e escala hospitalar de depressão e ansiedade (HADS). Estes resultados foram analisados e os dados relativos à qualidade de vida e ao estado de ansiedade e depressão foram relacionados com os parâmetros sociodemográficos da amostra assim como com os aspetos clínicos da urticária.
Resultados: Foram estudados 112 doentes, maioritariamente do sexo feminino (80%) com idade média de aproximadamente 46 anos, sofrendo a maioria de urticária crónica leve (de acordo com UAS7) e mal controlada (85%), segundo a classificação da UCT. Usando ambas as escalas CU-Q2oL e DLQI, obtivemos valores médios para cada, respetivamente 48,98 (±19,53), e 7,23 (±7,67), que demonstraram um alto impacto da qualidade de vida destes doentes, assim como uma relação significativa como os valores de HADS, encontrados nos doentes ansiosos (45 doentes) e deprimidos (22 doentes). Encontrou-se uma forte correlação positiva entre as escalas DLQI e CU-Q2oL e, de acordo a sua análise, o prurido, número de pápulas, qualidade do sono e sentimento de vergonha causada pelas lesões cutâneas são os parâmetros de qualidade de vida mais afetados na amostra em estudo. A qualidade de vida destes doentes varia significativamente com o género, grau de instrução, severidade clínica e grau de controlo da doença. Apesar de nem sempre relacionada diretamente, a atividade clínica da doença permanece como o fator mais significativo na qualidade de vida. Ansiedade e depressão apresentaram uma relação considerável com a qualidade de vida, no entanto não foi encontrada relação significativa entre o estado psicológico e a severidade da doença.
Discussão: Os questionários de autopreenchimento incluídos neste estudo revelaram-se bastante práticos e eficazes na avaliação clínica de doentes com urticária cónica. As características sociodemográficas dos participantes assim como a sua influência nos níveis de qualidade de vida está de acordo com a literatura consultada. Novos resultados foram encontrados relativamente ao grau de instrução. Os parâmetros de qualidade de vida mais afetados na nossa amostra são em parte discordantes com estudos realizados em outras populações, o que destaca a importância do ambiente em que o doente se insere. Esta investigação vem ainda corroborar estudos anteriores no concerne ao impacto significativo da atividade clínica da urticária e do estado emocional na sua qualidade de vida da pessoa.
Conclusão: Nos doentes portugueses com urticária crónica, é essencial estabelecer-se uma abordagem integrada que englobe tanto o controlo clínico da urticária, como o controlo da sintomatologia psicológica a ela associada
Balanite de Zoon e Líquen Escleroso: Uma Associação Rara
Get PDFZoon balanitis and lichen sclerosus are both chronic inflammatory disorders of the genital mucosa that usually affect middle-aged or elderly uncircumcised men.Although the precise etiology of Zoon balanitis is still unclear, a pathogenic role of irritant and mechanical factors has been suggested. Therefore, foreskin sclerosis and phimosis caused by male genital lichen sclerosus may trigger the development of Zoon balanitis. However, until the present, only three cases with clinical and histopathologic features consistent with synchronous presentation of both disorders have been described.
We report the case of a 70-year-old male who developed Zoon balanitis in association with lichen sclerosus, that cleared only after circumcision.A balanite de Zoon e o líquen escleroso são ambas doenças inflamatórias crónicas da mucosa genital, que afetam predominantemente homens não circuncisados de meia-idade ou idosos.Apesar da etiologia da balanite de Zoon não estar ainda totalmente clarificada, tem sido sugerido que fatores irritantes e mecânicos locais podem desempenhar um papel relevante na sua fisiopatologia. Assim, a esclerose do prepúcio e a fimose induzida pelo líquen escleroso genital podem potenciar o seu desenvolvimento da balanite de Zoon. Contudo, até ao presente, foram descritos apenas três casos com características clínicas e histológicas compatíveis com apresentação síncronas de ambas as doenças.
Apresentamos o caso de um doente de 70 anos, não circuncisado, que desenvolveu balanite de Zoon em associação a líquen escleroso e que resolveram apenas após circuncisão
Uma Visão Nova sobre a Foliculite Decalvante e o Líquen Planopilaris: Duas Entidades Distintas ou um Espectro Fenotípico Contínuo?
Get PDFFolliculitis decalvans and lichen planopilaris have been considered two distinct cicatricial alopecias. However, biphasic presentation of folliculitis decalvans - lichen planopilaris in the same patient has been recently described, therefore raising the doubt if they are two distinct entities or a continuous phenotypic spectrum.We describe the case of a man who presented clinical, trichoscopic, and histopathological features of both entities. Moreover, we discuss current theories about the pathogenesis of the two diseases and their coexistence in the same patient. The recognition of similar cases allows to optimize the approach and treatment.
A foliculite decalvante e o líquen plano pilar têm sido consideradas duas alopecias cicatriciais distintas. No entanto, a apresentação bifásica da foliculite decalvante - líquen plano pilar num mesmo paciente foi recentemente descrita, levantando a dúvida se são duas entidades distintas ou um espectro fenotípico contínuo.Descrevemos o caso de um homem que apresentou características clínicas, tricoscópicas e histopatológicas de ambas as entidades. Discutimos as teorias atuais sobre a patogénese das duas doenças e a sua coexistência no mesmo paciente. O reconhecimento de casos similares permite otimizar a abordagem e o tratamento
Um caso do Corno Cutâneo triquilémico
Get PDFTrichilemmal horn or trichilemmal keratosis is a benign neoplasm, that occurs more frequently in females and in the age group over 50 years old. Clinically, it presents as a cutaneous horn and histologically shows trichilemmal keratinization at the base of the lesion.As an uncommon pathology, in this case report, we will present the case of a young man (14 years old), presenting a keratotic lesion on the forehead for eight months, which revealed the diagnosis of trichilemmal horn after lesion exeresis and anatomopathological analysis.O corno triquilemal ou ceratose triquilemal é uma neoplasia benigna, que ocorre com maior frequência no sexo feminino e na faixa etária acima de 50 anos. Clinicamente, apresenta-se como um corno cutâneo e histologicamente mostra ceratinização triquilemal na base da lesão. Como patologia incomum, neste relato de caso, apresentaremos o caso de um jovem (14 anos), apresentando lesão ceratótica na fronte com oito meses de evolução, cujo estudo anatomopatológico revelou o diagnóstico de corno triquilemal após exérese da lesão
