Revista Paraguaya de Reumatología (RSPR)
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Encefalitis autoinmune por anticuerpos contra el receptor N-metil-D-aspartato (NMDA): serie de casos en niños
Full text linkWe describe a case series of pediatric patients with autoimmune encephalitis (AE) due to antibodies against the N-methyl-D-aspartate (NMDA) receptor, treated in tertiary hospitals in Mexico and Paraguay, and their evolution with immunotherapy. The predominant symptoms were fever, sleep disorders, hallucinations, dyskinesias, choreoathetotic movements, spasticity, seizures, and dysautonomia. Patients were treated with IVIG and IV methylprednisolone as first line therapy. In some cases, use of plasmapheresis and anti-CD20 monoclonal antibodies was required. Timely treatment initiation was related to a shorter hospital stay and less development of complications. Timely diagnosis should be emphasized, implementing its identification based on the clinical picture and supporting the diagnosis with adequate serological tests and CSF findings, thus favoring the start of early treatment to reduce complications and days of hospitalization.Se describe una serie de casos de pacientes pediátricos, con encefalitis autoinmune (EA) por anticuerpos contra el receptor N-metil-D-aspartato (NMDA), atendidos en hospitales de tercer nivel en México y Paraguay, y su evolución con inmunoterapia. Los síntomas predominantes fueron fiebre, trastornos del sueño, alucinaciones, discinesias, movimientos coreo-atetósicos, espasticidad, convulsiones y disautonomías. Los pacientes fueron trata- dos con inmunoglobulina humana y metilprednisolona como primera línea, y en algunos casos se requirió el uso de plasmaféresis y anti-CD20. El inicio oportuno de tratamiento se relacionó con una menor estancia hospitalaria y menor desarrollo de complicaciones. Se debe enfatizar el diagnóstico oportuno, implementando su identificación a partir del cuadro clínico, sustentando el diagnóstico con pruebas serológicas adecuadas y hallazgos en LCR, y de este modo favorecer el inicio de tratamiento temprano para reducir complicacio- nes y días de internación
Seroprevalencia de infección por Toxoplasma Gondii en pacientes con Lupus Eritematoso Sistémico
Full text linkObjectives: The purpose of the study was to determine the seroprevalence of Toxoplasma gondii infection and to describe the clinical characteristics of lupus activity in patients with Systemic Lupus Erythematosus whose samples were stored in an autoimmune disease biobank and were collected between 2013 and 2015.
Methodology: A retrospective, cross-sectional study was conducted in patients with SLE. Demographic and clinical data were collected from patient charts. Qualitative and quantitative measurement of IgG anti-Toxoplasma gondii antibodies was performed.
Results: The study included 106 patients with SLE, 88.68% female, with a median age of 31.00 years (RI: 24 - 59). The seroprevalence of toxoplasmosis was 72.64%. The most frequently used immunosuppressive treatment was Hydroxychloroquine and the majority (76.19%) used a combination of drugs.
Conclusion: The seroprevalence of toxoplasmosis was determined in the study populati on, and the result was close to the upper limit of the range reported in studies performed in rheumatologic patients. This shows the importance of carrying out further research in similar populations and of including the determination of IgG anti-T. gondii antibodies in the routine studies performed in these patients.Objetivos: El objetivo del trabajo fue determinar la seroprevalencia de infección por Toxoplasma gondii y describir las características clínicas de la actividad lúpica en pacientes con Lupus Eritematoso Sistémico(LES) cuyas muestras se encontraban almacenadas en un biobanco de enfermedades autoinmunes y que fueron colectadas entre los años 2013 a 2015. Metodología: Se realizó un estudio retrospectivo, de corte transversal en pacientes con LES. Se recolectaron datos demográficos y clínicos a partir de fichas de pacientes. Se realizó la medición cuali y cuantitativa de anticuerpos IgG anti Toxoplasma gondii. Resultados: Se incluyeron en el estudio 106 pacientes con LES 88,68% del sexo femenino, cuya mediana de edad fue 31,00 años (RI: 24 – 59). La seroprevalencia de toxoplasmosis observada fue del 72,64%. El tratamien to inmunosupresor más frecuentemente utilizado fue la Hidroxicloroquina y la mayoría (76,19%) utilizó combinación de drogas.
Conclusión: Se determinó la seroprevalencia de toxoplasmosis en la población de estudio, encontrándose el resultado cerca del límite superior del rango reportado en estudios realizados en pacientes reumatológicos. Esto evidencia la importancia de la realización de nuevas investigaciones en poblaciones similares y de incluir la determinación de anticuerpos IgG anti T. gondii en la rutina de estudios realizados a estos pacientes
Relación entre el cambio meteorológico y el dolor articular en un grupo de individuos
Full text linkIntroduction: Joint pain can be influenced by obesity, sedentary lifestyle, rheumatic conditions, or previous joint surgeries, but many people often attribute increased joint pain to changing weather patterns. There are even individuals who claim that they can predict weather changes by their symptoms.
Materials and method: observational, cross-sectional, analytical study. A survey documenting clinical variables (i.e. age, pathological history) and data related to pain and meteorological changes that could be associated with pain were documented. Descriptive statistical analysis was performed. The association between the presence of pain prior to or during the meteorological change and associated factors, was evaluated by nX2 test and the OR with its respective CI. Values less than 0.05 were considered statistically significant.
Results: 147 individuals were included, 59.9% (88/147) of the respondents were female. The respondents were divided into two groups, young adult and mature adult, according to an age range. Forty six percent belonged to the young adult group and 53.74% to the ma- ture adult group. A total of 39.46% (58/147) reported pain before a meteorological change. Of the patients who reported pain, 55.5% (32/58)reported the knee as the most frequent area of pain. There was no statistically significant association between the presence of pain prior to a specific meteorological change(i.e. temperature variation or the presence of rain). However, an association was observed between the presence of pain prior to temperature change and mature adult age group (p=0.008, OR=0.398 CI= 0.20-0.79). No association was found between the presence of pain and other clinical characteristics reported by the respondents.Conclusion: The majority of respondents in the older adult group perceived joint pain prior to a change in the weather. The mature adult group manifested some pain more frequently. The young adult group mostly did not report pain prior to weather change.Introducción: El dolor articular puede estar influenciado por la obesidad, el sedentarismo, problemas reumáticos o cirugías articulares previas, pero muchas personas a menudo atribuyen el aumento del dolor articular a los patrones climáticos cambiantes. Existen incluso individuos que afirman que la relación es tan real que pueden predecir los cambios climáticos por sus síntomas
Materiales y método: estudio observacional, transversal y analítico. Se basó en la realización de una encuesta con variables clínicas (i.e. edad, antecedentes patológicos) y datos relacionados al dolor y al cambio meteorológico que pudiera estar asociado al dolor. Para el análisis estadístico descriptivo se utilizaron las medias y los desvíos estándar, las frecuencias y porcentajes. Para el estudio de asociación entre la presencia de dolor previo o durante el cambio meteorológico y factores asociados, se utilizó el test de X2 y el OR con su IC respectivo. Se consideró como una p estadísticamente significativa a valores menores a 0,05.
Resultados: Se incluyó a 147 individuos, el 59,9% (88/147) de los encuestados fue de género femenino, los encuestados fueron divididos en dos grupos, adulto joven y adulto maduro, de acuerdo a un rango de edad, donde el 46,26% pertenecían al grupo adulto joven y 53,74% al grupo adulto maduro. El 39,46% (58/147) refirieron dolor antes de un cambio meteorológico. De los pacientes que manifestaron dolor, 32 pacientes refierieron dolor en la rodilla 55,5 % manifestó como zona de dolor más frecuente la rodilla. No se constató una asociación estadísticamente significativa entre la presencia del dolor previo a el cambio meteorológico específico (i.e. la variación de temperatura o la presencia de lluvia). Sin embargo, se observó una asociación entre la presencia de dolor previo al cambio de temperatura y el grupo etario de adulto maduro (p=0.008, OR= 0.398 IC= 0.200-0.792). No se constató asociación entre la presencia del dolor y otras características clínicas referidas por los encuestados.
Conclusión: Se encontró que la mayoría de los encuestados del grupo de adulto mayor percibe dolor en las articulaciones previo a un cambio meteorológico. Con mayor frecuencia el grupo de adulto maduro manifiesta algún dolor; a diferencia del grupo adulto joven que en su mayoría no presenta dolor previo al cambio climático
Espectro Clínico y Biomarcadores Genéticos de susceptibilidad en el síndrome de Vogt-Koyanagi- Harada en pacientes Paraguayos
Full text linkBackground: Vogt-Koyanagi-Harada (VKH) syndrome is a severe disease with autoimmu- ne etiology. It manifests with bilateral panuveitis and can affect the nervous and auditory system, as well as the skin. The influence of genetic factors on the expression of VKH has been evidenced in multiple studies. It has a poor visual prognosis if diagnosis and treat- ment are delayed. Having biomarkers of genetic susceptibility could be of great help. The aim of this study is to describe the clinical spectrum and determine genetic biomarkers of susceptibility in VKH disease.
Methodology: Case-control study of genetic susceptibility for VKH. Clinical data was registered and HLA DRB1 genotyping of cases and controls was performed.
Results: 21 patients with VKH were included for the clinical registry, 16 of these were enrolled for HLA-DRB1 genotyping. Thirty two healthy controls were included. Most pa- tients were female (81%,) average age 35 years, the clinical forms were: Probable VKH 10 (47.6%) and Incomplete VKH 10 (47.6%), Complete VKH 1 case (4.7%).Genotyping: alleles of the HLA DRB1*02 group were present in 5 of the 16 patients (31%) (p0.004) and absent in the controls, no relationship with specific alleles was found. The most frequent allele was HLA DRB1*01:02 present in 4 (25%)of cases and absent in controls.
Conclusion: Most of the patients were young female adults. Probable and Incomplete forms were more common. Genetic association of VKH disease with alleles of the DRB1*02 group was found in this Paraguayan cohort. No statistically significant relationship was found with any specific allele, probably because the sample was small. The most frequent allele HLA DRB1*01:02 could be a candidate genetic biomarker in this population.Introducción: La enfermedad de Vogt-Koyanagi-Harada (VKH) es de etiología autoinmune y severa, se manifiesta con panuveítis bilateral y puede afectar sistema neuroauditivo y piel. La influencia de los factores genéticos en la expresión de VKH, ha quedado en evidencia en múltiples estudios. Posee mal pronóstico visual si se realiza el diagnóstico y el tratamiento en forma tardía, contar con biomarcadores genéticos susceptibilidad podrían ser de gran ayuda. El objetivo de este estudio es describir el espectro clínico y determinar biomarcadores genéticos de susceptibilidad en la enfermedad de VKH.
Metodología: Estudio de casos y controles, de susceptibilidad genética para VKH. Se procedió al registro clínico de los pacientes y genotipado HLA DRB1 a casos y controles.
Resultados: se incluyeron 21 pacientes con VKH para el registro clínico, de éstos se enrolaron 16 para el genotipado HLA-DRB1, los controles sanos incluidos fueron 32. Sexo fe- menino 81%, edad promedio 35 años, las formas clínicas fueron VKH Probable 10(47,6%) y VKH incompleto 10(47,6%), VKH Completo 1 caso (4,7%) Genotipado: los alelos del grupo HLA DRB1*02 estaban presentes 5 de los 16 pacientes (31%) (p 0,004) y ausente en los controles, no se encontró relación con alelos específicos. El alelo más frecuente fue HLA DRB1*01:02 presente en 4 (25) % de casos y ausente en los controles.
Conclusión: La mayoría de los pacientes fueron adultos jóvenes, predominancia del sexo femenino, las formas clínicas VKH Probables e Incompleta fueron más comunes. Se ha encontrado en esta cohorte paraguaya asociación genética de la enfermedad de VKH con alelos del grupo DRB1*02, no se halló relación estadísticamente significativa con ningún alelo específico, probablemente esto se debió a que la muestra fue pequeña. El alelo más frecuente HLA DRB1*01:02 podría ser un candidato a biomarcador genético en esta población
Características clínicas e inmunológicas de pacientes con esclerodermia que acudieron al Hospital Nacional de Itauguá, 2018-2020
Full text linkIntroduction: Scleroderma or systemic sclerosis (SS) is a systemic connective tissue disease of unknown cause, that causes fibrosis and degenerative changes in the skin, synovial membrane, arterial vessels, skeletal muscle, gastrointestinal tract, lung, heart and kidney.
Objectives: To describe the clinical and immunological characteristics of inpatients and outpatients with systemic sclerosis who attended the National Hospital of Itaguá from 2018-2020.
Methodology: A descriptive, cross-sectional observational study was carried out with nonprobabilistic convenience sampling. Male and female patients, 18 years or older, with scleroderma, who attended the National Hospital in the period from January 2018 to October 2020, were included. Socio demographic, clinical, and laboratory variables as well as treatment, were recorded. Ethical aspects were taken into account.
Results: The sample consisted of 34 patients. The mean age was 48 ± 13 years. Most patients were from the Central department, and predominantly female ( 65% ). The most frequent clinical manifestation was Raynaud‘s phenomenon (88%), and the predominant clinical form was diffuse scleroderma (56%). Most frequently affected organs were the cardiovascular (53%) and pulmonary systems (50%). Anti-Topoisomerase I antibodies were observed in 50% and anti-Centromere antibody in 12% of the patients with scleroderma. Most frequently used treatment was corticosteroids (53%).
Conclusion: Young adult females prevailed in this scleroderma population. The most frequent clinical form was diffuse scleroderma and Raynaud‘s phenomenon was the most common symptom.Introducción: La esclerodermia o esclerosis sistémica (ES) es una enfermedad de causa desconocida, generalizada del tejido conectivo, que ocasiona fibrosis y alteraciones degenerativas a nivel de la piel, la membrana sinovial, los vasos arteriales, el músculo esquelético, tracto gastrointestinal, pulmón, corazón y riñón.
Objetivos: Describir las características clínicas e inmunológicas de pacientes con esclerodermia sistémica tanto internados como ambulatorios que acudieron al Hospital Nacional de Itauguá, 2018-2020.
Metodología: Se realizó un estudio observacional descriptivo de corte transversal, muestreo no probabilístico de conveniencia. Se incluyó a pacientes varones y mujeres, mayores de 18 años de edad, portadores de esclerodermia, que acuden en el Hospital Nacional en el periodo desde enero del 2018 hasta octubre 2020. Se midieron variables sociodemográficas, clínicas, laboratoriales y tratamiento recibido. Se respetaron los aspectos éticos.
Resultados: La muestra estuvo constituida por 34 pacientes, siendo la media de 48±13 años, la mayoría provenían del departamento Central, predominando el sexo femenino 65%. La manifestación clínica más frecuente fue el fenómeno de Raynaud en 88%, la forma clínica predominante fue la esclerodermia difusa 56%, con mayor afectación a nivel cardiovascular y pulmonar con 53% y 50% respectivamente. Se observaron anticuerpos anti-Topoisomerasa l en el 50% y anticuerpo anti-centrómero en el 12% de los pacientes con esclerodermia y el tratamiento más utilizado fue corticoide (53%).
Conclusión: En la esclerodermia prevalecieron los adultos jóvenes y del sexo femenino. Como manifestación clínica más frecuente el fenómeno de Raynaud, con predominancia clínica de la forma difusa, con afectación de diferentes órganos internos.
Conclusión: En la esclerodermia prevalecieron los adultos jóvenes y del sexo femenino. Como manifestación clínica más frecuente el fenómeno de Raynaud, con predominancia clínica de la forma difusa, con afectación de diferentes órganos internos
Perfil epidemiológico y clínico de pacientescon Síndrome de Sjögren del Departamento de Reumatología del Hospital de Clínicas- Proyecto Psecopy. Datos preliminares
Full text linkSjögren‘s syndrome is a systemic autoimmune disease characterized by dry mucous mem- branes and systemic involvement. The aim of the present study was to describe the clinical epidemiological characteristics of patients with primary Sjögren‘s Syndrome included in the Psecopy cohort who meet the ACR/EULAR 2016 criteria and evaluated at the Rheumatolo- gy Department of the Hospital de Clínicas of San Lorenzo. Results: 33 patients with primary Sjögren‘s syndrome were included, of which 31 (93.93%) were females and 2 (6.01%) were males. The average age at the time of diagnosis of primary Sjögren‘s syndrome was 46.12 years. The average duration of the disease was 2.10 years. The most frequently associated comorbidities were arterial hypertension (21.21%) followed by hypothyroidism (18.18%). Salivary biopsy was performed on 12.12% of patients that did not meet Chisholm and Mason criteria, and a predominant focus score of 3 was found. In relation to ESSDAI, articu- lar involvement was found in 51.51%, glandular in 54.54%, articular in 51.51%, pulmonary, lymphadenopathy and biological domain in 12.12%, hematological and constitutional domain in 9.09%, cutaneous and renal in 6.06%, central and peripheral nervous system in 3.03% of patients. Low disease activity was found in 63.63% of patients, while moderate and high activity was found in 21.21% and 15.15% of patients respectively, according to the ESSDAI scale. No neoplasms were found.El síndrome de Sjögren es una enfermedad autoinmune sistémica caracterizada por la sequedad de mucosas y compromiso sistémico. El objetivo del presente estudio fue describir las características clínico epidemiológicas de los pacientes con Síndrome de Sjögren primario incluidos en la cohorte Psecopy que reúnan los criterios ACR/EULAR 2016 y que hayan acudido al Departamento de Reumatología del Hospital de Clínicas de San Lorenzo. Resultados: Se incluyeron 33 pacientes con Síndrome de Sjögren primario. De los cuales 31 (93,93%) pertenecían al género femenino y 2 (6,01%) al género masculino. Con una edad promedio al momento del diagnóstico de Sjögren primario de 46,12 años. Y un tiempo de duración de la enfermedad con una media de 2,10 años. Las comorbilidades más frecuentemente asociadas fueron la hipertensión arterial (21,21%) seguido del hipotiroidismo (18,18%). A estos pacientes se les realizó la biopsia salival por no cumplir criterios, en el 12,12 % de los pacientes según criterios de Chisholm y Mason, donde se encontró un focus score predominante de 3. En relación al ESSDAI se encontró un compromiso articular en 51,51 %, glandular en el 54,54 %, articular en 51,51%, pulmonar, linfadenopatía y domi nio biológico en un 12,12%, hematológico y dominio constitucional en un 9,09%, cutáneo y renal en un 6,06%, sistema nervioso central y periférico en un 3,03%. Se destaca también la baja actividad de la enfermedad en un 63,63%, moderada actividad en un 21,21% y alta actividad en un 15,15% según la escala de ESSDAI. No se encontraron neoplasias
Sindrome Poliglandular Autoinmune en una paciente con Lupus Eritematoso Sistémico
Full text linkEl sindrome poliglandular autoinmune es una entidad poco frecuente con una prevalencia que va de 1:1.000 a 1:20.000 en la población general1. Por la rareza de este sindrome queremos comentar el caso de una paciente con este diagnóstico seguida en un centro de referencia
Características clínico-epidemiológicas e histológicas de los pacientes con Lupus eritematoso con manifestaciones cutáneas
Full text linkIntroduction: Lupus erythematosus is an immune-mediated, inflammatory, chronic, multi-systemic disease, with cutaneous involvement in most cases. Cutaneous involvement may precede systemic involvement by decades, or be a marker of activity. Cutaneous involvement of lupus is divided into specific and nonspecific lesions, depending on whether or not they have interface dermatitis on histopathology.Objectives: To describe the clinical, epidemiological and histopathological characteristics of patients with lupus erythematosus with cutaneous manifestations who attend the Department of Dermatology of FCM-UNA from January 2008 to December 2018. 2018, regardless of age, patients with SLE associated lesions confirmed by pathology.Method: Design: Descriptive cross-sectional observational study. Sample: Non-probabilistic of consecutive cases. Inclusion criteria: patients with lupus erythematosus of both sexes and any age who attended the Outpatient Clinic of the Department of Dermatology of the Hospital de Clínicas-UNA from January 2008 to December 2018, with skin lesions associated with lupus erythematosus. to December 2018, carriers of skin lesions associated with Lupus Erythematosus with anatomopathological confirmation. Sources of information: patients who attended the Chair of Dermatology and clinical histories of patients diagnosed with lupus erythematosus.Results: Patients were predominantly females (79%) of reproductive age (32.7%). Most patients were from urban areas (56%) and housewives (37.7%). Sixty two percent reported sun exposure. Most patients had multiple lesions (71%), and 28% had facial lesions. Lesions were mostly lupus specific (68%), and classified a chronic cutaneous lupus erythematosus (CCLE) ( 56%). Among the nonspecific lesions vasculitis was the most frequent (38%). All patients received antimalarials and sun protection recommendations. Multidisciplinary management with rheumatology and other departments according to the case was frequent.Conclusion: Adequately identifying these lesions provides fundamental data for the diagnosis and management of lupus patients; on many occasions these cutaneous and/or mucosal manifestations may reveal systemic activity.Introducción: El lupus eritematoso, enfermedad inmunomediada, inflamatoria, crónica, multisistémica, con toque cutáneo en la mayoría de los casos, pudiendo la afectación cutánea preceder incluso en décadas a la sistémica, o ser un marcador de actividad. La afectación cutánea del lupus se divide en lesiones específicas e inespecíficas, según tengan o no dermatitis de interfase a la histopatología.
Objetivos: General: Describir las características clínicas, epidemiológicas e histopatológicas de los pacientes con lupus eritematoso con manifestaciones cutáneas que acudieron a la Cátedra de Dermatología de FCM-UNA desde enero de 2008 a diciembre de 2018.
Material y método: Diseño: Estudio observacional descriptivo de corte transversal. Muestreo: No probabilístico de casos consecutivos. Criterios de Inclusión: Pacientes portadores de lupus eritematoso de ambos sexos y cualquier edad que acudieron al Consultorio Ex terno de la Cátedra de Dermatología del Hospital de Clínicas-UNA desde enero de 2008 a diciembre de 2018, portadores de lesión cutánea asociada a Lupus Eritematoso con confirmación anátomo-patológica. Fuentes de información: Pacientes que acudieron a la Cátedra de Dermatología e Historias clínicas de pacientes con diagnóstico de lupus eritematoso.
Resultados: Obtuvimos preponderancia en mujeres (79%) en edad reproductiva (32,7%), procedentes de área urbana (56%), amas de casa (37,7%), con exposición solar (62%), en su mayoría múltiples lesiones (71%), localizadas en rostro (28%), correspondiendo preferentemente a lesiones específicas del lupus (68%), los cuales fueron representados por el lupus eritematoso cutáneo crónico (LECC) en 56% de las lesiones. Dentro de las lesiones inespecíficas fueron mayoría las vasculitis (38%), todos los pacientes recibieron indicación de antipalúdicos y protección solar, manejo multidisciplinario con reumatología y otros de partamentos según el caso.
Conclusión: Identificar de manera adecuada éstas lesiones proporciona un dato fundamental para el diagnóstico y el manejo de los pacientes lúpicos, en muchas ocasiones estas manifestaciones cutáneas y/o mucosas pueden revelar actividad sistémica