Revista Paraguaya de Reumatología (RSPR)
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Reumatología Pediátrica
Full text link57. Síndrome purpúrico en una niña de 13 años con LES y síndrome antifosfolípido
Garcete S, Morel Z, González B, Batista J, Chamorro L.
58. Vasculitis ANCA-p positivo con compromiso renal y cerebral en una niña de 12 años de edad
Gómez N, Martínez M, Morel Z, Nuñez N, Troche A, Avalos E.
59. Granulomatosis eosinofílica con Poliangitis (Vasculitis de Churg Strauss ) en un niño de
9 años de edad
Vega J, Morel Ayala Z, Pérez C, Esquivel I.
60. Incidencia de infecciones con terapias biológicas en niños con Artritis Idiopática Juvenil: BADABIO PARAGUAY (Registro Paraguayo de Eventos Adversos con Terapias Biológicas)
Morel Z, De Abreu P
Factores de riesgo de mortalidad en pacientes con lupus eritematoso sistémico en una unidad de cuidados intensivos
Full text linkIntroduction: Several studies try to determine the evolution of SLE patients entering the ICU (intensive care unit), mortality and the probable factors associated with it. This research will contribute to better characterize this population.
Material and Methods: Observational, retrospective,and transversal study. Inclusion criteria: both sexes, older than 15 years of age, diagnosis of SLE according to ACR criteria (American College Rheumatology), admitted in the Hospital de Clinicas-A ICU, from January 2009 to December 2013.
Results: Of 31 patients with SLE , 90.3% were female with a mean age of 34.3 ± 15.2 years. Average tiem of SLE diagnosis before admission to the ICU was 36.2 ± 56.4 months. The mean SLE DAI was 17.8 ± 10.4 points. The duration of hospital stay prior to entry into the ICU was 10.6 ± 7.7 days). The most frequent causes of admission were medical (87.1%). 80% of patients due to infection, out of which 80% were nosocomial infections, mainly pulmonary (72%). Only 6 were admitted for lupus activity without (19.4%) obvious infection. At admission the mean value of APACHE II was 21.6 ± 8.1. 25 patients required mechanical ventilation, with a duration of 8.4 ± 10.5 days. The time spent in the ICU was 8.5 ± 10.2 days. 15 patients had multiple organ failure (48.4%). Out of all the patients admitted to the ICU, 14 (45.2% died). Regarding the analysis of risk factors for mortality the following were identified: APACHE II above 15 points (p = 0.007), albumin < 2 (p = 0.04), need for ARM (p = 0.01), PaFiO2 to IUC entrance 8 points showed a mortality trend (p = 0.07).
Conclusions: The most frequent cause of admission was respiratory failure,due to pneumonia, requiring ARM. Factors associated with mortality: APACHE II> 20, severe hypoalbuminemia, need for ARM, PaFiO2Introducción: Varios estudios tratan de determinar la evolución de pacientes con LES que ingresan a UCIA, su mortalidad y los probables factores asociados a la misma. Esta investigación servirá para caracterizar mejor a esta población.
Materiales y Métodos: Observacional, retrospectivo, de corte transverso. Criterios de Inclusión: ambos sexos, > 15 años de edad, diagnóstico de LES, según criterios del ACR (American College Reumatology), admitidos en la UCIA, del Hospital de Clínicas-UNA, desde Enero 2009 hasta Diciembre 2013.
Resultados: De 31 pacientes con LE S, el 90,3% fueron de sexo femenino con una media de la edad de 34,3 ± 15,2 años. El tiempo de evolución del LE S antes de la admisión a UCIA fue de 36,2 ± 56,4 meses. La media del valor del SLE DAI fue de 17,8 ± 10,4 puntos. El tiempo de estadía hospitalaria previa al ingreso en UCIA fue de 10,6 ± 7,7 días. Las causas de ingreso a UCIA más frecuentes fueron médicas (87,1%). El 80% de los pacientes presentaban infección, de ellas el 80% fue de origen hospitalario, principalmente pulmonar (72%). Solo 6 ingresaron por actividad lúpica, sin infección evidente (19,4%). Al ingreso se constató una media del valor del APACHE II de 21,6 ± 8,1 puntos. Requirieron ARM 25 pacientes, con una duración de 8,4 ± 10,5 días. El tiempo de permanencia de internación en UCIA fue de 8,5 ± 10,2 días. Evolucionaron a falla multiorgánica 15 pacientes (48,4%) y fallecieron 14 pacientes del total de pacientes que ingresaron a la UCIA (45,2%). En relación al analisis de factores de riesgo de mortalidad se observó: APACHE II mayor a 15 puntos (p=0,007), albúmina menor a 2 (p=0,04), necesidad de ARM (p=0,01), PaFiO2 al ingreso a UCIA 8 puntos mostró tendencia con mortalidad (p=0,07).
Conclusiones: La causa más frecuente de ingreso fue la insuficiencia respiratoria, por neumonías, requirentes de ARM. Los factores asociados a la mortalidad: APACHE II > 20, hipoalbuminemia severa, necesidad de ARM, PaFiO2 < 200, uso de vasopresores, sepsis al ingreso y la falla multiorgánica
Experiencia clínica con tofacitinib en la práctica diaria: descripción de dos casos
Full text linkTofacitinib is a synthetic targeted disease modifying antirheumatic drug (DMARD), which has demonstrated safety and efficacy in multiple randomized, double-blind, controlled clinical trials, in different settings, for the treatment of moderate to severe rheumatoid arthritis (RA). Is the first drug of this type to be approved for the treatment of RA and its mechanism of action is exerted through inhibition of the enzyme Janus kinases (JAK), which mediate signal transmission to the intracellular environment of multiple cytokine receptors involved in the immune and inflammatory response. Tofacitinib has been approved in Argentina in september 2013, providing already important experience in clinical aspects and pharmacovigilance in patients of real life in this country. The aim of this paper is to present 2 clinical cases of tofacitinib use in daily clinical practice, which may be representative of common clinical scenarios.El tofacitinib es una droga modificadora de la artritis reumatoidea (DMAR) de tipo sintética dirigida, que ha demostrado seguridad y eficacia en múltiples estudios clínicos controlados, aleatorizados, doble ciego, en diferentes escenarios clínicos, para el tratamiento de la artritis reumatoidea (AR) moderada a severa. Es la primera de este tipo en aprobarse para su uso en AR y su mecanismo de acción se ejerce a través de la inhibición de las enzimas Janus kinasas (JAK), encargadas de la transmisión de la señal hacia el medio intracelular de múltiples receptores de citoquinas que median la respuesta inmune e inflamatoria. El tofacitinib ha sido aprobado en la Argentina en septiembre de 2013, con lo cual se cuenta ya en este país con importante experiencia clínica y de fármaco-vigilancia en pacientes de la vida real. El objetivo de este artículo es presentar 2 casos clínicos del uso de tofacitinib en la práctica clínica diaria, que pueden ser representativos de escenarios frecuentes de observar
Presentación de fiebre reumática y artritis post-estreptocócica en un hospital de tercer nivel
Full text linkIntroduction: Rheumatic Fever (RF) and Post-Streptococcal Arthritis (PSRA), are characterized by autoantibodies secondary to Group A β-hemolytic streptococcus (GAS). In our country, the disease acquired by the RF generate substantial costs for the State and family, becoming a public health problem. Objective: To evaluate the clinical and epidemiological characteristics and outcome ofpatients with RF and PSRA at the Pediatrics Department of the Hospital de Clinicas. Methods: A retrospective, observational, transverse study of patients diagnosed with RF and PSRA, during the period between January 2009 and June 2014. Results: 22 cases of RF and 4 PSRA were found. Diagnostic Age: 4-16 years. The most affected heart valve is the mitral, with 8/22 patients. Major criteria: 13/22 migratory arthritis, carditis 4/22, 3/22 Korea. Minor criteria: 10/22 arthralgia, fever 8/22, elevated ESR 14/22, CRP positive 11/22, 6/22 altered EKG. In 24/26 patients no throat culture was performed.ASO + 15/26 cases. Treatment: all received benzathine penicillin G, salicylates 9/26, 5/26 corticosteroids, 2/26 haloperidol. 23% of children with RF presented heart failure; 10/26 patients discontinued treatment. Conclusions: RF remains a major cause of acquired heart disease, perhaps by inadequate management of streptococcal infections and delayed diagnosis. Particularly striking is the lack of pursuit of infection (culture), the highest percentage of treatment abandonment, and inadequate diagnosis (PSRA vs RF).Introducción: La Fiebre Reumática (FR) y la Artritis Post-Estreptocócica (ARPE), se caracterizan por auto-anticuerpos secundarios a infección por Estreptococo beta hemolítico del grupo A. En nuestro país, la cardiopatía adquirida por la FR genera cuantiosos gastos para el Estado y la familia, tornándose en un problema de salud pública. Objetivos: Valorar las características clínico-epidemiológicas y la evolución de pacientes con Fiebre Reumática y ARPE, en la Cátedra y Servicio de Pediatría del Hospital de Clínicas. Metodología: estudio retrospectivo, observacional, transversal, de pacientes con diagnostic de FR y ARPE, durante el periodo comprendido entre enero del 2009 y junio del 2014. Resultados: Se encontraron 22 casos de FR y 4 de ARPE. Edad de diagnóstico: 4 a 16 años. La válvula cardiaca más afectada fue la mitral con 8/22 pacientes. Criterios mayores: artritis migratoria en 13/22, Carditis 4/22, Corea 3/22. Criterios menores: Artralgias 10/22, Fiebre 8/22, VSG elevada 14/22, PCR + 11/22, ECG alterado 6/22. En 24/26 pacientes no se realizó cultivo faríngeo. ASTO + 15/26 de los casos. Tratamiento: todos recibieron penicilina G benzatínica, 9/26 salicilatos, 5/26 corticoides, 2/26 haloperidol. El 33% de los niños con FR presentó falla cardiaca; 10/26 pacientes abandonaron tratamiento. Conclusiones: La FR, sigue siendo una causa importante de cardiopatía adquirida, quizás por el manejo inadecuado de las infecciones estreptocócicas y el diagnóstico tardío de la enfermedad. Llama la atención la falta de búsqueda de la infección (cultivo), el alto porcentaje de abandono del tratamiento, y el diagnóstico inadecuado (ARPE vs FR)
Anticuerpos antifosfatidilserina en pacientes con síndrome antifosfolipido primario y en individuos sanos
Full text linkObjective: To investigate the prevalence of IgM, IgG and IgA anti-phosphatidylserine (aPS) antibodies in patients with primary antiphospholipid syndrome (PAPS) and in healthy controls; to analyze sensitivity, and specificity of aPS antibodies for the diagnosis of APS and finally to assess associations between aPS antibodies with specific APS manifestations.
Methods: A cross-sectional study was performed in 36 female PAPS patients and in 200 blood donors. IgM, IgG, and IgA antiphosphatidylserine (aPS) antibodies were tested in PAPS patients and controls using an in house technique and a commercial kit. PAPS patients were also tested for lupus anticoagulant (LAC), IgM and IgG anticardiolipin (aCL) antibodies, and for anti-β2 glycoprotein I (anti-β2GPI) antibodies.
Results: The prevalence of IgM, IgG, and IgA aPS antibodies in PAPS patients was as follows: 10.8-16.7%, 32.4-35.7%, and 16.1%, respectively. Although a relatively low sensitivity was found for aPS antibodies in PAPS, the specificity of IgM, IgG, and IgA aPS antibodies for PAPS was 94.7-98.9%, 95.3-96.3%, and 97.9%, respectively. All aPS isotypes were significantly associated with obstetric manifestations of APS. IgM aPS antibodies were associated with an increased risk of venous and arterial thrombosis. IgA aPS antibodies were associated with arterial thrombosis whereas IgG aPS antibodies were associated with an increased risk of venous thrombotic events. IgM and IgG aPS antibodies were frequently found in association with anti-β2GPI antibodies.
Conclusions: The prevalence of aPS antibodies is low in PAPS but these antibodies are highly specific for PAPS and are associated with specific PAPS manifestations.Objetivo: Investigar la prevalencia de anticuerpos anti-fosfatidilserina (aFS) de tipo IgM, IgG e IgA en pacientes con síndrome antifosfolípido primario (SAFP) y en controles sanos; analizar la sensibilidad y la especificidad de los anticuerpos aFS para el diagnóstico de aFS y finalmente, evaluar las asociaciones entre los anticuerpos específicos aFS y las manifestaciones clínicas del SAF.
Métodos: Estudio transversal de 36 pacientes mujeres con SAFP y 200 donantes de sangre. Se determinaron anticuerpos antifosfatidilserina de tipo IgM, IgG e IgA en pacientes y controles con SAFP utilizando una técnica propia y un kit comercial. A los pacientes com SAFP también se les determinó el anticoagulante lúpico (ACL), los anticuerpos anticardiolipina IgM e IgG (aCL), y los anticuerpos anti-β2 glucoproteína I (anti-β2GPI).
Resultados: La prevalencia de los anticuerpos AFS IgM, IgG, IgA en pacientes con SAFP fue la siguiente: 10,8-16,7%, 32,4-35,7%, y 16,1%, respectivamente. Aunque se encontro una sensibilidad relativamente baja para los anticuerpos AFS en el SAFP, la especificidad de los anticuerpos AFS IgM, IgG, IgA para el SAFP fue 94,7-98,9%, 95,3-96,3% y 97,9%, respectivamente. Todos los isotipos de AFS se asociaron significativamente con las manifestaciones obstétricas. Los anticuerpos AFS IgM se asociaron con un riesgo aumentado de trombosis venosa y arterial. Los anticuerpos AFS IgA se asociaron con la trombosis arterial mientras que los anticuerpos AFS IgG se asociaron con un mayor riesgo de eventos trombóticos venosos. Los anticuerpos AFS IgM e IgG se encuentran con frecuencia em asociación con anticuerpos anti-β2GPI.
Conclusiones: La prevalencia de anticuerpos AFS es baja en SAFS pero estos anticuerpos son altamente específicos para SAFP y se asocian con manifestaciones SAFP específicos
Enfermedad de Fabry. Discapacitante y subdiagnosticada
Full text linkFabry disease is an inborn error of the metabolism, it is cause by a mutation in the gene that provides the code for making the enzyme called α-Galactosidase A. It is an X-linked inherited disorder. The approximate incidence is from 1 in 40000 to 1 in 117000 in the general population.
The α-Galactosidase A deficient activity results in a progressive accumulation of the globotroasylceramide (GL 3) within the lysosomes causing several problems in many tissues and cell types, such as vascular endothelium, smooth muscle cells, myocardium, kidney cells and nervous system cells. Early symptoms onset appear during childhood and are often misdiagnosed as other more frequent diseases such as rheumatic fever, juvenile idiopathic arthritis, Raynaud syndrome and growing pain. The diagnosis, in male homozygote, is made by testing the deficiency or complete absent of the α-GalactosidaseA activity. Because female heterozygote can have α-GalactosidaseA activity in the low-normal range, the diagnosis should be sought using molecular analysis to identify mutation on the α-Galactosidase A gene.
The enzymatic replacement therapy has proven to reverse the symptoms and decrease the number of major events, especially when it is initiated in the early stages of the disease.La enfermedad de Fabry se debe a un error congénito del metabolismo, que se produce por una mutación en el gen que codifica la enzima lisosomal α-Galactosidasa A. Se transmite por el cromosoma X, la incidencia varía según estudios de 1 en 400.000 a 1 en 117000 habitantes. La actividad deficiente de la enzima α-Galactosidasa A resulta en la acumulación de Globotriaosilaceramida (GL 3) dentro de los lisosomas, llevando al desarrollo de una cascada de eventos, siendo los tejidos más afectados el endotelio vascular y células del músculo liso, miocardio, células renales, células que componen el sistema nervioso. Los síntomas se manifiestan desde la infancia y muchas veces son confundidos con otras patologías más frecuentes, como Fiebre Reumática, Artritis Idiopática Juvenil, Síndrome de Raynaud, dolores del crecimiento, entre otros. El diagnóstico, en varones hemicigotas, se realiza mediante la cuantificación de la actividad de la enzima α-Galactosidasa A. Si es baja, confirma el diagnóstico. En mujeres heterocigotas, la actividad de la enzima puede ser normal, por lo que muchas veces es necesario el estudio molecular del ADN. La terapia de reemplazo enzimático ha demostrado revertir los síntomas y disminuir el número de eventos mayores principalmente cuando es iniciada en etapas precoces de la enfermedad