Revista Paraguaya de Reumatología (RSPR)
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    Síndrome de encefalopatía reversible posterior compleja con infarto de ACA en una mujer con lupus: Caso clínico y revisión

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    Posterior reversible encephalopathy syndrome is a clinical–radiological disorder, which usually progresses with classical acute neurological symptoms (visual impairment, acute headache, altered level of consciousness, seizures, and even focal neurological deficit). A case presented with a review of the currently available literature is reported in this article.El síndrome de encefalopatía posterior reversible es un trastorno clínico-radiológico que suele cursar con síntomas neurológicos agudos clásicos (alteración visual, cefalea aguda, alteración del nivel de conciencia, convulsiones e incluso déficit neurológico focal). En este artículo se presenta un caso junto con una revisión de la literatura disponible en la actualidad

    Reumatología Pediátrica

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    Proteosoma: su papel patogénico en las enfermedades autoinmunes y autoinflamatorias

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    The proteasome and its immunoproteasome variant play essential roles in intracellular protein degradation, cell cycle regulation, and antigen presentation. Dysregulation of these complexes has been linked to the pathogenesis of various autoimmune and autoinflammatory diseases. This systematic review analyzed the available evidence regarding the pathogenic role of the proteasome in conditions such as rheumatoid arthritis, systemic lupus erythematosus, antiphospholipid syndrome, Sjögren’s syndrome, multiple sclerosis, autoimmune thyroiditis, inflammatory bowel disease, and PRAAS syndromes. The immunoproteasome is highlighted as a key regulator of T-cell differentiation and pro-inflammatory cytokine production, while genetic mutations in proteasome subunits have been associated with autoinflammatory syndromes. Finally, the therapeutic potential of proteasome inhibitors such as bortezomib and ONX 0914 is discussed, showing promising preclinical results but requiring further studies to establish their safety and clinical applicability.El proteasoma y su variante inmunoproteasoma desempeñan funciones esenciales en la degradación de proteínas intracelulares, la regulación del ciclo celular y la presentación de antígenos. Alteraciones en estos complejos se han relacionado con la patogénesis de múltiples enfermedades autoinmunes y autoinflamatorias. En esta revisión sistemática se analizó la evidencia científica disponible sobre el papel patogénico del proteasoma en patologías como artritis reumatoide, lupus eritematoso sistémico, síndrome antifosfolípido, enfermedad de Sjögren, esclerosis múltiple, tiroiditis autoinmune, enfermedad inflamatoria intestinal y síndromes PRAAS, entre otros. Se destaca la participación del inmunoproteasoma en la diferenciación de linfocitos T y en la producción de citocinas proinflamatorias, así como el impacto de mutaciones genéticas en subunidades proteosómicas. Finalmente, se discute el potencial terapéutico de inhibidores del proteasoma, como bortezomib y ONX 0914, que han demostrado eficacia en modelos preclínicos, aunque requieren estudios adicionales para definir su seguridad y aplicabilidad clínica

    Vasculitis

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    Otras Enfermedades Autoinmunes Sistémicas

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    Calidad de vida y actuación de la fisioterapia ambulatoria en pacientes con lupus eritematoso sistemico

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    Introduction: Systemic lupus erythematosus (SLE) is an autoimmune disease characterized by systemic inflammation, which affects people's quality of life. This study aims to understand the quality of life and the impact of physiotherapy on individuals with SLE. Materials and Methods: This descriptive, quantitative, cross-sectional study included patients with SLE registered at the "Lupus del Paraguay" Foundation who received physiotherapy. A non-probabilistic convenience sampling method was used. The SF-36 questionnaire was used, along with information related to physiotherapy interventions. Data were analyzed and processed using Microsoft Excel 2016®. Results: Forty-one individuals with SLE were studied. The highest score was found in the "physical function" category, with 58.29 points. Conversely, the components of “emotional role,” “vitality,” and “physical role” scored 42.27, 43.0, and 45.73, respectively, indicating poorer health in these latter areas. Regarding physiotherapy, it received an average rating of “good.” Among the treatment techniques, therapeutic physical exercises predominated at 42%, followed by electrotherapy and/or physical agents such as thermotherapy at 33%. Conclusion: An adequate quality of life in terms of physical and mental health is evident, but with emotional, physical, and vitality limitations. Physiotherapy is positively valued, with physical exercise being highlighted as safe and beneficial for fatigue. The post-pandemic context may have intensified inequalities, underscoring the need for a comprehensive approach combining medical care with psycho-emotional and social support.Introducción: El lupus eritematoso sistémico (LES) es una enfermedad autoinmune, caracterizada por inflamación sistémica, que afecta a la calidad de vida de las personas. Este trabajo busca conocer la calidad de vida y actuación de la fisioterapia en personas con LES. Materiales y Método: Estudio, descriptivo, cuantitativo, transversal, de paciente con LES, registradas en la Fundación “Lupus del Paraguay” que recibieron fisioterapia. Muestreo tipo no probabilístico, por conveniencia, se utilizó el cuestionario SF-36, adjuntándose información relacionada a la actuación de fisioterapia. Los datos fueron analizados y procesados mediante Microsoft Excel 2016®. Resultados: fueron estudiadas 41 personas con LES. Existe una mayor puntuación en la “función física” con 58,29 puntos. En contrapartida, el componente “rol emocional”, “vitalidad” y “rol físico” con 42.27, 43,0, y 45.73, respectivamente, lo que significa peor salud en estos últimos componentes. Respecto a la fisioterapia, cuenta con una valoración promedio de “buena”. Entre las técnicas de tratamiento se encontró que predominan con 42% los ejercicios físicos terapéuticos, seguido de electroterapia y/o agentes físicos como termoterapia con el 33%. Conclusión: se evidencia una calidad de vida adecuada en salud física y mental, pero con limitaciones emocionales, físicas y de vitalidad. La fisioterapia es valorada positivamente, destacándose que el ejercicio físico es seguro y beneficioso para la fatiga. El contexto postpandemia podría haber intensificado las desigualdades, subrayando la necesidad del enfoque integral combinando atención médica con apoyo psicoemocional y social

    Osteoartritis de la articulación temporomandibular. Panorámica actual

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    Introduction: Osteoarthritis of the temporomandibular joint is the most common degenerative disease in the stomatognathic system, with implications for the health of a large part of the world's population. Objective: To document the epidemiological, clinical and therapeutic aspects of osteoarthritis of the temporomandibular joint. Materials and methods: A review was carried out in the PubMed, SciELO, Scopus, Medline, HINARI and Researchgate databases and 61 articles related to the topic were selected and classified in the category of originals, review and case presentation. Conclusions: Two fundamental elements are needed for the identification and management of this disease, clinical examination and imaging. The treatment modality depends on the phase of the disease, in early stages there is a good response to conservative treatments, however sometimes radical behaviors must be resorted to.Introducción: La osteoartritis de la articulación temporomandibular es la enfermedad degenerativa más frecuente en el sistema estomatognático, con implicaciones en la salud de una gran parte de la población mundial. Objetivo: Documentar los aspectos epidemiológicos, clínicos y terapéuticos de la osteoartritis de la articulación temporomandibular. Material y Métodos: Se realizó una revisión en las bases de datos PubMed, SciELO, Scopus, Medline, HINARI y Researchgate y se seleccionaron 61 artículos vinculados al tema que clasificaron en la categoría de originales, revisión y presentación de casos. Conclusiones: Para la identificación y manejo de esta enfermedad se necesitan dos elementos fundamentales, el examen clínico y la imagenología. La modalidad de tratamiento depende de la fase de la enfermedad, en estadios tempranos existe buena respuesta a los tratamientos conservadores, sin embargo en ocasiones se debe recurrir a conductas radicales

    Seguridad de terapias biológicas en una cohorte de pacientes paraguayos

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    Objectives: to analyze the safety of biologic therapies (FAME-b) in the Paraguayan patient cohort of the BIOBADAGUAY registry (Paraguayan-Uruguayan registry of adverse events (AE) in patients with inflammatory rheumatic diseases. Methods: BIOBADAGUAY is a registry to prospectively evaluate the efficacy and safety of b-DMARDs. The complete methodology is available at https://biobadaguay.ser.es. Variables associated with the safety of therapies were used for the present study.  The incidence of EA was calculated as incidence rate (IR) per 1000 patient-years, with 95% confidence intervals (CI) and Poisson regression for the incidence rate ratio (IRR). Results: We analyzed 696 patients (71.3% women) with 1077 predominantly mild AE (88.6%). The overall incidence was 323.8 per 1000 patient-years. Infections were the most frequent AA (55.3%). Anti-TNF treatment was associated with a lower incidence of EA, while second and subsequent lines of treatment were associated with more AE. Conclusions: This study has provided valuable data on the safety of FAME-b in a cohort of Paraguayan patients with inflammatory rheumatic diseases. Most of AEs were mild and infectious processes were the most frequent AE. It is important to continue with these registries to contribute to a rigorous and permanent control of this patient population. Objetivos: analizar la seguridad de las terapias biológicas (FAME-b) en la cohorte de pacientes paraguayos del registro BIOBADAGUAY (registro paraguayo-uruguayo de acontecimientos adversos (AA) en pacientes con enfermedades reumáticas inflamatorias). Método: BIOBADAGUAY es un registro para evaluar prospectivamente la eficacia y seguridad de los FAME-b. La metodología completa está disponible en https://biobadaguay.ser.es. Para el presente estudio se utilizaron variables asociadas a la seguridad de las terapias.  La incidencia de AA se calculó como tasa de incidencia (IR) por 1000 pacientes-año, con intervalos de confianza (IC) del 95% y la regresión de Poisson para la razón de tasa de incidencia (IRR). Resultados: Se analizaron 696 pacientes (71,3% mujeres) con 1077 AA predominantemente leves (88,6%). La incidencia global fue 323,8 por 1000 pacientes año. Las infecciones fueron el AA más frecuente (55,3%). El tratamiento con anti-TNF se asoció a una menor incidencia de AA, mientras que segundas y posteriores líneas de tratamiento se asociaron con más AA. Conclusiones: Este estudio ha proporcionado datos valiosos sobre la seguridad de los FAME-b en una cohorte de pacientes paraguayos con enfermedades reumáticas inflamatorias. La mayoría de AA fueron leves y los procesos infecciosos fueron el AA más frecuente. Es importante continuar con estos registros para contribuir a un control riguroso y permanente de esta población de pacientes. &nbsp

    Características clínicas de pacientes con Lupus Eritematoso Sistémico internados del Hospital Nacional de Itauguá del año 2022 al 2024

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    Introduction: Systemic lupus erythematosus (SLE) can lead to complications requiring hospitalization. Objective: to evaluate the clinical characteristics of patients with SLE admitted to the National Hospital of Itaugua between 2022 and 2024, Material and Methods: a retrospective observational descriptive study. Ninety-seven clinical records of adult patients diagnosed with SLE, hospitalized in the medical clinic service were reviewed. Sociodemographic variables, comorbidities, reasons for admission, disease activity (SLEDAI), treatment and hospital stay were analyzed. The variables were analyzed by descriptive statistics using Epi Info v7.2 software. Results: The median age was 30 years, with a predominance of the 18-29 years age group (49.4%) and female sex (84.54%). Respiratory distress was the main reason for hospitalization and arterial hypertension the most common comorbidity. According to the SLEDAI scale, 50.52% presented severe disease activity. Infections were the most frequent complication (55.67%), and 48.5% were hospitalized for less than 10 days. Corticosteroids were the most commonly used drugs (91.75%), followed by immunosuppressants (85.57%). Conclusion: Most patients presented severe activity and infectious complications, highlighting the need for a comprehensive approach and close follow-up.Introducción: El lupus eritematoso sistémico (LES) puede llevar a complicaciones que requieran de hospitalización. Objetivo: Evaluar las características clínicas de pacientes con LES internados en el Hospital Nacional de Itauguá entre 2022 y 2024. Material y Método: Estudio observacional, descriptivo y retrospectivo. Se revisaron 97 fichas clínicas de pacientes adultos diagnosticados con LES, hospitalizados en el servicio de clínica médica. Se analizaron variables sociodemográficas, comorbilidades, motivos de ingreso, actividad de la enfermedad (SLEDAI), tratamiento y estancia hospitalaria. Las variables fueron analizadas mediante estadística descriptiva utilizando el software Epi Info v7.2. Resultados: La mediana de edad fue 30 años, con predominio del grupo de 18-29 años (49,4 8%) y el sexo femenino (84,54%). La dificultad respiratoria fue el motivo principal de internación y la hipertensión arterial la comorbilidad más común. Según la escala SLEDAI, el 50,52% presentó actividad severa de la enfermedad. Las infecciones fueron la complicación más frecuente (55,67%), y el 48,5% estuvo internado menos de 10 días. Los corticoides fueron los fármacos más utilizados (91,75%), seguidos de inmunosupresores (85,57%). Conclusión: La mayoría de los pacientes presentaron una actividad severa y complicaciones infecciosas, resaltando la necesidad de un enfoque integral y un seguimiento estrecho

    Mastitis granulomatosa, características clínicas y tratamiento

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    Introduction: Idiopathic granulomatous mastitis is a rare inflammatory disease of the mammary gland, occurring in 0.44–1.6% of breast biopsies. The etiology is unknown, although autoimmune processes and subclinical infections have been suggested. The diagnosis is one of exclusion, after ruling out other causes of granulomatous inflammation. Objective: To determine the clinical characteristics of patients with granulomatous mastitis who consulted at the National Hospital between 2019 and 2025. Materials and Methods: A descriptive, retrospective, cross-sectional study of patients diagnosed with granulomatous mastitis who consulted at the National Hospital. The diagnosis was made by pathological examination of the breast biopsy. Variables analyzed: sociodemographic variables, number of children, mastitis treatment, and relapse. Results: Twenty-five women were studied, mean age 37 ± 7.2 (21-53). 17 (68%) had primary education, 6 (28.5%) had secondary education, 1 (4.7%) had tertiary education, and 1 (4.7%) had no education. The mean disease duration was 5 ± 3.5 months. The right breast was affected in 12 cases (57%), the left breast in 9 (42.8%), and bilateral breast in 2 (8.2%). All were treated with methotrexate and prednisone. The mean treatment duration was 10 ± 3 months (5-18). Eleven women (45.8%) experienced relapse. Conclusion: More than half of the patients had a good outcome, with complete regression of the lesion with the combination of methotrexate and prednisone. Almost half of the patients relapsed.Introducción: La mastitis granulomatosa idiopática es una patología inflamatoria de la glándula mamaria, poco frecuente, que se presenta en el 0,44-1,6 % de las biopsias mamarias. La etiología es desconocida, aunque se han sugerido procesos autoinmunes, infecciones subclínicas. El diagnóstico es de exclusión, tras descartar otras causas de inflamación granulomatosa. Objetivo: Determinar las características clínicas de pacientes con mastitis granulomatosa que consultaron en el Hospital Nacional en el periodo 2019-2025. Material y Método: Estudio descriptivo, retrospectivo, de corte trasversal, de pacientes con el diagnóstico de mastitis granulomatosa, que consultaron en el Hospital Nacional. El diagnóstico fue realizado por estudio anatomopatológico de la biopsia mamaria. Variables analizadas: variables sociodemográficas, número de hijos, tratamiento de la mastitis, recaída. Resultados: Fueron estudiadas 25 mujeres, edad media 37±7.2 (21-53), tenían estudios primarios 17(68%), secundarios 6(28,5 %), terciario 1(4,7%), sin estudios 1 (4,7%). El tiempo de enfermedad promedio fue de 5 meses ± 3.5. Fue afectada la mama derecha en 12  casos(57%),  mama izquierda 9 (42,8%), bilateral  2 (8,2%). Fueron tratados con metotrexato y prednisona en todos los casos. El tiempo de tratamiento promedio fue de 10 meses ± 3 (5-18). Presentaron recaída 11 mujeres (45.8%).  Conclusión: Más de la mitad de las pacientes presentó buena evolución con regresión completa de la lesión con la combinación de metotrexato y prednisona. Casi la mitad de las pacientes presentaron recaída

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