Revista Paraguaya de Reumatología (RSPR)
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Lupus Eritematoso Sistémico de inicio temprano: presentación de serie de casos
Early-onset systemic lupus erythematosus refers to systemic lupus erythematosus (SLE) diagnosed before the age of 18 years, with a particular focus on onset prior to 5 years of age. Its frequency has been described in 5% of cases, and its diagnosis can be challenging. We describe the clinical, serological, treatment, and outcome data of 5 patients diagnosed at our pediatric care center. Among the 5 reported cases, the marked predominance of females is striking, which is inconsistent with previously reported cases. Our patients were predominantly characterized by constitutional symptoms, fever, and neurological, renal, and hematological involvement, similar to other cases published in the literature. We believe that timely diagnosis can be challenging in this age group and that differential diagnoses should include inborn errors of the immune system, lupus in its monogenic presentation, and oncohematological disorders, for which a genetic study would be ideal.El Lupus eritematoso sistémico de inicio temprano dentro la edad pediátrica puede considerarse en aquellos pacientes cuyo diagnostico se realiza a la edad de 5 años o menos. Su frecuencia ha sido descrita en un 5% de los casos, y su diagnóstico puede ser un reto. Describimos los datos clínicos, serológicos, tratamiento y evolución de 5 pacientes diagnosticados en nuestro centro de atención pediátrica. Dentro de los 5 casos reportados, llama la atención la marcada predominancia del género femenino, lo cual no es congruente con los casos previamente reportados. En nuestros pacientes predominaron los síntomas constitucionales, la fiebre, la afectación neurológica, renal y hematológica, como está descrito en otros casos en la literatura. Consideramos que el diagnóstico oportuno puede ser un reto dentro de este grupo de edad, y que los diagnósticos diferenciales deben incluir los errores innatos del sistema inmune, el lupus en su presentación monogénica y los trastornos oncohematológicos, para lo cual sería ideal completar el abordaje con estudio genético
Riesgo cardiovascular en enfermedades reumatológicas: una prioridad clínica subestimada
Las enfermedades reumatológicas de carácter sistémico, como el lupus eritematoso sistémico (LES), la artritis reumatoide (AR), las espondiloartritis (Spa) y ciertas vasculitis primarias, representan condiciones complejas que trascienden el aparato musculoesquelético. Uno de los aspectos más relevantes y, al mismo tiempo, subestimados es su abordaje clínico en el riesgo cardiovascular (RCV) asociado. La evidencia científica actual demuestra que estos pacientes presentan una incidencia significativamente mayor de eventos aterotrombóticos, en comparación con la población general, incluso en edades tempranas y en ausencia de factores de riesgo tradicionales.Las enfermedades reumatológicas de carácter sistémico, como el lupus eritematoso sistémico (LES), la artritis reumatoide (AR), las espondiloartritis (Spa) y ciertas vasculitis primarias, representan condiciones complejas que trascienden el aparato musculoesquelético. Uno de los aspectos más relevantes y, al mismo tiempo, subestimados es su abordaje clínico en el riesgo cardiovascular (RCV) asociado. La evidencia científica actual demuestra que estos pacientes presentan una incidencia significativamente mayor de eventos aterotrombóticos, en comparación con la población general, incluso en edades tempranas y en ausencia de factores de riesgo tradicionales
Impact of chikungunya virus infection on sjögren's disease activity
Introducción: El virus Chikungunya es un alfavirus transmitido por mosquitos infectados del género Aedes, causante de un cuadro febril, articular inflamatorio y sistémico.
Objetivos: Investigar el impacto de la infección por el virus Chikungunya en la actividad del Síndrome de Sjögren (SS), evaluada mediante el ESSDAI (Índice de Actividad de la Enfermedad del Síndrome de Sjögren de la EULAR) e identificar el dominio del ESSDAI más afectado por la infección viral.
Materiales y métodos: Estudio observacional, retrospectivo de corte transversal, que incluyó pacientes con Enfermedad de Sjögren primario (según criterios ACR/EULAR 2016) en mayores de 18 años, quienes contrajeron la infección por el virus Chikungunya durante el periodo de enero 2023 a enero 2025. Se registraron las puntuaciones del ESSDAI antes y después de la infección.
Resultados: Se incluyeron 34 pacientes con SS primario. De estos, 31 (91,2%) eran de género femenino y 3 (8,8%) masculino. Once de estos pacientes (32,4%) de la cohorte total se infectaron con Chikungunya. La edad promedio al momento del diagnóstico de infección por Chikungunya fue de 48,78 ± 14,76 años. Los resultados del análisis no paramétrico revelaron un aumento estadísticamente significativo en la actividad de la enfermedad después de la infección por Chikungunya, tanto en la puntuación total del ESSDAI como en los dominios glandular, articular y constitucional.
Conclusión: Los resultados demuestran que la infección por Chikungunya se asocia con un aumento significativo en la actividad de la enfermedad en pacientes con Enfermedad de Sjögren en la puntuación total del ESSDAI y en los dominios glandular, articular y constitucional.Introduction: The Chikungunya virus is an alphavirus transmitted by infected mosquitoes of the Aedes genus, causing fever, joint inflammation, and systemic symptoms.
Objectives: To investigate the impact of Chikungunya virus infection on Sjögren's syndrome activity assessed using the ESSDAI (EULAR Sjögren's Syndrome Disease Activity Index) and to identify the ESSDAI domain most affected by viral infection.
Materials and methods: This was an observational, retrospective, cross-sectional study that included patients with primary Sjögren's disease (according to ACR/EULAR 2016 criteria) aged 18 years and older who contracted Chikungunya virus infection between January 2023 and January 2025. ESSDAI scores were recorded before and after infection.
Results: Thirty-four patients with primary Sjögren's disease were included. Of these, 31 (91.2%) were female and 3 (8.8%) were male. Eleven of these patients (32.4% of the total cohort) were infected with Chikungunya. The mean age at diagnosis of Chikungunya infection was 48.78 ± 14.76 years. The results of the nonparametric analysis revealed a statistically significant increase in disease activity after Chikungunya infection, both in the ESSDAI total score and in the glandular, articular, and constitutional domains.
Conclusion: The results demonstrate that Chikungunya infection is associated with a significant increase in disease activity in patients with Sjögren's disease in the ESSDAI total score and in the glandular, articular, and constitutional domains
Registros médicos en terapias biológicas: BIOBADAGUAY, de la evidencia global al compromiso local
La Reumatología ha sido testigo, en las últimas décadas, de una transformación radical en el tratamiento de casi todas las enfermedades inflamatorias, principalmente de la Artritis Reumatoide (AR). Las terapias biológicas, con su capacidad de modificar el curso de estas enfermedades, han abierto un nuevo horizonte clínico, sin embargo, con estos avances surgen también nuevas responsabilidades: evaluar, monitorear y generar evidencia sobre su uso en la práctica médica en el día a día
Clinical and epidemiological characteristics of patients with Rheumatoid Arthritis from a Rheumatology Center in Paraguay
Introducción: La artritis reumatoide (AR) es una enfermedad inflamatoria crónica, autoinmune, afecta principalmente a las articulaciones, y puede presentar manifestaciones sistémicas. El diagnóstico se basa en criterios clínicos y análisis de laboratorio, sin cura definitiva a pesar de los avances terapéuticos.
Objetivo: Conocer las características clínicas y epidemiológicas de los pacientes con artritis reumatoide de un Hospital General, entre los meses de enero a junio del 2023.
Metodología: Estudio observacional, descriptivo, de corte transversal. Se incluyeron pacientes mayores de 18 años con diagnóstico de AR y ficha clínica completa. Se utilizó muestreo no probabilístico de casos consecutivos.
Resultados: Se analizaron 147 fichas de pacientes con AR, con una media de edad de 49±12,6 años. El 91% fueron mujeres. El 94% presentó AR seropositiva, un 38% refirió dolor articular, de los cuales el 59% fue en rodillas, y un 9% presentó deformaciones articulares principalmente en manos.
Conclusión: La mayoría de los pacientes con AR son mujeres, con formas seropositivas casi en la totalidad. El dolor articular localizado se presentó principalmente en rodillas, y deformaciones en manos. Este estudio contribuye a la visibilidad de las características clínicas y epidemiológicas de los pacientes, de utilidad para mejorar estrategias de atención.Introduction: Rheumatoid arthritis (RA) is a chronic, inflammatory, autoimmune disease that primarily affects the joints and can present with systemic manifestations. Diagnosis is based on clinical criteria and laboratory tests, and there is no definitive cure despite therapeutic advances.
Objective: To determine the clinical and epidemiological characteristics of patients with rheumatoid arthritis at a general hospital between January and June 2023.
Methodology: observational, descriptive, cross-sectional study. Patients over 18 years of age with a diagnosis of RA and complete medical records were included. Non-probability sampling of consecutive cases was used.
Results: 147 patient records with RA were analyzed, with a mean age of 49 ± 12.6 years. 91% were women. 94% were seropositive for RA, 38% reported joint pain, of which 59% was in the knees, and 9% presented with joint deformities, mainly in the hands.
Conclusion: The majority of patients with rheumatoid arthritis (RA) are women, almost all of whom are seropositive. Localized joint pain was primarily seen in the knees, and hand deformities were common. This study contributes to a better understanding of the clinical and epidemiological characteristics of these patients, which is useful for improving care strategies
Trade Unionism and Science
El 25 de octubre de 1984 se fundó en Asunción la Sociedad Paraguaya de Reumatología (SPR), con el fin de agrupar a los Reumatólogos del Paraguay en una Asociación con fines científicos y gremiales.
Desde el punto de vista científico, la SPR se aboca principalmente a: 1. Certificación y re-certificación de Reumatólogos debidamente formados, tanto en el país como en el exterior. 2. Generar y apoyar actividades científicas formativas (Educación Médica Contínua). 3. Apoyar la investigación y difusión de trabajos científicos en Reumatología (ejemplos: la Revista Paraguaya de Reumatología y Biobadaguay)
Diagnostic value of minor salivary gland biopsy in patients suspected of seronegative Sjögren's syndrome
Introducción: La Enfermedad de Sjögren es una enfermedad autoinmune, caracterizada por la infiltración linfocitaria crónica de las glándulas exócrinas y diversas manifestaciones sistémicas extraglandulares. Si bien la mayoría de los pacientes son seropositivos (con anticuerpos Anti-Ro/SSA y Anti-La/SSB), existe un subgrupo significativo seronegativo que carece de estos marcadores, en donde la biopsia de glándula salival menor se convierte en una herramienta diagnóstica esencial.
Objetivos: Evaluar la utilidad de la biopsia de glándula salival menor (BGSM) en el diagnóstico de enfermedad de Sjögren, en pacientes con alta sospecha clínica, pero con autoanticuerpos negativos, y caracterizar sus manifestaciones clínicas, el perfil serológico completo y el nivel de actividad de la enfermedad a través del score de ESSDAI (EULAR Sjögren’s Syndrome Disease Activity Index).
Materiales y métodos: Se realizó un estudio observacional analítico, retrospectivo, de corte transversal que incluyó pacientes mayores de 18 años con sospecha de Enfermedad de Sjögren y autoanticuerpos negativos, con biopsia de BGSM, entre enero de 2023 y enero de 2025. La recolección de datos se basó en historias clínicas electrónicas y registros de anatomía patológica y un perfil serológico (ANA, Anti-Ro/SSA, Anti-La/SSB). El objetivo central fue evaluar la utilidad de la BGSM (mediante el focus score) y caracterizar la actividad de la enfermedad utilizando el score ESSDAI.
Resultados: Se incluyeron siete pacientes de sexo femenino, con una edad media de 44.71 años (DE±13.21). Clínicamente, el 100% refirió xeroftalmía y el 71.4% xerostomía, aunque las pruebas funcionales objetivas (Test de Schirmer) fueron negativas en todos los casos. La BGSM fue positiva (focus score ≥1) en 6 de 7 pacientes (85.7%) con una media de focus score de 2.14 DE±1.574). A pesar de la remisión inicial, el análisis serológico reclasificó a 4 pacientes (57.1%) como seropositivos (Anti-Ro/SSA y/o Anti-La/SSB positivos), dejando a 3 pacientes (42.9%) como seronegativos verdaderos. La actividad global de la enfermedad, medida por el ESSDAI, fue de 7.14 DE±7.081), siendo el dominio glandular el más prevalente y con mayor carga de actividad (media 2.29).
Conclusión: La Biopsia de Glándula Salival Menor es una herramienta diagnóstica de gran valor en el grupo de pacientes seronegativos. La actividad de la enfermedad, medida por ESSDAI, se concentró predominantemente en el dominio glandular.Introduction: Sjögren's disease is a common autoimmune disorder characterized by chronic lymphocytic infiltration of exocrine glands and various extraglandular systemic manifestations. While most patients are seropositive (with anti-Ro/SSA and anti-La/SSB antibodies), there is a significant seronegative subgroup that lacks these markers. In this group, minor salivary gland biopsy becomes an essential diagnostic tool.
Objectives: To evaluate the usefulness of minor salivary gland biopsy (MSBG) in the diagnosis of Sjögren's disease in patients with a high clinical suspicion but negative autoantibodies, and to characterize its clinical manifestations, complete serological profile, and disease activity level using the EULAR Sjögren's Syndrome Disease Activity Index (ESSDAI).
Materials and methods: A retrospective, cross-sectional, analytical, observational study was conducted, including patients over 18 years of age with suspected Sjögren's disease and negative autoantibodies referred for minor salivary gland biopsy (MSBG) between January 2023 and January 2025. Data collection was based on electronic medical records, pathology reports, and serological profiles (ANA, Anti-Ro/SSA, Anti-La/SSB). The main objective was to evaluate the usefulness of minor salivary gland biopsy (MSGB) (using the focus score ) and to characterize disease activity using the ESSDAI score. Statistical analysis of the data was performed using IBM SPSS software version 30.0.0.
Results: Seven female patients were included, with a mean age of 44.71 years (SD ± 13.21). Clinically, 100% reported xerophthalmia and 71.4% xerostomia, although objective functional tests (Schirmer test) were negative in all cases. Minor salivary gland biopsy (MSGB) was positive (focus score ≥ 1) in 6 of 7 patients (85.7%), with a mean focus score of 2.14 (SD ± 1.574). Despite the initial remission, serological analysis reclassified 4 patients (57.1%) as seropositive (anti-Ro/SSA and/or anti-La/SSB positive), leaving 3 patients (42.9%) as true seronegatives. The overall disease activity, as measured by the ESSDAI, was 7.14 (SD ± 7.081), with the glandular domain being the most prevalent and exhibiting the highest activity burden (mean 2.29).
Conclusion: Minor salivary gland biopsy is a valuable diagnostic tool in the seronegative patient group. Disease activity, as measured by the ESSDAI, was predominantly concentrated in the glandular domain
Terapias complementarias en reumatología: hacia un manejo integral de las enfermedades reumáticas
La artritis reumatoide (AR) y el lupus eritematoso sistémico (LES) son enfermedades reumáticas que requieren un manejo adecuado. Esto ha sido posible en las últimas décadas a través de tratamientos con agentes biológicos y los inmunomoduladores. Sin embargo, estas enfermedades son crónicas, por lo que persisten síntomas como dolor, fatiga y rigidez articular. Sumados a los efectos secundarios de la farmacoterapia, han suscitado un mayor interés por utilizar terapias complementarias como parte de un enfoque integral.La artritis reumatoide (AR) y el lupus eritematoso sistémico (LES) son enfermedades reumáticas que requieren un manejo adecuado. Esto ha sido posible en las últimas décadas a través de tratamientos con agentes biológicos y los inmunomoduladores. Sin embargo, estas enfermedades son crónicas, por lo que persisten síntomas como dolor, fatiga y rigidez articular. Sumados a los efectos secundarios de la farmacoterapia, han suscitado un mayor interés por utilizar terapias complementarias como parte de un enfoque integral
Riesgo cardiovascular en pacientes con artritis reumatoide en tratamiento con terapia biológica
Introduction: Rheumatoid arthritis (RA) has an excess mortality rate compared to the general population, primarily due to cardiovascular disease, which accounts for more than 50% of premature deaths in this population. The objective of this study was to determine the cardiovascular (CV) risk of RA patients receiving biologic therapy.
Methodology: This is an observational, prospective, analytical, cross-sectional study. Patients >18 years of age who met the American Rheumatism Association (ARA) and American College of Rheumatology/European League Against Rheumatism (ACR/EULAR) 2010 criteria for RA and were receiving regular biologic therapy were included. Patients with comprehension deficits, visual or hearing impairments, patients with unilateral or bilateral lower limb amputations, or with walking difficulties, and patients with other systemic autoimmune diseases were excluded. Demographic, clinical, and laboratory variables were explored. CV risk was calculated by the Framingham scores, Systematic Coronary Risk Evaluation (SCORE) and modified SCORE (mSCORE).
Results: A total of 102 patients were included, of whom 92 were female, with a mean age of 48.46 ± 11.21 years, and a disease duration of 12.52 ± 8.59 years. Forty-seven-point three six percent were double seropositive, with a mean disease activity level of 3.08 ± 1.2 using the 28-joint count Disease Activity Score (DAS28) and erythrocyte sedimentation rate. The most frequent cardiovascular risk factor was dyslipidemia, and 68.31% had a recommended level of physical activity. The CV risk of our patients was low. Nine and 11% of patients were at high CV risk based on the Framingham lipid score and body mass index, respectively. The SCORE yielded high and very high-risk figures in 3% and 1%, and applying the risk factor of 1.5 for the mSCORE to patients, these figures were doubled to 6% and 2%, respectively.
Conclusions: The CV risk of RA patients receiving biologic therapy was low.Introducción: los pacientes con Artritis Reumatoide (AR) presentan una mayor mortalidad respecto a la población general, esencialmente a causa de enfermedades cardiovasculares que representan más del 50% de las muertes prematuras en este grupo poblacional. El objetivo del trabajo consistió en determinar el riesgo cardiovascular (CV) de pacientes con AR en tratamiento con terapia biológica.
Metodología: estudio observacional, prospectivo, analítico, de corte transversal. Se incluyeron pacientes >18 años de edad, que cumplían los criterios de la American Rheumatism Association (ARA) y American College of Rheumatology/European League Against Rheumatism (ACR/EULAR) 2010 para AR, en tratamiento biológico regular. Se excluyeron pacientes con déficit de comprensión, deficiencia visual o auditiva, pacientes con amputación unilateral o bilateral de miembros inferiores, o con dificultad para la marcha, y pacientes con otra enfermedad autoinmune sistémica. Se exploraron variables demográficas, clínicas y de laboratorio. El riesgo CV fue calculado por las puntuaciones de Framingham, Systematic COronary Risk Evaluation (SCORE) y SCORE modificado ([mSCORE] modified SCORE).
Resultados: Se incluyeron 102 pacientes, de los cuales 92 eran de sexo femenino, edad promedio de 48,46 ±11,21 años, con una duración de la enfermedad de 12,52 ±8,59; el 47,36% eran doble seropositivos, con una media de nivel de actividad de la enfermedad por Disease Activity Score (DAS) de 28 articulaciones (DAS28 por eritrosedimentación de 3,08 ±1,2. El factor de riesgo cardiovascular mas frecuente fue la dislipidemia y el 68,31% tenían un nivel de actividad física recomendable. El riesgo CV de nuestros pacientes resultó ser bajo. Un 9% y 11% de los pacientes por la puntuación de Framingham por lípidos e índice de masa corporal respectivamente, presentaron un alto riesgo CV. El SCORE arrojó cifras de alto y muy alto riesgo en un 3% y 1%, y aplicando el factor de riesgo de 1,5 para el mSCORE a los pacientes esas cifras fueron duplicadas en 6% y 2%, respectivamente.
Conclusiones: el riesgo CV de los pacientes con AR, en tratamiento biológico fue bajo