Revista Paraguaya de Reumatología (RSPR)
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Vacunas contra el virus chikungunya: avances y perspectivas
Full text linkChikungunya virus (CHIKV) is an alphavirus that causes an illness characterized mainly by fever and joint/muscle pain. Between 25-50% of infections present with chronic diseases that can last from months to years. The first outbreak of CHIKV in Paraguay occurred in 2015, with the last outbreak occurring in 2022/2023. Several vaccine candidates against CHIKV are in different stages of development, and even recently (November/2023), the first vaccine against CHIKV, called VLA1553 (Ixchiq), was approved. In addition, at least 30 vaccine candidates are available for preclinical and clinical trials. With the approval of the first vaccine against CHIKV and the possibility of others coming to the market soon, due to the advanced status of other vaccine candidates, a new scenario will open for this disease. The introduction of effective vaccines is expected to generate an important advance in the prevention of this disease, reducing acute cases and the chronic effects of viral infection. This review analyzes the progress of CHIKV vaccines and examines the epidemiological surveillance challenges posed by the introduction of these vaccines.El virus chikungunya (CHIKV) es un alfavirus cuya infección provoca una enfermedad caracterizada principalmente por fiebre y dolores articulares/musculares. Entre 25-50% de las infecciones se presentan con enfermedad crónica que puede durar de meses a años. El primer brote de CHIKV en Paraguay corresponde al año 2015, siendo el último en el año 2022/2023. Diversos candidatos vacunales contra CHIKV se encuentran en diferentes etapas de desarrollo, e incluso recientemente (noviembre/2023) fue aprobada la primera vacuna contra CHIKV llamada VLA1553 (Ixchiq). Adicionalmente, al menos 30 candidatos vacunales se encuentran en ensayos preclínicos/clínicos.
Con la aprobación de la primera vacuna contra CHIKV y la posibilidad de otras que lleguen al mercado prontamente, debido al estado avanzado de otros candidatos vacunales, se abrirá un nuevo escenario en esta enfermedad. Se espera que la introducción de vacunas efectivas genere un avance importante para la prevención de esta enfermedad, disminuyendo los casos agudos y los efectos crónicos de la infección por el virus. En este trabajo de revisión se analiza el avance de las vacunas contra CHIKV, además de examinar los desafíos de vigilancia epidemiológica que plantean la introducción de estas vacunas
Autogestión, un proceso clave para el paciente reumático
Full text linkLas enfermedades reumáticas autoinmunes constituyen un grupo de enfermedades crónicas poco comunes que pueden conducir a discapacidad, altos costos en salud y morbimortalidad. El lupus eritematoso sistémico (LES) es el prototipo de enfermedad autoinmune sistémica en donde el objetivo terapéutico primordial es la remisión, que constituye una meta deseable, pero no siempre alcanzable. Deben existir tres condiciones para que se puedan lograr los objetivos terapéuticos en el LES, en primer lugar, un diagnóstico temprano, segundo, recibir tratamiento oportunamente y tercero que el paciente se sepa autogestionar para llevar adelante su enfermedad
Características clínicas de pacientes con Lupus Eritematoso Sistémico, al debut y en recaídas
Full text linkIntroduction. The clinical forms of presentation of systemic lupus erythematosus (SLE) are varied, as well are the relapses that occur in the course of the disease.
Objective. To describe the onset and relapses in a cohort of patients with SLE.
Methodology. Observational, descriptive, cross-sectional study of patients with SLE who attended the National Hospital, during the period 2022 to 2023. The variables analyzed were sociodemographic, forms of onset and relapses.
Results. 47 patients between 14 and 68 years of age (mean: 29.6 ±12 years) were included in the study, 91.5% female, 59.5% from the interior of the country, with secondary education (68.1%) and housewife occupation (55.3%). The duration of illness was on average 48.7 ±37.1 months. The most common form of onset was polyarthralgia (55.3%), followed by nephritis (27.7%). In relapse, nephritis was more frequent (44.7%), followed by polyarticular pain (40.4%). The most frequent cause of relapse was treatment abandonment (34.0%).
Conclusion. The majority of patients were young women who presented the disease with arthralgia, followed by kidney involvement. Relapses presented with nephritis. The main cause of relapses were treatment abandonment.Introducción. Las formas clínicas de presentación del lupus eritematoso sistémico (LES) son variadas, así como las recaídas que ocurren en el curso de la enfermedad.
Objetivo. Describir las formas de presentación del debut y las recaídas de pacientes con LES.
Metodología. Estudio observacional, descriptivo, de corte transversal, de pacientes con LES, que acudieron al Hospital Nacional, durante el periodo 2022 a 2023. Las variables analizadas fueron las variables sociodemográficas, clínicas y de laboratorio, al debut y durante las recaídas.
Resultados. Se incluyeron 47 pacientes, entre 14 y 68 años de edad (media: 29,6 ±12 años), 91,5% del sexo femenino, 59,5% del interior del país, con educación secundaria (68,1%) y ocupación ama de casa (55,3%). El tiempo de enfermedad fue en promedio 48,7 ±37.1 meses. La forma más frecuente de debut fue la poli-artralgia (55,3%), seguido de nefritis (27,7%). En la recaída, la nefritis fue más frecuente (44,7%), seguida de dolor poliarticular (40,4%). La causa de recaída más frecuente fue el abandono del tratamiento (34,0%).
Conclusión. La mayoría de las pacientes eran mujeres jóvenes que debutaron la enfermedad con artralgias, seguida de la afectación renal. Las recaídas se presentaron con nefritis. La causa principal de las recaídas fue el abandono del tratamiento
Lupus eritematoso sistémico masculino, reporte de características clínicas y serológicas en población pediátrica Mexicana
Full text linkIntroduction: Systemic lupus erythematosus is a complex autoimmune disease with nu- merous clinical and laboratory manifestations. The incidence increases markedly in woman. The reason for the predominance in the female gender is still under study. It has been des- cribed in some studies that the diagnosis of lupus in the male pediatric population may have a worse prognosis with more severe involvement. Methods: In this work we described the clinical and serological characteristics in a Mexican pediatric population in a tertiary Mexican hospital. Results: Kidney disorder was high than other reports, including the Latin American reports. Constitutional symptoms were very frequent as well. And within the immunological profile we highlight the positivity for anti-DNA antibodies, the consumption of complement and the positive lupus anticoagulant. Conclusion: We believed that the better knowledge about homogeneous populations could improve treatment options. Male lupus in our Mexican pediatric group has more renal disorder than other latin American groups.Introducción: El lupus eritematoso sistémico es una enfermedad autoinmune compleja con numerosas manifestaciones clínicas y de laboratorio. La incidencia aumenta notablemente en la mujer. El motivo del predominio en el género femenino aún está en estudio. Se ha descrito en algunos estudios que el diagnóstico de lupus en población pediátrica masculina puede tener peor pronóstico con afectación más severa. Métodos: En este trabajo se describen las características clínicas y serológicas de una población pediátrica mexicana en un hospital mexicano de tercer nivel. Resultados: El trastorno renal fue más alto que otros informes, incluidos los informes de América Latina. Los síntomas constitucionales también fueron muy frecuentes. Y dentro del perfil inmunológico destacamos la positividad de anticuerpos anti-ADN, el consumo de complemento y el anticoagulante lúpico positivo. Conclusión: Creemos que el mejor conocimiento sobre poblaciones homogéneas podría mejorar las opciones de tratamiento. El lupus masculino en nuestro grupo pediátrico mexicano tuvo una mayor incidencia de afectación renal, en comparación con otros estudios reportados en población latinoamericana
Evolución de la Enfermedad por el virus del Chikungunya en pacientes con Lupus Eritematoso Sistémico
No full textIntroduction: Chikungunya virus (CHIKV) disease is a viral disease characterised by fever accompanied by joint pain. The epidemic of this disease in the last two years has caused more than 100,000 confirmed and suspected cases, including people with systemic lupus erythematosus (SLE).
Objective: The objectives of the following work were to determine the evolution of CHIKV disease in patients with SLE, to characterise the study population, to determine the frequency of CHIKV disease in patients with SLE, to describe the clinical manifestations of CIHKV disease in patients with SLES, and to record the patients' impression of disease activity in relation to CHIKV disease in patients with SLE.
Methodology: The study was a descriptive cross-sectional study. It included 101 patients with Systemic Lupus Erythematosus, who were surveyed using a virtual form. The investigators contacted patients by phone calls or messages, and if patients agreed to enter the study, the form was sent to them or, in some cases, completed during the telephone call, if requested by the patient.
Results: The mean age value is 38.2 ± 11.8 years. The female sex accounted for 85.1% (86/101) of the patients, while 14.9% (15/101) were male. Chikungunya virus disease occurred in 37.6% (38/101) and was characterised in the acute phase by arthralgias in 84.2% (32/38), fever in 71.1% (27/38), weakness in 57.9% (22/38) and headache in 55.3% (21/38). In the subacute phase, arthralgias manifested in 73.7% (28/38) of patients. The chronic phase was present in 71.1% (27/38) with persistence of arthralgias in 81.48% (22/27) of patients accompanied by other symptoms such as arthritis in 40.74% (11/27). Due to CHIKV disease, 21.1% (8/38) received an indication in the subacute or chronic phase to make changes in their medication for SLE. 62.5% (5/8) received an indication to increase the dose of corticosteroid, while 50% (4/8) received an indication to increase the dose of immunosuppressant. According to the patients' impression of the baseline disease activity following CHIKV disease, patients reported an exacerbation of SLE in 10.5% (4/38) of patients, of whom 50% (2/4) reported exacerbation of symptoms already existing before infection, the appearance of new symptoms in 50% (2/4). Only 5.2% (2/38) referred to hospitalization due to CHKV disease in the acute phase.
Conclusion: Arthralgias were frequent in the acute, subacute, and chronic phases. In terms of treatment, some patients adjusted their SLE medications, increasing the dose of immunosuppressants or corticosteroids. In terms of evolution, most patients did not experience an exacerbation of their baseline disease due to CHIKV disease, and only a couple of patients required hospitalization.Introducción: La Enfermedad por el virus del Chikungunya (CHIKV) es una virosis que se caracteriza por fiebre acompañada de dolores articulares. La epidemia de esta enfermedad en los últimos dos años causó más de cien mil casos confirmados y sospechosos, incluido personas con Lupus Eritematoso Sistémico (LES).
Objetivo: Los objetivos del siguiente trabajo consistieron en determinar la evolución de la Enfermedad por el CHIKV en pacientes con LES, caracterizar a la población incluida en el estudio, determinar la frecuencia de la Enfermedad por el CHIKV en pacientes con LES, describir las manifestaciones clínicas de la Enfermedad por el CHIKV en pacientes con LES y registrar la impresión de los pacientes en relación con la actividad de la enfermedad y las manifestaciones clínicas que aparecieron posterior a la Enfermedad por el CHIKV.
Metodología: El estudio realizado fue de tipo descriptivo de corte transversal. Se incluyeron 101 pacientes con Lupus Eritematoso Sistémico, a quienes se les encuestó mediante un formulario virtual. Los investigadores establecieron contacto con los pacientes a través de llamadas telefónicas o mensajería, y si los pacientes aceptaban participar en el estudio, se les enviaba el formulario o, en algunos casos, se completaba durante la llamada telefónica, si el paciente lo solicitaba.
Resultados: El valor de la media de edad es de 38,2 ± 11,8 años. El 85,1% (86/101) de los pacientes corresponden al sexo femenino, mientras que el 14,9% (15/101) corresponde al sexo masculino. El 37,6% (38/101) presentó la enfermedad por el CHIKV, la cual se caracterizó en la fase aguda por la presencia de artralgias en un 84,2% (32/38), fiebre en un 71,1% (27/38), debilidad en un 57,9% (22/38) y cefalea en un 55,3% (21/38). En la fase subaguda, las artralgias se manifestaron mayoritariamente en un 73,7% (28/38) de los pacientes. La fase crónica estuvo presente en el 71,1% (27/38) con la persistencia de artralgias en un 81,48% (22/27) de los pacientes acompañada de otros síntomas como la artritis en un 40,74% (11/27). A causa de la enfermedad por el CHIKV, el 21,1% (8/38) recibió la indicación en la fase subaguda o crónica de realizar cambios en su medicación para el LES. El 62,5% (5/8) recibió la indicación de aumentar la dosis del corticoesteroide, mientras que el 50% (4/8) de aumentar la dosis del inmunosupresor. Según la impresión de los pacientes, en cuanto a la actividad de la enfermedad de base, posterior a la enfermedad por el CHIKV, presentaron una exacerbación del LES en un 10,5% (4/38) de los pacientes, de los cuales un 50% (2/4) refirieron exacerbación de síntomas ya existentes antes de la infección y la aparición de nuevos síntomas en un 50% (2/4). El 5,2% (2/38) tuvo requerimiento de hospitalización debido a la enfermedad por el CHIKV en la fase aguda.
Conclusión: Las artralgias fueron frecuentes en las fases aguda, subaguda y crónica. En términos de tratamiento, algunos pacientes ajustaron sus medicaciones para el LES, aumentando la dosis de inmunosupresores o corticoides. En cuanto a la evolución, la mayoría de los pacientes no experimentaron una exacerbación de la enfermedad de base debido a la enfermedad por el CHIKV, al igual que solo un par de pacientes requirió hospitalización
Vacunación contra el SARS-CoV-2 en pacientes paraguayos con artritis reumatoide
Full text linkIntroduction: Vaccination in populations exposed to increased risk of severe disease and death consequent to SARS-CoV-2 infection has generated a major impact on global Public Health. Certainly, the benefit has been evidenced mostly in people with chronic comorbidities, where rheumatoid arthritis (RA) plays an important role.
Objective: To analyze vaccination against Sars-CoV-2 in paraguayan patients with rheumatoid arthritis (RA) during the COVID19 pandemic.
Methods: A multicenter study was carried out, in which a cohort of patients with RA was analyzed cross-sectionally, during the period from October to December 2022. For the study, clinical-epidemiological and vaccination-related variables were recorded (i.e. access to vaccination, type, number of doses). A descriptive analysis of the variables was carried out with the R-4.3.2 software.
Results: 568 patients were included, 84.1% were female, with an average age of 55.5±13.9 years. 88.7% (504) patients received at least one dose of SARS-CoV-2 vaccine, 85% (483) received two doses, while 60.9% (344) patients received the first booster, and 21.2% the second booster.
Conclusions: In this series of Paraguayan patients with RA the percentage of vaccination against SARS-CoV-2 was higher than that registered in the general population of the country. This could be related to the priority of this population to access vaccines and the insistence of their physicians to complete the vaccination schedule.Introducción: La vacunación en poblaciones expuestas a mayor riesgo de enfermedad grave y muerte consecuentes a la infección por SARS-CoV-2, ha generado un gran impacto en la salud pública mundial. Indudablemente, el beneficio ha sido evidenciado mayormente en personas con comorbilidades crónicas, donde la artritis reumatoide (AR) juega un rol importante.
Objetivo: Analizar la vacunación contra Sars-CoV-2 en pacientes paraguayos con AR, durante la pandemia COVID19.
Métodos: Se realizó un estudio multicéntrico, en el que se analizó transversalmente a una cohorte de pacientes con AR, durante el periodo de octubre a diciembre del año 2022. Para el estudio se registraron variables clínico-epidemiológicas y relacionadas con la vacunación (i.e. acceso a la vacunación, tipo, número de dosis). Se realizó un análisis descriptivo de las variables con el software R-4.3.2.
Resultados: Se incluyeron 568 pacientes, 84,1% eran mujeres, con un promedio de edad de 55,5±13,9 años. El 88,7% (504) pacientes, recibieron al menos una dosis de vacuna contra SARS-CoV-2. 85% (483) recibieron dos dosis, mientras que el 60,9% (344) pacientes recibieron el primer refuerzo, y 21,2% el segundo refuerzo.
Conclusiones: En esta serie de pacientes paraguayos con AR el porcentaje de vacunación contra SARS-CoV-2 fue más elevado que el registrado en la población general del país. Esto podría estar relacionado con la prioridad de esta población para acceder a las vacunas y a la insistencia de sus médicos en completar el esquema de vacunación
Caracterización y mortalidad de pacientes con enfermedades Reumatológica ingresados en una unidad de cuidados intensivos adultos del Paraguay
Full text linkIntroduction: Rheumatologic diseases are not unusual in general population. This group of patients usually requires hospitalization for various causes and up to a third of them may be admitted to the Intensive Care Unit (ICU). The prognosis can be unfavorable, especially in the presence of renal involvement. Objective: To characterize rheumatologic patients admitted to Intensive Care and determi- ne their mortality. Methods: We conducted a descriptive, retrospective cross-sectional study. Data were collec- ted from medical records of patients with rheumatic diseases admitted to the ICU of the Hospital de Clínicas from January 2021 to December 2022. Results: Twenty-nine patients with rheumatic diseases were admitted in the two years of the study. Twenty-three (79.31%) were women. The median age was 37 years (IQR 22.5). Twenty patients (68.9%) had Systemic Lupus Erythematosus, five (17.2%) rheumatoid arthri- tis and there maining four patients (3.44%) had mixed connective tissue disease, Sjogren‘s Syndrome, Overlap Syndrome and Churg Strauss Vasculitis. The most frequent comorbidi- ties were: arterial hypertension (55%) and nephropathy (41.3%). The causes of admission to the ICU were medical (62%) and surgical (38%). Between medical causes, respiratory failure was the main reason (44%), followed by shock (27%) and intercurrent infections (11.1%). The mean APACHE II (Assessment of Age and Chronic Health) score was 17 ± 10; SOFA on admission (Sequential Organ Failure Assessment): 6 ± 8.5 and the SLEDAI Scale (Systemic Lupus Erythematosus Disease Activity Measure) in lupus patients: 10.6 ± 8.3. Nineteen patients (65.5%) received mechanical ventilation (MV) with a median number of days on MV of 6 (IQR 9). Vasoactive drugs were used by 65.5% and hemodialysis by 17.2%. Methylprednisolone was administered to 10 of the patients (37.9%), in addition 4 of them required cyclophosphamide and 3 immunoglobulins. During hospitalization thirteen patients (44.8%) developed acute renal failure and twelve of them (41.3%) intercurrent in- fections; 6 of them with blood stream Gram Positive isolation. The median length of stay in the ICU was 6 days (IQR: 10) and mortality was 37.9% (eleven patients). Conclusions: In our study, the population was mainly young women with several comorbi- dities, who were admitted in serious condition to the ICU, most of them for medical reasons. Two-thirds required MV and vasoactive drugs. They presented complications such as acute renal failure and intercurrent infections. Mortality was 38%, only a little higher than that corres- ponding to the gravity score of income.Introducción: Las enfermedades reumatológicas no son infrecuentes en la población general. Este grupo de pacientes suele requerir hospitalización por diversas causas y hasta un tercio puede ingresar a la Unidad de Cuidados Intensivos (UCI). El pronóstico puede ser desfavorable, sobretodo en presencia de compromiso renal. Objetivo: Caracterizar a los pacientes reumatológicos ingresados a Cuidados Intensivos y determinar la mortalidad. Métodos: Se realizó un estudio descriptivo, retrospectivo de corte transversal. Los datos fueron obtenidos de las historias clínicas de los pacientes con enfermedades reumatológicas ingresados al Departamento de Cuidados Intensivos Adultos del Hospital de Clínicas desde enero de 2021 hasta diciembre de 2022. Resultados: Veintinueve pacientes con enfermedades reumatológicas ingresaron en los dos años de estudio. Con una mediana de edad de 37 años (RIC 22,5), veintitrés fueron mujeres (79,31%). Tenían lupus eritematoso sistémico veinte pacientes (68,9%); cinco con artritis reumatoide (17,2%) y los cuatros pacientes restantes tenían enfermedad mixta del tejido conectivo, Síndrome de Sjogren, Síndrome de Superposición y Vasculitis de Churg Strauss (3,44%). Las comorbilidades más frecuentes fueron: hipertensión arterial (55%) y nefropatía (41,3%). Las causas de ingreso a la UCI fueron médicas (62%) y quirúrgicas (38%). Entre las médicas, la insuficiencia respiratoria aguda fue el principal motivo (44%), seguido por shock (27%) e infecciones sobre agregadas (11,1%). La puntuación media de APACHE II (Age and Chronic Health Evaluation) fue 17 ± 10; SOFA al ingreso (Sequential Organ Failure Assessment): 6 ± 8,5 y en los pacientes lúpicos la Escala de SLEDAI (Systemic Lupus Erythematosus Disease Activity Measure): 10,6 ± 8,3. Recibieron asistencia respiratoria mecánica (ARM) 19 pacientes (65,5%) con una mediana de días de ARM de 6 (RIC 9). Utilizaron drogas vasoactivas 65,5% y hemodiálisis 17,2%. Se administró metil- prednisolona a 10 de los pacientes (37,9%), además 4 de ellos requirieron ciclofosfamida y 3 inmunoglobulinas. Durante su hospitalización desarrollaron falla renal aguda 13 (44,8%) y sobreinfecciones12 pacientes (41,3%), de los cuales en 6 se aislaron Gram positivos en sangre. La mediana de estancia fue de 6 días (RIC:10) y la mortalidad en UCI fue del 37,9% (11 pacientes). Conclusiones: En nuestro estudio la población fue principalmente de mujeres jóvenes con comorbilidades, que ingresaron graves a terapia intensiva, la mayoría por causas médicas. Dos tercios requirieron ARM y drogas vasoactivas. Presentaron complicaciones como la falla renal aguda y sobreinfecciones bacterianas. La mortalidad fue del 38%, solo un poco mayor que la correspondiente al escore de gravedad del ingreso
Linfadenopatías generalizadas como manifestación inicial de lupus eritematoso sistémico: a propósito de un caso clínico
Full text linkThe presence of generalized lymphadenopathy has usually been associated with systemic lupus erythematosus (SLE), however, it is not usual to find this finding as an initial manifestation of the disease. There are multiple differential diagnoses that include Kikuchi histiocytic necrotizing lymphadenitis, Castleman disease, infections and lymphoma when this finding is presented as an initial symptom of SLE. We present the case of a 56-year-old man who presented with 2 months of generalized lymphadenopathy without examination findings or history suggesting a diagnosis of SLE; Lymphoma or infectious disease was initially suspected and an exhaustive study was performed, including cervical lymph node biopsy. Laboratory investigation finally revealed leukopenia, significant proteinuria, positive ANA, positive anti-dsDNA, and hypocomplementemia, confirming the diagnosis of SLE-type autoimmune disease. This case illustrates the importance of recognizing this unusual presentation, given that it is a potentially fatal disease.La presencia de linfadenopatías generalizadas se ha asociado de forma usual con lupus eritematoso sistémico (LES), sin embargo, no es usual encontrar este hallazgo como manifestación inicial de la enfermedad. Existen múltiples diagnósticos diferenciales que incluyen la linfadenitis necrotizante histiocítica de Kikuchi, la enfermedad de Castleman, infecciones y el linfoma cuando se presenta este hallazgo como síntoma inicial de LES. Presentamos el caso de un hombre de 56 años que se presentó con 2 meses de linfadeno- patía generalizada sin datos al examen o antecedentes que sugirieran diagnóstico de LES; se sospechó inicialmente linfoma o enfermedad infecciosa y se realizó un estudio exhaustivo incluido biopsia de ganglio cervical. La investigación de laboratorio finalmente reveló leucopenia, proteinuria significativa, ANA y anti-dsDNA positivos e hipocomplementemia, lo que confirma el diagnóstico de enfermedad autoinmune tipo LES. Este caso ilustra la importancia de reconocer esta forma de presentación inusual, dado que se trata de una enfermedad potencialmente fatal
Hipertensión arterial pulmonar en pacientes con dermatomiositis juvenil y esclerosis sistémica en un centro pediátrico de tercer nivel
Full text linkIntroduction: Pulmonary arterial hypertension may be secondary associated with connective tissue diseases. Among these diseases, systemic sclerosis and juvenile dermatomyositis predominate.Materiales and Methods: A retrospective, descriptive and cross-sectional study was ca- rried out. All patients with a diagnosis of juvenile dermatomyositis and systemic sclerosis who attended our hospital were included. Pulmonary arterial pressure levels were subse- quently verified by echocardiography.
Results: 58 patients were included, of which only 17 patients had a diagnostic echocardio- graphy. Among them, two patients presented pulmonary arterial hypertension.
Conlcusión: Timely detection of pulmonary arterial hypertension in connective tissue di- seases is essential. It is generally asymptomatic. It is necessary to adhere to the inter- national protocol that suggests performing echocardiography in all patients with juvenile dermatomyositis and systemic sclerosis.Introducción: La hipertensión arterial pulmonar puede estar asociada secundariamente a enfermedades del tejido conectivo. Entre estas enfermedades, predominan la esclerosis sistémica y la dermatomiositis juvenil.Materiales y Métodos: Se realizó un estudio retrospectivo, descriptivo y transversal. Se in- cluyeron todos los pacientes con diagnóstico de dermatomiositis juvenil y esclerosis sisté- mica que acudieron a nuestro hospital. Posteriormente se verificaron los niveles de presión arterial pulmonar mediante ecocardiografía.
Resultados: Se incluyeron 58 pacientes, de los cuales sólo 17 pacientes tuvieron ecocardio- grafía diagnóstica. Entre ellos, dos pacientes presentaron hipertensión arterial pulmonar. Conlcusión: La detección oportuna de la hipertensión arterial pulmonar en las enferme- dades del tejido conectivo es esencial. Generalmente es asintomático. Es necesario adhe- rirse al protocolo internacional que sugiere realizar ecocardiografía en todos los pacientes con dermatomiositis juvenil y esclerosis sistémica