Revista Paraguaya de Reumatología (RSPR)
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Caracterización clínico epidemiológica de UNA cohorte de pacientes con Artritis Reumatoide: Datos preliminares
Full text linkIntroduction: Rheumatoid arthritis (RA) is a chronic, autoimmune, systemic inflammatory disease. Early diagnosis, the implementation of targeted, strict treatment goals and the development of new therapies, have improved the prognosis of these patients.
Objective: To provide detailed information on the demographic, clinical, and therapeutic characteristics of RA patients in the country.
Materials and Methods: Descriptive, cross-sectional study of a cohort of RA
patients from three tertiary centers. Clinical-epidemiological variables, disease activity, treatment, presence of radiological erosions, and degree of disability were analyzed. Qualitative variables were expressed as frequencies and percentages, and quantitative variables as means with standard deviation.
Results: The study included 426 patients with a diagnosis of RA, 84.5% female, with an average age of 56.8 ± 14.09 years, and a disease duration of 12.7±19.6 years. A total of 53.3% had a basic school education. 25.5% had extra-articular manifestations. 71.4% had positive anti-CCP and 69.2% had positive Rheumatoid Factor. 68.2% received methotrexate, and 39% were in disease remission by DAS 28. More than 60% had at least one comor- bidity, with high blood pressure and obesity being the most frequent.
Conclusion: We present the preliminary phase of a multicenter cohort of patients with RA that reveals the reality of Paraguayan patients. In this cohort of patients with already established RA, there is a predominance of women. The clinical characteristics showed a predominance of poor prognostic factors. The most frequent form of onset was polyarticular, the vast majority were seropositive and had high titers. One third of the patients presented extra-articular manifestations, the most frequent being dry eye. More than 60% had at least one comorbidity, the most frequent being hypertension and obesity.Introducción: La artritis reumatoide (AR) es una enfermedad inflamatoria crónica, autoinmune, sistémica. El diagnóstico temprano, la implementación de un tratamiento bajo objetivos específicos, estrictos y el desarrollo de nuevos tratamientos han mejorado el pronóstico de los pacientes.
Objetivo: Proporcionar información detallada sobre las características demográficas, clínicas y terapéuticas de los pacientes con AR en el país.
Materiales y Métodos: Estudio descriptivo, de corte transversal, de una cohorte de pacientes con AR, de tres centros de tercer nivel en Paraguay. Se analizaron variables clínico-epidemiológicas, actividad de la enfermedad, tratamiento, erosiones radiológicas y grado de discapacidad. Las variables cualitativas se expresaron en frecuencias y porcentajes, y las cuantitativas en medias con el desvío estándar.
Resultados: Se incluyeron en el estudio a 426 pacientes con diagnóstico de AR, 84,5% mujeres, con un promedio de edad de 56,8 ± 14,09 años, y una duración de enfermedad de 12,7±19,6 años. El 53,3% tenía una educación escolar básica. El 25,5% tenía manifestaciones extra-articulares. 71,4% tenían anti-CCP positivo y el 69,2% Factor Reumatoide positivo. El 68,2% recibía metotrexato, y el 39% estaba en remisión por DAS 28. Más del 60% tenían al menos una comorbilidad, siendo la hipertensión arterial sistémica y la obesidad las más frecuentes.
Conclusión: Presentamos la fase preliminar de una cohorte multicéntrica de pacientes con AR que revela la realidad de los pacientes paraguayos. En esta cohorte de pacientes con AR ya establecida, existe un predominio de mujeres. Las características clínicas evidenciaron un predominio de factores de mal pronóstico. La forma de inicio más frecuente fue la poliarticular, en su gran mayoría eran seropositivos y a títulos altos. Un tercio de los pacientes presentaba manifestaciones extra-articulares, siendo la más frecuente el ojo seco. Más del 60% tenían al menos una comorbilidad, siendo la HTA y la obesidad las más frecuentes
Manifestaciones extraarticulares en pacientes con artritis reumatoide
Full text linkIntroduction: Rheumatoid arthritis (RA) is a chronic inflammatory, autoimmune disease, characterized by chronic, additive, symmetrical polyarthritis, which can present with extraarticular manifestations (ExAM), associated with greater morbidity and mortality. Objective: to describe the most frequent ExAM in RA.
Methods: a descriptive, cross-sectional and retrospective study was carried out to review the medical records of patients diagnosed with RA, during the period December 2011-Ja- nuary 2022.
Results: 150 patients with RA participated, with an average age of 53.7±12.5 years, the predominant sex was female with 84.6%, the evolution time of RA was 7.2±8.9. years; Regarding serological characteristics, 91.1% had positive Rheumatoid Factor and 76.9% had positive antibodies against cyclic citrullinated peptides. Both upon admission and at the last consultation, patients presented some extra-articular manifestation (ExAM), 61.3% and 70%, respectively, with the most frequent being chronic anemia (at admission 44.6% and at last consultation 50.6%), followed by rheumatoid nodules (at admission with 8% and at the last consultation 9.3%).
Conclusions: ExAM occurred in 70% of patients, the most frequent being anemia and rheuma- toid nodules. These data show the changes in the frequency of ExAM in the disease over time.Introducción: La artritis reumatoide (AR) es una enfermedad inflamatoria crónica, autoinmune, caracterizada por poliartritis crónica, aditiva, simétrica, que puede cursar con manifestaciones extraarticulares (MExA) asociadas a una mayor morbimortalidad.Objetivo: Describir las MExA más frecuentes en AR.Métodos: se realizó un estudio descriptivo, transversal y retrospectivo de revisión de historias clínicas de pacientes diagnosticados con AR, durante el periodo diciembre 2011-enero 2022.
Resultados: Participaron 150 pacientes con AR, con una edad promedio de 53,7±12,5 años, el sexo predominante fue el femenino con 84,6%, el tiempo de evolución de la AR fue de 7,2±8,9 años; en cuanto a las características serológicas, 91,1% tenía Factor reumatoi- deo positivo y 76,9% tenía anticuerpos contra péptidos cíclicos citrulinados positivo. Tanto al ingreso, como en la última consulta los pacientes presentaron alguna manifestación ex traarticular (MExA), 61,3% y 70%, respectivamente, siendo las más frecuentes la anemia de los trastornos crónicos (al ingreso 44,6% y en última consulta 50,6%), seguida de nódulos reumatoideos (al ingreso con 8% y en la última consulta 9,3%).
Conclusiones: Las MExA se presentaron en 70% de los pacientes, siendo las más frecuentes la anemia y los nódulos reumatoideos. Estos datos muestras los cambios que han tenido la frecuencia de estas MExA en esta enfermedad a través del tiempo
Papel del IFN-λ en la patogénesis del Lupus eritematoso sistémico: mecanismos Biomoleculares
Full text linkIntroduction: Systemic lupus erythematosus (SLE) is an autoimmune disease that causes systemic inflammation and alterations in immunological tolerance. The activation of interferon (IFN)-inducible genes contributes to more than 50% of its pathogenesis.
Objective: to review the role of IFN-λ in the pathogenesis of SLE.
Materials and Methods: Systemic search in database; through the MeSH and DeCS keywords. The word “Lambda Interferon” was additionally included.
Results: Aberrant production of type I interferon was found to contribute to the deregulation of IFN-λ, produced mainly by plasmacytoid dendritic cells. This process leads to immunological stimulation by autoantibodies and an increase in IFNλR-1 in B cells, enhancing the gene- ration of antibodies. IFN-λ3 is particularly associated with lupus nephritis, and IFN-λ generally increases MHC-I expression, enhancing the CD8+ T cell response and possibly affecting central tolerance and regulation in the thymus.
Conclusion: It is highlighted that IFN-λ favors immune activation, formation of immune complexes, chronic inflammation and production of autoantibodies, linking high levels of IFN-λ3 with greater disease activity.Introduction: El lupus eritematoso sistémico (LES) es una enfermedad autoinmune que causa inflamación sistémica y alteraciones en la tolerancia inmunológica. La activación de los genes inducibles por interferón (IFN), contribuye en más del 50 % de su patogenia. Objetivo: relacionar el papel del IFN-λ en la patogenia del LES.
Materiales y Métodos: Búsqueda sistémica en base de datos; a través de las palabras claves del MeSH and DeCS. Fue incluido adicionalmente la palabra “Interferón Lambda”.
Resultados: Se encontró que la producción aberrante de interferón tipo I contribuye a la desregulación de IFN-λ, producido principalmente por células dendríticas plasmocitoides. Este proceso conduce a la estimulación inmunológica por autoanticuerpos y a un aumento de IFNλR-1 en células B, potenciando la generación de anticuerpos. IFN-λ3 se asocia particularmente con nefritis lúpica, y el IFN-λ en general aumenta la expresión de MHC-I, intensificando la respuesta de células T CD8+ y posiblemente afectando la tolerancia central y la regulación en el timo.
Conclusión: Se destaca que el IFN-λ favorece la activación inmune, formación de inmunocomplejos, inflamación crónica y producción de autoanticuerpos, vinculándose niveles altos de IFN-λ3 con mayor actividad de la enfermedad
Lupus Eritematoso Sistémico: generalidades sobre su fisiopatología, clínica, abordaje diagnóstico y terapéutico
Full text linkSystemic Lupus Erythematosus (SLE) is one of the prototypes of autoimmune diseases, mainly involving the female sex, with a 9:1 female-to-male ratio. It is characterized by the formation of autoantibodies with the participation of adaptive and innate immunity, in inte- raction with genetic and environmental factors. These autoantibodies are a central part of the pathophysiology of the disease, causing from mild organ involvement to severe multi- system involvement. The diagnosis is clinical, guided by a detailed anamnesis, an exhaustive physical examination and autoimmunity markers; it could eventually be supported by classificatory criteria of some scientific societies. The current review aims to highlight the generalities about the disease, emphasizing its pathophysiology, clinical presentation, and its diagnostic and therapeutic approach, serving as a support for comprehensive medical training for the benefit of patients.El Lupus Eritematoso Sistémico (LES) es uno de los prototipos de las enfermedades autoinmunes, compromete principalmente al sexo femenino, con una proporción 9:1 mujer-hombre. Se caracteriza por la formación de autoanticuerpos con la participación de la inmunidad adaptativa e innata, en interacción con los factores genéticos y medioambientales. Estos autoanticuerpos son parte central de la fisiopatología de la enfermedad, causando desde compromiso orgánico leve hasta compromiso multisistémico grave. El diagnóstico es clínico, orientado por una anamnesis detallada, un examen físico exhaustivo y los marcadores de autoinmunidad; eventualmente podría apoyarse en criterios clasificatorios de algunas sociedades científicas. La actual revisión pretende destacar las generalidades sobre la enfermedad, haciendo énfasis en su fisiopatología, presentación clínica, y su abordaje diagnóstico y terapéutico, sirviendo de apoyo para la formación médica integral en beneficio de los pacientes
Reporte de casos con deformidad articular: Artropatía de Jaccoud
Full text linkIntroduction: The doctor Francois-Sigismond Jaccoud, described in 1869 in a young patient with rheumatic fever (RF), some joint deformities that consisted of classic deformations observed in rheumatoid arthritis (RA), such as the swan neck, the thumb subluxation, ulnar deviation, but that the main difference had the characteristic that they were reducible to passive movement, for which they were called Jaccoud‘s arthropathy (JA). Clinical Case: First case: 23-year-old female patient, by profession a housewife, with a history of deformity in the hands and feet since she was approximately 6 years old, without treatment. He denied systemic manifestations, arthralgia. Second case: A 61-year-old female patient, housewife by profession, from a rural area, diagnosed with Systemic Lupus Erythematosus (SLE) since she was 23 years old, with a history of deformity in the hands and feet since approximately the same age, currently with treatment with hydroxychloroquine and prednisone. He referred joint manifestations such as occasional arthralgia in the hands with significant edema in the fingers. Conclusion: Jaccoud‘s arthropathy (JA) is a reversible chronic nonerosive joint disorder that can occur after repeated episodes of arthritis.Introducción: El médico Francois-Sigismond Jaccoud, describió en 1869 en un paciente joven con fiebre reumática (FR), algunas deformidades articulares que las mismas consistían en deformaciones clásicas observadas en la artritis reumatoide (AR), tales como el cuello de cisne, la subluxación del pulgar, la desviación cubital, pero que la principal diferencia tenían la característica de que las mismas eran reductibles al movimiento pasivo, por lo cual se las denominó con el nombre de artropatía de Jaccoud (AJ). Caso Clínico: Primer caso: Paciente femenino de 23 años, de profesión ama de casa, con antecedente de deformidad en manos y pies desde los 6 años aproximadamente, sin tratamiento. Niega manifestaciones sistémicas, artralgias. Segundo caso: Paciente femenino de 61 años, de profesión ama de casa, procedente del área rural, con diagnóstico de Lupus Eritematoso Sistémico (LES) desde los 23 años, con antecedente de deformidad en manos y pies desde esa misma edad aproximadamente, actualmente con tratamiento con hidroxicloroquina y prednisona. Refiere manifestaciones articulares como artralgias ocasionales en manos con edema importante en los dedos. Conclusión: La artropatía de Jaccoud (AJ) es un transtorno articular reversible crónico no erosivo que puede ocurrir después de episodios repetidos de artritis
Mixoma cardiaco como causa de isquemia en niños. Reporte de casos
No full textCardiac myxoma is one of the most frequent benign tumors among cardiac tumors. It is characterized by the obstruction of blood flow due to thrombosis or embolus, resulting in heart failure with ventricular dysfunction, orthostatic syncope, ischemia of different organs depending on the affected artery, and even sudden death. We present 2 cases in pediatric patients: the first case, an adolescent with ischemic stroke and the second case is an adolescent with ischemia in the lower limbs due to a thromboembolism in the distal aorta. In both cases, the exeresis of the tumor was performed successfully.El mixoma cardiaco constituye uno de los tumores benignos más frecuentes entre los tumores cardiacos. El mismo se caracteriza por la obstrucción del flujo sanguíneo por trombosis o émbolo, resultando en causa de insuficiencia cardiaca con disfunción ventricular, síncope ortostático, isquemia de diferentes órganos de acuerdo a la arteria afectada, e incluso muerte súbita. Presentamos 2 casos en pacientes pediátricos: el primer caso, una adolescente con ACV isquémico y el segundo caso se trata de un adolescente con isquemia a nivel de miembros inferiores por una tromboembolia en la Aorta distal. En ambos casos se realizó la exéresis del tumor, con éxito
Chikungunya: Una luz en el horizonte
Full text linkLa fiebre chikungunya es una enfermedad vírica transmitida a los humanos por mosquitos Aedes ae- gypti y Aedes albopictus, cuyo agente etiológico es el virus chikungunya, un virus de ARN del género de los alfavirus, familia Togaviridae. Esta enfermedad fue des- crita por primera vez en el sur de Tanzania en el año 1952; actualmente se la ha identificado en Asia, África, Europa y a partir del año 2013 en América, reportándo- se los primeros casos en la isla de San Martín1
Evolución de pacientes con Lupus Eritematoso Sistémico diagnosticados de dengue en la epidemia del 2020
Full text linkIntroduction: Dengue is an endemic virus in Paraguay, in recent years its probable role in the pathophysiology of autoimmune diseases has been reported, being able to trigger or exacerbate them. Objectives: To evaluate the evolution of patients with Systemic Lupus Erythematosus (SLE) diagnosed with dengue in the period of time between January 2020 and March 2020. Materials and Methods: Observational, analytical longitudinal study, the sample size was 19 patients with SLE, diagnosed with dengue fever in the period from January to March 2020. Data was collected through an electronic record with specific data of the clinical characteristics before dengue and the evolutionary characteristics of dengue in patients with SLE. The determination of the NS1 antigen was carried out through rapid immunochro- matographic tests and, prior to the rRT-PCR reaction, the extraction of the viral RNA was carried out. The index of IgG and IgM anti-DENV studies will be completed. Results: The mean age was 32.10 ± 13.83 years, 84% were female and 98% came from the central department. 42% (8/19) of the referred patients had previously suffered from den- gue. Of the total number of patients, 15 patients presented laboratory confirmation either by detection of the NS1 antigen, PCR, or serology, as shown in Graph 1; the rest were included in this cohort due to an epidemiological link. DENV-4 was the most frequent serotype in 64% (9). The mean value of dengue evolution time was 3.84 ± 1.259 and the predominant symptoms were fever in 74% (14/19) and myalgia in 63% (12/19). In relation to the evolution of the patients, 42% (8/19) were hospitalized, 5.2% (1/19) were admitted to the ICU and no patients appeared deceased. The mean of SLEDAI at the beginning of the Dengue infection was 2.5 points and at three months it was 3 points. No statistically significant difference was found between the score values before and after dengue. (p=0.451). Conclusion: The evolution of dengue in patients with SLE was favorable in the patients included in this study. PCR was the diagnostic method that most frequently was able to detect a positive result in the febrile stage of dengue in patients with SLE. Although hospital admissions were even obtained in the ICU, they did not develop due to dengue in patients with SLE.Introducción: El dengue es una virosis endémica en Paraguay. En los últimos años, se ha reportado su probable papel en la fisiopatología de las enfermedades autoinmunes, ya que puede desencadenarlas o exacerbarlas.
Objetivos: Evaluar la evolución de los pacientes con Lupus Eritematoso Sistémico (LES) con diagnóstico de dengue en el periodo de tiempo entre enero de 2020 a marzo de 2020. Materiales y Métodos: Se realizó un estudio observacional, analítico de corte longitudinal, con una muestra de 19 pacientes con lupus eritematoso sistémico (LES), diagnosticados de dengue en etapa febril entre enero y marzo del año 2020. Se recogieron datos mediante un registro electrónico con datos específicos de las características clínicas previas al den- gue y las características evolutivas del dengue en los pacientes con LES. Se determinó el antígeno NS1 mediante pruebas rápidas inmunocromatográficas y se extrajo el ARN viral previo a la reacción de rRT-PCR. Se midió el índice de anticuerpos IgG e IgM anti-DENV. Resultados: La edad media fue de 32,10±13,83 años; el 84% eran mujeres y el 98% pro- cedían del Departamento Central. El 42% (8/19) de los pacientes afirmaron haber padecido dengue anteriormente. De los 19 pacientes, 15 presentaron una confirmación laboratorial mediante la detección del antígeno NS1, la PCR o la serología, como se muestra en el gráfico 1; los demás se incluyeron en esta cohorte por nexo epidemiológico. El DENV-4 fue el serotipo más frecuente, con un 64%. La media del tiempo de evolución del dengue fue de 3,84±1,259 días y los síntomas más comunes fueron la fiebre en un 74%(14/19) y las mialgias en un 63%(12/19). En cuanto a la evolución de los pacientes, el 42% (8/19) requirieron hospitalización, el 5,2%(1/19) ingresaron en UCI y no hubo fallecimientos. La media de SLEDAI al inicio de la infección por dengue fue de 2,5 puntos y a los tres meses fue de 3 puntos; no se halló una diferencia estadísticamente significativa entre los valores del score antes y después del dengue (p=0,451).
Conclusión: La evolución del dengue en pacientes con LES fue favorable en los pacientes incluidos en este estudio. La PCR fue el método diagnóstico que con mayor frecuencia pudo detectar un resultado positivo en la etapa febril del dengue en pacientes con LES. Aunque se registraron ingresos hospitalarios, incluso en UCIA, no se produjo ningún falle- cimiento por dengue en pacientes con LES