Revista Paraguaya de Reumatología (RSPR)
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Síndrome de Sjögren. Identificar al bueno, al feo y al malo cuanto antes, esa es la cuestión
La enfermedad de Sjögren es una enfermedad autoinmune sistémica cuyo elemento cardinal es el síndrome seco, acompañado frecuentemente de agrandamiento de glándulas exocrinas y potencialmente compromiso extraglandular, configurando subtipos diferentes con pronósticos y tratamientos diversos. Además, existe una asociación importante con el linfoma no Hodgkin y con tumores de cabeza y cuello
Lupus de inicio tardío en un grupo de pacientes paraguayos
Introduction: Patients with systemic lupus erythematosus (SLE) diagnosed after the age of 50 have a less severe disease and a milder clinical course. The objective of this study is to describe the clinical and laboratory characteristics of SLE in elderly patients.
Material and Method: Observational, descriptive, cross-sectional, retrospective study of pa- tients with the diagnosis of SLE, with onset after 50 years of age, evaluated at the National Hospital, in the period between December 2016 and May of 2024.
Results: 30 patients between 51 and 87 years old (mean age: 62.5 years ± 8.5) were studied, 16 women (53.3%) and 14 men (46.6%). The time to diagnosis was 59.4 ± 8.3 (50-80) days. The duration of the disease was on average 5 years ± 5.1 (1-26). The main clinical manifestations were arthralgia in 26 (86.6%), arthritis in 22 (72.3%), weight loss in 10 (33.3%) and prolonged fever (30%). Nineteen patients (63.3%) had comorbidities, the main one being high blood pressure. Anti-dsDNA was positive in 12 patients (42.8%), anti-Ro in 5/25 patients (20%), anti-Sm in 2/26 (7.9%). The erythrocyte sedimentation rate was ≥ 20 mm in 17/23 (73.9%). All patients were treatment with hydroxychloroquine , 26 (86.6%) patients received corticosteroids, 7 (24.4%) mycophenolate mofetil, 4 (13.3%) cyclophosphamide. Mortality was 6.6%.
Conclusion: The main findings were arthralgia and arthritis, with severe cases being less frequent. The majority presented comorbidities, with high blood pressure being the most com- mon. Mortality was 6.6% due to cardiovascular causesIntroducción: Los pacientes con lupus eritematoso sistémico (LES) diagnosticados después de los 50 años presentan una enfermedad menos severa y un curso clínico más leve. El objetivo de este estudio es describir las características clínicas y de laboratorios del LES en pacientes de edad avanzada.
Material y Método: Estudio observacional, descriptivo, de corte trasverso, retrospectivo, de pacientes con el diagnóstico de LES, de inicio posterior a los 50 años de edad, que consultaron en el Hospital Nacional, en el periodo comprendido entre diciembre de 2016 y mayo de 2024.
Resultados: Se estudiaron 30 pacientes entre 51 y 87 años (edad media: 62,5 años ± 8,5), 16 mujeres (53,3%) y 14 varones 14 (46,6 %). El tiempo de enfermedad previo al diagnóstico fue de 59,4 ± 8.3 (50-80) días. La duración de la enfermedad fue en promedio 5 años ± 5,1 (1-26). Las principales manifestaciones clínicas fueron las artralgias 26(86.6%), artritis 22 (72.3%), pérdida de peso 10 (33.3%) y fiebre prolongada (30%). Presentaron comorbilidades 19 pacientes (63,3 %), siendo la hipertensión arterial la principal. El anti-DNA fue positivo en 12 pacientes (42,8%), el anti-Ro en 5/25 pacientes (20%), el anti-Sm en 2/26 (7,9%). La eritrosedimentación en la primera hora fue ≥ 20 mm en 17/23 (73,9%). El 100% recibió tratamiento con hidroxicloroquina, mientras que recibieron corticoides 26 (86.6%) pacientes, micofenolato mofetil 7 (24,4%), ciclofosfamida 4 (13,3%). La mortalidad fue del 6,6 %.
Conclusión: Los principales hallazgos fueron artralgias y artritis, siendo menos frecuentes los casos graves. La mayoría presentó comorbilidades, siendo la hipertensión arterial la más frecuente. La mortalidad fue del 6,6% de causa cardiovascular
Gen PomP: Acerca de su participación en los mecanismos de autoinmunidad e inflamación
This publication addresses autoimmunity, and defective mechanisms in immunological tolerance as well as their connection to autoimmune diseases. It focuses on the POMP protein and the ubiquitin-proteasome system, explaining its role in protein degradation and its involvement in the formation of the immunoproteasome. The structure of the proteasome, ubiquitination, and the influence of POMP on the inflammatory response are detailed, highlighting the formation of the immunoproteasome under interferon stimulation. Additionally, the text explores the implication of POMP in autoinflammatory processes, such as proteasome-associated syndromes, and mentions its association with autoimmune diseases, including systemic lupus erythematosus. Clinical cases are described to underscore the significance of POMP in autoimmunity.En esta revisión abordamos la autoinmunidad, destacando los mecanismos defectuosos en la tolerancia inmunológica y su relación con enfermedades autoinmunes. Nos centramos en la proteína POMP y el sistema ubiquitina-proteosoma, explicando su función en la degradación proteínica y su papel en la formación del inmunoproteosoma. Se detalla la estructura del proteosoma, la ubiquitinización, y se destaca la influencia de POMP en la respuesta inflamatoria, especialmente en la formación del inmunoproteosoma bajo la estimulación del interferón. Además, se explora la implicación de POMP en procesos autoinflamatorios, como los síndromes asociados al proteosoma, y se menciona su relación con enfermedades autoinmunes, incluyendo el lupus eritematoso sistémico. Se describen casos clínicos que resaltan la importancia de POMP en la autoinmunidad
Sarcopenia en adultos mayores de la unidad de salud de la familia Barrio Santa Ana 2024
Introduction: Sarcopenia is defined as the loss of muscle strength associated with a decre- ase in muscle mass and/or functionality, which can lead to frailty syndrome, dependence, and death in older adults.
Objective: To determine the frequency of sarcopenia in adults over 75 years old in the Fa- mily Health Unit of the Santa Ana neighborhood.
Materials and Methods: Observational, descriptive, cross-sectional study with non-pro- babilistic convenience sampling. Patients of both sexes aged 75 years and older were included. The SARC-F questionnaire was applied, and anthropometric measurements and handgrip strength were taken. Statistical analysis was performed using Epi Info 7.2 6.0 software.
Results: A total of 62 adults participated, 64.52% (n=40) were female. The age range was 75 to 92 years. According to the nutritional diagnosis, 35.48% (n=22) were overweight. Sarcopenia was diagnosed in 4.84% (n=3) of the population, and 50% (n=31) presented probable sarcopenia.
Conclusion: The frequency of sarcopenia found in this population was lower than the global rate; on the other hand, the figures for probable sarcopenia were similar to those found in Latin America.Introducción: La sarcopenia se define como la pérdida de fuerza muscular asociada a disminución de la masa y/o de la funcionalidad muscular que puede provocar en el adulto mayor el síndrome de fragilidad, dependencia y óbito.
Objetivo: determinar la frecuencia de la sarcopenia en los adultos mayores de 75 años, de la Unidad de Salud de la Familia del Barrio Santa Ana.
Materiales y métodos: Estudio observacional, descriptivo, de corte transversal con muestreo no probabilístico por conveniência. Se incluyeron pacientes de ambos sexos a partir de 75 años de edad en los cuales se aplicó el cuestionario SARC-F y se tomó medidas antropométricas y de la fuerza de prensión manual. Para el análisis estadístico se utilizó el software Epi Info 7.2 6.0.
Resultados: participaron 62 adultos, el 64,52% (n=40) fue del sexo femenino. El rango de edad fue de 75 a 92 años. Según el diagnóstico nutricional el 35,48% (n=22) presentó sobrepeso. El 4,84% (n=3) de la población fue diagnosticada con sarcopenia y el 50% (n=31) presentó probable sarcopenia.
Conclusión: la frecuencia de sarcopenia encontrada en esta población fue menor que la global, por otro lado, las cifras de probable sarcopenia se asemejan a las encontrados en Latinoamérica
La receta médica: una revisión de la historia y normativas actuales en el Paraguay
La receta médica o prescripción médica es un documento que acompaña al actuar del médico desde sus inicios; se encontraron registros en el Antiguo Egipto en el cual aparecía en la iconografía la letra ̈R ̈ con un ̈círculo superior ̈ por encima, en los escritos y preparados que trataban de infundir a los pacientes protección, cura y lo relacionaban con los ̈Dioses ̈. En la edad media, la iglesia católica queriendo interrumpir esa injerencia pagana en las recetas, obligó a los mé- dicos que estaban en los países bajo su influencia a cambiar al símbolo Rp/ (responsum raphaelis) que es el que persiste hasta la actualidad en la receta
Características clínicas de la infección por Chikungunya y su impacto en la calidad de vida de pacientes de centros asistenciales del Departamento Central en agosto del 2023
Introduction: Chikungunya disease is an arboviroais, caused by an Alfavirus virus of the Togaviridae family, transmitted by Aedes aegypti or Aedes albopictus mosquitoes. Ob- jective: To determine the clinical characteristics and quality of life after Chikungunya virus (CHIKV) infection.Materials and Methods: observational, descriptive, cross-sectional study of patients with CHIKV during the month of August 2023. A questionnaire was carried out, sociodemographic data, diagnosis of CHIKV infection, duration of the disease and clinical manifestations were measured. The Spanish version of the “SF-36 Quality of Life Questionnaire” was included.
Results: A group of 192 patients was evaluated during the study period. The average age of the study population was 36 +/- 13.62 years and 53.65% were female. Women reported worse health status (M: 68.93% vs. M: 55.06%)in general, and this increased with age. The most frequent symptoms were fever and polyarthralgia.
Conclusion: All individuals reported some type of impairment in quality of life, particularly in the domains of physical role, vitality and pain.Introducción: La enfermedad del Chikungunya es una arbovirosis, producida por un Alfavirus de la familia Togaviridae, transmitida por la picadura de mosquitos Aedes aegypti o Aedes albopictus. Objetivo: Determinar las características clínicas y la calidad de vida posterior a la infección por el virus de Chikungunya(CHIKV).Materiales y Métodos: estudio observacional, descriptivo, de corte transversal, de pacientes con CHIKV durante el mes de agosto de 2023. Se realizó un cuestionario, se midieron datos sociodemográficos, al diagnóstico de infección por CHIKV, duración de la enfermedad y manifestaciones clínicas. Se incluyó la versión española del “Cuestionario de calidad de vida SF-36”.
Resultados: Participaron 192 personas que tuvieron chikungunya. La edad promedio de la población de estudio fue 36 +/- 13,62 años. El 53,65% fue del sexo femenino. Con respecto al estado de salud, tenían un peor estado de salud las mujeres (M: 68.93% vs H: 55,06%), empeorando con el aumento de la edad. Los síntomas más frecuentes fueron la fiebre y las poliartralgias.
Conclusión: Todos los individuos presentan algún tipo de afectación en la calidad de vida, siendo más notorio en los dominios de rol físico, vitalidad y dolor
Relación entre la actividad del Lupus Eritematoso sistémico y el nivel socioeconómico en pacientes de la Cohorte Lupus-Py 2.0
Introduction: Systemic Lupus Erythematosus is a chronic multisystemic disease prevalent in women of childbearing age. Its evolution depends on factors such as socioeconomic status, which may influence adherence to treatment. This study, in the absence of nationwide data, analyzes whether there is a relationship between socioeconomic status and disease activity.
Objective: To evaluate the association between the level of Systemic Lupus Erythematosus Erythematosus activity and the average socioeconomic level in patients of the Rheumatolo- gy Department of the Hospital de Clínicas.
Materials and methods: Observational, analytical and cross-sectional study in patients with Systemic Lupus Erythematosus in a third level center. Epidemiological variables (age, sex, origin) and clinical variables (phenotypes: cutaneous, articular, hematological, renal, among others) were recorded. Activity was assessed with the SLEDAI 2K and socioecono- mic level with the Graffar Scale.
Results: 119 patients were included, 93.3% women, mean age 34.7 ± 13.6 years. Mean SLEDAI 2K was 8.6 ± 7 points. The majority presented a medium (30.3 %) and medium-low (38.7 %) socioeconomic level. No association was found between socioeconomic level and disease activity.
Conclusion: In the Lupus Paraguay 2.0 cohort there was no association between socioeco- nomic level and disease activity. It is recommended to replicate the study with cohorts from other centers to obtain more representative data at national level.Introducción: El Lupus Eritematoso Sistémico es una enfermedad crónica multisistémica prevalente en mujeres en edad fértil. Su evolución depende de factores como el nivel socioeconómico, que puede influir en la adherencia al tratamiento. Este estudio, ante la falta de datos a nivel nacional, analiza si existe una relación entre nivel socioeconómico y la actividad de la enfermedad.
Objetivo: Evaluar la asociación entre el nivel de actividad del Lupus Eritematoso Sistémico y el nivel socioeconómico medio en pacientes del Departamento de Reumatología del Hospital de Clínicas.
Materiales y métodos: Estudio observacional, analítico y transversal en pacientes con Lupus Eritematoso Sistémico de un centro de tercer nivel. Se registraron variables epidemiológicas (i.e. edad, sexo, procedencia) y clínicas (i.e. fenotipos: cutáneo, articular, hematológico, renal, entre otros). La actividad se evaluó con el SLEDAI 2K y el nivel socioeconómico con la Escala de Graffar.
Resultados: Se incluyeron 119 pacientes, 93,3 % mujeres, edad media 34,7 ± 13,6 años. El SLEDAI 2K medio fue 8,6 ± 7 puntos. La mayoría presentó un nivel socioeconómico me- dio (30,3 %) y medio bajo (38,7 %). No se encontró asociación entre nivel socioeconómico y actividad de la enfermedad.
Conclusión: En la cohorte Lupus-Py 2.0 no se evidenció asociación entre el nivel socioeconómico y la actividad de la enfermedad. Se recomienda replicar el estudio con cohortes de otros centros para obtener datos más representativos a nivel nacional
Síndrome de Sjögren: identificación de nuevos biomarcadores y mecanismos moleculares implicados en su fisiopatogénesis
Introduction: Sjögren‘s Syndrome (SS) is a systemic autoimmune disease that primarily affects the exocrine glandular system, leading to abnormal lacrimal and salivary gland function. Objective: To provide an update on identifying new biomarkers and molecular mechanisms involved in the pathogenesis of SS.
Method: Narrative review of the literature in various databases, searching for terms included in the MESH and DeCs thesauri, for articles published since 2018.
Results: We present evidence highlighting the identification of new biomarkers and mechanisms involved in the pathogenesis of SS, describing pathways of B lymphocytes, cathepsin S, cystatin C, modified C-X3-C chemokine ligand 1, thymus activation-regulated chemokine, T cells, bone morphogenetic protein 6, oxytocin receptor stimulation, zinc receptor, and calponin-3.
Conclusion: Advances in technology facilitate detailed analysis of the genetics and pathogenesis of SS, driving the development of specific therapies. The search for non-invasive biomarkers is driven by the limitations of existing methods and the invasiveness of salivary gland biopsies, promising diagnostic and therapeutic improvements.Introducción: El Síndrome de Sjögren (SS) es una enfermedad autoinmune de carácter sistémico, que afecta principalmente al sistema glandular exocrino, generando un funcionamiento anormal de las glándulas lacrimales y salivales.
Objetivo: proporcionar una actualización sobre la identificación de nuevos biomarcadores y mecanismos moleculares implicados en la fisiopatogénesis del SS.
Método: Revisión narrativa de la literatura en diferentes bases de datos, mediante la búsqueda de términos descritos incluidos en los tesauros MESH y DeCs, para artículos publi- cados a partir del año 2018.
Resultados: presentamos evidencia que destaca la identificación de nuevos biomarcado- res y mecanismos implicados en la fisiopatogénesis del SS, describiendo las vías de: linfocitos B, catepsina S, cistatina C, quimioquina C-X3-C modificada de ligando 1, quimiocina regulada por activación del timo, células T, proteína morfogenética ósea 6, estimulación del receptor de oxitocina, receptor de zinc, calponina-3.
Conclusión: los avances en la tecnología facilita el análisis detallado de la genética y fisiopatogénesis del SS, impulsando el desarrollo de terapias específicas. La búsqueda de biomarcadores no invasivos responde a las limitaciones de los métodos existentes y la invasividad de las biopsias salivales, prometiendo mejoras diagnósticas y terapéutica
Ecografía de glándula salival en el Síndrome de Sjögren primario
Introduction: Primary Sjögren‘s Syndrome is anautoimmune disease that is characterized by an inflammatory process that primarily affects the exocrine glands. There is growing interest in the use of salivary gland ultrasound as a non-invasive tool for the diagnosis of primary Sjögren‘s Syndrome (pSS).
Objective: To describe the ultrasound findings of salivary glands and glandular biopsy in patients with suspected primary Sjögren‘s Syndrome.
Materials and methods: A cross-sectional observational study including adult patients with suspected pSS. In all cases, ultrasound and salivary gland biopsy were performed. Epidemiological, clinical, imaging (i.e. ultrasound) variables as well as pathology results of salivary gland biopsies were recorded. A descriptive analysis of the variables was carried out.
Results: 23 patients with suspected pSS were included. The average age of the patients was 47.7±11.1 years, and 96.0% were female. All ultrasounds showed findings compatible with pSS, while 96% of the biopsies reported results compatible with pSS.
Conclusion: In this group of patients, a high percentage of cases showed data compatible with pSS, both in the ultrasound and biopsy of the salivary glands.Introducción: El Síndrome de Sjögren primario es una enfermedad autoinmune que se caracteriza por un proceso inflamatorio que afecta fundamentalmente a las glándulas exocrinas. Existe un interés creciente en el uso de la ecografía de glándulas salivales como una herramienta no invasiva para el diagnóstico del Síndrome de Sjögren primario (SSp).
Objetivo: Describir los hallazgos ecográficos de glándulas salivales y de biopsia glandular en pacientes con sospecha de Síndrome de Sjögren primario.
Materiales y métodos: Se realizó un estudio observacional de corte transversal en el que se incluyó a pacientes adultos con sospecha de SSp. En todos los casos se realizó eco- grafía y biopsia de glándulas salivales. Se registraron variables epidemiológicas, clínicas, de imagen (i.e. ultrasonido) y el resultado anatomopatológico de las biopsias de glándulas salivales. Se realizó un análisis descriptivo de las variables.
Resultados: Se incluyeron a 23 pacientes con sospecha de SSp. La edad promedio de los pacientes fue 47,7±11,1 años, y el 96,0% fueron de sexo femenino. En todas las ecografías se constataron hallazgos compatibles con SSp, mientras que en el 96% de las biopsitas se objetivaron datos compatibles con SSp.
Conclusión: En esta serie de pacientes, se pudo constatar un alto porcentaje de casos en los que se objetivó cambios compatibles con SSp, tanto en la ecografía de glándulas salivales como en la anatomía patológica
Sarcopenia: ¿Otra epidemia silenciosa?
En la Reumatología, el concepto de sarcopenia se utiliza desde hace varias décadas en la evaluación del paciente con alto riesgo de fracturas, relacionándolo casi siempre con una de las epidemias silenciosas de más alto impacto en la calidad de vida en las personas de la tercera edad, que es la osteoporosis. Sin embargo, en los últimos años, la sarcopenia se ha erigido por su propio peso en una entidad independiente, que puede presentarse a cualquier edad, y cuyos alcances superan ampliamente la salud musculoesquelética. De hecho, en el año 2016 fue incluida en la Clasificación Internacional de Enfermedades (CIE-10) bajo el código M 62.84, con la siguiente descripción: “una enfermedad progresiva y generalizada del musculo esquelético asociada a un aumento de la probabilidad de eventos adversos como caídas, fracturas, discapacidad física y mortalidad”