Revista Paraguaya de Reumatología (RSPR)
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Miscelánea
Get PDF42. Enfermedad de hansen simulando colagenopatía
Ma. Griselda Gómez, Lourdes González, Beatriz Di Martino1, Mirtha Rodríguez, Oilda Knopfelmacher, Lourdes Bolla
43. Encefalopatía reversible asociada a infusión de ciclofosfamida
Alberto Moran, Carmen Montiel, David Morínigo, Justino Toledo, Julio Ávila, Margarita Duarte
44. Mano en garra como forma de presentación de la mucopolisacaridosis Tipo 1
Dora Montiel, Sandra Carolina Benítez, Rubén Darío Quintana, Verónica Raquel Benítez, Gustavo Javier Villar, Freddy Bruno, Laura Maciel
45. Autoinmunidad relacionada a citomegalovirus
Patricia Melgarejo, Gabriela Ávila Pedretti, Sonia Cabrera-Villalba
45. Autoinmunidad relacionada a citomegalovirus
Patricia Melgarejo, Gabriela Ávila Pedretti, Sonia Cabrera-Villalba
46. Mucopolisacaridosis Tipo I a propósito de un caso
Victor Martínez, Marcos Vázquez, Nelson Ortiz, Isabel Acosta Colman, Rosa Ayala Lugo, Imelda Nuñez Martínez
47. Mujer con enfermedad de ehler-danlos tipo vascular
Nelson Ortiz, Yanira Yinde, Jhonatan Losanto, Lourdes Román, Marcos Vázquez, Margarita Duarte
48. Oftalmoplejía por Granoulomatosis con Poliangeitis (GPA)
Dardo Spessot, Sania Smolarczuk, Carmen Gaona, Lourdes Peñaflor
49. Osteopoiquilia de presentación atípica en una mujer con síndrome de superposición
Jhonatan Losanto, Susan Riquelme, Lourdes Roman, Nelly Colman1, Margarita Duarte
50. Evolución de una paciente con eritema nodoso y compromiso pulmonar
Karin Baumann, Marcos Vázquez, Victor Martínez, Nelson Ortiz, Isabel Acosta Colman, Margarita Duarte
51. Síndrome de löfgren, presentación aguda de sarcoidosis
Dardo Spessot, Sania Smolarczuk, Carmen Gaona, Lourdes Peñaflor
52. Asociación rara de dos entidades poco frecuentes: síndrome de parry romber y enfermedades reumáticas. Presentación de 2 casos
Jhonatan Losanto, Susan Riquelme, Karin Baumann, Yanira Yinde, Nelly Colman, Margarita Duarte
53. Vasculopatía de origen autoinmune
Armando Mallorquín, Lilian Gómez, Mabel Villasanti, Ever Coronel, Iván Calderoli, Pedro Babak
54. Linfangioleiomiomatosis, en una paciente con diagnóstico de una vasculitis ANCA positiva
Marcos Vázquez, Isabel Acosta Colman, Ana Soskin, R. Flor, Sonia Sanchez, Luis Montaner
55. Síndrome de cogan
Dardo Spessot, Sania Smolarczuk, Carmen Gaona, Lourdes Peñaflor
56. Falla renal como presentación inicial de sindrome de goodpasture. A propósito de un caso
Fernando Vittale, Johana Coronel, Elías Morán, Marcelo Garbett, Lorgia Avalos, Yanira Yinde
57. Paciente con dificultad progresiva para la marcha. presentación de un caso
Susan Riquelme, Lourdes Román, Jhonatan Losanto, Yanira Yinde, Margarita Duarte
58. Enfermedad de Takayasu, descripción de 3 casos
Marcos Vázquez, Carmen Montiel, Jhonatan Losanto, Liz Torres, Jhoana Coronel, Isabel Acosta Colman, Margarita Duart
Vasculitis
Get PDF27. Vasculitis sistémica. Características epidemiológicas y clínicas
Dora Montiel, Estela Torres, Gladys Alexis Pineda, Rubén Quintana
28. Vasculitis: epidemiología, clínica e histopatología, en la cátedra de dermatología, Facultad de Ciencias Médicas, Universidad Nacional de Asunción (FCM-UNA)
María Lorena Re, Beatriz Di Martino1, Mirtha Rodríguez, Oilda Knopfelmacher, Lourdes Boll
Paciente con linfangioleiomiomatosis y poliangeitis microscópica
Get PDFLymphangioleiomyomatosis is a rare disease, first described in 1918 by Lutenbacher in a patient with tuberous sclerosis. It belongs to the group of interstitial lung diseases of unknown etiology and predominantly affects premenopausal women.La linfangioleiomiomatosis es una rara enfermedad, descrita en el año 1918 por Lutenbacher en un paciente con esclerosis tuberosa. La misma se encuentra dentro del grupo de enfermedades intersticiales pulmonares de etiología desconocida y predomina en mujeres premenopáusicas
Manifestaciones musculoesqueléticas de la mucopolisacaridosis tipo 1
Get PDFMucopolysaccharidoses (MPS) comprise a group of disorders characterized by progressive lysosomal accumulation of glycosaminoglycans (GAG). Type I MPS is a complex and progressive disease that affects multiple organs, with a high number of mutations. In patients with MPS I the phenotype varies from Hurler syndrome, the most severe disease, the intermediate type of Hurler-Scheie and attenuated Scheie‘s disease. The most frequent musculoskeletal disorders include articular contractures, multiplex dysostosis, carpal tunnel syndrome, spinal affection, and others. pGALS (pediatric, gait, arms, legs, and spine) is a useful assessment tool to detect joint anomalies in children, identifying MPS suspicions for early diagnosis and treatment.Las mucopolisacaridosis (MPS) comprenden un grupo de trastornos caracterizados por la acumulación lisosomal progresiva de glicosaminoglicanos (GAG). La MPS tipo I es una enfermedad compleja y progresiva que afecta a múltiples órganos, con elevado número de mutaciones. En los pacientes con MPS I el fenotipo varía desde el síndrome de Hurler, la manifestación más grave, el tipo intermedio menos grave de Hurler-Scheie y la enfermedad de Scheie atenuada. Las alteraciones musculo-esqueléticas más frecuentes comprenden contracturas articulares, disostosis multiplex, síndrome del túnel carpiano, afección de la columna, entre otros. pGALS (de las siglas en inglés: pediátrico, marcha, brazos, piernas y columna vertebral) es una herramienta de evaluación útil para detectar anomalías de las articulaciones en los niños, identificando así las sospechas de MPS, para el diagnóstico y tratamiento precoces
Caracterización clínicoepidemiológica de pacientes con enfermedades reumáticas de inicio juvenil en Paraguay (2011 – 2015)
Get PDFObjective: Describe the frequency of juvenile onset rheumatologic inflammatory diseases (JIR ) in level III and IV complexity level hospitals in a quinquennium.
Methods: Multicentric, descriptive and retrospective study, using CI E-10 coding of hospitals’ files in Asunción and Central Department.
Results: Four hospitalary records were included. 382 patients followed inclusion criteria. Sex ratio (M:F) of the population was 1:1,6, with an average age at captation of 11.6 years (SD±4.5). Kawsaki’s disease group has an average age of 5.4 years (SD±3.7) and patients with systemic lupus erythematosus (SLE) were presented with 13.1 years on average (SD±3.9). The 68,6% of patients were found through follow up specialized consults. Idiopathic juvenile arthritis was the most frequently diagnosed disease (n=167 cases, 43,7% of the total), followed by SLE (n=130, 34,0%). Most of the cases (n=290, 75,9%) were patients from (place of birth) Asuncion or Central Department.
Conclusion: The spectrum of JIR diseases is broad with variable distribution in each included hospital. This study orients to know the burden of disease from JIR diseases in Paraguay.Objetivo: Describir la frecuencia de las enfermedades reumatológicas inflamatorias de inicio juvenil (RI J) en hospitales de nivel de complejidad III y IV en un quinquenio.
Método: Estudio multicéntrico, descriptivo, retrospectivo utilizando códigos CI E-10 de los archivos de hospitales de Asunción y del departamento central.
Resultados: Cuatro archivos hospitalarios fueron incluidos. En total 382 pacientes cumplían los criterios de inclusión. El sex ratio (M: F) de la población fue de 1:1.6, edad promedio a la captación de 11.6 años (DE±4.5). El grupo de pacientes con Enfermedad de Kawasaki tenían edad promedio de 5.4 años (± 3.7 DE) y los pacientes con Lupus Eritematoso Sistémico (LES) se presentaron con 13.1 años (± 3.9 DE). El 68,6% de los pacientes fueron captados por consulta especializada de seguimiento. La artritis idiopática juvenil fue la enfermedad RIJ más frecuentemente diagnosticada (n=167 casos, 43,7% del total), seguida por el LES (n=130, 34,0%). La mayoría de los casos (75.9%, n=290) eran pacientes procedentes (al nacimiento) de Asunción o del departamento central.
Conclusión: El espectro de las enfermedades RI J es amplio con distribución variable según los hospitales incluidos. Este estudio orienta a conocer la “carga de enfermedad” por enfermedades RI J en Paraguay
Enfermedades autoinmunes en familiares de primer grado
Get PDFJuvenile idiopathic arthritis (JIA) represents the most common autoimmune pathology in pediatric age. Evidence suggests that it is a complex disorder, influenced by multiple genetic and environmental factors. There is an association described among siblings and first-degree relatives. In this report, we present two families; in the 1st family we found a mother with Rheumatoid Arthritis + Celiac Disease (CD), two twin daughters, one with JIA + CD and the other one with Systemic Lupus Erythematosus + CD; in the 2nd family, we found 3 sisters with JIA with different subtypes, all of them with CD. Despite the clear genetic relationship, in our enviroment we have difficulty studying genes and understanding the genotypic presentation of our population. Therefore, multicentric studies with governmental and / or private support are needed.La artritis idiopática juvenil (AIJ) representa la patología autoinmune más frecuente en la edad pediátrica. La evidencia sugiere que se trata de un trastorno complejo, influenciado por múltiples factores genéticos y ambientales. Existe asociación descrita entre hermanos y familiares de primer grado. En este reporte, presentamos dos familias; en la 1ra familia encontramos una madre con Artritis Reumatoide + Enfermedad Celiaca (EC), dos hijas gemelas, una con AIJ + EC y la otra con Lupus Eritematoso Sistémico + EC; en la 2da familia hallamos 3 hermanas con AIJ con diferentes subtipos de presentación, todas con EC. A pesar de la clara relación genética, en nuestro medio se dificulta la capacidad de estudiar los genes implicados y comprender la presentación genotípica de nuestra población. Por tanto, se necesitan estudios multicéntricos, con apoyo gubernamental y/o privado para la realización de los mismos
Patologías oculares inflamatorias asociadas a enfermedades sistémicas autoinmunes
Get PDFIntroduction: Ocular inflammation constitutes a frequent clinical manifestation in several systemic autoimmune diseases, being of special relevance in spondyloarthropathies. Our objective is to determine the frequency of systemic autoimmune disease in patients with ocular inflammation that were referred by ophthalmology to the Rheumatology Department of Hospital de Clinicas, and to describe the clinical, demographic and laboratory characteristics of these patients. Materials and Methods: Retrospective study of patients with inflammatory eye disease with probable autoimmune etiology referred by ophtalmologists to the National University of Asuncion, Hopsital de Clinicas Department of Rheumatology, between January 2010 and June 2011. Demographic (age, sex), clinical (symptoms, type and site of ocular inflammation, number of episodes, treatment and response to treatment) and laboratory (acute phase reactants, antibodies) characteristics were recorded. Results: A total of 18 patients were included, with an age range from 18 to 69 years. The most common autoimmune eye disease referred by ophthalmology was uveitis. A systemic autoimmune disorder was diagnosed in 9 patients, seronegative spondyloarthropathies, rheumatoid arthritis, Bechet‘s disease, Vogt Koyanagi Harada syndrome and Sjogren syndrome. Discussion: In this study, evaluation by a rheumatologist allowed for diagnosis of a systemic autoimmune disease in 50% of patients. C onsidering the clinical and demographic characteristics of these patients, early referral to an internist or a rheumatologist is important to initiate proper treatment.Introducción: La inflamación ocular constituye una manifestación clínica frecuente de múltiples enfermedades sistémicas autoinmunes, siendo de gran relevancia en las espondiloartropatías. Objetivos: Determinar la frecuencia de enfermedades autoinmunes sistémicas en los pacientes con inflamación ocular derivados por oftalmólogos al Departamento de Reumatología del Hospital de Clínicas, y describir las características clínicas, demográficas y laboratoriales de éstos. Materiales y Métodos: Estudio retrospectivo de pacientes con enfermedades oculares inflamatorias de probable origen autoinmune remitidos por oftalmólogos al Departamento de Reumatología del Hospital de Clínicas de la Facultad de Ciencias Médicas de la Universidad Nacional de Asunción, en el periodo comprendido entre enero 2010 a junio del 2011. Se analizaron variables demográficas (i.e. edad, sexo), clínicas (i.e. síntomas, tipo y localización de la afección ocular, número de episodios, tratamiento recibido y respuesta al mismo) y laboratoriales (i.e. reactantes de fase aguda, anticuerpos). Resultados: Se incluyeron 18 pacientes, el rango de edad fue de 18 a 69 años. La afección ocular autoinmune más frecuentemente remitida por oftalmología fue la uveítis. Se realizó diagnóstico de enfermedad sistémica practicamente en 9 pacientes, espondiloartropaías seronegativas, artritis reumatoide y enfermedad de Behçet, además de síndrome de Vogt Koyanagi Harada y síndrome de Sjögren. Discusión: En este trabajo la evaluación por el reumatólogo posibilitó el diagnóstico de una enfermedad sistémica prácticamente en el 50% de los pacientes. Considerando las características clínicas y demográficas de estos pacientes es importante la interconsulta precoz con el internista o el reumatólogo para instaurar el tratamiento adecuado
Manifestaciones otorrinolaringológicas. Claves para el diagnóstico precoz de las mucopolisacaridosis
Get PDFLysosomal diseases are metabolic diseases whose estimated prevalence is 1 per 7,700 live births. 35 % of these diseases are Mucopolysaccharidosis. Patients with MPS are born with a normal phenotype or with minimal manifestations; the initial symptoms are usually related to the Otorhinolaryngological area, such as repetitive otitis media, chronic rhinorrhea adeno-tonsillar hypertrophy. As time goes by, the manifestations progress, causing more severe otological problems, such as hearing loss, which may be conductive, sensorineural or mixed. Anatomical alterations such as the flattened nasal bridge, macroglossia, short neck along with mucosal thickening at the level of the larynx and trachea due to deposits of GAGs in the soft tissues and to the enlargement of cartilaginous cells contribute to airway obstruction. Due to the existence of specific enzyme replacement therapies for some types of MPS, early diagnosis is very important today. The otolaryngologist plays a fundamental role in the early diagnosis and follow-up of these patients within a multidisciplinary team.Las enfermedades lisosomales son enfermedades metabólicas cuya prevalencia estimada es de 1 por cada 7.700 nacidos vivos. El 35 % de estas enfermedades son Mucopolisacaridosis. Los pacientes con MPS nacen con un fenotipo normal o con mínimas manifestaciones, los síntomas iniciales suelen estar relacionados con el área otorrinolaringológica, como las otitis media de repetición, rinorrea crónica, hipertrofia adenoamigdalar. A medida que pasa el tiempo las manifestaciones progresan pudiendo causar en el paciente problemas otológicos más severos, como la hipoacusia, que puede ser de conducción, neurosensorial o mixta. Las alteraciones anatómicas como el puente nasal hundido, la macroglosia, el cuello corto, junto con el engrosamiento de las mucosas a nivel de la laringe y tráquea debido a los depósitos de GAGs en los tejidos blandos y al agrandamiento de las células cartilaginosas contribuyen con la obstrucción de la vía aérea, cuyo hallazgo es casi universal en las MPS. Debido a la existencia de terapias específicas de reemplazo enzimático para algunos tipos de MPS, hoy en día es muy importante el diagnóstico precoz. El otorrinolaringólogo cumple un papel fundamental en el diagnóstico precoz y en el seguimiento de estos pacientes dentro de un equipo multidisciplinario
