Revista Paraguaya de Reumatología (RSPR)
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Encuesta de manejo de las vasculitis ANCA asociadas por reumatólogos y nefrólogos de Paraguay
Get PDFIntroducción: ANCA associated vasculitis are rare ,but can have devastating consequences if not diagnosed and treated in a timely manner. Diagnosis can be difficult and management generally requires a multidisciplinary team. EULAR managemente guidelines were published del 2016 , and outlines a series of reccomedations. The objective of this survey was to describe ANCA vascultis management by nefrologists and rheumatologists in Paraguay and compare them to current guidelines.
Methods: 10 question survey generated through Survey Monkey, based on key points/reccomendations outlined in the EULAR- ERA/EDTA guidelines. The surey was sent to adult rheumatologist and nephrologists registered with the Paraguayan Rheumatology Societies and the Paraguayan Nephrology Society. Answers were exported to Excel and analyzed with SPS.
Results: We had a 62 % participation rate. Most professionals (75%) obtain diagnostic biopsies. Renal biopsies were the most frequently obtained. Cyclophosphamide and Glucocorticoids were the most frequently used indcution treatment, and maintanance treatment varied according to specialty. Eighty percent of responants mantain treatment for at least 24 months.
Conclusion: ANCA associated vasculitis management by rheumatologist and nephrologist in Paraguay is in accordance to recommendations madeEULAR- ERA/EDTA management guidelines in 2016. Further studies are needed to determine reason for some of the differences encountered. Introducción: Las vasculitis ANCA asociadas son patologías infrecuentes, pero pueden tener consecuencias devastadoras si no son diagnosticadas y tratadas a tiempo. Su diagnóstico no siempre es fácil y el manejo por lo general requiere un equipo multidisciplinario de médicos. Las guías EULAR del 2016 delinean recomendaciones de manejo. El objetivo de este estudio es describir el manejo de las vasculitis ANCA asociadas por nefrólogos y reumatólogos de Paraguay.
Materiales y Métodos: Encuesta electrónica de 10 preguntas a través de Survey Monkey, en base a los puntos claves establecidos a las últimas guías de manejo EULAR- ERA/EDTA. La encuesta fue enviada por correo electrónico a todos los reumatólogos y nefrólogos de adultos registrados en la Sociedad Paraguaya de Reumatología y la Sociedad Paraguaya de Nefrología, respectivamente. Las respuestas fueron exportadas a Excel y analizadas con SPS.
Resultados:Hubo una participacion de 62%. La mayoría de los profesionales (75%) realizan biopsias diagnósticas. Las biopsias más frecuentemente realizadas son las renales El tratamiento de inducción más frecuentemente utilizado fue glucocorticoides y ciclofosfamida, y el de mantenimiento varió según la especialidad. El 80% de los encuestados reporta realizar terapia de mantenimiento por al menos 24 meses.
Conclusión: Existe buena concordancia entre el manejo de las vasculitis ANCA por reumatólogos y nefrólogos de Paraguay y las recomendaciones de manejo de vasculitis ANCA propuesta por EULAR- ERA/EDTA en el 2016. Se necesitarán estudios posteriores para determinar la razón de las discordancias en algunas recomendaciones
Niveles de vitamina D y su asociación con la actividad de la enfermedad y calidad de vida de pacientes con artritis idiopática juvenil del Hospital Materno Infantil de ISSEMYM Toluca
Get PDFIntroduction: Juvenile Idiopathic Arthritis (JIA) is one of the most common chronic inflammatory diseases in pediatrics, it is known that vitamin D has a direct effect on bone and muscle health, in the last decade functions have been found on the immune response and inflammation. Studies on chronic inflammatory diseases in pediatric age including JIA. The objective of this work is to determine if there is an association between vitamin D levels and disease activity and quality of life of patients with JiA.
Methods: Cohort, observational and analytical study where, prior approval by the Research Ethics Committee of the Hospital, vit D levels were determined and with the result CHAQ and JADAS71 tests were applied, in patients with JiA diagnosis, in the Pediatric Rheumatology consultation, information was collected from 28 patients diagnosed with JiA.
Results: An average of vitamin D levels of 21.53 ng / mL (+/- 7.04 ng / mL) was found with a minimum of 6.9 ng / mL and a maximum of 38.9 ng / mL. The results obtained for the quality of life evaluated through the CHAQ Questionnaire reported that 30.8% were with zero limitation, 30.8% mild limitation, 26.9% moderate limitation and 11.5% severe limitation. When using the JADAS test to assess disease activity, 42.3% of patients have inactive disease; 7.7% with low activity, 26.9% with moderate activity and 23.1% with high activity.
Conclusion: Although if it is found with an average in the population studied of vitamin D, in ranges of insufficiency, no relationship was found between these levels with the disease activity and quality of life of those of patients with JiA.Introducción: La Artritis idiopática Juvenil (AiJ) es una de las enfermedades crónicas inflamatorias más comunes en la edad pediátrica; se sabe que la vitamina D tiene un efecto directo sobre la salud del hueso y músculo y en la última década se han encontrado funciones sobre la respuesta inmune e inflamación. El objetivo de este trabajo es determinar si existe una asociación entre los niveles de vitamina D y la actividad de la enfermedad y calidad de vida de los pacientes con AiJ.
Material y Métodos: Estudio de cohorte, observacional y analítico en donde, previa aprobación por el comité de ética en investigación del Hospital, se determinaron niveles de vitamina D, al mismo tiempo se aplicaron test CHAQ y JADAS71, en pacientes con diagnóstico de AiJ, en la consulta de Reumatología Pediátrica, se recolectó información de 28 pacientes con diagnóstico de AiJ.
Resultados: Se encontró una media de niveles de vitamina D de 21.53 ng/mL (+/- 7.04 ng/ mL) con un mínimo de 6.9 ng/mL y un máximo de 38.9 ng/mL. Los resultados obtenidos para calidad de vida evaluada a través del Cuestionario CHAQ reportaron que un 30.8% cursa con limitación nula, el 30.8% limitación leve, 26.9% limitación moderada y 11.5% de limitación grave. Al utilizar el test JADAS para valorar actividad de la enfermedad, un 42.3% de pacientes cuentan con enfermedad inactiva; 7.7% con baja actividad, un 26.9% con actividad moderada y 23.1% con actividad alta.
Conclusión: En la población estudiada se encontró a la población en rangos de insuficiencia de vitamina D, sin embargo, no se encontró una relación entre estos niveles con la actividad de la enfermedad y calidad de vida de los de los pacientes con AiJ
Eficacia del rituxi mab en el tratamiento de una paciente de edad pediátrica con hemorragia alveolar difusa y lupus eritematoso sitémico
Get PDFSystemic Lupus Erythematosus (SLE) is an autoimmune disease with multisystemic involvement and unpredictable course. Diffuse alveolar hemorrhage (HAD) is a rare and potentially fatal manifestation, and should therfore be considered as a differential diagnosis in patients with pulmonary symptoms. We report the case of a previously healthy 14-year-old girl with severe and refractory diffuse alveolar hemorrhage as the initial manifestation of SLE who was treated effectively with Rituximab (RTX). Currently there are no standardized protocols for these specific cases, so treatment remains individualized. This report supports recent pathophysiologic knowledge of the use of RTX in severe or refractory cases.El Lupus Eritematoso Sistémico (LES) es una enfermedad autoinmune de afectación multisistémica y curso impredecible, la hemorragia alveolar difusa (HAD) es una manifestación rara y potencialmente mortal por lo que debe tenerse como diagnóstico diferencial en pacien- tes con síntomas pulmonares. Reportamos el caso de una niña de 14 años previamente sana que cursa con hemorragia alveolar difusa severa y refractaria en la presentación inicial de LES que fue tratada eficazmente con Rituximab (RTX). Actualmente no existen protocolos estandarizados para estos casos específicos, por lo que el tratamiento sigue siendo individualizado. Este reporte apoya la base de los recientes conocimientos fisiopatogénicos del uso de RTX en casos severos o refractarios
Características principales de pacientes con Enfermedad de Paget en un hospital de referencia
Get PDFIntroduction: Paget‘s disease of bone (PDB) mainly affects adults, with an irregular geographic distribution, with areas of high prevalence, mainly in the United Kingdom, France, and certain regions of Spain. Depending on the radiological findings, the cases are classified in stages: initial or osteolytic; intermediate or mixed and terminal, quiescent or osteosclerotic. The imaging techniques used for the diagnosis are scintigraphy and radiology. Biochemical markers of bone turnover indirectly reflect the activity of PDB and the therapeutic response. The objective of this study is to know the main clinical characteristics of patients with PDB in a reference hospital.
Materials and Methods: A retrospective, descriptive, cross-sectional study of patients diag-
nosed with PDB at the Vall d‘Hebron Hospital in Barcelona, from January 1985 to December 2009. Data from laboratories, clinics, images and treatment were evaluated. Paget‘s disease of bone was diagnosed by typical X-ray findings.
Results: Thirty-five patients diagnosed with PDB were included, with an average age of 61.58 ± 20 years, with an F/M ratio of 1/3. The reason for consultation was pain in 15/35 (42.8%) patients. The most frequent location was hemipelvis, followed by vertebrae, tibia and femur. The involvement in 17/32 (49%) patients was monostotic and in 18/35 (51%) polyostotic. The alkaline phosphatase was elevated between 2 to 10 times the normal value in 30/35 (86%) of the patients at the time of diagnosis. The treatment of choice in all patients was a bisphosphonate, with a response of 57% at 3 months. The most frequent complication was the spinal stenosis.
Conclusion: Paget‘s disease of bone affects elderly patients with predominance of the male gender, that may be of polyostotic or monostotic presentation. The most frequent reason for consultation was pain and the most common complication was spinal stenosis. Early diagnosis and treatment with bisphosphonates are very important strategies for these patients.Introducción: Enfermedad de Paget ósea (EP) afecta principalmente a personas adultas. Tiene una distribución geográfica irregular, con zonas de alta prevalencia, principal-mente en Reino Unido, Francia, y ciertas regiones de España. Dependiendo de los hallaz-
gos radiológicos, se clasifican los casos en etapas: inicial u osteolítica; intermedia o mixta y terminal, quiescente u osteosclerótica. Las técnicas de imagen que se emplean para el diag-
nóstico son la gammagrafía y la radiología. Los marcadores óseos reflejan de forma indirecta la actividad de la EP y la respuesta terapéutica. El objetivo de este estudio es conocer las principales características clínicas de pacientes con EP en un hospital de referencia.
Materiales y Métodos: Estudio retrospectivo, descriptivo, transversal, de pacientes con
diagnóstico de EP, en el Hospital Vall d’Hebron de Barcelona, de enero de 1985 a diciembre
de 2009. Se evaluaron datos de laboratorio, clínicos, imágenes y tratamiento. La enfermedad ósea de Paget fue diagnosticada por los hallazgos típicos de rayos X.
Resultados: Se incluyeron 35 pacientes con diagnóstico de Enfermedad de Paget ósea, con una media de la edad de 61,58 ± 20 años, con una relación F/M de 1/3. El motivo de consulta fue el dolor en 15/35 (42,8%) pacientes. La localización más frecuente fue la hemipelvis, seguida por vértebras, tibia y fémur. La afectación en 17/32 (49%) pacientes fue monostótica y en 18/35 (51%) poliostótica. La fosfatasa alcalina estaba elevada entre 2 a 10 veces el valor normal en 30/35 (86%) de los pacientes al momento del diagnóstico. El tratamiento de elección en todos los pacientes fue un bifosfonato, con una respuesta del 57% a los 3 meses. La complicación más frecuente fue el estrechamiento del canal medular.
Conclusión: la enfermedad de Paget ósea afecta a pacientes mayores, con predominio del género masculino, y puede ser de presentación poliostótica o monostótica. El motivo de consulta más frecuente en nuestra serie fue el dolor y la complicación más frecuente el estrechamiento del canal. El diagnóstico temprano y el tratamiento con bifosfonatos son estrategias de suma importancia para estos pacientes
Convivir con whatsapp
Get PDFWhatsApp messaging has now become one of the main forms of virtual communication, as it allows people to establish interpersonal or group relationships and even convey ideas and feelings through a new language, that of “emoticons.” What for most people is a great tool for daily communication can become a torment for doctors, as it is increasingly used by patients to consult at any time without having to make an appointment, or to avoid going to the doctor's office to avoid paying the fees for a regular consultation.
Actualmente la mensajería por Whatsapp se ha convertido en una de las principales formas de comunicación virtual, ya que permite establecer relaciones interpersonales o grupales e incluso trasmitir ideas y sentimientos mediante un nuevo lenguaje, el de los “emoticones”. Lo que para la mayoría de la gente es una herramienta magnifica de comunicación diaria, para los médicos puede convertirse en un tormento, ya que cada vez es más utilizado por los pacientes para consultar a toda hora sin necesidad de pedir cita, o no acudir al consultorio para evitar pagar los honorarios de una consulta ordinaria
Descripción de un grupo de pacientes con síndrome antisintetasa del Departamento de Reumatología del Hospital de Clínicas durante el año 2014
Get PDFIntroduction: Idiopathic inflammatory myopathies (IIM) are a group of chronic autoimmune pathologies with protean clinical manifestations, whose hallmark is prominent muscular inflammation. Anti synthetase syndrome (ASS) is a subset within this group of diseases, associated with the presence of Anti synthetase antibodies (ASAb) as well as joint and lung involvement, with characteristic skin changes in the hands. Objectives: To determine the prevalence of ASS in the Rheumatology Service of the Hospital de Clínicas, during the period of January to November 2014 and to describe the main clinical characteristics of the Anti synthetase Syndrome. Materials and methods: This is a descriptive and retrospective study done through review of medical records of patients with IIM who consulted in the Department of Rheumatology of the Hospital de Clínicas during the study period. All patients who met the criteria for an IIM were included, emphasizing the diagnosis of Anti synthetase syndrome. Results: In 2014, 5418 consultations were registered, of which 28 patients were diagnosed with idiopathic inflammatory myopathy. Twenty-two patients (70%) were female and 6 (21%) were male. Of the total number of cases, 14 (50%) presented an overlap syndrome, of which 4 /14 (29%) met the anti synthetase syndrome classification criteria. Conclusion: The prevalence of anti synthtetase syndrome cases in the Rheumatology Service was of 0.07%, being more frequent in women with an average age of 35 years. The predominant clinical manifestations were myositis, arthritis and acute or chronic pulmonary involvement.Introducción: Las miopatías inflamatorias idiopáticas (MII) conforman un grupo de patologías crónicas autoinmunes, con manifestaciones clínicas heterogéneas pero con la particularidad de afectar preferentemente al músculo. Dentro de este grupo, tenemos al síndrome antisintetasa (SAS), patología asociada a la presencia de anticuerpos antisintetasa (ACAS) afectación de las articulaciones, los pulmones y de forma particular la piel de las manos. Objetivos: Determinar la prevalencia del SAS en el Servicio de Reumatología del Hospital de Clínicas, durante el período de enero a noviembre del 2014 y describir las principales características clínicas de presentación del SAS. Materiales y Métodos: Es un estudio descriptivo y retrospectivo que incluyó la revisión de historias clínicas de los pacientes con MII que consultaron en el Departamento de Reumatología del Hospital de Clínicas, donde se incluyó los pacientes que cumplían con los criterios para alguna MII poniendo énfasis el diagnóstico de SAS. Resultados: En el año 2014 se registraron 5.418 consultas, de las cuales 28 pacientes tenían un diagnóstico de miopatía inflamatoria idiopática, correspondiendo 22 pacientes (70%) al sexo femenino y 6 (21%) al sexo masculino. Del total de las miopatías ,14 casos (50%) presentaba un síndrome de superposición. Del total de casos de síndromes de superposición, y aplicando los criterios para SAS, pudimos constatar que 4/14 casos (29%) cumplían criterios de clasificación para SAS. Conclusión: La prevalencia puntual de casos diagnosticados de SAS en el Servicio de Reumatología fue de 0,07%, con presentación más frecuente en mujeres, con una edad de 35 años en promedio, con una clínica predominante de miositis, artritis y afectación pulmonar, sea en fase crónica o aguda
Síndrome antifosfolípido: espectro clínico, inmunológico y tratamiento
No full textAntiphospholipid syndrome (APS) is characterized by hypercoagulability, manifested by venous and /or arterial thrombosis, increased maternal and fetal mortality and morbidity, and serological abnormalities mediated by antiphospholipid antibodies. Of these, the best known are lupus anticoagulant (AL), anticardiolipin (aCL) and antiB2 glycoprotein i. This is an observational, descriptive study of a case series of patients with APS from a part of the Paraguayan population. in our population (n=25) we have 92% females and average age was 37,8 years. Deep venous thrombosis (DvT) and ischemic cerebrovascular accidents (CvA) were the predominant clinical manifestations. Secondary APS was present in 84% (21/25) of patients, most of them (70%) corresponding to SLE. Mortality was 8%.El Síndrome antifosfolípido (SAF) se caracteriza por ser un estado de hipercoagulabilidad manifestado por trombosis venosas y/o arteriales, aumento de morbimortalidad materno- fetal y alteraciones hematológicas mediadas por anticuerpos. De estos, los más conocidos son el anticoagulante lúpico (AL), los anticardiolipinas (aCL) y anti B2 Glicoproteina i. Este es un estudio observacional descriptivo de una serie de casos de pacientes con SAF de origen paraguayo. Se han incluido a 25 pacientes (n=25), de los cuales el 92% (23/25) correspondía al sexo femenino, con una edad promedio de 37,8 años. En las manifesta- ciones clínicas predominaron los eventos de trombosis venosa profunda y los accidentes cerebro vasculares isquémicos. El SAF secundario a enfermedades autoinmunes se obje- tivó en el 84% (21/25) de los casos, de los cuales 70%, correspondieron al diagnóstico de LES. La mortalidad fue del 8%
Lupus eritematoso sistémico y embarazo
Get PDFSystemic lupus erythematousus is an autoimmune disease highly prevalent in women, especially of childbearing age. This disease can cause considerable maternal and fetal morbidity and mortality during pregnancy. It has been shown that remission of the disease and / or its correct management can significantly reduce maternal-fetal complications, so knowledge regarding these complications is essential.El lupus eritematoso sistémico es una enfermedad autoinmune con alta prevalencia en mujeres, principalmente en edad fértil. Esta enfermedad puede causar una considerable morbimortalidad tanto materna como fetal durante el embarazo. Se ha demostrado que la remisión de la enfermedad y/o su correcto manejo pueden disminuir de forma significativa las complicaciones materno-fetales por lo que el conocimiento sobre ellas es fundamental
Test de la marcha como prueba de función pulmonar en enfermedades reumatológicas. Casuística de la Cátedra y Servicio de Neumología, Hospital de Clínicas, Facultad de Ciencias Médicas-UNA. Año 2017-2018
Get PDFIntroduction: The 6 minute walk test (6MWT) is a sub maximum exercise test that measures exercise capacity. it’s easy to perform, and a useful to assess prognosis and evaluate spe- cific treatment response in patients with cardiopulmonary disease. It is also used to monitor natural disease progression. objectives: To determine the most frequent indications for ordering the test as well as the rheumatologic diagnosis for which it is ordered. To describe demographic characteristics of patients performing the test and determine the frequency with which follow up tests are ordered Patients and methods: This is a descriptive and retrospective study. Fifty-eight (58) 6MWT reports performed between January 2017 and August 2018 at the Pulmonary Ser-vice of Hospital de Clinicas were reviewed. Results: 46% of the tests were ordered for a rheumatologic diagnosis, 21% for chronic obstructive pulmonary disease (COPD), 15% for interstitial lung disease (iLD) of unclear etiology, and 7% for asthma and other diseases. Among the rheumatologic indications, 44% were for rheumatoid arthritis, 33% for mixed connective tissue disease, 11% for sys- temic lupus erythematosus, 7% for patients with scleroderma and 4% for other diseases. The majority of patients (64%) were female. The age range of patients who underwent the test was between 50-60 years. During the study period, no follow up test were requested for any of the patients.Introducción: El test de la marcha de los 6 minutos (6 Minutes Walking Test o 6 MWT) es un test de ejercicio submáximo que mide la capacidad de ejercicio del paciente. Es fácil de realizar, útil como indicador pronóstico y permite el control de la eficacia de tratamien- tos específicos en pacientes con enfermedades que afecta el sistema cardiopulmonar, además de monitorizar el curso natural de la enfermedad. objetivos: conocer en qué casos fue solicitada la prueba y determinar en qué enferme- dades reumatológicas estuvo indicada la prueba, conocer la distribución por sexo y edad de los pacientes que realizaron el test y evaluar con qué frecuencia se solicita la prueba para el seguimiento de los pacientes. Material y métodos: Estudio observacional, descriptivo, retrospectivo. Se revisaron 58 informes de 6MWT realizados en la Cátedra y Servicio de Neumología del Hospital de Clí- nicas desde enero del 2017 a agosto 2018. Resultados: en el 46% de los casos el motivo de solicitud del estudio fue por enferme- dades reumatológicas, el 21% por Enfermedad Pulmonar Obstructiva Crónica (EPOC), el 15% debido a Enfermedad Pulmonar Intersticial Difusa (EPID) de causa no filiada, 9% en asma bronquial, y 9% en otras enfermedades. De las enfermedades reumatológicas el 44% correspondió a pacientes con Artritis Reumatoide, el 33% diagnosticados con Enfer- medad mixta del tejido conectivo, el 11% correspondió a pacientes con Lupus eritematoso sistémico, el 7% en pacientes con Esclerodermia y el 4% a otras enfermedades. El 64% de los test analizados correspondieron al sexo femenino y el 36% al sexo masculino. El rango etario de los pacientes que fueron sometidos al test osciló entre 50-60 años. Durante el periodo del estudio en ningún caso la prueba fue solicitada en más de una ocasión, para seguimiento del mismo paciente
