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Emphysème lobaire géant congénital (à propos de 9 cas)
Introduction :
L’emphysème lobaire géant est une étiologie rare, qui peut être responsable d’une détresse respiratoire nécessitant une prise en charge urgente.
Il s’agit d’une distension emphysémateuse isolée, systématisée, touchant le plus souvent le lobe supérieur gauche.
Son diagnostic est essentiellement radio-clinique, et la lobectomie en est le traitement le plus répandu.
Grâce aux progrès scientifiques, la découverte prénatale de cette malformation est devenue possible.
Matériels et méthodes :
Il s’agit d’une étude rétrospective réalisée au service de chirurgie viscérale pédiatrique CHA de l’Hôpital d’Enfants de Rabat, sur une période s’étalant entre mai 2004 et mars 2013. Elle comprend 9 patients hospitalisés pour emphysème lobaire géant.
Résultats :
Sur le plan épidémiologique, l’âge moyen de nos patients au moment du diagnostic était de 5 mois avec des extrêmes de 2 et 13 mois. On notait une nette prédominance masculine avec un sexe ratio de 3,5.
La symptomatologie variait d’une légère dyspnée à une détresse respiratoire aigue.
La radiographie thoracique ainsi que le scanner thoracique, qui montraient principalement une hyperclarté parenchymateuse, ont permis de confirmer le diagnostic chez tous nos patients.
La prédominance du lobe supérieure gauche était respectée dans notre étude.
Tous les patients ont bénéficié d’une lobectomie, marquée par une évolution immédiate et au long cours favorables. Un seul patient a gardé un traitement pour bronchiolite alvéolaire à long terme.
Les résultats histologiques concordaient avec le diagnostic d’emphysème lobaire géant chez tous les patients
Le syndrome de Raynaud chez l’enfant (expérience de l’Hôpital d’Enfant de Rabat).
Le syndrome de Raynaud est un trouble vasomoteur paroxystique des extrémités, il peut être primitif ou secondaire qui est le plus fréquent soit à une connectivité ou Arthrite juvénile idiopathique.
Ce travail consiste en l’analyse rétrospective de 18 cas de syndrome de Raynaud colligés à l’Hôpital d’Enfants de Rabat durant une période de 8 ans allant de 2004 à 2012.
A partir de ces dix-huit observations et à la lumière des données récentes de la littérature, nous avons rapporté les particularités physiopathologiques, cliniques, para cliniques, thérapeutiques et évolutives de cette maladie.
Sur le plan épidémiologique : l’âge moyen de nos enfants est de 11 ans avec une nette prédominance féminine.
Sur le plan clinique : la forme complète du syndrome de raynaud était présente dans 55% des cas, la phase cyanique seule (22%) , la phase hyperhémique seule (16%) et une forme associant la phase cyanique puis rouge (5%).
La capillaroscopie était informative en révélant des signes de microangiopathie dans 11% des cas, Le bilan immunologique a été réalisé chez tous nos patients, il était pathologique dans 72 % des cas.
Le traitement instauré était à base de : antalgiques et mesures hygiéno diététiques en cas de maladie de Raynaud alors que le traitement de fond a été préconisé dans le cadre du syndrome de Raynaud secondaire ce qui a permis une bonne amélioration clinique dans 88 % des cas.
En général le pronostic de la maladie de raynaud est excellent à l’opposé du syndrome de raynaud secondaire qui peut se compliquer de troubles trophiques, il s’y ajoute le pronostic de la maladie sous-jacente
Stratégie de prévention des complications peptiques du RGO
Le reflux gastro-œsophagien pathologique est une affection très fréquente en milieu pédiatrique, et sa gravité réside dans le risque des complications peptiques qui peuvent être lourdes de conséquences.
L’œsophagite peptique qui est définie comme l’ensemble des lésions inflammatoires des tuniques œsophagiennes, constitue la complication la plus fréquente et la plus redoutable, du fait de son risque d’évolution vers la sténose peptique.
Cette étude est une étude rétrospective 102 cas de patients atteints de RGO suspect d’être compliqué d’une œsophagite et/ou d’une sténose peptique, colligés à l’unité de gastro-entérologie et de nutrition a l’HER entre mars 2009 et juillet 2012.
L’objectif est d’évaluer la gravité et la prévalence des complications peptiques du RGO et d’élaborer une stratégie de prévention de ces complications.
Parmi les 102 cas de RGO étudiés, les complications peptiques ont été retrouvées chez 84malades, soit une prévalence de 82.4%, dont 22,4% grade 3 et 14,4% grade 4.
Les formes compliquées d’œsophagites peptiques sont surtout retrouvées dans la tranche d’âge 24 mois 6 ans dans 35,2% des cas, avec une prédominance masculine (sexe ratio de1.2) Le tableau clinique a comporté essentiellement les vomissements ou les régurgitations dans31.4% des cas, les hémorragies digestives dans22.5%.
En conclusion, il faut noter que la fréquence des complications peptiques du RGO, dans notre étude reste très élevée ce qui nécessite une stratégie de prise en charge plus agressive basée sur l’élargissement de l’indication de l’endoscopie, la facilité des prescriptions médicamenteuses (IPP,anti H2) en cas de complication, et un meilleur dépistage et suivi du RGO avant le stade de complications, en plus du traitement hygiéno-diététique et des efforts de sensibilisation à la fois auprès du public, des médecins généralistes et des pédiatres
Hépatite fulminante fatale due à une dose thérapeutique du paracétamol et révélant une hépathopathie chronique.
L’hépatite fulminante est une maladie rare, définie par nécrose aigue massive du parenchyme hépatique, elle se manifeste par l’apparition d’une insuffisance hépatique sévère et une encéphalopathie hépatique pouvant évoluer jusqu’ au coma.
Les principales causes d’hépatites fulminantes sont les virus (A et B) et le paracétamol avec des proportions variables selon les pays. Dans un grand nombre de cas aucune cause n’est retrouvée .La recherche rapide de la cause est primordiale afin de débuter un traitement spécifique. L’évolution spontanée est péjorative, l’œdème cérébral est la complication la plus fréquente et responsable dans les cas extrêmes d’une mort encéphalique. En dehors de l’œdème cérébral, la défaillance hépatique va rapidement conduire à la défaillance multiviscérale.
La transplantation hépatique en urgence selon les critères pronostiques cliniques et biologiques est le traitement de référence.
La réanimation va consister à suppléer les organes défaillants jusqu'à la transplantation.
Nous rapportons un cas d’hépatite fulminante sur hépatite B chronique déclenchée par la prise du paracétamol à dose thérapeutique avec évolution fatale, ce qui plaide pour une plus grande prudence dans l’utilisation du paracétamol à doses thérapeutiques dans l’hépatopathie
Évolution et pronostic du psoriasis chez l’enfant.
Le psoriasis est une dermatose érythémato-squameuse chronique évoluant par poussées entrecoupées de rémissions.
Le psoriasis représente environ 5 % des affections dermatologiques pédiatriques. Environ 30% des psoriasis de l’adulte ont débuté avant l’âge de 16 ans, 10% avant 10 ans, 6.5% avant 5 ans et 2% avant 2 ans.
L’étiopathogénie du psoriasis est multifactorielle: génétiques, immunologiques et environnementaux.
Certaines formes cliniques et topographiques sont spécifiques à l’enfant : le psoriasis des langes, le psoriasis vulgaire, nummulaire, en gouttes et spinulosique.
Le diagnostic du psoriasis est surtout clinique et ne nécessite aucune exploration complémentaire sauf dans les formes atypiques ou compliquées.
Le traitement est essentiellement topique, cependant les moyens systémiques, immunologiques et phytothérapiques restent indiqués dans certaines formes.
Les scores d’évaluation sont indispensables, Le PASI reste aujourd’hui le score de référence.
Le pronostic à long terme chez l’enfant est meilleur que chez l’adulte. Le volet psychologique est capital et mérite d’être considéré.
Nous avons réalisé une revue de littérature et une synthèse avec illustration iconographique des malades suivis en consultation de dermatologie pédiatrique au service de pédiatrie 4 à l’hôpital d’enfant de rabat durant 4 ans
Le traitement chirurgical de la maladie de Verneuil dans sa localisation périnéo-inguino-fessière. A propos d’une série de six cas.
La maladie de Verneuil est une maladie inflammatoire suppurative rare et mal connue. Elle débute chez l’adulte jeune après la puberté et survient dans les régions du corps où existent des glandes apocrines.
- La prévalence de cette maladie dans la population générale est de 1 %. Elle se caractérise par des lésions nodulaires, inflammatoires, douloureuses et fistulisantes, le diagnostic clinique est le plus souvent tardif vu la ressemblance des lésions avec d’autres affections dermatologiques.
-L’objectif de cette étude est de mettre le point sur le diagnostic clinique, sur l’éthiopathogénie et sur les principes thérapeutiques.
- Notre étude est rétrospective sur une période de 23 ans. Nous n’avons retenu que les cas de maladie de Verneuil à localisation périnéo-inguino-féssiere.
-Tous les patients sont de sexe masculin d’un âge moyen de 25, 5 ans.
La notion de tabagisme était retrouvée chez tous les patients, la présence d’antécédents familiaux de maladie de Verneuil est notée chez un patient.
-Le diagnostic était essentiellement clinique, quatre cas sur six étaient au grade III de Hurley, et deux cas étaientt en grade II de Hurley. La localisation fessière était présente dans tous les cas, suivie de la région inter fessière, et scrotale chez deux cas.
-L’exérèse large était réalisée chez tous les patients suivie de cicatrisation dirigée comme méthode de recouvrement.
-Les résultats étaient satisfaisants dans l’ensemble et aucun cas de récidive n’a été signalé dans notre série pour un recul moyen de 17 mois
Tuberculose de la voie biliaire principale simulant un cholangiocarcinome à propos d’un cas avec revue de la littérature
La tuberculose biliaire est une pathologie très rare, de diagnostic difficile notamment dans sa forme isolée.
Nous rapportons dans ce travail, un cas de tuberculose biliaire se présentant comme une tumeur de Klatskin. Il s’agit d’un jeune homme de 27ans, qui a consulté pour un ictère cholestatique et une douleur abdominale dans un contexte d’amaigrissement évoluant depuis un mois. Les investigations radiologiques (échographie, TDM et Cholangio-IRM) ont conclu pour un cholangiocarcinome stade II de bismuth et corelette. Une biopsie percutanée n’a pas été réalisée vu le risque vasculaire et une laparotomie exploratrice a été indiquée. L’exploration a trouvé une tumeur de la convergence bas située intimement liée à la veine porte sans ADP ni envahissement hépatique. Une résection de la voie biliaire principale jusqu’au toit a été réalisée. La confirmation du diagnostic de la tuberculose biliaire n’a été faite qu’après étude anatomo-pathologique de la pièce opératoire. L’évolution clinique et radiologique sous traitement anti-bacillaire a été favorable et sans récidive jusqu’aujourd’hui.
Nous avons ensuite présenté 08 cas cliniques de la tuberculose de la voie biliaire principale se présentant comme un cholangiocarcinome, rapportés dans la littérature mondiale, afin de discuter les aspects diagnostiques, thérapeutiques et pronostiques de cette pathologie.
Nous avons pu noter en fin d’étude, que malgré la non spécificité du tableau radio-clinique , il faut savoir évoquer l’étiologie tuberculeuse devant toute masse de la confluence biliaire, surtout dans notre contexte d’endémie, et que les études histopathologique et bactériologique (surtout PCR) permettent d’éviter le recours à un geste chirurgical intempestif et potentiellement morbide pour le patient en cas de tuberculose biliaire
Place de la scintigraphie dans le diagnostic de l’embolie pulmonaire chez la femme enceinte
L’embolie pulmonaire est une urgence médicale causée par l’oblitération d’artères pulmonaires par un thrombus. La grossesse et le post partum sont des périodes à haut risque d’événements thromboemboliques. Le diagnostique positif s’appuie sur des arguments cliniques, biologiques, et surtout radiologiques. La thromboprophylaxie tient un rôle majeur permettant d’éviter cette pathologie grave.
But : Analyser les différents problèmes rencontrés au cours de la grossesse par cette affection, tant sur le plan diagnostic que sur le plan thérapeutique, et surtout de montrer l’intérêt de la médecine nucléaire dans l’arsenal diagnostic et le suivi de cette pathologie chez la femme enceinte.
Matériel et méthodes : Etude rétrospective d’une série de cas d’embolie pulmonaire dans la période du pré partum et du post partum chez la femme enceinte colligés pendant 3 ans, de janvier 2010 à janvier 2013, au service de réanimation maternité Souissi à Rabat.
Résultats : 17 cas d’embolie pulmonaire du pré et du post partum. L’âge variait entre 21 et 37 ans (moyenne d’âge de 30 ans). 4 EP du post partum ont été recensées avec 13 cas d’EP du pré partum dont l’âge gestationnel moyen était de 30SA. Plusieurs facteurs de risque étaient retrouvés : 7 cas d’obésité, 4 cas de césarienne, 3 cas de varices ,2 cas d’endométrites, 1 cas de grossesse gémellaire ,1 cas d’HTAG et 1 cas d’alitement. Le premier motif de consultation était la détresse respiratoire (12 cas), suivie par la douleur thoracique (9cas) et les palpitations (6 cas).La scintigraphie pulmonaire réalisée chez 14 patientes objective 9 cas de défaut de perfusion, 4 cas de scintigraphie normale et 1cas d’EP massive
La place de la chirurgie dans le traitement de la rectocolite hémorragique chez l’enfant.
La rectocolite hémorragique est une maladie inflammatoire chronique de l’intestin. C’est une affection médico-chirurgicale, son traitement est initialement médical, et devient chirurgical en cas de complications ou échec du traitement médical.
Notre étude descriptive rétrospective à propos d’un cas de RCH, rapporte l’experience du Service de Chirurgie A de l’Hôpital d’Enfants de Rabat en matiére de prise en charge de la RCH chez l’enfant, ainsi que la place de la chirurgie dans le traitement.
Notre étude visait à expliquer les caractéristiques épidémiologiques, cliniques et paracliniques de la rectocolite hémorragique chez l’enfant, et de préciser les indications et la place de la chirurgie dans la prise en charge de cette maladie.
Le traitement chirurgical a été indiqué chez notre patiente pour résistance au traitement médical, avec des poussées rapprochées chez un enfant en pleine croissance, et la technique chirurgicale utilisée était la Coloproctectomie totale avec anastomose iléo-anale qui est l'intervention chirurgicale de référence dans la RCH.
La décision de conservation rectale après traitement chirurgical d'une colite ulcéreuse doit prendre en compte, l'état du rectum et le risque de dégénérescence néoplasique.
Les suites opératoires chez notre patiente ont été marquées par une normalisation du transit bien que le réservoir n’ait pas été confectionné