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La persistance du canal artériel
No full textLa persistance du canal artériel (PCA) est une cardiopathie congénitale réalisant un shunt gauche-droite.
Nous avons effectué une étude rétrospective portant sur 62 cas de PCA isolée observés à l’hôpital d’Enfants de CHU de Rabat entre janvier 2003 et décembre 2012.
Ces 62cas se répartissent selon le sexe en 41 filles et 21 garçons avec une sex-ratio de 1,95.
L’âge varie de 1 jour à 4 ans et demi avec âge moyen de 8 mois et une prédilection chez le petit nourrisson de moins de 6 mois avec un pourcentage de 64,51%.
L’expression clinique est variable selon l’importance du shunt gauche-droite à travers le canal.
On distingue selon l’exploration échocardiographique 3 groupes différents :
10 cas (16,12%) de PCA sans signes francs de gros débit pulmonaire et sans hypertension artérielle pulmonaire (HTAP).
40 cas (64,51%) de PCA avec signes de gros débit pulmonaire sans HTAP significative.
12cas (19,35%) de PCA avec signes de gros débit pulmonaire et avec HTAP.
A coté du traitement médical symptomatique, le traitement est essentiellement chirurgical : 49 malades sont opérés. La technique consiste en une triple ligature dans 6 cas et une section suture dans 43cas.
L’intervention chirurgicale a été reculée chez 4 malades avec un petit canal sans retentissement hémodynamique.
Chez 9cas (nouveau-nés mois de 1 mois) la fermeture du canal artériel s’est faite spontanément.
L’évolution est favorable avec 2 cas de reperméabilisation, qui ont nécessité une deuxième intervention chirurgicale.
Au terme de cette étude, nous constatons que le diagnostic de la PCA est de plus en plus précoce, ceci rend la prise en charge facile.
La prise en charge chirurgicale est aisée, parce qu’il s’agit d’une intervention à cœur fermé
Application du Lean Manufacturing a l’industrie pharmaceutique notre expérience à SANOFI PARIS
No full textInitialement mis au point par TOYOTA, le système Lean est une méthode de management qui permet à l'entreprise d’être au plus près de la demande client et d'éliminer tous les gaspillages.
Véritable révolution industrielle, la pratique du Lean permet de se concentrer sur la production de valeur ajoutée. En améliorant sans cesse les processus de travail et en tirant parti de la qualité de la main d'œuvre, elle donne les moyens de réduire les couts en produisant ce qui est strictement nécessaire.
Longtemps, l'industrie pharmaceutique s'est considérée comme une industrie -à part- du fait du poids de la réglementation et de la spécificité de ses processus.
Mais surtout, elle ne s'est pas tournée spontanément vers le Lean car la production et la logistique ne représentent qu'une faible partie de la valeur du produit par rapport au poids de la molécule découverte.
Depuis 5 à 10 ans avec une recherche en panne de grandes découvertes, une réelle évolution commence à se faire sentir au sein de grands groupes pharmaceutiques qui adoptent les pratiques Lean des secteurs aéronautiques et automobiles.
Ainsi, dans un contexte de contraintes de plus en plus fortes, le Lean permet aux laboratoires d'être plus souples, d'accélérer ses processus, de disposer de plus de capacités pour faire face à la demande du marché.
L’étude est composée de deux grandes parties. La première évoque les concepts du Lean et six sigmas. La seconde explique l'application concrète de la méthode SMED outil majeur du Lean Manufacturing dans l'industrie pharmaceutique.
L’application est sur le projet d'amélioration continue motivation des équipes réduction du temps de change de ligne en conditionnemen
Apport du scanner spiralé dans l’exploration des malformations cardio-vasculaires chez l’enfant.
No full textObjectif : Evaluer l’intérêt du scanner spiralé dans l’étude des malformations cardio-vasculaires de l’enfant et préciser sa place par rapport aux autres moyens d’imagerie.
Matériel et méthode : Etude rétrospective de 84 patients présentant une cardiopathie congénitale explorée par une échocardiographie transthoracique et un angioscanner multibarrettes, colligés aux services de radiologie de l’hôpital d’enfant de Rabat et de l’hôpital Cheikh Zayed, depuis 2008 jusqu’à 2013.
Résultats : L’âge moyen est de 2 ans et 2 mois avec des extrêmes allant de 2 jours à 14 ans, le sexe ratio M/F est de 1,2. Le tableau clinique est dominé par la cyanose (39%) la détresse respiratoire ou cardiorespiratoire (23%) et la dyspnée (16%). Les principales pathologies sont la coarctation aortique (17cas), l’atrésie pulmonaire à septum ouvert (17cas) et la tétralogie de Fallot (11cas). Dans la coarctation aortique, on note la persistance du canal artériel dans 64% des cas et il existe une circulation collatérale dans 42% des cas. Dans la tétralogie de Fallot, la TDM a détecté une coronaire aberrante chez 2 patients. Dans l’atrésie pulmonaire à septum ouvert, le type III est prédominant (60%) et le scanner permet de retrouver les MAPCAs chez 6 patients.
Conclusion : Le scanner spiralé est un outil diagnostique performant, peu invasif, complémentaire à l’échocardiographie et qui peut se substituer à l’angiographie conventionnelle diagnostique dans de nombreuses indications
Cancer colorectal métastatique (étude rétrospective à propos de 40 cas).
No full text2006 à Décembre 2011, a concerné 40 cas de cancer colorectal métastatique qui ont été traités au service de chirurgie générale de l’Hôpital Militaire Avicenne en collaboration avec le centre d’oncologie et d’hématologie du CHU Mohammed VI de Marrakech. Nous avons étudié le profil épidémiologique, les caractéristiques de la maladie initiale et métastatique, les modalités ainsi que les résultats thérapeutiques.
Il s’agit de 25 hommes et 15 femmes, dont l’âge moyen est de 53,71 ans. La tumeur primitive était colique dans 21 cas, rectale dans 15 cas et recto-sigmoïdienne dans 4 cas.
La symptomatologie est dominée par les hémorragies digestives basses, les douleurs abdominales et l’altération de l’étal général.
L’adénocarcinome lieberkühnien est le type histologique le plus fréquent et représente 95% des cas. Les métastases sont synchrones dans 72,5% et métachrones dans 27,5% avec un délai moyen d’apparition de 15 mois, et l’atteinte hépatique est la plus fréquente dans 85% des cas.
La chimiothérapie a été prescrite chez 39 patients, alors que la radiothérapie a été réalisée chez 6 malades ayant un cancer du bas rectum, dont 4 malades ont bénéficié d’une chimiothérapie associée. Le taux d’opérabilité de la tumeur primitive est de 80% et son taux de résécabilité est de 75%. La chirurgie des métastases hépatiques synchrones a été envisagée dans 12,5% des cas.
La mortalité opératoire est nulle, et la morbidité est estimée à 12,5%. L’évolution est marquée par la survenue de métastases métachrones dans 10 cas, et d’une récidive locorégionale après une résection antérieure pour cancer du rectum.
La survie moyenne est de 14,6 mois
La polykystose rénale récessive (A propos de 19 cas).
No full textLa polykystose rénale récessive est une maladie héréditaire rare.
Notre étude rétrospective, concerne 19 cas de polykystose rénale récessive colligés au service de pédiatrie IV de du HER, chez qui le diagnostic est essentiellement clinique et radiologique.
Dans nos résultats on a retrouvé ; un sexe ratio de 1,7 (12G/7F), un âge moyen de diagnostic de 2 ans. La notion de consanguinité est retrouvée chez 8 patients, les circonstances de découverte sont dominées par la découverte fortuite, le cas de 8 patients et la distension abdominale chez 7 patients. Tandis que le diagnostic anténatal n’intéresse que 2 cas.
Les données de l’examen clinique sont dominées par la distension abdominale et le contact lombaire retrouvé chez 14 patients, alors que l’hépato-splénomégalie a intéressé 7 patients. Les données échographiques confirment celle de l’examen clinique et objectivent des microkystes rénaux chez tous nos patients.
Deux patients avaient des épisodes d’infection urinaire bien évoluée sous traitement antibiotique. Tandis que tous les patients sont mis sous antibio-prophylaxie.
Le traitement est essentiellement symptomatique : six patients sont mis sous traitement antihypertenseur, huit sous bêtabloquants, un seul patient à fait une sclérothérapie et un autre a été sujet d’une dérivation spléno-cave.
L’évolution est marquée par l’insuffisance rénale avec 5 cas d’IRT et 5 cas d’IRC, 8 patients ont développés une HTP et 2 patients ont développé une IHC. La mortalité est de 4 cas/19 soit (21%).
Le diagnostic anténatal doit faire discuter une éventuelle ITG et orienter le conseil génétique, et au stade d’IRT et/ou IHC les possibilités de greffe rénale et/ou hépatique doivent apporter de l’espoir aux patients atteints de polykystos
Syndrome de Sneddon .Etude retrospective d'une serie de 14 cas.
No full textLe syndrome de Sneddon se définit par l’association d’un livédo racemosa et des accidents vasculaires cérébraux ischémiques. Il est rare et touche particulièrement le sujet jeune de sexe féminin. Son étiopathogénie demeure non élucidée.
Nous rapportons une série de 14 cas diagnostiqués syndrome de Sneddon entre Février 1997 et mai 2013 au service de Neurologie de l’Hôpital Militaire d’Instruction Mohammed V. Les patients bénéficièrent d’un examen neurologique, dermatologique et somatique complet, ainsi que d’un bilan étiologique comprenant une imagerie cérébrale, une exploration cardiovasculaire, une biopsie cutanée, un bilan immunologique, inflammatoire, et sérologique.
Il s’agit de 12 femmes et 2 hommes, âgés en moyenne de 40,78 +/- 9,53 ans. Tous les patients avaient un livédo.
La biopsie cutanée, réalisée chez 13 patients, était significative dans 23,1%. La tomodensitométrie cérébrale et/ou l’imagerie par résonnance magnétique ont permis de visualiser les accidents ischémiques cérébraux et les lésions punctiformes de la substance blanche. Un cas d’hémorragie intraventriculaire est rapporté.
Une atteinte valvulaire mitrale était retrouvée dans 35,7% des cas. L’HTA et la thrombopénie étaient retrouvées dans 14,3% des cas. Les anticorps antiphospholipides étaient absents chez tous nos patients.
L’évolution fut fatale dans 2 cas et favorable chez 10 patients sous corticothérapie et antithrombosants
Bactéries pathogènes d’origine hydrique de l’épidémiologie à la prévention.
No full textLes bactéries pathogènes d’origine hydrique constituent les principales causes d’éclosions des maladies à transmission hydrique. Elles représentent la première cause de mortalité dans le monde devant la malnutrition et sont à l’origine de 75,7 % des toxi-infections alimentaires confirmées ou probables est mis à leur compte. [55]
Ces germes continuent de soulever des poussés épidémiques dans de nombreux pays en grande majorité pauvres, où prévalent des conditions insalubres et dans lesquels elles sont devenue endémique. Les pays industrialisés sont le plus souvent victimes de cas importés.
Leur transmission s’effectue directement soit par ingestion d’eaux ou d’aliments souillées, soit par inhalation de gouttelettes d’eaux ou encore suite au contact avec l’eau contaminée.
Les bactéries pathogènes d’origine hydrique peuvent être réparties en :
-bactéries pathogènes d’origine hydrique courantes qui sont pour la plus part des pathogènes entériques telles que Salmonella, Vibrion cholérique, Shigella,...
-bactéries pathogènes préoccupantes émergentes qui sont Légionella, le complexe Mycobacterium avium, Aeromonas hydrophila…
La présence et le maintiens de ces micro-organismes dans l’environnement hydrique est fonction des paramètres humains (pauvreté, précarité de l’eau, …), des paramètres physiques (Ph, Température…), de la salinité…
Les pathologies occasionnées se manifestent pour la plus part par des diarrhées avec des formes compliquées observées chez certaines.
Les manifestations peuvent également être cutanéo-muqueuses mais aussi respiratoire.
Les facteurs de risque sont liés tant aux conditions socio-économiques qu’à l’état immunologique du sujet.
Le traitement est d’autant symptomatique que médicamenteuse et porte sur l’affection, l’agent causal ainsi que la source.
Les mesures de préventions et d’hygiènes sont nécessaires pour faire face à ces risques et doivent être simples et adapter à chaque région
Les tumeurs desmoplastiques
No full textA travers une présentation de 3 observations de patients suivis au service de chirurgie infantile A et d’oncologie pédiatrique au CHU de Rabat et une revue de la littérature, nous relevons les constations suivantes :
La TDPCR est un cancer agressif, cliniquement non spécifique.
Le diagnostic orienté par l'échographie et le scanner, est confirmé lors de la laparotomie par l'étude anatomopathologique, immunohistochimique et cytogénétique (la mise en évidence par RT-PCR du transcrit de fusion EWS-WT1).
Le traitement repose essentiellement sur la chirurgie, la chimiothérapie et la radiothérapie.
Le pronostic reste sombre, d’ où la nécessité de thérapies ciblées
La prise en charge du pneumothorax spontané : à propos de 138 cas.
No full textIntroduction : Le pneumothorax est définit par la présence d'air dans la cavité pleurale.
L’objectif de notre étude rétrospective du pneumothorax spontanés au service de Pneumologie à l’hôpital Ibn Sina rabat (2009 -2011) est de déterminer le profil épidémiologique, clinique, radiologique, thérapeutique et évolutif ;
Résultats : 138 patients: 128 hommes et10 femmes (17 à 83 ans), un âge moyen de 44,5 +/- 17.4 ans ; sexe ratio 12/8. Le tabagisme est noté chez 81,2 %. La symptomatologie clinique est la douleur thoracique (92 %), la dyspnée (60%.) Et sur la radiographie thoracique: on trouve un PNO unilatéral total (110 cas) ; partiel (10 cas) ; localisé (6 cas), bilatéral (4 cas); à droite dans 51,4% et à gauche dans 45,7 %. On a recensé 70 % de PSP et 30 % secondaire à (BPCO 44%, et tuberculose pulmonaire 39%). La prise en charge initiale est l’hospitalisation de tous les patients : le drainage thoracique (95%), L’exsufflation à l’aiguille (1%). Un repos et O2 (4%). Le retour du poumon à la paroi a été obtenu avant 10 jours chez 63%. L’évolution est favorable chez 89%. Et Les complications immédiates : l’emphysème sous cutané (7 cas) et une infection (6 cas) et 3 décès (arrêt cardio- respiratoire) ; Les complications à distance sont les récidives dans 11.6% ; une 1ère chez 13 cas (drainage 11cas et repos+O2 2cas) et une 2ème chez 3 cas (recours à la chirurgie).
Conclusion: Ce travail montre l'intérêt du drainage thoracique et la surveillance dans la prise en charge du PNO pour éviter les complications et surtout les récidives avec un éventuel recours à la chirurgie
La coarctation de l'aorte : Expérience de l'unité de cardiologie pédiatrique de l'hôpital d'enfant de Rabat, CHU IBN SINA
No full textNotre travail porte sur l'étude rétrospective du profil épidémiologique, clinique, paraclinique, thérapeutique et évolutif de 91 cas de coarctations de l'aorte colligés à l'hôpital d'enfant de Rabat durant une période s'étalant de janvier 2004 au décembre 2012.
Ces 91 cas se répartissent en 54 garçons et 37 filles. Un syndrome dysmorphique a été trouvé dans 6 cas dont un cas de Turner. Une détresse respiratoire a révélé la coarctation de l'aorte dans 40,19% des cas avec une insuffisance cardiaque dans 39,2%. L’âge moyen de diagnostic était de 4,74 mois. Les pouls fémoraux étaient abolis à diminués chez tous les patients. L'échocardiographie a permis de poser le diagnostic dans tous les cas, d'évaluer le retentissement sur le ventricule gauche qui avait une bonne fonction dans 44% des cas et hypokinétique dans 33% des cas, et dépister les lésions cardiaques associées dans 72 cas (79,1%).
Sur le plan thérapeutique, le traitement médical repose essentiellement sur les digitalo-diurétiques avec recours parfois à l'antibiothérapie, pour but de préparer les enfants au traitement chirurgical : CRAFOORD modifiée, qui a été réalisé chez 86 patients (94,5%)
L'évolution a été marquée par un décès post opératoire, 3 décès avant le traitement chirurgical en milieu de réanimation et 4 cas de recoarctation .
A travers cet étude, nous retiendrons que l'incidence de la coarctation reste toujours sous estimée. Le diagnostic est posé précocement grâce au dépistage néonatal orienté ce qui facilite la prise en charge médico-chirurgicale. Le pronostic est généralement bon sauf pour les nouveau-nés avec une grande détresse vitale du fait du non disponibilité des prostaglandines en réanimation