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Evolution et prognostic des épidermolyses bulleuses chez l’enfant
No full textLes épidermolyses bulleuses (EB) sont réparties en épidermolyses bulleuses héréditaires (EBH) et épidermolyses bulleuses acquises (EBA).
Les épidermolyses bulleuses héréditaires sont des génodermatoses rares, autosomiques dominantes ou récessives, impliquant les protéines de la cohésion dermoépidermique. Ainsi, selon le siège du clivage dans la membrane basale, on distingue les épidermolyses bulleuses simples (EBS), jonctionnelles (EBJ) et dystrophiques (EBD), chacune de ces formes comportant plusieurs sous-types de gravité variable d’autre part les épidermolyses bulleuses acquises touchent de façon extrêmement exceptionnel les enfants. Cliniquement, elles se manifestent par une fragilité cutanée extrême aboutissant à la formation de bulles et érosions post bulleuses disséminées. L'atteinte muqueuse et œsophagienne est plus ou moins sévère selon les types, avec parfois d'importantes conséquences nutritionnelles et un retard staturopondéral. Certains sous-types s'améliorent avec l'âge. Par contre, dans les formes les plus graves, le pronostic fonctionnel peut être sévère et le pronostic vital peut être engagé du fait de complications infectieuses, nutritionnelles ou de dégénérescences carcinomateuses. La prise en charge médicale et psychosociale doit être assurée par une équipe multidisciplinaire. Un diagnostic prénatal est possible, notamment dans les formes les plus sévères. A propos des 11 cas d’EBH diagnostiqués au service de pédiatrie médicale 4, nous avons essayés de les classifier selon les critères clinico-génétiques et évolutifs. Nous avons ainsi retenu 8 cas d’EBS et 3 cas d’EBJ
les lipomes profonds des membres
No full textLes lipomes profonds sont des tumeurs bénignes extrêmement rares qui ont tendance à récidiver après l’exérèse particulièrement le lipome intramusculaire infiltrant.
Nous rapportons dans ce travail douze cas de lipomes profonds recensés de 2000 à 2011 au service de chirurgie orthopédique et traumatologie II de l’hôpital militaire d’instruction Mohamed V de Rabat.
La série se compose de six lipomes intramusculaires, deux lipomes intermusculaires, deux intra-osseux et deux para-osseux, elle ne comporte pas de lipomes intra-articulaires. Le sexe ratio (H/F) est de 1 compatible avec la plupart des rapports des auteurs qui sont pour une répartition égale entre les deux sexes.
La pathogénie de ces tumeurs reste discutable malgré la découverte par l’analyse cytogénétique d’aberrations chromosomiques permettant d’émettre des hypothèses sur le rôle de certains gènes dans l’apparition de ces tumeurs.
Le diagnostic positif repose sur l’examen clinique et les examens d’imagerie, l’IRM est actuellement l’examen radiologique le plus performant pour le diagnostic des lipomes profonds. Le diagnostic différentiel se pose essentiellement avec le liposarcome et en cas de doute, une biopsie chirurgicale peut être réalisée, le diagnostic de certitude repose sur l’examen histologique de la totalité de la pièce opératoire.
Dans notre série, le traitement chirurgical a consisté dans dix cas en une exérèse chirurgicale et un curetage avec greffon osseux pour 2 cas. Les autres méthodes thérapeutiques citées dans la littérature n’ont pas trouvé d’indication chez nos patients.
Dans notre série, aucune récidive n’a été notée.
Du fait de leurs particularités, la prise en charge des lipomes profonds doit être multidisciplinaire avec coopération entre chirurgien, anatomopathologiste et radiologue
L’amblyopie fonctionnelle : Aspects cliniques, thérapeutiques et Pronostiques à propos de 80 patients
No full textL’amblyopie correspond à l’existence d’une acuité visuelle réduite uni ou bilatérale, de profondeur variable, secondaire à une déprivation visuelle ou à des interactions binoculaires anormales.
Il s’agit le plus souvent d’amblyopies fonctionnelles, les amblyopies organiques étant beaucoup plus rares.
Les études randomisées récentes du traitement de l'amblyopie s’accordent à dire que plus le traitement est débuté précocement plus il est efficace. De même les facteurs amblyogéniques détectés et traités précocement réduisent l'incidence et la sévérité de l'amblyopie.
Le but de ce travail était de vérifier la qualité de prise en charge des malades présentant une amblyopie fonctionnelle enétudiantleurs aspects cliniques; thérapeutiques et pronostiques.
Méthodologie :Il s’agit d’une étude rétrospective colligée au service d’ophtalmologie A de l’hôpital des spécialités de Rabat entre 2000 et 2010, portant sur 80 patients présentant une amblyopie fonctionnelle.
L’âge moyen de d’apparition de symptômes était de 2 ans et l’âge moyen de prise en charge était de 4,68 ans ; soit un retard de consultation de 2,68 ans, la majorité des enfants présentait une amblyopie bilatérale soit 67,5%, deprofondeur moyenne 48,8%, et Le strabisme anisométropique était l’étiologie dominante dans notre série.L’ensemble des strabismes dans notre série représente 91,3%des cas.
L’amblyopie est une urgence diagnostique et thérapeutique, son dépistage reste fondamental, dès le plus jeune âge, et son traitement, long et parfois contraignant, repose en grande partie sur la coopération et l’implication des parents, de l’enfant et des enseignant
Place du volet décompressif dans les traumatismes crâniens graves.
No full textObjectifs : Montrer que le volet décompressif permet de réduire et de traiter l’HTIC et d’améliorer la survie et l’état du malade.
Introduction : L’indication du volet décompressif dans la prise en charge des traumatisés crâniens graves est controversée. Nous rapportons notre expérience de prise en charge des traumatisés crâniens graves ayant bénéficié d’un volet décompressif.
Matériel-Méthodes : Etude analytique rétrospective monocentrique (Service Neurochirurgie hôpital des Spécialité de Rabat). Sont inclus tous les patients hospitalisés pour traumatisme crânien et traités par volet décompressif entre le 1er Janvier 2000 et le 31 Décembre 2009. Nous avons étudié : sexe, âge, Scores cliniques de gravité (GCS), délai entre le traumatisme crânien et l’admission (associée au geste chirurgical), score GOS à 3 mois, 6 mois et 1 an, cause du décès si patient décédé.
Résultats : 46 patients ont été inclus (pour 132 patients hospitalisés pour traumatisme crânien), soit 34.8 %. Le GCS moyen initial était de 10. Le délai moyen entre l’admission et la craniectomie était de 8 heures. Le taux de mortalité était de 15.2 % (7 cas) et une morbidité de 8.7 % contre un taux de survivant 76.1 % (35 cas). ). Dans le groupe témoin (86 cas), la mortalité était de 11.6 % (10cas), une morbidité de 17.4 % (15 cas) et 71 % de survivant.
Conclusion : Le volet décompressif retrouve sa place dans l’arsenal thérapeutique des traumatisés crâniens sévères
Facteurs pronostiques dans les tumeurs neuroblastiques : résultats de la répartition des données histopathologiques selon l’âge et le stade clinique : à propos de 92 cas.
No full textLes facteurs pronostiques essentiels dans le neuroblastome sont : l’âge, le stade clinique, l’histologie et les facteurs biologiques moléculaires notamment l’amplification du gène NMYC. Nous rapportons, dans ce travail, une série de 92 patients traités pour neuroblastome au Centre d’Hématologie et Oncologie Pédiatrique (CHOP) de l’Hôpital d’Enfants de Rabat (HER) entre 2001 et 2005, et ayant une preuve diagnostique histologique. Le but était de corréler les données histo-pathologiques avec l’âge, le stade clinique et l’évolution de la maladie chez ces patients. Dans un deuxième temps, une mise au point est faite sur les données actuelles en biologie moléculaire du neuroblastome, à savoir les facteurs pronostiques validés comme l’amplification du gène NMYC, la ploïdie et certaines aberrations chromosomiques, ainsi que les nouveaux facteurs pronostiques en particulier les anomalies du gène ALK. L’âge moyen des patients était de 3 ans. Les patients étaient classés stade IV au diagnostic dans 50% des cas. La présentation clinique la plus fréquente était la masse abdominale, soit 64% des cas. La catégorie histologique selon la classification de l’International Neuroblastoma Pathology Classification (INPC) la plus fréquente était le neuroblastome stroma pauvre soit 90,2%. En considérant les deux âges-charnières de 18 mois et 5 ans selon le Shimada System, les 92 malades de notre étude ont été subdivisés en trois tranches d’âge
Exanthèmes fébriles chez l’enfant . Ethiopathogenie, pricipales formes cliniques , donnees paracliniques, et prise en charge thérapeutique.
No full textLes exanthèmes fébriles de l’enfant représente un motif fréquent de consultation en pédiatrie.
L’étiopathogénie est très variable, il s’agit le plus souvent de cause infectieuse(virale, bactérienne),avec des tableaux cliniques parfois très stéréotypés orientant vers un cadre étiologique précis notamment :la scarlatine, la varicelle, la rubéole, La rougeole, le mégalérythème épidémique,la roséole, la mononucléose infectieuse et l’herpès. Cependant, la sémiologie de l’exanthème lui-même (rubéoliforme, scarlatiniforme, morbilliforme, roséoliforme) n’est pas parfois spécifique et n’oriente pas vers une cause univoque notamment : maladies de systèmes, syndrome de Gianotti- Crosti, exanthème latérothoracique et maladie mains -pieds- bouche.
Ce n’est que lorsque l’exanthème s’accompagne d’une altération de l’état général que l’enfant doit être hospitalisé pour ne pas passer à côté d’une urgence éventuellement : le purpura fulminans, la maladie de Kawasaki, l’épidermolyse staphylococcique aiguë, le syndrome de Lyell, le syndrome de Stevens- Johnson et l’érythème polymorphe.
les Examens complémentaires sont inutiles sauf en cas de complications ou d’urgence ou si l'enfant est immunodéprimé. La biologie est indispensable pour le diagnostic, dont les examens de référence sont la sérologie sanguine ainsi que la PCR qui présente une grande valeur prédictive positive mais qui est peu pratiquée en routine, le recours à l’imagerie est exceptionnel .
L’évolution est souvent favorable, mais peut parfois mettre le pronostic vital et fonctionnel en jeu d’où la nécessité de la précocité de prise en charge.
le traitement est presque toujours symptomatique, L'hospitalisation est nécessaire uniquement si l'exanthème s'associe à un ensemble d'autres manifestations viscérales aggravant l'état général de l'enfant.
les perspectives thérapeutiques repose sur la vaccination avec la mise en route de programmes bien établie par les organisations sanitaires en fonction des caractéristiques épidémiologique de chaque maladie, ainsi que de promouvoir Le domaine de la recherche en matière de découverte de nouveaux vaccins.
La prophylaxie secondaire garde sa place afin d’éviter d’éventuelles vagues épidémiques
Nouveau-né à haut risque de séquelles neuro développementales ( cas des nouveau-nes hospitalises dans le service de reanimation neonatale CHU de Rabat
No full textDéterminer la prévalence des nouveau-nés à haut risque de séquelles neuro développementales, leur profil socio-démographique, préciser leur prise en charge, leur devenir à un an.
Etude rétrospective portant sur les dossiers médicaux de nouveau-nés, hospitalisés au service de réanimation néonatale de l’Hôpital d’enfants de Rabat du 1er Janvier au 31 Décembre 2010.
Sur 640 nouveau-nés, 97 ont été inclus dans l’étude, soit une fréquence de 15,15%.
Les pathologies retrouvées : prématurité dans 46,9% des cas, retard de croissance intra utérin dans 24,7% des cas, détresse respiratoire dans 16% des cas, asphyxie périnatale dans 11,1% des cas; 53% des patients ont présentés une infection nosocomiale.
Les pathologies présentées par les mères : infection génitale ou urinaire dans 50% des cas, HTA gravidique dans 30% des cas.
Le suivi a été effectif dans 32% des cas. L’examen neurologique des patients revenus en consultation était normal, sauf chez deux prématurés qui ont présenté un strabisme. Aucune anomalie EEG n’a été notée, 36% des patients ont présenté des anomalies objectivées à l’ETF et dont les facteurs de risques étaient la durée de ventilation, d’oxygénodépendance, d’hospitalisation et les infections nosocomiales.
De gros progrès doivent être effectués dans l’éducation des parents, la sensibilisation et la formation du corps médical et paramédical afin d’améliorer la prévention, la prise en charge et le suivi des pathologies néonatales, à risque d’entrainer des séquelles neuro-développementales chez le nouveau-nés à risque.
Cette étude devrait nous permettre de réaliser d’autres études dans le futur, avec un suivi à long terme de ces enfants, afin de les prendre en charge de façon adaptée
Le rhabdomyosarcome uterovaginal a propos de deux cas
No full textLes rhabdomyosarcomes sont des tumeurs malignes présentant une différenciation Musculaire striée. Ils représentent 8℅ de toutes les affections malignes pédiatriques. La localisation au niveau du tractus génito-urinaire représente 20 à 38℅ de toutes les Localisations, la région vaginale chez la fille est la plus touchée.
Les rhabdomyosarcomes utérovaginaux qui représentent 3 à 4 % des rhabdomyosarcomes toutes localisations confondues, surviennent essentiellement avant l’âge de 3 ans pour la localisation vaginale et à l’adolescence pour la localisation utérine.
A la lumière de deux observations à propos de deux cas colligés au service de chirurgie Pédiatrique au CHU de RABAT, nous proposons de mieux connaitre la place de la chirurgie dans la prise en charge de ces tumeurs et de rappeler les différents aspects épidémiologiques, histologiques, cliniques, thérapeutiques et évolutifs.
Sur le plan clinique, le rhabdomyosarcome utérovaginale est souvent révélé par des hémorragies génitales et une masse extériorisée à la vulve.
Le diagnostic est assuré par une biopsie avec examen anapath et immunohistochimique.
Les examens complémentaires réalisés dans le cadre du bilan d’extension et permettant la Stadification de la tumeur sont dominés par l’échographie, l’IRM ou la TDM locorégionales, une radiographie pulmonaire ou mieux encore un TEP-scan.
Le traitement doit être pris en charge par une équipe pluridisciplinaire. Une chimiothérapie est indiquée dans tous les cas dès le diagnostic. Le traitement local repose sur une chirurgie secondaire, complétée ou non par une radiothérapie.
Le diagnostic précoce et l’approche thérapeutique pluridisciplinaire ont permis d’améliorer sensiblement le pronostic de ces tumeurs avec une survie à 5 ans de 70 ℅tous stades confondus
Le traitement chirurgical des tumeurs de la région scapulaire à propos de 09 cas
No full textLe traitement conservateur des tumeurs de la ceinture scapulaire est une option thérapeutique qui est devenu de pratique courante grâce à l’avènement de la chimiothérapie et au bilan lésionnel devenu de plus en plus précis.
Nous rapportons une étude rétrospective de 9 patients opérés entre 2006 et 2010. A partir des dossiers médicaux, nous avons recueilli les données concernant les manifestations cliniques, les résultats de l’imagerie, la prise en charge thérapeutique, les résultats histologiques et le suivi à cours et à moyen terme.
La durée moyenne du suivi était de 33 mois avec des extrêmes allant de deux à 132 mois. Le suivi consistait à évaluer les résultats fonctionnels et oncologiques selon le système Enneking. Ainsi, le résultat fonctionnel était bon chez 5 patients, moyen chez un seul patient et mauvais chez trois patients ; deux patients ont présenté des récidives tumorales ayant nécessité une reintervention.
Hormis le déficit fonctionnel engendré par la scapulectomie élargie, la majorité des tumeurs malignes de l’épaule relèvent actuellement d’un traitement conservateur. Plusieurs procédures de reconstruction après scapulectomie ont été décrites dernièrement, on cite les prothèses totales et les techniques de reconstruction par allogreffe dont le recul reste insuffisant pour pouvoir juger de l’efficacité de l’intervention.
Les techniques de scapulectomie nécessitent une bonne stratégie thérapeutique basée sur une étude approfondie de l’imagerie, une bonne connaissance de l’anatomie locale et avant tout, une sélection rigoureuse des patients
Les tumeurs germinales non séminomateuses du testicule chez l’enfant.(Apropos d'une serie de 13 cas)
No full textLes TGnS sont les principales tumeurs testiculaires de l’enfant. Elles se caractérisent par leur importante chimio-sensibilité. La cisplatine a modifié leur pronostic.
Durant la période de notre étude, au sein de l’unité d’oncologie pédiatrique de Rabat, 13 cas de TGnS testiculaires ont été inclus, ce qui représentait 35% de toutes les tumeurs testiculaires admise durant la même période. Un pic de fréquence dans la deuxième année de vie a été rapporté.
Le délai de diagnostique médian était de 4mois et ½. Le tableau clinique le plus fréquemment rapporté était la grosse bourse douloureuse dans 46% des cas. Le diagnostique a été posé sur les données de l’imagerie, associées aux dosages des marqueurs tumoraux. L’histologie reste l’examen de confirmation.
Il s’agissait de tumeur vitelline dans 69% des cas, de carcinome embryonnaire dans 15% des cas, et de tératome dans 7%.
Sur le plan thérapeutique, la tumorectomie est une option très attractive pour les tumeurs bénignes. Et pour les tumeurs malignes au stade précoce, l’orchidectomie peut être suffisante. L’indication de la chimiothérapie, dépend du standing post opératoire, et du taux initial d’AFP.
La chirurgie ganglionnaire rétropéritonéal, peut être indiquée à visée diagnostique ou curative si échec de la chimiothérapie.
Dans notre série, le traitement consistait en une orchidectomie associé à une chimiothérapie pour 9 de nos patients, deux autres ayant abandonné le traitement.
Concernant l’évolution globale, 9 patients soit 75% des cas ont été en rémission, un seul patient a fait une rechute, trois malades ont abandonné le traitement.
Généralement, la survie atteint plus de 90% à 6ans, tous stades confondus.
La cryoconservation du sperme ou du tissu testiculaire, permet la préservation de la fécondité chez les jeunes survivants à long terme de cancer