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la technique de Duckett dans la prise en charge de l’hypospadias postérieur : actualités thérapeutiques et discussion des résultats de la littérature
No full textL’hypospadias est l’abouchement ectopique du méat urétral au niveau de la face ventrale de la verge. Notre étude vise à évaluer la technique de Duckett dans notre expérience à l’hôpital d’enfants de rabat.
Notre étude porte sur 25 cas traités pour hypospadias postérieur entre 2006 et 2010, (40% pénien postérieur, 32% péno-scrotal, 28% périnéal), l’âge moyen est de 3,5 ans. Tous les patients ont des coudes de verge, 8% ont un micropénis, 16% ont des anomalies de différenciation sexuelle. Les patients sont traités avec la technique de Duckett, 68% sont des cas frais, 32% des cas de reprise.
36% des malades ont présenté des fistules urétrales : 20% chez les cas frais et 71% chez les cas de reprise. 10% ont présenté une sténose du méat, 20% ont eu un lâchage partiel des sutures, aucun lâchage complet n’est noté. La persistance de léger coude peut être améliorée avec le traitement hormonal.
Dans notre série, le taux important des complications se voit surtout chez les cas de reprise. D’autres séries dans la littérature ont montré des résultats plus efficaces pour la technique de Duckett. La littérature rapporte des taux de complications plus faibles avec les techniques de Bracka et d’Onlay ce qui explique la tendance élevée des urologues à utiliser ces techniques au dépend de celle de Duckett dans les 6 dernières années.
Une prise en charge de malade de première main, à un âge plus bas, et dans des conditions plus optimales peut améliorer les résultats de la technique de Duckett
Les lymphome digestif chez l’enfant la place du traitementchirurgical (A PROPOS DE 4 CAS)
No full textLes lymphomes malins non hodgkiniens (LMNH) sont des tumeurs malignes développées à partir des cellules lymphoïdes. Ils représentent le 3e cancer de l’enfant après les tumeurs cérébrales et les leucémies. La localisation abdominale représente 45% des cas.
Le but de ce travail est d’établir une étude descriptive des lymphomes digestifs de l’enfant en détaillant le traitement chirurgical.
Il s’agit d’une étude rétrospective, menée au sein de l’hôpital d’enfants à Rabat au service de chirurgie viscérale infantile en collaboration avec CHOP portant sur 4 cas de lymphome digestif de l’enfant chez qui un traitement chirurgical a été réalisé durant une période de 11 ans allant de 2000 au 2011.
Nous rapportons 4 cas de lymphome digestif qui ont posé une indication au traitement chirurgical, l’âge allant de 3 à 7 ans, hospitalisé pour masse abdominale dans 3 cas, et pour douleur abdominale dans le cas restant.
En association à la chimio-thérapie, l’indication de la chirurgie a été posée devant un syndrome occlusif dans les 3 premiers cas et pour sténose digestive post-chimiothérapie dans le 4ème cas.
Dans les 4 cas étudiés, appart un seul décès, tous les patients ont été mis en rémission complète.
Aucune rechute n’est observée avec un recul de 7ans pour un patient et 8 ans pour le second et le 3ème.
Les progrès effectués dans les vingt dernières années, en particulier ceux de la chimiothérapie, permettent de guérir près de 90 % des enfants porteurs de lymphomes non-Hodgkiniens, y compris dans les formes évoluées. Les localisations abdominales, les plus fréquentes, sont dominées par les lymphomes de type Burkitt ou apparentés. La prise en charge initiale doit se concevoir dans un contexte d’extrême urgence, de multiples complications pouvant mettre en jeu, en quelques jours ou même quelques heures, le pronostic vital
L’hémophilie B au Maroc. Etat actuel et perspectives Centre de traitement d’hématologie pédiatrique de Rabat entre (2001-2011) : L’hémophilie B au Maroc. Etat actuel et perspectives Centre de traitement d’hématologie pédiatrique de Rabat (2001-2011)
No full textL’hémophilie B est une maladie peu étudiée au Maroc. Nous rapportons l’expérience du centre de traitement d’hématologie de RABAT(CTHR).
Étude rétrospective exploitant les dossiers des patients hémophiles B entre 01 décembre 2001 et le 31 décembre 2011.
L’étude a inclut 23 patients. La forme sévère de l’hémophilie B représentait 43,5%, la forme modérée était de 43,5% et la forme mineure de 13%. L’âge des premiers signes de l’hémophilie était de 7,1[0,25-48] ±10,7mois. La moyenne d’âge des patients lors du diagnostic était de 15,77 [1-108] ±24,4 mois. Lors du diagnostic, les hémorragies extériorisées, les ecchymoses et les hématomes étaient les symptômes les plus fréquents (retrouvés respectivement dans34,8%, 30,4% et 21,7% des cas). Le lien familial entre les patients drainés au centre, portant l’hémophilie B d’origine de Skhirat a été établit par la réalisation d’un arbre généalogique. L’association du plasma frais congelé et le facteur IX ainsi que les soins était utilisée dans 21,7%.
Les complications survenues au cours de l’évolution étaient: arthropathie hémophilique (n=4), hépatite B (n=1), accidents immunoallergiques (n=3).
Ce travail rapporte les caractéristiques épidémiologiques et les difficultés du suivi des patients hémophiles dans un pays émergent. Il met le point sur le lien familial existant entre les patients portant l’hémophilie B reçus au service.
Des solutions urgentes et adéquates pour promouvoir la prise en charge de l’hémophilie au Maroc doivent être entreprises pour alléger les dégâts causés par cette hémopathie et améliorer la qualité de vie de cette tranche de patients
La duplication pyélo-urétérale chez l’enfant ( Etude retrospective a propos de 9 cas)
No full textLa duplication pyélouréterale est une uropathie malformative définie comme un dédoublement complet ou incomplet de la voie excrétrice supérieure avec deux uretère qui se rejoignent à un niveau variable :pyélique ; lombaire ; iliaque ou intra mural .
Nous avons analysé 9 cas de la duplication pyélo-urétérale recueillis au service de chirurgie A à l’Hôpital d’Enfants de Rabat sur une période de 6 ans ; plusieurs faits ont été constaté dans cette étude :
- L’âge de découverte est dans 33.33% moins d’un an
- La malformation touche essentiellement le sexe féminin (77.78%)
- La duplication pyélouréterale n’a pas de symptomatologie propre : l’infection urinaire reste le signe d’appel dominant (55.56%)
- Sur les 9 observations ; nous avons retrouvé 5 cas d’urétérocèle ; 3 cas de reflux vésico-urétéral ;3 cas d’hydronephrose un cas d’abouchement ectopique et un seul cas de méga uretère
- La conduite a consisté globalement en une dissection des deux uretères et leur réimplantation selon la technique de Cohen dans les 9 cas, associée à une résection de l’urétérocèle dans 3 cas, ponction de l’urétérocèle dans 2 cas et une urétérostomie dans un seul cas.
- Nous avons noté un succès total dans 8 cas ; un échec thérapeutique dans 1 cas ayant nécessité un ré intervention.
En conclusion ; cette malformation requiert une prise en charge délicate en raison de nombreux facteurs qui conditionnent l’indication thérapeutique
Place de la chirurgie dans la pathologie du canal omphalomésentérique expérience de l’hôpital régional de Meknès
No full textLe canal omphalo-mésentérique est une structure embryologique qui assure la communication entre l’intestin primitif et la vésicule vitelline jusqu’à la 7ème semaine. Il disparait par la suite. Il arrive chez environ 2 % de la population générale que ce canal persiste. Il réalise la pathologie du canal omphalo-mésentérique qui peut se manifester sous différentes formes : le diverticule de Meckel, le sinus et la fistule omphalo-mésentériques, le kyste vitellin et la bande fibreuse persistante. Le diverticule de Meckel est l’entité la plus fréquente. Il est le plus souvent révélé par une complication. Le diagnostic préopératoire est rarement évoqué. Seule l’exploration chirurgicale par cœlioscopie ou par laparotomie permet d’en faire le diagnostic de façon certaine. Le traitement est exclusivement chirurgical.
Nous rapportons 5 cas de diverticule de Meckel pris en charge dans l’hôpital régional de Meknès entre 2000 et 2011, l’âge moyen des malades est de 12 mois, on note une prédominance du sexe féminin (4/1). Les cinq cas avaient tous été découverts au stade de complication. Les investigations d’imagerie réalisées étaient dans le cadre du bilan diagnostique devant un abdomen aigu. Les accidents retrouvées étaient exclusivement mécaniques, représentés par une occlusion sur volvulus ou sur bride congénitale et une invagination intestinale aigue. Tous les malades étaient opérés par laparotomie médiane. Le traitement a consisté dans tous les cas en une résection intestinale segmentaire emportant le diverticule de Meckel, suivie d’un rétablissement de la continuité, en plus du traitement de la pathologie associée. Les suites opératoires étaient simples dans la majorité des cas
Les syndromes néphrotiques congénitaux et infantiles (A propos de 16 cas)
No full textLe syndrome néphrotique congénital est un syndrome présent dès la naissance ou dans les trois premiers mois de vie, tandis que le syndrome néphrotique infantile est défini par un début plus tardif mais dans la première année de vie. Le SNC et la SMD représentent les deux principales étiologies. Le diagnostic précis repose sur des critères cliniques, histologiques et génétiques.
L’objectif de notre travail est d’analyser les aspects épidémiologiques, cliniques, biologiques, thérapeutiques et évolutifs à partir des malades pris en charge au sein de service de pédiatrie (PIV) de l’hôpital d’enfant de rabat, et à la lumière des donnés de la littérature.
Il s'agit d'une étude rétrospective de 16 cas de SNCI au service de pédiatrie (PIV) durant une période de 5 ans s'étalant de janvier 2005 à décembre 2010.
Il s'agit de 10 garçons et 6 filles (sex-ratio à 1,6) âgés de 2 mois à 6ans (âge moyen de 13 mois). La consanguinité a été révélée dans 11 cas (68,75 %).On a noté 2 cas de prématurité (12,5 %). Le tableau clinique était représenté par un syndrome œdémateux généralisé dans tous les cas, une HTA a été rencontrée chez 4 malades (25%). Des malformations ont été constatées dans 3 cas (19%).La PBR a retrouvé 4 cas de SNC de type finlandais, 8 cas de SMD et 3 cas d’HSF. Les complications infectieuses et métaboliques sont les plus fréquentes. les patients ont reçu uniquement un traitement symptomatique.
Les SNCI sont rares et globalement de mauvais pronostic dont l’évolution vers l’insuffisance rénale terminale nécessitent un programme de dialyse et transplantation rénale. Toutefois, les SN idiopathiques ou secondaires peuvent être améliorés par un traitement spécifique
Les hyper parathyroïdies chirurgicales chez l’enfant interet du traitement chirurgical ( Aprpos de trois cas )
No full textL’hyperparathyroïdie est une affection peu fréquente chez l’enfant, essentiellement primaire rarement secondaire, pouvant se compliquer d’atteinte rénale, ostéo-articulaire digestive et cardiovasculaire.
L’apport de la biologie, de l’imagerie moderne de l’histopathologie est primordial au niveau diagnostic. Le traitement curatif repose sur la chirurgie. C’est dans ce cadre que s’inscrit notre étude rétrospective de trois observations colligées dans le service de chirurgie infantile A de l’hôpital d’enfant de Rabat.
Il s’agissait de trois patients deux filles et un garçon âgés en moyenne de 13 ans, repartis en un cas d’hyperparathyroïdie primaire avec lithiase rénale, un cas d’hyperparathyroïdie primaire avec complication ostéo-articulaire et un cas d’hyperparathyroïdie secondaire à une insuffisance rénale chronique. Nos trois malades avaient bénéficiés d’une cervicotomie avec ablation d’un adénome parathyroïdien, les suites opératoires étaient sans particularités sauf pour ZZ qui avait une crise d’hypocalcémie.
L’évolution était marquée par une amélioration de la symptomatologie clinique et une normalisation du bilan phosphocalcique et du taux de la parathormone.
Le taux de guérison biologique est supérieur à 95
L’accouchement en présentation de siège a la maternité Souissi de rabat
No full textLa présentation du siège est le type d'accouchement à haut risque dont l'issue demeure incertaine et la conduite reste un sujet de discussion.
A la lumière de cette étude rétrospective réalisée au sein de la Maternité Souissi I à Rabat à propos de 275 sièges, sur une période d’une année allant du 1er Janvier au 31 Décembre 2010. Nous avons précisé les modalités de prise en charge obstétricale de cette présentation, les moyens de diagnostic et le pronostic maternel et néonatal de ce type d’accouchement en étudiant la morbidité et la mortalité.
Nos résultats sont comme suit:
• La présentation du siège représente 3,71% des accouchements.
• La voie basse a été le mode d'accouchement chez 46% des parturientes avec 73,23% d'accouchements spontanés et 26,77% d'accouchements assistés, alors que la césarienne a été réalisée dans 54% des cas
• chez les parturientes âgées de moins de 20 ans, La mortalité périnatale était plus élevée et la fréquence de la césarienne était inversement proportionnelle à l'âge maternel.
• la césarienne a été effectuée chez 65,71% des primipares et chez 37,25% des multipares.
• La mortalité néonatale est évaluée à 3,64%, dont la fréquence la plus élevée a été observée en cas d’accouchement par voie basse : 7,09%, contre 0,68% en cas d’accouchement par la césarienne.
• La morbidité néonatale a été représentée par 11,02% de souffrances néonatales et 0,02% de traumatismes obstétricaux dans l’accouchement par voie basse.
• La mortalité maternelle a été nulle et la morbidité a été de 2,7% en cas de césarienne et 2,36% en cas d’accouchement par voie basse
Incontinentia Pigmenti chez l’enfant : Etiopathogénie et génétique
No full textL’Incontinentia Pigmenti ou syndrome de Bloch Sulzberger est une génodermatose rare de transmission dominante liée à l’X, classée parmi les syndromes neurocutanés, touchant essentiellement les nouveaux-nés de sexe féminin, habituellement létale in utéro chez le fœtus mâle.
Les signes dermatologiques de l’Incontinentia Pigmenti sont très spécifiques, constants et précoces dès la naissance, permettant d’évoquer le diagnostic. A ces signes, s’associe l’atteinte dentaire, ainsi que les manifestations neurologiques et ophtalmologiques, qui sont inconstantes mais font le pronostic de la maladie.
Le diagnostic positif repose sur des critères cliniques définis par Landy et Donnai en 1993.
L’histologie cutanée, ainsi que l’étude génétique, permettent de confirmer le diagnostic.
Le gène responsable de l’Incontinentia Pigmenti a été identifié en 2000. Il s’agit du gène NEMO localisé au niveau du locus Xq28 (partie terminale du bras long du chromosome X). Une délétion des exons 4 à 10 de ce gène, codant pour une protéine régulatrice indispensable à l’activation de la voie NF-κB, a été incriminée. Cette voie de signalisation est impliquée dans la réponse immunitaire, inflammatoire, l’oncogenèse, la régulation cellulaire et l’apoptose.
Le traitement de l’Incontinentia Pigmenti reste symptomatique, et ne permet qu’un contrôle partiel de la maladie.
Le conseil génétique est indispensable, compte tenu de la gravité potentielle de cette génodermatose. Ainsi, une enquête familiale est nécessaire lors de la naissance d’un enfant atteint d’Incontinentia Pigmenti.
Le diagnostic anténatal repose actuellement sur la découverte du gène NEMO
Évolution de la chirurgie dans l’adénocarcinome gastrique.experience de la clinique chirurgicale b de l'hopital ibn sina de rabat a propos de 88 cas
No full textL’objectif de cette étude est de rapporter l’expérience du service de la clinique chirurgicale B de l’hôpital IBN SINA de Rabat et de montrer l’évolution des pratiques chirurgicales, en matière de prise en charge des adénocarcinomes gastriques.
Ce travail est une étude rétrospective sur une période de 10 ans, qui a porté sur une série de 88 cas comprenant 50 hommes et 38 femmes avec un sexe ratio de 1,3.
L’âge moyen a été de 58,4 avec des extrêmes allant de 16 ans à 84 ans.
La symptomatologie clinique était dominée par les épigastralgies (63,6%), l’altération de l’état général (52,3%), l’amaigrissement (51 ,1%) et les vomissements (45,4%).
L’endoscopie avec biopsie a permis de poser le diagnostic, montrant une prédominance de la localisation antro-pylorique (26%) et de l’aspect ulcéro-bourgeonnant (56%).
Sur le plan histologique, l’adénocarcinome moyennement différencié était le plus fréquent (46%). Aucun cas de cancer superficiel n’a été noté.
Tous les malades ont été opérés : 65 patients ont bénéficié d’un geste à but curatif (73,8%), 13 patients d’un geste palliatif et 10 patients ont subi une laparotomie exploratrice.
Les gastrectomies subtotales (49%) et totales (46%) avec un curage D1.5 ont été les plus fréquentes. La qualité de l’exérèse a été carcinologique dans 62% des cas. Le nombre moyen de ganglions examinés a augmenté au fil des années passant de 7 à 14 ganglions.
Les suites opératoires étaient globalement simples. La majorité de nos malades sont perdus de vue.
La corrélation de nos résultats avec ceux de plusieurs études nationales et internationales, montre que la prise en charge des adénocarcinomes de l’estomac au sein de la clinique chirurgicale B a été satisfaisante.
A partir de 2006, l’attitude chirurgicale a évolué vers des pratiques plus radicales, encouragée par leur impact positif sur la survie relaté dans la revue de littérature