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Agranulocytose avancées actuelles
Propos. – L’agranulocytose est un accident hématologique relativement peu fréquent, mais susceptible de mettre rapidement en jeu le pronostic vital.
Actualités et points forts. – L’agranulocytose est caractérisée classiquement par un nombre de neutrophiles inférieur à 0,3 Giga/L, dans les formes les plus graves inférieur à 0,1 Giga/L, L’agranulocytose médicamenteuse est de loin la plus fréquente. Il a été suggéré que plus de deux tiers des cas d’agranulocytose sont liés à la prise de divers médicaments, parmi lesquels on retrouve actuellement surtout des antibiotiques, des antithyroïdiens de synthèse et la ticlopidine (> 60 % des médicaments incriminés).
Son incidence est estimée entre 2 et 9 cas par million d’habitants.
Sur le plan clinique, l’agranulocytose médicamenteuse peut être asymptomatique (50 % des cas), découverte sur un hémogramme systématique ou se manifester par un tableau infectieux plus ou moins sévère : fièvre « nue », septicémie, choc septique, et infections localisées type angine, infections cutanées variées et pneumonie.
De nos jours, avec une prise en charge « optimisée » sa mortalité est néanmoins inférieure à 5 %.
Perspectives. – Les progrès attendus concernent la mise en place, en routine clinique, de protocoles standardisés incluant une antibiothérapie probabiliste à la moindre infection et des facteurs de croissance hématopoïétique (G-CSF) en cas de marqueur de mauvais pronostic
Les vibrions pathogènes chez l’homme : Etude bibliographique.
Le genre Vibrio qui appartient à la famille des Vibrionaceae est un hôte habituel des eaux marines et estuariennes. Comme conséquence, la présence des vibrions dans les produits de la pêche est considérée comme naturelle.Il comprend plus de 90 espèces mais seulement 12 sont pathogènes pour l’homme dont 3 (Vibrio cholerae, Vibrio parahaemolyticus et Vibrio vulnificus) sont considérées comme des pathogènes majeurs parce qu’ils sont responsables de manifestations cliniques sévères.Ces pathogènes sont subdivisés en vibrion cholérique (Vibrio cholerae O1 et O139) responsable du choléra et en vibrions non cholériques (Vibrio cholerae non O1 et non O139, Vibrio parahaemolyticus et Vibrio vulnificus) responsables d’infections diverses chez l’homme.
Le choléra se manifeste par une diarrhée liquide profuse avec perte massive de liquide riche en éléctrolytes.Le traitement consiste en une réhydratation orale ou intraveineuse associée, dans les cas sévères, à une antibiothérapie.La prévention du choléra consiste en l’application des mesures d’hygiène et en la pratique de la vaccination.
Les vibrions non cholériques se manifestent par des gastro-entérites, des infections de plaie et des septicémies dont la fréquence et la sévérité dépendent de l’espèce de vibrion en cause et de l’état immunitaire de l’homme.Deux voies d’exposition sont à l’origine de ces infections : l’ingestion d’aliments contaminés, et le contact direct avec l’eau de mer ou l’environnement marin.Le diagnostic est à la fois clinique et bactériologique, et le traitement est médical et chirurgical.Les mesures de maîtrise de ces infections consistent d’une part à inhiber (par la réfrigération) ou à détruire (par la chaleur) les vibrions dans les produits de la pêche, et d’autre part à éduquer et à informer les consommateurs notamment les patients à risque
Leucémie aigue lymphoblastique de l’enfant. Approche thérapeutique : Etude rétrospective menée dans le centre d'hematologie pediatrique de Rabat à propos de 146 cas.
Il s’agit d’une étude rétrospective, descriptive et monocentrique de 146 observations de LAL colligées au sein du centre d’hématologie et d’oncologie pédiatrique de Rabat. L’analyse de ces observations a permis de préciser les caractéristiques cliniques et paracliniques des LAL et de rapporter les résultats préliminaires du protocole MARALL06.
Dans le but de mieux cerner les particularités des LAL dans notre contexte, nous nous sommes fixés comme principal objectif de déterminer les aspects épidémiologiques, diagnostiques, la prise en charge thérapeutique et les aspects évolutifs des cas suivis tout en incluant dans notre étude l’aspect psychologique qui joue un rôle primordial dans la prise en charge de ce type de maladie.
L’âge médian est de 6 ans, 73 % sont âgés de 1 à 9 ans, avec un sexe ratio de 1,6. Les syndromes anémique, infectieux et hémorragique sont retrouvés respectivement dans 84 %, 66 % et 48 % des cas. Le syndrome tumoral est noté dans 73 % des cas.
Les formes hyperleucocytaires avec un taux de globules blancs supérieur à 50 000 /mm3 représentent 33,33 % des cas. Les LAL étaient de type 1, selon la classification cytomorphologique dans 89 % des cas. Le phénotype B a été retrouvé dans 75 % des cas contre 21 % pour le phénotype T. Par ailleurs, 66% des enfants ont été classés dans le groupe à risque élevé (de mauvais pronostic), contre 34% de risque standard.
Le taux de RCest proche de 90 %. Les rechutes sont observées dans 28,7 % des cas, la rechute médullaire représente le type le plus fréquent (75 %), suivi par les rechutes neuroméningées (16% des cas) puis les atteintes testiculaires (5,4%)
Etude bactériologiques des infections intra abdominales.
Objectifs : Les objectifs de notre étude sont de :
• Déterminer la fréquence de bactéries isolées des infections intra abdominaux au sein de l’hôpital cheikh Zeid à rabat.
• Décrire les profils de résistance des isolats bactériens.
Matériels et Méthodes : Il s’agit d’une étude rétrospective réalisée au service de bactériologie de l'hôpital cheikh Zeid de rabat sur une période 50 mois (du 1er janvier 2007 au 28 février 2011) au cours de laquelle nous avons colligée 280 cas de prélèvements intra abdominaux.
Résultats : Durant notre étude nous avons colligé 280 cas d infections intra abdominaux. Parmi ces cas de péritonites il y avait seulement 129 cas de culture positive (42 ,5%) et Les péritonites monomicrobiennes et polymicrobiennes représentaient respectivement 69% et 31% des péritonites. Dans 57 ,5% des prélèvements la culture était stérile. La distribution des micro-organismes isolés est représenté essentiellement par : Escherichia coli (43,53%), Streptococcus spp (20%), enterobacer (7,06%) ; Pseudomonas aeruginosa (9,41%). Klebsiella spp (8,24%), Acinetobacter baumannii (2,35%), Staphylococcus spp (2,94%). Escherichia coli présentait un profil de résistance très haut envers l’ amoxicilline (77%) et l’amoxicilline/acide clavulanique (41,9%) contrairement a la cephalosporine de 3eme génération, la ciprofloxacine, la gentamycine, bactrim dont les taux de résistance étaient respectivement de 12,16% ; 25,68% ; 19% et 35,13%.
Par contre l amikacine, l’imipineme, l’ertapeneme et la colistine était 100% sensible
Conclusion :l ’antibiothérapie empirique des péritonites doivent être vérifiés par des études à venir pour rationaliser l’utilisation des antibiotiques et éviter l’impasse thérapeutique
Les mycoses émergentes –A propos de 4 cas-
La notion d’émergence en microbiologie est un concept relativement récent, qui correspond à une réalité épidémiologique complexe s’intégrant à la diversité du vivant. Les risques infectieux émergents n'ont cessé d'augmenter ces vingt dernières années, les causes en sont multiples. Si les mycoses émergentes sont moins spectaculaires dans leur développement et leur impact immédiat que les infections virales, bactériennes ou celles liées aux agents infectieux non conventionnels, leur morbidité et leur mortalité sont non négligeables. Elles sont souvent caractérisées par une évolution très difficile à maîtriser étant donné le faible arsenal thérapeutique et l'extrême complexité des relations hôte-champignon. Elles constituent dans un grand nombre de cas d'inquiétants problèmes de santé publique.
Nous allons par ce travail présenter quatre cas clinique (deux cas de fusarioses, un cas de Scedosporiose, et un cas de Paecilomycose), qui constituent les espèces les plus émergentes.
Ces champignons émergents sont ainsi à l’origine de manifestations cliniques variées, pouvant aller des atteintes cutanées, kératites, endophtalmies, jusqu’aux septicémies mortelles.
Ces trois champignons classés dans les hyalohyphomycètes, sont des micromycètes cosmopolites, ils vivent pour la plupart en saprophytes, dans le sol ou sur des végétaux en décomposition. D’autres espèces colonisent des substrats telluriques divers, et d’autres sont pathogènes de plantes.
Le diagnostic de ces mycoses émergentes repose sur l’identification de l’espèce incriminée, ce diagnostic est souvent mycologique.
La problématique de ces mycoses émergentes résident au niveau des antifongiques qui ne sont pas tous efficaces et bien tolérés ils ne sont pas actifs sur toutes les espèces et ils sont couteux
La réglementation des radiopharmaceutiques (état de lieux)
Les Radiopharmaceutiques sont des produits pharmaceutiques qui lorsqu’ils sont prêts pour l’emploi contiennent un ou plusieurs radionucléides. Leur historique est associé à la découverte de la radioactivité artificielle. Depuis, leurs applications n’ont cessé d’évoluer bénéficiant des avancées technologiques dans le domaine de détection électronique et du traitement de signal.
Sur le plan réglementaire, les radiopharmaceutiques par leur double spécificité : d’une part pharmaceutique et sont donc concernés par la réglementation qui régit les médicaments et l’industrie pharmaceutique, d’autre part, ils sont concernés vu leur nature radioactive par la réglementation relative à la protection des individus contre les effets des rayonnements ionisants
Cependant, sur le plan réglementaire, le statut des radiopharmaceutiques varie d’un pays à l’autre. Si dans le continent européen et les pays d’Amérique du nord avec le Japon ont déjà tranché sur leur statut, d’autres pays sont encore loin du peloton et aucune disposition réglementaire n’est encore réservée pour cette catégorie de produits.
Ainsi, en Europe les Radiopharmaceutiques sont des médicaments à part entière, les dispositions réglementaires sont alors harmonisées entre les pays membres de la communauté européenne.
Sur le plan Africain, le Maroc a franchi un grand pas en avant, puisque la législation a réservé des chapitres légiférant tous les aspects liés à la protection des individus contre les rayonnements ionisant de même que les aspects pharmaceutique tels que prévus dans la loi 17-04 de 2006.
Quant aux certains pays africains, les réalisations même si elles sont inégales entre les différents pays, elles restent en deçà des attentes pour garantir les qualités et les efficacités requises
Rechute de la tuberculose : à propos de 18 cas du service de pneumologie de l’HMIMV de Rabat.
Introduction : Une étude rétrospective et descriptive a été réalisée dans le but de décrire 18 cas traités et suivis pour au moins une rechute tuberculeuse au service de pneumologie de l’HMIMV de Rabat, de 2007 à 2010.
Matériel et Méthodes : Des dossiers médicaux des 18 cas on a relevé les données suivantes : sexe, âge, ville de résidence, tares associées, délai de rechute, examens préthérapeutiques, diagnostic, traitement et résultats du traitement.
Résultats : Le sexe ratio M/F est 2, l’âge moyen est 32 ans. 78 % des rechutes ont survenu dans les deux premières années suivant l’arrêt du traitement initial. La rechute était pulmonaire dans 72 % des cas. Les épisodes initiaux ont rechuté sous la même forme dans 92 % des cas (forme pulmonaire) et dans 80 % des cas (forme extrapulmonaire). 56 % des cas avaient des tares associées dont 80 % étaient des tabagiques. 61 % des cas ont reçu un régime à base des cinq antibacillaires du régime standardisé de retraitement. Tous les cas (à résultats de retraitement disponible) ont été déclarés guéris. 17 % des cas ont eu des rechutes multiples – tous les multiples rechutes ont été déclarées guéries.
Discussion : Les épisodes initiaux de la tuberculose rechutent souvent sous les mêmes formes. La rechute tuberculeuse est souvent sous forme pulmonaire. Les patients tuberculeux aux tares associées ont tendance à rechuter d’autant plus qu’il s’agit des patients tabagiques. Les cas à multiples rechutes ont souvent des complications ainsi que des bacilles mutirésistants aux antituberculeux
La duodénopancréatectomie : entre théorie et réalité
La DPC constitue actuellement le traitement de référence des pathologies malignes du carrefour bilio-pancréatique dans les conditions de résécabilité qui sont déterminés essentiellement par des critères radiologiques, biologiques et per-opératoires. Cependant, sa réalisation n’est pas toujours possible. En effet, environ 85 % des malades ont une tumeur non résécable sur le bilan initial. Le but de ce travail est de définir les indications de la DPC à la lumière des dossiers colligés dans le service ainsi qu’aux données des autres séries, que ce soit dans les travaux prospectifs ou rétrospectifs, nationaux ou étrangers.
Nous rapportons dans ce travail une étude rétrospective concernant 38 cas de cancer du tractus bilio-pancréatique opérés au service de chirurgie I du CHUIS de Rabat de Janvier 2007 à Décembre 2010.
• L’ictère cholestatique constituait le principal symptôme amenant nos patients à consulter et la majorité présentait des douleurs solaires (44%) et des signes généraux (68%) ;
• L’échographie et la TDM ont occupé une place importante dans le diagnostic pré-opératoire de l’obstruction tumorale, mais leurs performances en détection d’envahissement vasculaire (nulle pour les deux) et ganglionnaire (37% et 20% pour l’échographie et la TDM respectivement) restent faibles dans les conditions des urgences ;
• Le taux d’exérèse curative retrouvé était de 34%, avec 13 DPC réalisées, alors que le taux initial de résécabilité était de 45% (n=17).
Nous constatons, au terme de cette étude, que le diagnostic de résécabilité des cancers pancréatiques et périampullaires repose sur une imagerie de qualité et sur des critères chirurgicaux qui peuvent varier selon les équipes mais aussi suivant les progrès de la prise en charge oncologique
An autosomal recessive leucoencephalopathy with ischemic stroke, dysmorphic syndrome and retinitis pigmentosa maps to chromosome 17q24.2-25.3
Background
Single-gene disorders related to ischemic stroke seem to be an important cause of stroke in young patients without known risk factors. To identify new genes responsible of such diseases, we studied a consanguineous Moroccan family with three affected individuals displaying hereditary leucoencephalopathy with ischemic stroke, dysmorphic syndrome and retinitis pigmentosa that appears to segregate in autosomal recessive pattern.
Methods
All family members underwent neurological and radiological examinations. A genome wide search was conducted in this family using the ABI PRISM linkage mapping set version 2.5 from Applied Biosystems. Six candidate genes within the region linked to the disease were screened for mutations by direct sequencing.
Results
Evidence of linkage was obtained on chromosome 17q24.2-25.3. Analysis of recombination events and LOD score calculation suggests linkage of the responsible gene in a genetic interval of 11 Mb located between D17S789 and D17S1806 with a maximal multipoint LOD score of 2.90. Sequencing of seven candidate genes in this locus, ATP5H, FDXR, SLC25A19, MCT8, CYGB, KCNJ16 and GRIN2C, identified three missense mutations in the FDXR gene which were also found in a homozygous state in three healthy controls, suggesting that these variants are not disease-causing mutations in the family.
Conclusion
A novel locus for leucoencephalopathy with ischemic stroke, dysmorphic syndrome and retinitis pigmentosa has been mapped to chromosome 17q24.2-25.3 in a consanguineous Moroccan family
Primary pleural leiomyosarcoma with rapid progression and fatal outcome: a case report
Introduction
Leiomyosarcomas are neoplasms of smooth muscles that most commonly arise from the uterus, gastrointestinal tract, or soft tissue. Primary pleural leiomyosarcoma is extremely rare. To the best of our knowledge, only nine cases have been published to date. Because of the rarity of pleural leiomyosarcoma and its similarity (clinical and histological) to other pleural neoplasms, particularly sarcomatous mesothelioma, diagnosis is often difficult.
Case presentation
A 58-year-old North African man was admitted with complaints of dyspnea and chest pain to our hospital. Chest computed tomography revealed right pleural effusion and pleural thickening. A transthoracic needle biopsy yielded a diagnosis of leiomyosarcoma, and tumor cells were strongly and uniformly positive for vimentin, a smooth muscle actin at immunohistochemical analysis. A general examination did not show any metastatic lesions in other areas. One month after diagnosis, the tumor grew rapidly, with pulmonary invasion, and therefore he was treated only by palliative care. He died from respiratory failure one month later. Because no organ of origin of the leiomyosarcoma, other than the pleura, was detected, this case was diagnosed as a primary pleural leiomyosarcoma.
Conclusions
Although leiomyosarcoma originating from the pleura is rare, this entity is increasingly described. The purpose of presenting this case report is to raise awareness among clinicians to consider this clinical entity as a differential diagnosis when a pleural mass is identified