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La mutation JAK2 V617F : techniques de recherche et applications
No full textEn 2005, la découverte de la mutation JAK2 a largement bouleversé le diagnostic et la stratification des syndromes myélo-prolifératifs bcr-abl négatifs.
Les études fonctionnelles et les modèles animaux confirmaient l’importance de cette mutation dans la genèse des SMP. Cette découverte a rapidement eu des répercussions importantes sur la stratégie de prise en charge des SMP, en particulier pour l’exploration d’une polyglobulie ou d’une thrombocytose. La mutation JAK2 V617F est très fréquemment retrouvée chez les patients atteints de polyglobulie de Vaquez (95 %), mais moins souvent chez les patients atteints de thrombocytémie essentielle (50-70 %) ou de myélofibrose primitive (environ 50 %).
L’objectif de notre travail est de mettre à la disposition des praticiens hospitaliers des données exhaustives sur la protéine JAK2 et sa mutation V617F ainsi que les outils nécessaires au démarrage en routine de sa détection au sein des laboratoires de nos hôpitaux au MAROC. En soulignant l’apport de la classification OMS 2008 des syndromes myélo-prolifératifs bcr-abl négatifs
Pré-éclampsie : apport des marqueurs biochimiques dans sa prédiction précoce.
No full textLa pré-éclampsie, généralement définie par une pression artérielle supérieure à 140mmHg/90mmHg et une protéinurie supérieure à 300 mg/24h à ou après 20 semaines d’aménorrhée, est une complication redoutable de la grossesse, grevée d’une lourde morbidité et mortalité materno-fœtale. Elle complique 2 à 8% des grossesses. Elle touche 3-8% des nullipares et 1-4% des multipares selon les pays.
Les mécanismes qui président à son installation sont mal connus car la physiopathologie est multifactorielle et complexe. Plusieurs théories ont été élaborées et toutes contribuent, directement ou indirectement, à des défauts de d’invasion trophoblastique qui contribue à un dysfonctionnement placentaires et des échanges materno-placentaires.
Son diagnostic est essentiellement basé sur l’évaluation des signes cliniques et paracliniques.
Un nombre croissant d'agents biochimiques ont été évalués comme marqueurs prédictifs de la pré-éclampsie. Beaucoup d'efforts ont été mis dans l'évaluation de nouveaux marqueurs potentiels et leur combinaison avec d'autres méthodes de dépistage comme l'échographie Doppler. Le but de ce travail est de faire la mise au point sur les connaissances actuelles concernant les marqueurs sériques prédictifs de la pré-éclampsie. Jusqu'à présent, les marqueurs biologiques les plus prometteurs sont la protéine placentaire 13 (PP-13), le soluble fms-like tyrosine kinase-1 (sFlt-1), facteur de croissance placentaire (PlGF) et l’endogline soluble (sEng). Ces marqueurs permettent le dépistage à un stade relativement précoce et, surtout, de montrer des valeurs prédictives relativement élevées et une meilleure performance diagnostique s’ils sont combinés avec l’échographie Doppler au premier trimestre de grossesse. Des études prospectives à grande échelle d’évaluation de ces marqueurs, sont importantes pour justifier leur utilisation clinique en vue d'une intervention précoce pour prévenir la pré-éclampsie dans le proche avenir
Place des Entérobactéries BLSE dans les infections urinaires chez les patients suivis à titre externe à l’HMI Mohammed V de Rabatet principales recommandations.
No full textINTRODUCTION: l’émergence des Entérobactéries BLSE (EBLSE) en milieu communautaire est un phénomène en constante évolution et auquel les praticiens font face au quotidien. Notre objectif est d’évaluer la prévalence des EBLSE dans les IU communautaires et d’insister sur les principales recommandations pour lutter contre leur dissémination.
MATERIELS ET METHODES : Notre étude rétrospective étalée sur une période de 10 mois a inclut 692 prélèvements urinaires dans le service de Microbiologie de l’Hôpital militaire d’instruction Mohammed V de Rabat. L’identification des EBLSE nous a permis d’évaluer leur prévalence et de faire le point sur l’antibiorésistance.
RESULTATS:L’âge moyen est de 61 ans. Le ratio H/F est de 2,56. Sur les 32 patients porteurs d’EBLSEidentifiées, 9 avaient des antécédents d’hospitalisation et divers autres facteurs de risques. Nous avons noté entre autres : la résistance à TOBRAMYCINE (96,3%) ; NORFLOXACINE (93,5%) ; SULFAMETOXAZOLE + TRIMETHOPRIME (93,3%)
DISCUSSION: Les facteurs de risque relevés dans notre étude correspondaient à ceux constamment retrouvé par d’autres auteurs. Klebsiella Pneumoniae est l’espèce majoritaire dans notre étude contrairement à la littérature actuelle. Nos résultats confortent les observations déjà faites concernant les co-résistances. L’émergence des EBLSE communautaires nécessite des dispositions préventives rigoureuses.
CONCLUSION: la situation des EBLSE est assez préoccupante. Il est temps de mettre les moyens nécessaires en place pour stopper leur dissémination
Sarcomes utérins: Approche diagnostique et thérapeutique.A propos de 10cas avec revue de la littérature.
No full textLes sarcomes utérins sont des tumeurs rares. Nous avons analysé les difficultés diagnostiques, pronostiques et thérapeutiques posées par ces tumeurs en insistant sur la nécessité d’un diagnostic précoce.
Nous avons décrit 10 cas de sarcomes utérins pris en charge au service de gynécologie et obstétrique M1 de la maternité Souissi Rabat entre 2008 et 2012.
De 2008 à 2012, dix cas de sarcomes utérins ont été pris en charge. Notre étude comportait trois types histologiques: léiomyosarcomes (n=6), sarcomes du stroma endométrial (n=3) et un sarcome polymorphe. L’âge moyen au diagnostic était de 54,7 ans. Les métrorragies étaient le symptôme révélateur le plus fréquent (70%), l’histologie préopératoire diagnostiquait un sarcome utérin dans seulement 30 % des cas.
Toutes les patientes ont bénéficié d’un traitement chirurgical et pour 40 % des patientes initialement opérées pour fibromes utérins, une 2ème chirurgie a été indiquée. les patientes, sauf une décédée dans les suites opératoires, ont été adressées à l’INO de Rabat pour complément de prise en charge, cinq patientes ont été perdues de vue, trois patientes ont bénéficié d’une radiothérapie adjuvante, l’évolution a été favorable chez une patiente, les deux autres ont présenté une récidive locorégionale et à distance à 1 et 2 ans du diagnostic initial et ont bénéficié d’une chimiothérapie palliative. La survie globale à 1 an était de 60 %, 40 % à 2 ans et 20 % à 3 ans.
En attendant de nouvelles stratégies thérapeutiques efficaces, un diagnostic précoce en préopératoire ou peropératoire s’avère nécessaire car la survie des patientes est corrélée au stade tumoral au moment du diagnostic
Paragangliome rétroduodénal a propos d’un cas
No full textLe paragangliome est une tumeur neuroendocrine d’origine ectodermique. Elle se développe aux dépens des résidus de la crête neurale le long du trajet de sa migration.
Nous rapportons une observation de paragangliome rétroduodénal traité au Service de chirurgie viscérale I de l’hôpital d’instruction militaire Mohammed V afin de mettre le point sur les particularités diagnostiques et thérapeutiques.
Il s’agit d’une patiente âgée de 40 ans, sans antécédents pathologiques notables, qui présente depuis 5mois des douleurs du flanc droit, l’examen clinique est sans particularités. La TDM abdominale a objectivé une masse rétropéritonéale pré-aortique en contact avec la région duodénopancréatique.
La patiente a bénéficié, après un bilan et une préparation préopératoire, d’une exérèse tumorale complète. Les suites postopératoires étaient simples. L’examen anatomopathologique a confirmé le diagnostic.
Selon la littérature, Le paragangliome de siège rétropéritonéal est rare, moins de 50 cas seulement sont colligés dans la littérature. Les paragangliomes rétropéritonéaux se caractérisent par leur aspect asymptomatique: absence d’HTA et des taux normaux de catécholamines sanguins et urinaires. La TDM et l’IRM permettent souvent de localiser ces tumeurs, autrement, la scintigraphie à la MIBG est indiquée. Le traitement de ces tumeurs est chirurgical : l’exérèse chirurgicale est la règle pour le paragangliome rétropéritonéal. Ce dernier est une fois sur deux malin. L’évolution est marquée par le risque de récidives tardives .Par conséquent, le suivi à long terme est indispensable
Gastrites à Helicobacter pylori chez l’enfant
No full textL’infection à H. pylori est responsable de la plupart des gastrites chroniques humaines. C’est également la principale cause de la maladie ulcéreuse gastroduodénale. H. pylori est un carcinogène majeur impliqué dans la survenue de la majorité des adénocarcinomes gastriques. Son rôle dans les lymphomes gastriques du MALT est bien établi.
Nous rapportons une étude rétrospective, portant sur 106 enfants présentant une gastrite à H.pylori au sein du service de gastro-entérologie pédiatrique et nutrition (P3) à l’hôpital des enfants de Rabat, entre Juillet 2008 et mars 2013.
L'âge moyen de nos patients était de 9.5 ans (1-16ans), avec une légère prédominance féminine (57 filles pour 49 garçons), la symptomatologie clinique était dominée par les douleurs abdominales, les vomissements et les hémorragies digestives. La FOGD a objectivé une gastrite érythémateuse dans 50 cas, une gastrite micronodulaire chez le même nombre de malades, et elle était normale dans 23 cas. L’aspect histologique le plus fréquent était d’une gastrite antrale active parfois folliculaire et rarement atrophique.
Les moyens de diagnostic sont classés en invasifs et non invasifs selon qu’ils nécessitent ou pas une fibroscopie avec biopsies gastriques.
Les schémas thérapeutiques recommandés actuellement chez l’enfant sont basés soit sur une bi antibiothérapie associée à un IPP ou aux sels de bismuth soit à une thérapie séquentielle
Dégénérescence chondrosarcomateuse de la maladie exostosante à propos d’un cas et revue de littérature
No full textLa maladie exostosante est une maladie rare, autosomique dominante, entraînant la formation d’otéochondrome au niveau des cartilages de croissance .Ces exostoses se développent durant la croissance de l’enfant et deviennent quiescentes à l’age adulte .Leur présence peut entraîner des troubles de la croissance, des déformations axiales, mais également des complications locales liées à leur volume et à leur localisation .Dans de cas rares elles peuvent dégénérer en chondrosarcome.
Nous rapportons, le cas d’un patient de 57 ans, présentant une maladie exostosante, avec des signes de dégénérescence en chondrosarcome de bas grade sur deux sites, suspectés sur des éléments cliniques, radiologiques et confirmés par la biopsie .Ce patient a bénéficié à deux reprises d’une résection large avec une évolution favorable après deux ans.
Ce cas illustre l’importance du respect de la chirurgie carcinologique dans les cas suspects de malignité .Cette suspicion même si elle n’est pas rare à la biopsie, n’élimine pas le diagnostic d’un chondrosarcome. L’intérêt était donc de traiter la distinction subtile entre ostéochondrome et chondrosarcome de bas grade dans la maladie exostosante.
Dans le cas de la maladie exostosante, tout chondrome douloureux, qui présente une lyse de la corticale en radiologie,étendu aux parties molles,qui présente une augmentation de la taille,une taille supérieure à 4 cm,une prise de contraste à l’IRM est un chondrosarcome jusqu’à preuve du contraire
Hyperactivite sympathique dans l’hypertension arterielle essentielle.
No full textL’atteinte du SNA, appelée dysautonomie ou dysrégulation autonomique, induit des nombreuses manifestations cliniques qui altèrent le confort de la vie et participent à la morbidité des maladies cardiovasculaires. L’HTA essentielle, une pathologie fréquente, reste l’une des conséquences majeures de la dysautonomie. L’hyperactivité sympathique participe à l’évolution de la pathologie. Cette hyperactivité sympathique serait due, une partie, à une déficience de l’activité vagale. Le maintien de la balance sympatho-vagale est une signature pour lutter contre les pathologies cardio-vasculaires. L’élévation de la réponse vagale chez les hypertendus essentiels constitue un marqueur pronostique et une nouvelle cible thérapeutique.
Les différentes techniques d’explorations du SNA, notamment les techniques d’explorations cardiovasculaires (Hand grip, respiration profonde, stress mental et l’orthostatisme), restent un atout majeur dans le diagnostic précoce de la dysautonomie et surtout, elles permettent de détecter les sites spécifiques responsables du déséquilibre de la balance sympathovagale.
L’élévation de la réponse vagale par l’amlodipine (un anticalcique), serait un atout majeur et très prometteur dans la diminution de l’activité sympathique observée chez les hypertendus, et permet le maintien de l’équilibre sympathovagale.
Le test de la prière montre bien que la pression artérielle systolique (PAS) ne change pas significativement chez les normotendus. Elle varie d’une manière très significative chez les hypertendus et se marque par une diminution significative progressive de la position debout à la position tête basse.
Le baroréflexe est l’un des principaux mécanismes de contrôle de la variation de la pression artérielle (PA). Il exerce, physiologiquement et en permanence, un tonus vagal cardiomodérateur et une inhibition du tonus sympathique vasomoteur. Les baroreflexes ont une amplitude dépendant à la fois du niveau de la PA, du diamètre du vaisseau et de la motricité vasculaire. Lors d’une modification de la PA, le baroréflexe, par le biais du SNA, modère en permanence les centres de régulation de la PAS. Ce mécanisme est dégradé chez l’hypertendu et serait l’une des causes de l’HTA essentielle.
Notre travail de thèse avait pour objectif d’analyser la balance sympatho-vagale, par les techniques indirectes d’exploration du SNA, chez les hypertendus essentiels afin d’intervenir pour un traitement spécifique et ciblé; mais également déterminer le rôle physiologique des baroréflexes dans le maintien de la PAS lors des changements des positions corporelles.
Nous avons pu montrer que la désensibilisation des baroréflexes n’altère pas la pression sanguine centrale et qu’en plus du son rôle important dans le maintien de la pression sanguine artérielle dans des limites étroites, le système nerveux centrale a ces propres moyens de défense contre la variation de la pression artérielle cérébrale.
Ainsi, nous démontrons pour la première fois que l’amlodipine augmente la réponse vagale, ce qui est un atout majeur dans le traitement de l’hypertension essentielle
Intérêt du facteur VII activé recombinant dans la Thrombasthénie de Glanzmann.
No full text La Thrombasthénie de Glanzmann est une maladie hémorragique caractérisée par un défaut d'agrégation plaquettaire du à des anomalies qualitatives et quantitatives de la glycoprotéine IIb IIIa. Jusqu'à maintenant, la transfusion plaquettaire est le traitement de première intention chez les patients atteints par ce syndrome avec les risques viraux qu’elle comporte. L'administration de facteur VII activé recombinant est quant à elle démunie de ce risque et présente de ce fait une alternative thérapeutique tout à fait justifiée.
L’utilisation de cette thérapeutique ciblée en première intention comporte des avantages non négligeables pour les patients et doit de ce fait être prise en considération
Usage des antiseptiques à l’Hôpital des spécialités de Rabat (HSR).
No full textIntroduction: Le bon usage des antiseptiques est un facteur clé de la prévention des IAS. L’objectif de notre travail était l’évaluation des pratiques et connaissances des praticiens de l’Hôpital des Spécialités de Rabat (HSR) concernant l’antisepsie, afin d’apporter des recommandations en vue d’une amélioration de la qualité du service en la matière.
Matériels et méthodes: il s’agissait d’une étude prospective. Ont été inclus dans l’étude, tout professionnel pratiquant l’antisepsie à l’HSR. L’enquête a été réalisée à l’aide d’un questionnaire. 5 grands paramètres ont été exploités. Ce sont: les connaissances du personnel, sur les critères de choix des ATS; les pratiques et la nature des ATS utilisés sur le terrain en situation de soins; le suivi ou non de protocoles écrits, disponibles à l’HSR; les conditions de conservation des produits, et la perception du personnel concernant la qualité du système de gestion des ATS à l’HSR. Ces données ont été exploitées par le logiciel Microsoft Office Excel 2007.
Résultats: Durant l’étude, 100 Praticiens ont été interrogés. La moyenne avait un niveau bas de suivi de protocoles (27% de protocoles écrits, disponibles et suivis), pour les autres aspects de l’étude, elle avait, selon nos critères d’évaluation, un niveau moyen.
Conclusion: Beaucoup d’améliorations restaient à apporter à la pratique de l’antisepsie à l’Hôpital des Spécialités de Rabat. L’accent devrait être mis sur la formation continue et l’information du personnel, mais aussi la mise à disposition de protocoles et d’infrastructures adéquats. Une meilleure communication et collaboration entre les différents types de professionnels (pharmaciens– médecins– infirmiers– administrateurs), pourraient accompagner tous ces efforts et obtenir de très bons résultats pour l’amélioration de la qualité des soins et la prévention des IAS