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Les tumeurs rares du rein (A propos de 9 cas).
No full textLes tumeurs rares du rein sont le plus souvent des entités histologiques qui représentent pour chacune d’entre elles moins de 1 % des tumeurs rénales.
Certaines formes ne sont même décrites qu’à quelques rares exemplaires.
Les progrès de l’immunohistochimie ont permis de mieux démembrer ces différentes tumeurs et par voie de conséquence de modifier les stratégies thérapeutiques.
Notre travail est une étude rétrospective des dossiers médicaux, étalée sur une période de 10 ans , entre janvier 2000 et décembre 2009 , concernant 9 cas de tumeurs rares du rein, diagnostiquées , traitées et suivies au service d’urologie de l’hôpital militaire d’instruction Mohammed V de Rabat .
Ces cas sont repartis comme suit :
Tumeurs bénigne : 3 oncocytomes, un adénome metanephrique et un angiomyolipome bilatérale.
Tumeurs malignes : 2 nephroblastomes, une tumeur de Bellini et un carcinome sarcomatoide.
Il s’agissait de 3 femmes et 6 hommes, dont l’âge variait de 27 ans à 68 ans (une moyenne de 51ans).
Plusieurs modes de révélations ont été constatés : des douleurs lombaires, une hématurie, une tuméfaction du flanc gauche, un syndrome fébrile avec anorexie ou découverte échographique fortuite.
L’examen clinique a retrouvé un contact lombaire dans 6 cas et a été normal dans 3 cas.
En matière d’explorations paracliniques : l’échographie abdominale, la TDM ainsi que l’UIV ont permis d’explorer la morphologie et la fonction rénale, de suspecter le diagnostic de la tumeur rénale, de réaliser un bilan d’extension locorégional et de suivre l’évolution tumorale.
La stratégie thérapeutique adoptée dans notre série était l’exérèse chirurgicale par néphrectomie.
Seule l’examen anatomopathologique de la pièce opératoire a permis d’établir le diagnostic de certitude de la tumeur rénale.
L’évolution était favorable chez 4 patients, état stationnaire après une année chez 2 patients et le décès de 3 autres patients.
A la lumière de nos 9 observations et d’une revue de littérature, nous avons essayé de faire une mise au point sur les différents aspects et difficultés de cette pathologie
La Myringoplastie: Expérience du service ORL de l'HMMIM à propos de 250 cas.
No full textLa myringoplastie est réputée être un geste chirurgical banal, anodin et définitivement réglé. En fait l’otologiste débutant se trouve confronté à une variété déconcertante de techniques et d’indications bien souvent contradictoires face auxquelles il lui est difficile de se faire une opinion et de fixer un choix.
"Bien voir pour bien faire" est une condition impérative en chirurgie réparatrice de la membrane tympanique. La technique s’est enrichie grâce à l’utilisation d’une chirurgie otoendoscopique qui améliore considérablement le champ de vision sur le tympan.
Nous avons analysé une série de 275 cas de myringoplasties sur une période de 13 ans étendue de 1998 à 2010, réalisées au service d’ORL et de chirurgie cervico-faciale de l’hôpital militaire Moulay Ismail de Meknès.
L’intervention a été unilatérale dans 96,4% des cas. Chez 3,6% des cas l’intervention est bilatérale.
Toutes les interventions se sont déroulées sous anesthésie générale. La voie d’abord était rétro-auriculaire. On a fait appel au fascia temporal comme matériel de greffe dans 89,1% des cas.
La technique sous fibreuse a été appliquée dans la majorité des cas.
Les résultats anatomiques et fonctionnels évalués sur un recul moyen de 9 mois se sont révélés satisfaisants, avec, sur le plan fonctionnel, un gain audiométrique de 10 à 40 dB dans 72,1%
La maladie de Biermer dans sa forme pancytopénique (à propos d’une série de 12 cas)
No full textIntroduction : La maladie de Biermer est une maladie auto-immune caractérisée par une gastrite atrophique due à une malabsorption de la vitamine B12 par défaut de sécrétion du facteur intrinsèque.
L’expression habituelle de la maladie est une anémie macrocytaire. La forme pancytopénique est rare.
L’objectif du travail est de déterminer l’expression clinique, biologique et évolutive de cette forme clinique rare.
Matériel et méthodes : Etude rétrospective monocentrique menée au Service de Médecine Interne A de l’Hôpital Militaire d’Instruction Mohammed V à Rabat entre janvier 2002 et décembre 2012. On été inclus les patients présentant une pancytopénie avec carence en vitamine B12 et des anomalies immunologiques spécifiques.
Résultats : 12 cas ont été retenus sur 48 cas de maladie de Biermer, soit un pourcentage de 25%.
Les manifestations cliniques sont dominées par l’anémie et les signes digestifs. Les manifestations neurologiques, hémorragiques et infectieuses sont plus rares. L’évolution est favorable sous traitement substitutif par B12 avec normalisation des chiffres plaquettaire en premier au 7ème jour en moyenne, suivi des leucocytes au 10ème jour puis de l’Hb au 2ème mois.
Discussion : La responsabilité d’une carence en vitamine B12 doit être systématiquement évoquée devant une pancytopénie. Le mécanisme serait une insuffisance médullaire intéressant les lignées érythroblastique, granulocytaire et plaquettaire du à un défaut de synthèse d’ADN par carence en B12
Le rein en fer à cheval chez l’enfant.(à prpos de 4 cas)
No full textLe rein en fer à cheval est une malformation congénitale fréquente caractérisée par la présence d’un isthme unissant le plus souvent les deux pôles inférieurs des deux reins.
Dans ce travail rétrospectif, nous avons revu 4 cas de dossiers de rein en fer à cheval compliqués et nous avons évalué les différentes méthodes thérapeutiques (chirurgie, lithotritie extra-corporelle, néphrolithotomie percutanée, endopyélotomie) sur le rein en fer à cheval à travers les données actuelles de la littérature.
Il s’agit de trois garçons et une seule fille dont l’âge varie entre 5 ans et demi et 13 ans avec une moyenne de 8ans et demi.
La douleur était le premier symptôme en fréquence, elle est retrouvée chez les 4 patients, associée à une hématurie dans deux cas, et une masse abdominale qui a été retrouvée chez un seul malade.
Au terme de ce travail et à la lumière des données les plus récentes de la littérature, nous concluons que l’imagerie médicale du rein en fer à cheval s’est considérablement enrichie des dernières années par l’avènement de la tomodensitométrie 3D de surface et de l’uro-IRM avec une étude plus précise du rein en fer à cheval et surtout de sa vascularisation.
Sur le plan thérapeutique, l’utilisation de la lithotritie extra-coporelle, de la néphrolithotomie percutanée et des techniques endo-urologiques dans le traitement de la lithiase et du syndrome de la jonction pyélo-urétérale sur rein normal, s’est étendue des dernières années au rein en fer à cheval. Les résultats de ces techniques sur rein en fer à cheval sont en voie d’évaluation en tant que techniques de premier choix
Les cellules adipeuses et hématopoïèse.
No full textLes adipocytes ont longtemps été considérés comme des cellules « passives » du point de vu fonctionnel, leur rôle étant circonscrit à la simple fonction de réservoir de stockage énergétique et corrélé entre autre à l’obésité. Cependant la donne semble changer avec la découverte de nouvelles propriétés hématopoïétiques de ces cellules longtemps négligées par la communauté scientifique.
Notre travail a donc pour visée de mettre en exergue le rôle nouveau des adipocytes dans le processus de l’hématopoïèse.
En effet, il s’est avéré que le tissu adipeux soutient l’hématopoïèse par le biais des cellules stromales mésenchymateuses issues des adipocytes via la production et libération de facteurs de croissance ainsi que des cytokines.
Nous avons souligné également dans ce travail l’importance majeure du dialogue intercellulaire, y compris les voies de signalisation, orchestré par le microenvironnement médullaire dans un ensemble très dynamique dit niche.
De par leur activité hématopoïétique, les adipocytes se sont avérés de vrais supports de l’immunité, en contribuant à la production des cellules de l’immunité, à savoir lymphocytes et monocytes.
Enfin, les propriétés hématopoïétiques du tissu adipeux ont permis d’ouvrir la voie de recherche thérapeutique, dans le domaine de la médecine régénérative et de la thérapie cellulair
Diagnostic des hémoglobinopathies par électrophorèse capillaire : expérience d’un laboratoire d’analyses médicales privé.
No full textLes hémoglobinopathies se répartissent en deux grands groupes : les anomalies de structure de la protéine (les hémoglobinoses) et les anomalies de synthèse des chaînes de globine (les thalassémies).
Ce travail a pour objectif de faire une étude épidémiologique des hémoglobinopathies, en se basant sur l’analyse phénotypique, et surtout de discuter des pratiques de l’analyse de l’hémoglobine en routine, pour aboutir à des recommandations de la bonne prise en charge de ces analyses.
Il s’agit d’une étude prospective, menée entre septembre 2011 et août 2012 dans un laboratoire d’analyses médicales privé à Casablanca, sous-traitant l’électrophorèse de l’hémoglobine par technique capillaire. Les échantillons proviennent de différentes régions du Maroc.
La prévalence des hémoglobinopathies trouvée est de l’ordre de 14% (140 cas des HGP parmi 997 électrophorèses d’hémoglobines réalisées). Les cas enregistrés se répartissent en 55% de thalassémies (57% d’alpha thalassémies suspectées et 43% de bêta thalassémies) et 36% d’hémoglobinoses (62% Hb S, 26% Hb C, 8% Hb O’Arabe et 4% Hb J). Dans 9% des cas, nous avons noté une augmentation isolée de l’Hb F. Les patients proviennent de différentes régions du Maroc avec prédominance de la région Rabat-Salé-Kénitra (35%), avec un sexe ratio (Femme/Homme) de 1,37.
L’étude de l’hémoglobine nécessite l’association de plusieurs techniques et lors de l’interprétation des résultats, le biologiste doit disposer des données clinico-biologiques des patients, afin de porter un diagnostic précis et de pouvoir disposer de données épidémiologiques fiables
Les indications chirurgicales dans les fractures diaphyso-métaphysaires des deux os de l’avant-bras chez l’enfant à propos de 18 cas
No full textLes fractures des 2 os de l’avant-bras sont d’une extrême fréquence chez l’enfant. Elles portent préjudice à la fonction du MS en l’absence d’un traitement adéquat.
Notre travail est basé sur l’étude de 18 dossiers de fracture diaphyso-métaphysaire des deux os de l’avant-bras chez l’enfant colligés au service des urgences chirurgicales pédiatriques (UCP) de l’hôpital d’enfants de CHU Rabat et ce durant une période de 30 mois : de janvier 2011 au juin 2013.
Il s’agissait de 17 garçons et une seule fille, dont l’âge moyen est de 11,5 ans. On note une prédominance du coté gauche (55,6%).
Le recours à l’ECMES a été nécessaire à postériori pour les fractures diaphysaires, après échec du traitement orthopédique chez 9 enfants ; et d’emblée chez 3 enfants.
Le recours à l’embrochage intra focal de KAPANDJI a été nécessaire à postériori pour les fractures distales, après échec du traitement orthopédique chez 2 enfants.
Tous les malades ont bénéficié d’embrochage à foyer fermé sauf pour un cas
L’ablation d’attelle se faisait vers le 30ème jour et l’ablation des broches vers 3 à 6 mois pour l’ECMES et 6 semaines pour l’embrochage intra focal KAPANDJI.
Aucune complication n’a été constatée dans notre série.
L’embrochage centromédullaire élastique stable et l’embrochage intra focal de KAPANDJI sont deux techniques peu invasives, par rapport aux contraintes de l’abord direct ; plus fiables comme en témoigne l’absence de complication dans notre série. Ils s’imposent comme traitement de choix des fractures des deux os de l’avant-bras chez l’enfant devant l’échec du traitement orthopédique ou dans les limites de celui-ci
Validation de netoyage des équipements de production dans l'industrie pharmaceutique
No full textLa validation occupe une position stratégique dans la maîtrise des procédures de nettoyage et assure une qualité constante et optimale aux médicaments fabriqués.
La validation doit être intégrée dans le cadre d’une politique globale de validation des procédés de nettoyage, après avoir identifié les besoins et les attentes de site industriel pharmaceutique et s’assurer des moyens tant humains que financiers nécessaires à sa bonne exécution.
Le nettoyage est l’élément principal du traitement curatif pour lutter contre la contamination des produits fabriqués à partir des surfaces générales et des équipements de production. Le nettoyage est une étape clef et obligatoire de tout procédé de fabrication. Il est garant de la qualité des produits fabriqués.
La validation du procédé de nettoyage des équipements de production est une opération multidisciplinaire, délicate et basée sur la recherche des traces de contaminants chimiques (résidus médicamenteux et agents de nettoyage), microbiologiques et particulaire.
C’est une action d’assurance de la qualité dont le but est de prouver l’efficacité des procédures de nettoyage des équipements de production.
La finalité de ce travail a été de proposer une stratégie éprouvée, basée sur l’étude de la réglementation et la compréhension du procédé de nettoyage, afin d’appréhender dans les meilleures conditions possibles, la mise en place d’une validation.
Les trois étapes clés sont à la réussite d’une validation sont :
La définition d’une politique globale en identifiant les équipements de production à valider.
Une revue précise et minutieuse des conditions prérequises à la validation de nettoyage (qualification du matériel, procédures de nettoyage, formation du personnel chargé de nettoyage, validation des méthodes analytiques,...).
L’élaboration de la stratégie basée sur le regroupement et « les pires des cas »
Lymphangiome kystique cutané chez l’enfant
No full textLe lymphangiome kystique représente 6% des tumeurs bénignes de l’enfant, ce sont des dilatations lymphatiques qui peuvent être microkystiques, macrokystiques ou mixtes. L’embryologie et la pathogénie sont encore débattues. La solution viendra des avancées de la recherche moléculaire avec la découverte et l’étude des facteurs de lymphogénèse.
La localisation la plus fréquente est cervicofaciale (75% des cas) puis axillaire (20% des cas), et médiastinal, rétropéritonéale, pelvienne dans (5% des cas).Le diagnostic anténatal est possible grâce à l’échographie, et l’imagerie par résonance magnétique (IRM). En postnatal, le diagnostic est clinique complété par l’échographie, le scanner et l’IRM qui reste l’examen complémentaire le plus performant pour confirmer le diagnostic.
Le choix du traitement dépend de la forme clinique et de la localisation du lymphangiome kystique. Les formes microkystiques sont traitées essentiellement par la chirurgie. Cependant dans les formes superficielles et circonscrites, un traitement par laser CO2peut être indiqué. Les formes macrokystiques relèvent de la sclérothérapie percutanée et les formes mixtes peuvent nécessiter l’association des deux moyens thérapeutiques (chirurgie, sclérothérapie).
Les localisations à risque de lésions nerveuses, sont traitées préférentiellement par la sclérothérapie. Des ponctions évacuatrices sont indiquées uniquement dans les situations d’urgence. Le but du traitement est de minimiser les complications fonctionnelles et esthétiques du lymphangiome, tout en minimisant les séquelles par une évaluation du rapport bénéfice/risque du traitement. La qualité de vie doit déterminer la conduite à tenir
La maladie de Madelung . Aspects thérapeutiques . A propos de 08 cas.
No full textLa déformation de Madelung est une anomalie congénitale rare du poignet .
L’objectif de notre travail est d’étudier les caractéristiques cliniques, radiologiques et thérapeutiques de cette affection et évaluer les résultats du traitement chirurgical .
Nous rapportons une étude rétrospective de 8 cas atteints de la maladie de Madelung colligés au service de traumatologie et de chirurgie orthopédique à l’hôpital d’enfants de Rabat, durant la période de 2000 -2011.
7 cas étaient de sexe féminin et un cas de sexe masculin . La moyenne d’âge était de 13 ans .L’atteinte était bilatérale pour 62,50% des patients .La maladie était idiopathique dans 87,50% des cas, un seul cas entrait dans le cadre d’une dyschondrostéose . L’aspect esthétique était le principal motif de consultation . La douleur et la gêne fonctionnelle étaient rapportées dans 37,50% des cas.
7 cas ont été opérés, 6 avaient bénéficié d’une ostéotomie de réaxation du radius et de raccourcissement de l’ulna . Dans un cas, a été associé un allongement radial . Un patient avait bénéficié d’une résection de la tête ulnaire associée à une ostéotomie de réaxation du radius .
Le recul moyen était de 18 mois . Les résultats évalués étaient considérés bons pour 5 cas ( 72%), moyens pour un cas (14%), et mauvais pour un cas (14%) . Un cas de pseudoarthrose a été noté .
L’évolution de la déformation reste imprévisible, et la prise en charge de ces patients doit être précoce afin de préserver leurs activités en période de croissance et d’éviter une éventuelle complication