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Sarcome d’Ewing à propos de 07 cas.
No full textRelever les deux formes de sarcome d’Ewing : osseux et extra osseux (parties molles).
Matériels et Méthodes : Entre janvier 2000 et juin 2009 nous avons colligés 07 cas atteints de sarcome d’Ewing dont 06 cas de sarcome d’Ewing osseux et 01 de sarcome d’Ewing extra osseux (parties molles).L’étude comparative des deux formes a été réalisée sur le plan diagnostic, thérapeutique et pronostic.
Résultats : L’âge moyen de nos patients porteurs de sarcome d’Ewing osseux était de 22 ans, alors que l’âge de la patiente porteuse de sarcome d’Ewing extra osseux était de 24ans. La démarche diagnostic était identique et se basait sur les données cliniques et radiologiques. La preuve du sarcome d’Ewing était histologique chez les 07 patients. Le traitement reposait sur la poly-chimiothérapie associée à une exérèse chirurgicale de la tumeur.
Conclusion : Le sarcome d’Ewing reste une maladie relativement rare. Son diagnostic repose actuellement sur l’histologie et sur les données de la biologie moléculaire. Son pronostic a été significativement amélioré grâce a l’association de la poly-chimiothérapie et de la chirurgie
Les rhabdomyosarcome paratesticulaire chez l'enfant( a propo de 4 cas)
No full textLes rhabdomyosarcomes sont des tumeurs mésenchymateuses rares mais qui constituent la variété la plus fréquente des sarcomes des tissus mous de l’entant et de l’adulte jeune . Ils représentent 8 % de toutes les affections malignes pédiatriques.
La localisation au niveau du tractus urogénital représente 20 à 38 % de toutes les localisations, la région paratesticulaire est la plus fréquemment touchée.
La majorité de ces tumeurs sont de type embryonnaire et concernent principalement l’enfant et l’adolescent (97 % des cas).
À la lumière de 4 observations rencontrées en service de chirurgie pédiatrique et d’oncologie pédiatrique de l’hôpital d’enfants de Rabat, nous nous proposons d’en rappeler les différents aspects épidémiologiques, histologiques, cliniques, thérapeutiques et évolutifs.
Sur le plan clinique, le RPT ne se distingue pas fondamentalement des autres tumeurs à développement intrascrotal qui est le plus souvent révélé par une grosse bourse aussi bien à droite qu’à gauche.
Le diagnostic est assuré par l’échographie testiculaire, la biologie étant de peu de secours.
Le traitement ne diffère nullement des principes de la chirurgie carcinologique des tumeurs testiculaires; il consiste en une orchidectomie inguinale avec ligature haute et première du cordon spermatique. Seule l’analyse anatomopathologique de la pièce d’exérèse est capable de confirmer le diagnostic.
Le traitement adjuvant fait appel essentiellement à la chimiothérapie et accessoirement à la radiothérapie. Les indications thérapeutiques sont en fonction du stade pathologique.
Le RPT primitif est considérée comme de bon pronostic en comparaison des autres RMS malgré la fréquence de l’envahissement ganglionnaire rétropéritonéal.
Le diagnostic précoce et l’approche thérapeutique pluridisciplinaire ont permis d’améliorer sensiblement le pronostic de ces tumeurs avec une survie à 2 ans de 80 % tous stades confondus.
La surveillance à long terme doit obligatoirement être instaurée afin de détecter des rechutes qui sont généralement fatales
Encoprésie de l'enfant : à propos de 35 obsérvations.
No full textLe terme d’encoprésie apparait, pour la première fois, en 1925 dans la littérature allemande et définit une forme d’incontinence anale non organique.
Cependant dès 1880, on retrouve des présentations de cas cliniques d’incontinence anale pour lesquelles les auteurs se posent la question d’une étiologie psychologique.
Bien que la part entre organicité et participation psychologique dans le déterminisme du trouble reste souvent difficile à évaluer.
L’apport des connaissances pédiatriques sur la physiologie de la défécation, permet de comprendre le rôle de la constipation comme facteur facilitant l’encoprésie.
Le but de notre travail est de mieux comprendre l’encoprésie, symptôme qui se retrouve dans des tableaux cliniques divers.
Nous avons étudié les dossiers de 35 cas d’encoprésie et nous avons examiné leurs profils psychopathologiques, leurs anamnèses personnelles et familiales, ainsi que leurs moyens de prise en charge.
On distingue 2 types d’encoprésie :
1. Encoprésie primaire: au-delà de 3 ans, l’enfant n’a pas acquis la propreté sphinctérienne.
2. Encoprésie secondaire : le symptôme encoprétique survient après que l’enfant ait acquis un contrôle sphinctérien confirme, mais qui peut être imparfait plus souvent qu’on le croit. dans ce cas il faut poser la question suivante :est ce que la cause est organique ou fonctionnell
Fentes sternales congénitales chez l’enfant : A propos d’un cas avec revue de la littérature.
No full textLes fentes sternales sont des malformations rares, surtout dans leur forme complète, un peu plus de 100 cas mondiaux ont été décrites dans la littérature, elles résultent d'un défaut de fusion des barres sternales laquelle se fait normalement à la 9ème semaine de la vie intra-utérine dans le sens crânio-caudal.
D’étiologie inconnue, certains facteurs ont été soulevés sans être prouvés : facteur familial, nutritionnel ou tératogénique, les fentes sternales peuvent être complète, forme la plus rare ou incomplète : supérieur moyen ou inférieure.
Nous rapportons le cas d’une fente sternale congénitale totale isolée chez un nourrisson de 7 mois, asymptomatique, la TDM en reconstruction tridimensionnelle a confirmé le diagnostic, la fille a bénéficié d’un rapprochement direct des barres sternales avec un bon résultat esthétique.
Les fentes sternales peuvent être diagnostiquées à la naissance ou plus tard, du moment qu’elles sont souvent bien tolérée, le diagnostic est facile se fait à l’inspection et à la palpation, les examens paracliniques sont utiles pour la confirmation, la classification, et la recherche de malformations associées. (Surtout cardiaques).
La fermeture chirurgicale doit être entreprise au cours des premières semaines de vie afin de protéger le cœur et les gros vaisseaux de tout traumatisme, d'améliorer la dynamique respiratoire, et pour des raisons esthétiques. Chez le nouveau-né, le rapprochement des barres sternales peut se faire par simple suture, en raison de la flexibilité des cartilages thoraciques. Si elle est retardée, la rigidité de la paroi thoracique augmente et l'adaptation physiologique des organes à la circonférence thoracique rend un simple rapprochement impossible à moins de compromettre l'intégrité du cœur et des poumons, d’où le recours à des procédés de chondrotomies et de greffe de matériaux autologues ou prothétiques
Aspects epidemiologiques, etiologiques, cliniques et evolutifs de la cirrhose a l’hopital yalgado ouedraogo (à propos de 106 cas)
No full textIntroduction :
La cirrhose est une maladie fréquente dans le monde et particulièrement en Afrique. Ses principales étiologies sont dominées par l’hépatite B, l’alcool et l’hépatite C. Elle est asymptomatique quand elle est compensée et l’apparition de signes traduit le plus souvent la décompensation de la maladie à l’origine des décès.
But de l’étude :
Approcher les différents aspects épidémiologiques, étiologiques, diagnostic et évolutifs de la cirrhose au Burkina Faso.
Patients et méthode :
Etude rétrospective durant la période 1er janvier 2012 au 31 décembre 2012 portant sur 106 cas atteints de cirrhose. Les paramètres recueillis comportaient : l’âge, le sexe, les antécédents. Les patients ont bénéficié d’un examen physique complet, des examens biologiques, morphologiques et endoscopiques.
Résultats :
Nos résultats ont montré une prédominance masculine avec une tranche d’âge de 40-49 ans. L’hépatite B constituait la principale étiologie et l’alcool jouait un rôle de cofacteur. L‘ascite constituait la principale complication ainsi que le principal mode de révélation de la maladie. L’hépatomégalie douloureuse à bord inferieur tranchant était le plus souvent retrouvée à la clinique. Le taux de décès était de 37%.
Conclusions
La cirrhose est une maladie pourvoyeuse de décès. Son diagnostic se fait le plus souvent au stade de complication. Sa prise en charge consiste au traitement de ses complications et au traitement étiologique
Actualités thérapeutiques dans la prise en charge du kyste hydatique chez l'enfant.
No full textIntroduction : Le kyste hydatique encore appelé Echinococcose ou maladie hydatique ou hydatidose, est une anthropozoonose due au développement chez l’homme de la forme larvaire du tænia du chien : « Echinococcus granulosus ». L’hydatidose est cosmopolite, sévissant dans les pays où l’élevage des ovins et caprins est répandu ou anarchique, dont le Maroc ou elle constitue un véritable problème de santé publique.
Chez l’enfant, le poumon est l’organe le plus touché par cette maladie, alors que chez l’adulte, il reste en 2éme position après l’atteinte du foie.
Le diagnostic de l’hydatidose est suspecté devant des données épidémiologiques et cliniques. La symptomatologie dépend du stade évolutif du kyste.
La sérologie couplée à l’imagerie demeure un examen clé pour le diagnostic.
Le traitement est le plus souvent chirurgical.
Matériels et Méthodes: L'étude s’est porté sur une série de 122 patients hospitalisés au service de chirurgie pédiatrique de l'hôpital d'enfants de Rabat, entre 2011 et 2013 afin d'analyser les aspects cliniques et radiologiques ainsi que les modalités thérapeutiques et leurs efficacités.
Résultats: Les patients de notre série ont présenté une hydatidose de diverses localisations dont la plus fréquente est celle pulmonaire suivie de celle hépatique puis rénale. Les autres localisations ont été rarement retrouvées. L'atteinte masculine était prédominante et représentait 60%. L'âge variait entre 2 et 16 ans avec une moyenne de 9 ans, issus dans la majorité des cas de zones rurales 72.2% avec la notion de contact avec les chiens dans 85%. Le diagnostic a reposé sur des arguments épidémiologiques, cliniques et radiologiques.
Tous nos patients ont bénéficié d'un traitement chirurgical conservateur avec une bonne évolution post opératoire
Les hémopathies malignes à translocation T(9,22).
No full textLes hémopathies à translocation t(9,22) sont des hémopathies malignes caractérisées par la présence d’une anomalie appelée chromosome Philadelphie. Cette anomalie est présente souvent dans 95 % des cas de leucémie myeloide chronique ainsi que leucémie aigue lymphoblastique. Il correspond à une translocation réciproque et équilibré entre une les bras longs des chromosomes 9 et 22.
Ce remaniement chromosomique aboutit à un gène de fusion BCR-ABL, dont 1’ARNm hybride permet la synthèse d’une protéine de fusion de 210 kDa ou 190 kDa selon le point de cassure dans la région BCR. Typiquement, P190 est associe au leucémie aigue lymphoblastique (LAL) et P210 est associe au leucemie myloide chronique(LMC). .Il est bien établi que la translocation t(9,22) présente un intérêt diagnostic dans leucemie myloide chronique (LMC) et constitue un paramètre pronostique très péjoratif dans les leucemie aigue lyphoblastique.
Ce chimérique revêt une importance particulière dans l’évaluation des maladies résiduelles au cours de la LMC et LAL. Une meilleure compréhension des mécanismes moléculaires pourrait aboutir à une thérapie spécifique par l’utilisation d’inhibiteurs des tyrosine-kinases. Les inhibiteurs de l’activité kinase de BCR-ABL constituent une classe thérapeutique particulièrement intéressante pour le futur avec des résultats d’ores et déjà prometteurs. De nouveaux inhibiteurs ont été développés pour surmonter les résistances survenues au cours de traitement par Imatinib.
L’objectif de cette étude est de décrie le mécanisme moléculaire mis en jeu dans l’apparition de la LMC et LAL et de porter l’étude sur l’intérêt de cette translocation BCR-ABL dans le diagnostic et l’évaluation des maladies résiduelles et le suivi thérapeutique dont les ITK introduit en première ligne ou seconde ligne thérapeutique dans LMC et LAL sont abordées
Les Anticancéreux: nouvelles approches thérapeutiques.
No full textUne meilleure compréhension des mécanismes de l’oncogenèse a permis l’émergence de nouvelles stratégies thérapeutiques ces dernières années. De nombreuses molécules dont certaines actuellement encore en cours de développement font figure de propositions thérapeutiques innovantes et porteuses d’espoirs, c’est notamment le cas de :
- La thérapie génique: puisque la conversion génétique même d’un simple gène peut reverser la tumorogènicité d’un cancer et ce malgré sa composante polygénique ou bien induire l’apoptose de certaines cellules cancéreuses.
- Des thérapies ciblées: nous nous sommes intéressés à celles ciblant les récepteurs des facteurs de croissance de type insuline (lGF) et les cyclines soit par inhibition de la prolifération induite par IGFI ou IGFII, soit par arrêt du cycle cellulaire et stimulation de l'apoptose de diverses lignées cancéreuses.
- Des thérapies ciblant le CTLA-4 et les Toll-like récepteurs: par modulation immune des signaux de costimulation en immunothérapie menant a une induction de réponses immunitaires efficaces.
- De la thérapie par sénescence par le biais de molécules pro-apoptotiques visant a palier au potentiel prolifératif illimité des cellules cancéreuses en induisant leur apoptose.
Notre travail a pour but de mettre en évidence l’intérêt de ces nouvelles thérapeutiques ainsi que leur mécanismes, qui nous l’espérons, serons en mesure d’enrichir l’arsenal thérapeutique de l’oncologue dans un futur très proche
La mise en évidence de la mutation P533R et étude du polymorphisme de l’intron 2 du gène de l’Iduronidase.
No full textIntroduction : La mucoplysaccharidose de type I (maladie de Hurler) est une maladie de surcharge lysosomale due au déficit de l’alpha-L-iduronidase. Notre travail a pour objectif l’étude du polymorphisme de taille au niveau de l’intron 2 et la mise au point d’une technique de recherche de la mutation P533R la plus fréquente dans la population Marocaine.
Matériel et Méthodes : Pour l’étude du polymorphisme nous avons réalisé une amplification de la région variable puis une électrophorèse du ou des fragments amplifié(s). Pour la recherche de la mutation P533R nous avons mis au point 2 techniques : une technique RFLP utilisant l’enzyme de restriction Hpy99I et une technique ARMS qui nécessite la réalisation d’une PCR suivie d’une électrophorèse des produits obtenus en utilisant 2 amorces, une spécifique de l’allèle normal et l’autre spécifique de l’allèle muté.
Résultats : l’étude du polymorphisme montre une prédominance de l’allèle M chez la population normale. Les deux techniques ont donné des résultats permettant de mettre en évidence la présence où l’absence de la mutation et peuvent être utilisées pour identifier les malades homozygotes et de les distinguer des porteurs hétérozygotes et des sujets normaux.
Discussion et conclusion : Notre étude a montré qu’il y a une différence entre les patients Hurler et les sujets normaux concernant le polymorphisme de taille de l’intron 2. Les techniques que nous avons mises au point permettent d’identifier avec certitude la mutation P533R. Nos résultats montrent que les 2 techniques pourraient être utilisées en première intention avant le séquençage lors du diagnostic moléculaire chez les patients Hurler ainsi que dans le cadre des études familiales
Les allergies données générales et protocole diagnostique.
No full textL’allergie est une maladie courante et de plus en plus fréquente, ses manifestations cliniques sont très variables allant d’un simple prurit bénin à un choc anaphylactique mortel.
Le présent travail a pour objectif de faire le point sur la maladie allergique et d’étudier les différents moyens de son diagnostic.
Ainsi, dans une première partie, nous avons traité des généralités sur l’allergie, à savoir essentiellement les bases immunologiques, les allergènes en cause, l’épidémiologie, et les formes cliniques, pour consacrer la seconde partie aux moyens de diagnostic des allergies.
Le traitement ne peut être efficace que si le diagnostic a été fait de manière rigoureuse, afin de déterminer l’allergène responsable de l’affection.
Le diagnostic actuel de l’allergie repose sur l’anamnèse, les tests cutanés, les tests biologiques, et les tests de provocation.
Les développements récents en biologie moléculaire ont permis la production d’allergènes recombinants, Ces derniers sont aujourd’hui disponibles pour le dosage des IgE spécifiques sous forme soit de tests unitaires, soit de micro-arrays.
Ainsi s’ouvre l’ère de l’allergie moléculaire qui doit permettre de réaliser des études épidémiologiques, d’améliorer la spécificité de la détermination des IgE d’identifier des marqueurs de sévérité, et de persistance ou de guérison de la maladie allergique.
Le rôle de l’allergologue est d’orienter le patient vers le traitement le plus efficace. Il faut au moins qu’il soit consulté, d’où le rôle du pharmacien qui doit informer et conseiller étant donné sa grande proximité des patients