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Les Purpuras thrombopeniques immunologiques (PT1): Actualités diagnostiques et thérapeutiques
No full textLe PTI représente la principale cause de thrombopénie périphérique, et la plus fréquente des cytopénies auto-immunes de l'adulte. Le diagnostic reste d’élimination reposant sur la confirmation d’une thrombopénie périphérique acquise pour laquelle une prise médicamenteuse, une infection virale, une maladie auto-immune comme le lupus doivent être écartées.
Sa physiopathologie reste complexe, et fait intervenir une réponse immunitaire humorale et cellulaire inadaptée responsable de la thrombopénie périphérique, ainsi qu’un défaut de production médullaire.
Cette maladie présente deux principales formes évolutives, une forme aiguë plus volontiers rencontrer chez l’enfant, et une forme chronique intéressant les cas d’adultes.
Le traitement est essentiellement basé à la suite des résultats d’études non contrôlées sur La prednisone et les immunoglobulines intraveineuses en première ligne. La splénectomie reste le traitement de référence chez les patients atteints de PTI chronique. De nouvelles voies thérapeutiques et en particulier le rituximab et les agonistes du récepteur de la thrombopoïétine sont en cours de développement avec des résultats très prometteurs.
L’objectif de notre travail sur le PTI et de faire une revue de littérature de la maladie, et apporté l’actualité de sa physiopathologie, son diagnostic et sa prise en charge thérapeutiques, puis l’importance de la qualité de vie dans l’amélioration de l’efficacité des traitements
Lambeau musculocutané du grand dorsal, alternative à la mastectomie dans le cancer du sein chez la jeune ( à propos de 5 cas)
No full textLe cancer du sein est le premier cancer de la femme dans le monde, celui de la femme jeune a des caractéristiques épidémiologiques, diagnostiques et également pronostiques propres .L'âge jeune est très souvent corrélés à des facteurs pronostic péjoratifs: forme familiale, multifocalite .En présence de facteurs prédictifs de récidive le traitement conservateur n’est pas indiqué et la mastectomie reste la seule option envisageable, malgré l impact psychologique et socio-professionnel.
La reconstruction mammaire immédiate avec conservation de l’étui cutané,et lambeau myocutané du grand dorsal graisseux est une alternative au traitement mutilant permettant de satisfaire les deux impératifs carcinologique et esthétique.
La présente étude se propose d’apporter les résultats préliminaires d'une série de cinq patientes durant les trois dernières années.Toutes ces patientes ont nécessité une mastectomie. Les contres indications du traitement conservateur étaient: la multifocalite, la taille tumorale, la maladie de Paget. Toutes ces patientes ont catégoriquement refusé le traitement mutilant. La reconstruction mammaire immédiate par lambeau myocutane graisseux et pédiculise à été réalisée. Nous relatons l'aspect technique de cette intervention en précisant le fait que c'est une intervention reproductible nécessitant une expertise .les traitements adjuvants (chimiothérapie et radiothérapie) sont réalisés dans les délais sans retard.
La reconstruction mammaire confère des résultats carcinologiques satisfaisants en terme de contrôle loco régional. Sur le plan cosmétique La reconstruction mammaire immédiate sans prothèse assure une satisfaction chez toutes nos patientes, leur permettant de préserver le schéma corporel gage d'une réintégration social rapid
La Fièvre méditerranéenne familiale chez l’enfant (expérience de l’Hôpital d’Enfant de Rabat).
No full textLa fièvre méditerranéenne familiale est une maladie génétique autosomique récessive répandue dans certaines populations, la fièvre demeure le maitre symptôme.
Ce travail consiste en l’analyse rétrospective de 10 cas de fièvre méditerranéenne familiale colligés à l’Hôpital d’Enfants de Rabat durant une période de 12 ans allant de 2000 à 2012.
A partir de ces dix observations et à la lumière des données récentes de la littérature, nous avons rapporté les particularités physiopathologiques (immuno-cellulaires, génétiques), cliniques, para cliniques, thérapeutiques et évolutives de cette maladie.
Sur le plan épidémiologique : l’âge moyen de nos enfants est de 10 ans avec une nette prédominance masculine.
Sur le plan clinique : les manifestations sont polymorphes : la fièvre et les douleurs abdominales ont été retrouvées chez tous nos patients. Chez les autres cas, l’atteinte articulaire et musculaire ont été associées . Aucun de nos patients n’a présenté d’amylose rénale.
Sur le plan biologique, le syndrome inflammatoire est constant et l’étude génétique faite à l’Institut National d’Hygiène (Pr Sefiani) a confirmé le diagnostic dans 5 cas par la mise en évidence des mutations du gène MEFV.
La colchicine est le traitement de première intention en association avec les anti-inflammatoires pour soulager les signes cliniques .L’évolution est chronique et variable, elle peut être émaillée d’une grave complication qui est l’amylose rénale, cette dernière peut menacer le pronostic vital, cependant le pronostic global reste favorable
Les métastases pulmonaires chez l’enfant ( A propos de 15 cas )
No full textIl s’agit d’une étude rétrospective visant à évaluer la place de la chirurgie dans le traitement des métastases pulmonaires chez l’enfant secondaires au Néphroblastome et à l’Ostéosarcome par rapport au traitement médical usuel.
Matériels et Méthodes :
Notre série comporte 15 patients, traités pour métastases pulmonaires secondaire au Néphroblastome et Ostéosarcome, suivis au CHOP et traités chirurgicalement au service de Chirurgie A de l’Hôpital d’enfant de Rabat entre Janvier 2006 et Décembre 2012.
Résultats :
Dans notre série 6 patients ont bénéficié d’une chimiothérapie seule avec nette régression voire disparition des métastases pulmonaires ; 3 patients ont bénéficié d’une cure chirurgicale, les 6 autres patients n’ont pas pu être opéré du fait de la localisation, du nombre et de la taille de leur métastases, ou de l’absence de réponse du cancer primitif au traitement rendant l’exérèse chirurgicale des métastases pulmonaires inutile.
En effet, la chirurgie des métastases ne s’envisage que chez des patients sélectionnés, en bon état général, avec un cancer primitif bien contrôlé, des métastases accessibles de nombre réduit, et seulement si celle-là peut avoir un impact sur la survie sans altération de la qualité de vie du patient ni de sa fonction respiratoire.
Conclusion :
Le traitement chirurgical à une place importante dans la prise en charge des métastases pulmonaires chez l’enfant, cependant les meilleurs résultats en terme de survie sont obtenus avec l’association de la chimiothérapie et de l’exérèse chirurgicale, à condition que celle-ci soit complète
Les fracture métaphysaire distale des deux os de l’avant bras chez l’enfant Indications de l’embrochage percutané. A propos d’une série de 14 cas
No full textLes fractures métaphysaires distales des deux os de l’avant bras constituent chez l’enfant un traumatisme très fréquent. Ces fractures sont habituellement traitées orthopédiquement avec de bons résultats dans l’ensemble.
Actuellement le traitement chirurgical basé sur l’embrochage percutané, est de plus en plus utilisé dans la littérature.
L’objectif de notre étude est de définir les indications à réaliser d’emblée ce type de traitement.
Nous avons réalisé une étude rétrospective portante sur 14 cas de fractures métaphysaires distales des deux os de l’avant bras traités par embrochage percutané.
Toutes les fractures étaient déplacées, 92.9% des patients étaient de sexe masculin. L’âge moyen était de 11 ans, les 2 os ont été touchés simultanément chez 71% des patients.
Les indications étaient : l’instabilité initiale, l’irréductibilité et le déplacement secondaire. Le résultat final était bon chez 85.5% des patients.
L’embrochage percutané ne prétend pas remplacer le traitement orthopédique, mais devrait voir ses indications s’élargir aux facteurs de risque de déplacement secondaire et/ou d’instabilité
Sarcome granulocytaire orbitaire révélant une leucémie aigue myéloblastique.
No full textLa leucémie aigüe myéloïde (LAM) résulte de l'expansion clonale de blastes myéloïdes dans le sang périphérique, la moelle osseuse ou d’autres tissus. C'est une néoplasie hétérogène sur le plan clinique, morphologique et génétique qui peut impliquer une ou plusieurs lignées myéloïdes. Parmi les atteintes extra-médullaires des LAM, on retrouve le sarcome granulocytaire orbitaire (SGO), se manifestant par une exophtalmie rapidement progressive, uni ou bilatérale avec des signes généraux d’atteinte hématologique. Il est souvent rencontré chez les enfants. L’âge moyen du diagnostic est sept ans avec une légère prédominance masculine. L’imagerie par TDM et IRM n’est pas spécifique pour distinguer le SG des autres tumeurs de l’orbite. Cependant, l’apport de la biologie, de l’anatomopathologie et de l’immunohistochimie se révèle décisif. Sur le plan cytogénétique, on détecte des anomalies chromosomiques dans 55% des cas. Il n'y a pas de critères uniformes concernant le traitement du SGO. Dans le groupe d'âge pédiatrique, la chimiothérapie doit être le premier traitement de choix. L'une des nouvelles approches thérapeutiques dans les cas de SG est HDMP (High Dose of Methyl Prednisolone) en administration combinée avec une chimiothérapie intensive ciblant la LAM. Par ailleurs, l’intérêt de la transplantation médullaire a été démontré chez les enfants. Nous rapportons le cas d’un nourrisson de 11 mois présentant une exophtalmie droite avec un bilan biologique en faveur d’une LAM myélomonocytaire avec inversion du chromosome 16 et présence du transcrit CBFB-MYH11. Le diagnostic de SGO a été posé, le patient traité par chimiothérapie puis greffe de moelle un an après suite à une rechute
Détection isotopique per-operatoire de l'ostéome osteoïde.
No full textNotre groupe d’étude n’est composé que des sujets de sexe masculin âgés de 13 à 29 ans et les lésions traitées sont situées uniquement au niveau des membres inférieurs. Tout ceci confirme les données épidémiologiques.
A chaque fois que l’utilisation de la sonde de détection isotopique a été possible, elle a permis de situer le point osseux le plus hyper-fixant avec une marge d’erreur d’un centimètre, car on a noté une chute moyenne de 26.2% de cps quand on s’éloigne de plus d’un centimètre du point osseux le plus hyper-fixant. L’ablation du nidus a aboutit à une disparition de la douleur le lendemain de l’intervention et une chute du nombre de cps en moyenne de 46,2%.
L’objectif initial de l’utilisation du repérage isotopique per-opératoire de l’ostéome ostéoïde, qui consiste dans l’optimisation de la prise en charge de l’ostéome ostéoïde, est couronné de succès, puisqu’ aucun des patients ayant bénéficié d’un repérage per-opératoire n’a eu besoin de matériel d’ostéosynthèse, et les douleurs ont disparu le lendemain de l’intervention.
L’examen anatomopathologique a confirmé les conclusions de l’imagerie dans 5 cas de notre groupe. Sauf pour le patient E.A.Y ; malgré les données en faveur d’un ostéome ostéoïde ; l’anatomopathologiste n’a rien trouvé de probant, avec un recul de 15 mois, le patient ne présente toujours pas de symptomatologie clinique ni d’anomalie scintigraphique.
Donc, le repérage isotopique per-opératoire pour la résection de l’ostéome ostéoïde est l’outil par excellence dans la prise en charge de l’ostéome ostéoïde (peu nocif, précis, et adapté à la pathologie) à condition de respecter les impératifs techniques
Gastrostomie versus sonde nasogastrique pour alimentation entérale chez des malades atteints de pathologies chroniques Etude de 10 cas avec revue de littérature
No full textUne gastrostomie consiste en un montage chirurgical d’ouverture d’un orifice cutané donnant un accès direct à l’estomac pour permettre l’alimentation et la décompression gastrique. La littérature relative à ce domaine décrit trois types de gastrostomies : la GPE, la GPR et la GC.
La GPE a été décrite pour la première fois par Gauderer et Ponsky en 1980 . C’est la méthode la plus utlisée pour alimenter les patients qui ont un tube digestif fonctionnel et dont le séjour d’hospitalisation a dépassé quatre semaines. On distingue trois techniques de la gastrostomie percutanée endoscopique. Mais la technique de Pull est la plus utilisée dans la pratique médicale.
La première partie de cette thèse est consacrée à l’historique des gastrostomies, aux diverses techniques de la nutrition entérale et aux différents types de gastrostomies.
La deuxième partie traite les cas cliniques documentés et la réalisation pratique de cette technique au service de réanimation médicale de l’hôpital Mohammed V à Rabat.
La dernière partie est basée sur l’expérience du service de réanimation médicale de l’hôpital Mohammed V à Rabat. Il s’agit d’une étude documentée portant sur une dizaine de patients Dix GPE ont été réalisées selon la technique de Pull. Les malades bénificiant étaient essentiellement victimes d’accident vasculaire cérébral ou traumatisme crânien. Les complications rencontrés sont de l’ordre de deux : péritonite et infection de l’orifice
Les pseudarthroses aseptiques de la diaphyse humérale (A propos de 22cas)
No full textParmi 120 fractures de la diaphyse humérale traitées au service de chirurgie traumatologique et orthopédique de l'Hôpital Avicenne de Rabat entre les années 2007 et 2011, nous avons noté 22 pseudarthroses aseptiques dont seulement 12 y ont été traitées au stade de fracture. Donc 10% des fractures de la diaphyse humérale évoluent vers la pseudarthrose.
C'est une complication non négligeable, touchant surtout le sujet jeune dont l'âge est compris entre 30 et 40 ans dans 45.5%, de sexe masculin dans 86.2%, due à des accidents de la voie publique dans 50% des cas.
Un plâtre pendant non surveillé, une ostéosynthèse défectueuse constituent les principaux facteurs favorisant l'évolution vers cette complication.
Le diagnostic repose sur la conjonction des données cliniques et radiologiques.
Dans notre série, Le traitement de ces pseudarthroses aseptiques est basé sur une contention soit par plaque vissée ou enclouage centromédullaire associée à une greffe osseuse et/ou décortication ostéo-musculaire.
Les résultats globaux, après traitement sont satisfaisants, puisque sur 19 cas suivis, 15 consolidations ont été obtenues, soit 78.95% ; nous avons obtenu un taux de consolidation de 84.6% chez 13 patients traités par plaque vissée associée à une greffe et/ou décortication, contre 66.6% chez 6 patients ayant bénéficié d’un enclouage centromédullaire avec greffe et/ou décortication.
La complexité du traitement des pseudarthroses rend la prévention un moyen incontournable pour baisser l'incidence de cette complication, surtout par le traitement correct des fractures fraîches
Photosensibilité chez l’enfant
No full textUne photosensibilisation correspond à l’interaction entre une longueur d’onde efficace et une substance photosensibilisante contenue dans la peau (chromophore), laquelle après absorption du rayonnement lumineux va se trouver activée.
Ces chromophores sont alors soit d’origine endogène par accumulation de métabolites photoactifs du fait d’un déficit enzymatique génétique (photosensibilisation endogène), soit d’origine exogène, arrivant à la peau par voie systémique (médicaments) ou après application locale, c’est le cadre de la photosensibilisation exogène.
Lorsque les molécules photosensibilisantes ne sont pas identifiables dans l’état actuel des connaissances, on parle de photosensibilité à médiation immunologique.
Il peut aussi s’agir d’une déficience de la protection cutanée naturelle : tel que les déficits des systèmes de réparation de l’ADN ou par des anomalies de la formation et/ou de la distribution de la mélanine c’est la photosensibilité génétique.
Les causes de photosensibilité chez l’enfant sont nombreuses et variées leurs diagnostics nécessitent un interrogatoire et un examen clinique rigoureux et le recourt parfois à certains examens complémentaires tels que l'exploration photobiologique, l'histologie cutanée ou des examens biologiques spécifiques. La photosensibilité doit être suspectée si l'enfant développe une réaction de coups de soleil au niveau des parties découvertes de son corps après une exposition limitée au soleil. Le rôle déclenchant des expositions solaires est souvent évident
Le traitement dépend de l'étiologie mais repose essentiellement sur la photoprotection qui correspond à l’ensemble des moyens naturels et/ou artificiels capables de s’opposer aux dommages cutanés UV-induits. La photoprotection artificielle correspond à la photoprotection interne et à la photoprotection externe. L’éducation solaire de la population pédiatrique par le biais des campagnes de prévention-information des risques solaires complète très utilement les moyens de photoprotection